มีใครในครอบครัวหรือคนรู้จักของคุณเป็นโรค SMA หรือ โรคกล้ามเนื้อฝ่อจากความผิดปกติของไขสันหลัง หรือไม่? คุณอาจสงสัย และอาจถึงขั้นกลัวว่าโรคนี้จะเปลี่ยนแปลงไปอย่างไรเมื่อเวลาผ่านไป และอาการจะแย่ลงอย่างไร ที่จริงแล้ว การดำเนินของโรคนี้แตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล ขึ้นอยู่กับว่าคุณเป็น SMA ประเภทใดในสี่ประเภทนั้น อาการเริ่มปรากฏครั้งแรกเมื่อใด และระดับการพัฒนาทางร่างกายของคุณในขณะนั้นเป็นอย่างไร วันนี้เรามาพูดคุยเรื่องนี้กันอย่างง่ายและชัดเจนกันเถอะ
โรค SMA มีความรุนแรงอย่างไร?
โรคนี้ส่งผลกระทบต่อกล้ามเนื้อบริเวณกลางลำตัวเป็นหลัก เช่น หลังและสะโพก โดยจะมีอาการเด่นชัดกว่ากล้ามเนื้อที่อยู่ห่างออกไปจากศูนย์กลางของร่างกาย (เช่น นิ้วมือและนิ้วเท้า)
ลองนึกภาพแบบนี้ดู กล้ามเนื้อต้นขาที่ช่วยให้คุณยืนได้นั้น จะอ่อนแอกว่ากล้ามเนื้อขา และความอ่อนแอของขาจะเห็นได้ชัดเจนกว่าแขน
บางคนอาจค่อยๆ สูญเสียความแข็งแรงของมือไปทีละน้อย อย่างไรก็ตาม โดยทั่วไปแล้วมือจะเป็นส่วนที่ยังคงความแข็งแรงได้มากที่สุดเมื่อเวลาผ่านไป แม้ว่ามือจะอ่อนแรง แต่ก็ยังสามารถทำ กิจกรรมในชีวิตประจำวันได้ เช่น การใช้คอมพิวเตอร์
อีกหนึ่งปัญหาสำคัญที่มาพร้อมกับโรค SMA คือ กระดูกสันหลังคด ซึ่งทางการแพทย์เรียกว่า โรคกระดูกสันหลังคด (scoliosis ) เด็กหลายคนที่เป็นโรค SMA จะมีอาการนี้ตั้งแต่อายุยังน้อย เนื่องจากกล้ามเนื้อที่ช่วยพยุงกระดูกสันหลังค่อยๆ อ่อนแอลง
เนื่องจากภาวะกระดูกสันหลังคดอาจทำให้หายใจลำบาก จึงเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งที่จะต้องปรึกษาแพทย์อย่างสม่ำเสมอและปฏิบัติตามคำแนะนำที่จำเป็น
ผู้ที่เป็น โรคกระดูกสันหลังคด อาจมีอาการดังต่อไปนี้:
- ไหล่และสะโพกไม่อยู่ในระดับเดียวกัน
- ไหล่ข้างหนึ่งใหญ่กว่าหรือยื่นออกมาข้างหน้ามากกว่าอีกข้างหนึ่ง
- สะโพกข้างหนึ่งสูงกว่าอีกข้างหนึ่ง
ความโค้งของกระดูกสันหลังนี้อาจทำให้เกิดความไม่สบายและอาการปวด หากความโค้งรุนแรง อาจกดทับปอดและส่งผลต่อการหายใจ แพทย์มักจะพยายามรักษาอาการนี้โดยใช้เครื่องพยุงพิเศษโดยไม่ต้องผ่าตัดจนกว่าเด็กจะเจริญเติบโตเต็มที่ อย่างไรก็ตาม เนื่องจากความโค้งของกระดูกสันหลังอาจแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป แพทย์ จึงจะให้ความสนใจเป็นพิเศษกับปัญหาการหายใจหรือการเคลื่อนไหวที่เกิดขึ้นในเรื่องนี้
สิ่งที่เกิดขึ้นต่อไปนั้นขึ้นอยู่กับประเภทของ SMA ที่คุณเป็น
ประเภทของโรค SMA และลักษณะเฉพาะของโรค
โรค SMA แบ่งออกเป็นสี่ประเภทหลัก โดยจำแนกตามอายุที่เริ่มมีอาการและระดับกิจกรรมทางกายสูงสุดของผู้ป่วย เรามาดูแต่ละประเภทแยกกัน
| ประเภท SMA | อายุที่เริ่มมีอาการ | คุณสมบัติหลักและแผนในอนาคต |
|---|---|---|
| ประเภท 1 (โรคเวิร์ดนิก-ฮอฟฟ์มันน์) | เมื่อแรกเกิดหรือก่อนอายุ 6 เดือน | รุนแรงมาก หากไม่ได้รับการรักษา จะนั่งหรือควบคุมศีรษะได้ยาก ดูดนมหรือกลืนอาหารได้ลำบาก รู้สึกเหมือนหายใจทางกระเพาะอาหาร และอาจเกิดการติดเชื้อทางเดินหายใจอย่างรุนแรงได้บ่อยครั้ง |
| ประเภท 2 | ระหว่าง 6 ถึง 18 เดือน | สามารถนั่งได้ แต่เดินเองไม่ได้หากไม่มีคนช่วย เมื่ออายุมากขึ้น อาจต้องการความช่วยเหลือแม้กระทั่งการนั่ง และอาจมีอาการสั่นได้ |
| ประเภท 3 (กลุ่มอาการคูเกลเบิร์ก-เวลันเดอร์) | หลังจากอายุ 18 เดือนหรือตั้งแต่อายุยังน้อย | ฉันเดินได้ แต่เมื่อเวลาผ่านไป ฉันมักจะล้มบ่อย การขึ้นลงบันไดเริ่มลำบาก และการลุกขึ้นหลังจากล้มลงกับพื้นก็ยากลำบากเช่นกัน |
| ประเภท 4 | ในช่วงอายุ 20-30 ปี (วัยผู้ใหญ่) | พบได้ยาก อาการจะค่อยๆ พัฒนาอย่างช้าๆ ผู้ใหญ่ยังสามารถเดินได้ แต่กล้ามเนื้อจะอ่อนแรงลงเมื่ออายุมากขึ้น |
ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับประเภทที่ 1
นี่คือรูปแบบที่รุนแรงที่สุดของโรค SMA หรือเรียกอีกชื่อว่า โรค เวิร์ดนิก-ฮอฟฟ์มันน์ (Werdnig-Hoffmann disease ) วินิจฉัยได้ตั้งแต่แรกเกิดหรือภายใน 6 เดือนแรก อาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงจะลุกลามอย่างรวดเร็ว หากไม่ได้รับการรักษา เด็กจะไม่สามารถนั่งหรือยืนได้
ทารกอาจขาดสารอาหารเนื่องจากดูดนมและกลืนอาหารลำบาก ทารกบางรายอาจดูเหมือน หายใจทางท้อง เนื่องจากกล้ามเนื้อระบบหายใจในทรวงอกทำงานไม่ปกติ จึงหายใจโดยใช้เพียงกระบังลมเท่านั้น ซึ่งอาจนำไปสู่ปัญหาระบบหายใจและการติดเชื้อรุนแรงบ่อยครั้ง และบางครั้งอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้
ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับประเภทที่ 2
โรคชนิดนี้มักได้รับการวินิจฉัยระหว่างอายุ 6 ถึง 18 เดือน อัตราการลุกลามของโรคแตกต่างกันอย่างมากในเด็กแต่ละคน เด็กที่เป็นโรคชนิดที่ 2 อาจนั่งได้เองโดยไม่ต้องมีคนช่วยในระยะแรก อย่างไรก็ตาม เมื่อถึงวัยรุ่น พวกเขาอาจนั่งได้เองโดยไม่ได้รับการช่วยเหลือได้ยาก
นอกจากนี้ เด็กเหล่านี้ไม่สามารถเดินได้เกินสองสามก้าวโดยปราศจากความช่วยเหลือ บ่อยครั้งที่นิ้วมือของพวกเขาเริ่มสั่น (อาการสั่น) แม้กระทั่งปฏิกิริยาตอบสนองของเอ็นก็อาจหายไปเมื่อ แพทย์ เคาะเข่าด้วยค้อนเล็กๆ
ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับประเภทที่ 3
โรคนี้เรียกอีกอย่างว่า กลุ่มอาการคูเกลเบิร์ก-เวลันเดอร์ (Kugelberg-Welander syndrome ) โดยปกติจะได้รับการวินิจฉัยเมื่ออายุประมาณ 18 เดือน แต่บางครั้งอาการอาจเริ่มปรากฏตั้งแต่ช่วงวัยรุ่นตอนต้น
ความรุนแรงของโรค SMA ชนิดนี้ขึ้นอยู่กับว่าเด็กเรียนรู้การเคลื่อนไหวได้มากแค่ไหน เด็กเหล่านี้อาจเรียนรู้ที่จะเดินได้ แต่เมื่อเวลาผ่านไป พวกเขาจะเริ่มล้มบ่อยขึ้น มีปัญหาในการขึ้นบันได และมีปัญหาในการลุกขึ้นจากท่านอน เช่นเดียวกับโรค SMA ชนิดอื่นๆ พวกเขามีแนวโน้มที่จะติดเชื้อทางเดินหายใจได้ง่ายขึ้นเนื่องจากกล้ามเนื้ออ่อนแรงลง
ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับประเภทที่ 4
นี่คือรูปแบบที่หายากที่สุดของโรค SMA มักได้รับการวินิจฉัยในผู้ที่มีอายุ 20 หรือ 30 ปี โรคนี้ดำเนินไปอย่างช้าๆ ผู้ที่เป็นโรคนี้ยังคงสามารถเดินได้เมื่อเป็นผู้ใหญ่ แต่กล้ามเนื้ออ่อนแรงอาจค่อยๆ เพิ่มขึ้นตามอายุ
ข้อสรุปสำคัญ
- โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงจากความผิดปกติของไขสันหลัง (Spinal Muscular Atrophy หรือ SMA) เป็นโรคที่ทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงลงเรื่อยๆ แต่ไม่ส่งผลกระทบต่อสมอง สติปัญญาและประสาทสัมผัสของผู้ป่วยยังคงปกติ
- ชนิดของโรค SMA ที่คุณหรือบุตรหลานของคุณเป็น จะเป็นตัวกำหนดว่าโรคจะลุกลามเร็วและรุนแรงแค่ไหน
- อาการหายใจลำบากและกระดูกสันหลังคดเป็นภาวะที่พบได้บ่อยในผู้ป่วย SMA ซึ่งจำเป็นต้องได้รับการดูแลเป็นพิเศษและอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์
- การทำงานร่วมกับแพทย์อย่างใกล้ชิดเพื่อควบคุมโรค การไปพบแพทย์ตามเวลาที่กำหนด และการปฏิบัติตามคำแนะนำที่ได้รับนั้นมีความสำคัญอย่างยิ่ง
- การรักษาด้วยวิธีสมัยใหม่ได้ช่วยปรับปรุงคุณภาพชีวิตและยืดอายุของผู้ป่วยโรค SMA ได้อย่างมาก ดังนั้นอย่าหมดหวัง
💬 Comments (0)
ยังไม่มีการโพสต์ความคิดเห็น เพิ่มความคิดเห็นของคุณที่นี่เป็นครั้งแรก
เพิ่มความคิดเห็นของคุณ