ሲስቲክ ፋይብሮሲስ እንታይ እዩ? ብቐሊሉ ንርድኦ!

ገለ ሰባት ብጀነቲካዊ ሕማም ከም ዝውለዱ ሰሚዕኩም ትኾኑ ሓቀይ? ሲስቲክ ፋይብሮሲስ (CF) ጀነቲካዊ ሕማም እዩ። ብዙሓት ሰባት እዚ ንሳንቡእ ጥራይ ዝጸሉ ሕማም እዩ ዝመስሎም፣ ምኽንያቱ ጸገም ምስትንፋስን ብተደጋጋሚ ረኽሲ ሳንቡእን ምስዚ ሕማም ልሙድ ስለዝኾነ። እቲ ዛንታ ግን ብሓቂ ካብኡ ቁሩብ ዝተሓላለኸ እዩ። እንታይ ምዃኑ እስከ ንርአ።

ሲስቲክ ፋይብሮሲስ (CF) ብልክዕ እንታይ እዩ?

ብቐሊሉ ንምግላጽ፡ ሲስቲክ ፋይብሮሲስ (CF) ኣብ ውሽጢ ዝተወሰኑ ኣካላት ኣካላትና ብዙሕ ረጒድን ተጣባቒን ምውቃጥ ክእከብ ዝገብር ጀነቲካዊ ኩነታት እዩ። እዚ ረጒድ ምውቃጥ ነቶም ኣካላት ክጎድኦምን ስርሖም ከዳኽምን ይኽእል።

ንቡር ኮይኑ ኣብ ሳንቡእናን ኣፍንጫናን ዘሎ ምውቃጥ ቁሩብ ይፈስስን ቀጢንን እዩ። ነቶም ከባቢታት ርጥብ ይገብሮምን ንሓመድን ፍርስራስን ይሕዝን። ኣብቶም ሲ.ኤፍ. ነዚ ተሓታቲ ዝኾነ ፕሮቲን ወይ ይጎድል ወይ ድማ ብግቡእ ኣይሰርሕን እዩ። ከም ውጽኢቱ ድማ እቶም ንልቢ ዝረግፉ ጨው ኣብ ውሽጢ እቶም ዋህዮታት ይዕጸዉ እሞ እቲ ምውቃጥ ኣዝዩ ረጒድን ተጣባቒን ይገብሮ።

ብዙሓት ሰባት ከም ሕማም ሳንቡእ እኳ እንተሓሰቡዎ፡ ሲኤፍ ግን ስሙ ዝረኸቦ፡ ኣብ ሽኮርያ ጽኪን በሰላን (ፋይብሮሲስ) ስለዘስዕብ እዩ። እዚ ጉድኣት ምስ ምዕባስ ናይቲ ሽፋን፡ ነቶም እንበልዖ መግቢ ንምሕቃቕ ዝሕግዙ ናይ ምሕቃቕ መግቢ ኢንዛይማት ዝለቅቑ ቱቦታት ክዓጽዎም ይኽእል። እዚ ድማ ኣካላትና ካብ መግቢ ዝመጹ መኣዛታት ብግቡእ ከይምጥጥ ክኽልክል ይኽእል። ብዘይካ ሳንቡእን ሽኮርያን ንጸላም ከብዲ፡ ሳይነስ፡ መዓንጣን ኣካላት ጾታዊ ርክብን እውን ክጸልዎ ይኽእል።

ሲኤፍ ሓደ ሰብ ዝውለደሉ ጀነቲካዊ ኩነታት እዩ። እዚ ማለት ድማ ​​ምስ ግዜ ክገድድ ዝኽእል ናይ ምሉእ ዕድመ ኩነታት እዩ። CF ዘለዎም ሰባት ካብቶም CF ዘይብሎም ሰባት ዝሓጸረ ዕድመ ክህልዎም ይኽእል።

ቀንዲ ዓይነታት ሲስቲክ ፋይብሮሲስ (CF) ኣለዉ ድዮም?

እወ ክልተ ቀንዲ ዓይነታት `CF` ምልላይ ይከኣል፤

1. ክላሲካል ሲስቲክ ፋይብሮሲስ፡- እዚ መብዛሕትኡ ግዜ ኣብ ኣካላትና ንብዙሓት ኣካላት ዝጸሉ እዩ። እቲ ኩነታት መብዛሕትኡ ግዜ ኣብተን ቀዳሞት ሒደት ዓመታት ህይወት እዩ ዝፍለጥ።

2. ዘይተለምደ ሲስቲክ ፋይብሮሲስ፡- እዚ ውሑድ ከቢድን ልኡምን ዓይነት ሲኤፍ እዩ። ንሓደ ኣካል ጥራይ ክጸሉ ይኽእል፡ ወይ ድማ ምልክታት ክመጹን ክኸዱን ይኽእሉ። መብዛሕትኡ ግዜ ኣብ ዓበይቲ ህጻናት ወይ መንእሰያት ኣባጽሕ እዩ ዝፍለጥ።

ምልክታት ሲስቲክ ፋይብሮሲስ (CF) እንታይ እዮም?

CF ዘለዎ ሰብ ከምዚ ዝስዕብ ዝኣመሰሉ ምልክታት ከጋጥሞ ይኽእል እዩ፤

• ተደጋጋሚ ረኽሲ ሳንቡእ (ንኣብነት፡ ተደጋጋሚ ኒሞንያ ወይ ብሮንካይትስ)). እሞ ሕሰብዎ፡ ገለ ንኣሽቱ ቈልዑ ወትሩ ኣብ ​​ኣፍልቦም ምፍሳስ ኣፍንጫን ሰዓልን ምሕንፋጽ ድምጽን ኣለዎም፣ ዋላ’ውን መድሃኒት እንተተዋሂብዎም ብዘይ ዝኾነ እፎይታ ደጋጊሞም ይምለሱ። ከምኡ እዩ ዘሎ።
• ልሕሉሕ ወይ ዘይቲ ዘለዎ ሰገራ ምሕላፍ።
• ጸገም ምስትንፋስ።
• ምሕንፋጽ ካብ ኣፍልቢ ዝመጽእ ተደጋጋሚን ምጭብባጥን ድምጺ እዩ።
• ብተደጋጋሚ ረኽሲ ሳይነስ።
• ቀጻሊ ሰዓል።
• ዕብየት ቀስ ኢሉ እዩ።
• ዋላ እኳ ጽቡቕ መግቢ እንተበላዕካን ኣካላትካ ዘድልዮ ካሎሪ እንተረኸብካን ክትስስን ዘይምኽኣል፡ ክብደት ሰብነትካ ዘይትውስኸሉ ወይ ዘይትረግፈሉ ኩነታት እዩ።

ምልክታት ኣቲፒካል ሲስቲክ ፋይብሮሲስ (Atypical CF)

ዘይተለምደ ሲኤፍ ዘለዎም ሰባት እውን ገለ ካብቶም ኣብ ላዕሊ ዝተጠቕሱ ምልክታት ክህልዎም ይኽእል እዩ። ምስ ግዜ ከምዚ ዝኣመሰለ ነገራት እውን ከጋጥሞም ይኽእል እዩ፤

• ሕዱር ሕማም ሳይኖሳይት።
• ፖሊፕ ኣፍንጫ።
• ኣብ ኣካላትና ዘይንቡር መጠን ኤሌክትሮላይት ማይ ምውሓድ ወይ ምውቃዕ ሙቐት ከስዕብ ይኽእል።
• ውፅኣት።
• ሕማም ሽኮርያ።
• ብዘይ ፍላጥ ክብደት ሰብነት ምጉዳል።

ጠንቂ ሲስቲክ ፋይብሮሲስ (CF) እንታይ እዩ?

ቀንዲ ጠንቂ ሲኤፍ ኣብ ሲኤፍቲኣር ዝበሃል ጂን ዝፍጠር ምትዕርራይ (ተለዋዋጢ ወይ ምትዕርራይ) እዩ። ጂን ሲኤፍቲኣር ኣብ ልዕሊ ዋህዮታት ከም ኣዮን ቻነል ዝሰርሕ ፕሮቲን ይሰርሕ። ኣብ ሽፋን ዋህዮታት ከም ንእሽቶ ኣፍደገ ጌርካ ሕሰቦ። እዞም ኣፍደገታት እዚኣቶም፡ ገለ ንጥረ ነገራት ኪሓልፉ የኽእሉ።

እቲ ብ `CFTR` ጂን ዝፍጠር ፕሮቲን ንቡር ኮይኑ ከም ኣፍደገ ንክሎራይድ ኣዮናት (ኣሉታዊ ኤሌክትሪካዊ ቻርጅ ዘለዎ ዓይነት ጨው) ኮይኑ ይሰርሕ። ኣዮናት ክሎራይድ ካብቲ ዋህዮ ክወጹ ከለዉ ማይ እውን ይስሓብ።እዚ ድማ ምውቃጥ ቀጢንን መንሸራተትን ምስ ዝኸውን እዩ። ኣብ `CF` ዘለዎም ሰባት ግን እዚ መስርሕ ብሰንኪ ኣብ `CFTR` ጂን ዝመጽእ ምትዕርራይ ብግቡእ ኣይፍጸምን እዩ። ድሕሪኡ እቶም ኣዮናት ክሎራይድ ኣብ ውሽጢ እቶም ዋህዮታት ይዕጸዉ እሞ እቲ ምውቃጥ ረጒድን ተጣባቒን ይተርፍ።

ዝተፈላለዩ ዓይነታት ናይ CFTR ጂን ምትዕርራይ (ክላስ I ክሳብ VI) ኣለዉ። ገለ ሚውቴሽን ዝኾነ ፕሮቲን ኣየፍርዩን፣ ገሊኦም ውሑድ መጠን ፕሮቲን ጥራይ የፍርዩ፣ ገሊኦም ድማ ነቲ ዝሰርሕዎ ፕሮቲን ኣየፍርዩን።

ሲስቲክ ፋይብሮሲስ (CF) ብተፈጥሮ ዝመጽእ ሕማም ድዩ?

እወ፡ `CF` ካብ ውልደት ዝውረስ ጀነቲካዊ ኩነታት እዩ። `CF` ዘለዎ ሰብ ክልተ ቅዳሓት ናይዚ ዝተቐየረ `CFTR` ጂን ይወርስ - ሓደ ካብ ኣደ፡ ሓደ ድማ ካብ ኣቦ (እዚ `ኣውቶሶማል ሪሰሲቭ` ውርሻ ይበሃል)።

ወለድኻ ሲኤፍ ንኽህልወካ ግድን ሲኤፍ ክህልዎም የብሉን። ብሓቂ ክርአ ከሎ መብዛሕትአን ስድራቤታት ናይ ሲኤፍ ታሪኽ ስድራቤት የብለንን። ሓደ ቅዳሕ ናይቲ ዝተቐየረ ጂን ጥራይ ዘለዎ ሰብ ተሸካሚ ይበሃል። ተሸከምቲ ምልክታት ሲኤፍ ኣየርእዩን እዮም።

ዓበይቲ ሰባት እውን ሲስቲክ ፋይብሮሲስ (CF) ከማዕብሉ ይኽእሉ ድዮም?

ኣይፋልን፡ እቲ ንሲኤፍ ዝፈጥር ጂን ሚውቴሽን ሒዝካ ኢኻ ተወሊድካ። ይኹን እምበር፡ እቲ ምልክታት ኣዝዩ ልኡም እንተ ዀይኑ፡ ወይ እንተ መጺኡን ዚኸይድን እንተ ዀይኑ፡ ገሊኦም ሰባት ክሳብ ድሒሮም ኣብ ህይወቶም፡ ምናልባት እውን ክሳብ ዕድመ ንእስነት ከይተረፈ፡ ሕማም ምርመራ ዘይግበረሎም ኪዀኑ ይኽእሉ እዮም።

ናይ ሲኤፍ ክህልዉ ዝኽእሉ ጸገማት እንታይ እዮም?

ሲኤፍ ከምዚ ዝኣመሰለ ጸገማት ከስዕብ ይኽእል፤

• ረኽሲታት፦ ረጒድ ምውቃጥ ኣብ ሳንቡእካን መስመራት ኣየርካን ንዝርከቡ ባክተርያ ብምትሓዝ፡ ንኽወጹ የጸግሞም። እዚ ድማ ብተደጋጋሚ ረኽሲታት ከስዕብ ይኽእል።
• ተፈጥሮኣዊ ክልተኣዊ ዘይምህላው ቫስ ዲፈረንስ (CBAVD)፦ ኣብ ከምዚ ኩነታት ደቂ ተባዕትዮ ቫስ ዲፈረንስ ዝበሃል ዘርኢ ወዲ ተባዕታይ ዝስከም ሻምብቆ የብሎምን። ስለዚ ውላድ ክወልዱ እንተደልዮም ኣብ ሕክምና ፍርያምነት ሓገዝ የድልዮም።
• ሕማም ሽኮር፦ ምስ ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ዝተኣሳሰር ሕማም ሽኮር ብሰንኪ ጉድኣት ሽኮርያ ክኽሰት ይኽእል።
• ሕጽረት መግቢ፦ ኣብ ስርዓተ ምሕቃቕ መግቢ ረጒድ ምውቃጥን ንመግቢ ንምሕቃቕ ዝሕግዙ ኢንዛይማት ሽኮርያን ዘይምህላዎም ንሓደጋ ሕጽረት መግቢ ይውስኽ።
• ምጉዳል ዕንጨይቲን ምጉዳል ዕንጨይቲን፦ ካብ ስርዓተ ምሕቃቕ መግቢ ዝመጹ መኣዛታት ብግቡእ ክወስዱ ብዘይምኽኣሎም፡ ንዓጽሚ ዘዳኽሙ ሕማማት ክምዕብሉ ይኽእሉ።
• ጸገማት ጥንሲ፦ ሲኤፍ ንስርዓተ ምሕቃቕ መግቢ ክጸልዎን ሕጽረት መግቢ ከስዕብን ይኽእል። እዚ ድማ ንሓደጋ ጸገማት ጥንሲ ይውስኽ። ቅድሚ ግዜኡ ምውላድ እቲ ዝበዝሐ ጸገም እዩ።

ሲስቲክ ፋይብሮሲስ (CF) ብኸመይ ይፍለጥ?

መብዛሕትኡ ግዜ ሓካይም ኣብ እዋን መርመራ ሓደስቲ ዝተወልዱ ህጻናት ንሲኤፍ ይምርምሩ። እዚ ድማ ካብ ሸኾና እቲ ህጻን ውሑዳት ነጠብጣብ ደም ብምውሳድ እዩ። ኣብ ቤተ-ፈተነ፡ እዚ ናሙና ደም ፡ ኢሙኖሪኣክቲቭ ትሪፕሲኖጀን (IRT) ዝበሃል ኬሚካል ይምርመር። እዚ ድማ ብፓንክረያስ ዝፍጠር እዩ። CF ዘለዎም ሰባት ኣብ ደሞም ዝለዓለ መጠን IRT ኣለዎም። ዕሸላት ኣብ ዝውለዱሉ እዋንን ድሕሪ ገለ ሰሙናት ድማ ዳግማይ መርመራ IRT ይግበረሎም።

ይኹን እምበር ገለ ኩነታት ከም ቅድሚ ግዜኡ ምውላድ እውን ልዑል መጠን IRT ከስዕቡ ይኽእሉ። ስለዚ፡ መርመራ IRT ኣወንታዊ እንተኾይኑ፡ ሓደ ህጻን CF ኣለዎ ማለት ኣይኮነን። ደረጃ IRT ናይቲ ህጻን ካብቲ ትጽቢት ዝተገብረሉ ንላዕሊ እንተኾይኑ፡ እቲ ሓኪም ናይ መወዳእታ መርመራ ንምግባር ተወሳኺ መርመራታት ክግበር ይእዝዝ።

ሓደ ሓደ ግዜ (ኣስታት 5% ካብ ሕሙማት)፡ መርመራ ሓደስቲ ህጻናት ኣብ ሓደ CF ዘለዎ ሰብ ልዑል ደረጃ IRT ከየርኢ ይኽእል። ወይ ድማ፡ ኣብ እዋን ልደትካ ብስሩዕ መርመራ ሲኤፍ ዘይተገብረልካ ትኸውን። ንስኻ ወይ ውላድካ ምልክታት ሲኤፍ እንተሃልዩካ፡ ሓኪም መርመራ ረሃጽ ፡ ኣድላዪ እንተኾይኑ ድማ ካልእ መርመራታት ክገብር እዩ።

መርመራታት ሲስቲክ ፋይብሮሲስ (CF)

• መርመራ ረሃጽ፤እዚ ድማ ኣብ ረሃጽካ ዘሎ መጠን ክሎራይድ ይዕቅን። ሲኤፍ ዘለዎም ሰባት ኣብ ረሃጾም ዝለዓለ መጠን ክሎራይድ ኣለዎም። እዚ ንሲኤፍ ንምፍላጥ ዝሕግዝ ፍሉይ መርመራ እዩ። ይኹን እምበር ኣብቶም ዘይተለምደ ሲኤፍ ዘለዎም ሰባት ንቡር ክኸውን ይኽእል።
• ጀነቲካዊ መርመራታት፡- ኣብቶም ንሲኤፍ ዝፈጥሩ ጂናት ለውጢ እንተሃልዩ ንምፍታሽ ናሙና ደም ይውሰድ።
• መርመራታት ምስሊ፦ ከም ራጂ ኣፍንጫን ኣፍልብን ዝኣመሰሉ ነገራት ንምርመራ ሲኤፍ ንምርግጋጽ ወይ ንምድጋፍ ይጥቀሙ። እዞም ናይ ምስሊ መርመራታት ጥራይ ንሲኤፍ ክምርምሩ ኣይክእሉን እዮም።
• መርመራታት ስራሕ ሳንቡእ (PFTs)፦ እዚኦም ሳንቡእካ ክሳብ ክንደይ ጽቡቕ ትሰርሕ ከምዘላ ይዕቅኑ።
• ባህሊ ረፍዲ፦ ሓኪምኪ ምስ ሰዓልካ ካብ ሳንቡእኻ ዝወጽእ ልፋጫ ናሙና ወሲዱ ባክተርያ ከምዘለዎ ይምርምሮ። ገለ ዓይነታት ባክተርያ ከም ፒስዩዶሞናስ ኣብቶም ሲኤፍ ዘለዎም ሰባት ዝያዳ ይረኣዩ።
• ባዮፕሲ ሽኮርያ፦ እዚ ሓኪምካ ኣብ ሽኮርያኻ ዝኾነ ጽኪ ወይ ቁስሊ እንተሃልዩ ንምርኣይ የኽእሎ።
• ፍልልይ ዓቕሚ ኣፍንጫ (NPD)፦ እዚ ነቲ ንቡር ኣብ ሽፋን ኣፍንጫ ዝህሉ ንእሽቶ ዋሕዚ ኤሌክትሪክ ይዕቅን። እዚ ቻርጅ እዚ ብመንቀሳቐሲ ኣዮናት ዝፍጠር እዩ። ሲኤፍ ዘለዎም ሰባት፡ ሲኤፍ ንቻነላት ኣዮን ዝጸልወሉ ኣገባብ ስለዘሎ፡ ምንቅስቓስ ኣዮናት ይውሕድ።
• መለክዒ ዋሕዚ መዓንጣ (ICM)፦ ነዚ መርመራ ንምፍጻም፡ ሓኪም ናሙና ቲሹ መሃንቱስ ይወስድ። እቲ ላቦራቶሪ ካብዚ ናሙና ክንደይ ክሎራይድ ከም ዝፍኖ ይዕቅን።

ሲስቲክ ፋይብሮሲስ (CF) ብኸመይ ይፍወስ?

እቲ ዘሕዝን ግን ንሲኤፍ ዝኸውን መድሃኒት የለን። ይኹን እምበር፡ ብሓገዝ ክኢላ ሲኤፍን ካልኦት ኣብ ጉጅለ ​​ክንክን ጥዕናኻ ዘለዉን፡ ነቲ ሕማምን ምልክታቱን ከተመሓድሮ ትኽእል ኢኻ። እዚ ምሕደራ እዚ፤

• ናይ ምስትንፋስ ሜላታትን ፍሕኛ ዝፈስሱ መሳርሒታትን ብምጥቃም መስመራት ኣየር ንጹርን ክፉትን ምግባር።
• ኣብ ፕሮቲን `CFTR` (`CFTR modulators`) ንዝፍጠር ጸገማት ንምእራም ዝሕግዙ መድሃኒታት።
• ፍሉያት ምልክታት ዝቕንሱ መድሃኒታት።
• ካብ መግቢ እኹልን ትኽክለኛ መጠንን ካሎሪ ከም እትረክብ ኣረጋግጽ።
• መጥባሕቲ።

ሜላታት ምጽራይ መንገዲ ኣየር

ሲኤፍ እንተሃልዩካ፡ መስመራት ኣየርካ ንጹር ንኽኸውን ዝሕግዙ ሓያሎ መገድታት ኣለዉ፤

• ሜላታት ሰዓልን ምስትንፋስን፦ ኣብ ሲኤፍ ዝነጥፍ ኣካላዊ ሓኪም፡ መስመራት ኣየርካ ንምኽፋትን ምውቃጥ ንምፍታሕን ዝሕግዙ ሜላታት ክምህረካ ይኽእል።
• ኣወንታዊ ጸቕጢ ትንፋስ (PEP) መሳርሒታት፤እዞም `PEP` መሳርሒታት ኣብ ኣፍ ወይ ከም `ማስክ` ኣብ ገጽ ክለብሱ ይኽእሉ። ተጻዋርነት ስለ ዝህቡ፡ ከተስተንፍስ ዝያዳ ክትጽዕር ኣለካ። እዚ ድማ ንመተሓላለፊ ኣየር ይኸፍትን ነቲ ምውቃጥ ንደገ ይደፍኦን። መሳርሒታት ምንቅጥቃጥ `PEP` (ንኣብነት `Flutter®`, `Acapella®`, `AerobikA®`, `RC-Cornet®` ) ፍሉያት ዓይነታት `PEP` ኮይኖም ምንቅጥቃጥ ምስ ናይ ምፍሳስ ዓቕሚ ምውህሃድ እዮም።
• መንገዲ ኣየር ምጽራይ ቬስት፦ ልዑል ፍሪኩዌንሲ ዘለዎ መሳርሒ ምንቅጥቃጥ መንደቕ ኣፍልቢ ተባሂሉ’ውን ይጽዋዕ፡ እዚ ምስ ማሽን ዝተኣሳሰር ዝንፋሕ ቬስት እዩ። እቲ ቬስት ይንቀጥቀጥን ንመሸፈኒ ይሰብሮን።
• ኣቃውማ ምፍሳስን ምውቃዕን፦ እዚ ሜላ ኣካላዊ ፍወሳ እዩ። ካብ ሳንቡእካ ምውቃጥ ንምጽራይ ናብ ዝሕግዙ ኣቀማምጣታት ትሰጋገር። ካልእ ሰብ ድማ ነቲ ምውቃጥ ንምፍታሕ ኣብ ኣፍልብኻን/ወይ ሕቖኻን ይጥውቕ። እዚ ምስ ሰዓል ዘስዕቡ ሜላታት ተተሓሒዙ ክግበር ይከኣል።

ንሲስቲክ ፋይብሮሲስ ዝኸውን CFTR ሞዱላተራት

CFTR modulators በቲ ዝተቐየረ CFTR ጂን ኣብ ዝተሰርሑ ፕሮቲናት ንዘጋጥም ጸገማት ንምእራምን ኣብ ልዕሊ ዋህዮታት ብግቡእ ዝሰርሕ መጠን ፕሮቲን ዝውስኹን መደብ መድሃኒታት እዮም። ንሲኤፍ ኣይፍውሱን እዮም። ገለ ሰባት ግን ኣብ ምልክታቶምን ዕድመ ዕድሚኦምን ርኡይ ምምሕያሽ ኣርእዮም እዮም። ይኹን እምበር እዞም ሞዱላተር ፍወሳታት ንኹሉ ሲኤፍ ዘለዎ ሰብ ዝምችኡ ኣይኮኑን፣ ገሊኦም ድማ ክጻወርዎም ኣይክእሉን እዮም።

ገለ ኣብነታት ናይ `CFTR modulators`፤

• `ካሊዴኮ® (ኢቫካፍተር)`
• ``ኦርካምቢ® (ኢቫካፍተር/ሉማካፍተር)''
• `ሲምደኮ® (ኢቫካፍቶር/ተዛካፍቶር)`
• `ትሪካፍታ® (ኢቫካፍቶር/ተዛካፍቶር/ኤሌክሳካፍተር)`

ካልኦት መድሃኒታት ንሲስቲክ ፋይብሮሲስ

ሓኪምካ ንነድሪ ንምንካይ፡ ረኽሲ ንምፍዋስ ወይ ምልክታት ንምምሕዳር ካልኦት መድሃኒታት እውን ክእዝዘልካ ይኽእል እዩ። ካብዚኦም፤

• ጸረ-ነፍሳት፦ ሓኪምካ ንረኽሲ ንምፍዋስ ወይ ንምክልኻል ጸረ-ነፍሳት ክእዝዘልካ ይኽእል እዩ።
• ብትንፋስ ዝወስዱ ብሮንኮዲላተራት፦ ብሮንኮዲላተራት ንመተሓላለፊ ኣየር ይኸፍቱን የዛንዩን፣ እዚ ድማ ንምትንፋስ ቀሊል ይገብሩ።
• ብትንፋስ ዝውሰድ ሃይፐርቶኒክ ሳላይን፦ ኣብ ጨው ዝበዝሖ ፍታሕ ዝርከብ ጨው ማይ ይስሕብ፣ እዚ ድማ ንልፋጫዊ ጨው የቐጥንን ንሰዓል ቀሊል ይገብሮን።
• ጸረ-ነድሪ መድሃኒታት፡- እዞም መድሃኒታት ንሕበጥ ይቕንሱ። እዚኦም ድማ ኮርቲኮስተሮይድን ዘይስቴሮይዳል ጸረ-ነድሪ መድሃኒታትን (NSAIDS) ይርከብዎም።
• ኢንዛይማት ሽኮርያ፦ እዚኦም ንመግቢ ንምሕቃቕን ካብኡ መኣዛታት ንምምጣጥን ይሕግዙ።
• መለስለሲ ሰገራ፦ እዚኦም ኣብ ከም ምሕቃቕ መግቢ ዝኣመሰሉ ኩነታት ይሕግዙን ሰገራ ንምሕላፍ ዝቐለለ ይገብሩን።

ኣመጋግባ ንሲስቲክ ፋይብሮሲስ (CF)

ሲኤፍ እንተሃልዩካ፡ ድሌታት ኣመጋግባኻ ካብቲ ሲኤፍ ዘይብሉ ሰብ ዝተፈልየ እዩ። ብሰንኪ ሲኤፍ፡ ሽኮርያኻ ነቶም መግቢ ንምሕቃቕ ዝሕግዙኻ ኢንዛይማት ክሰርሕ ወይ ክፈስስ ኣይክእልን እዩ። እዚ ማለት መዓንጣኻ ነቲ ኣብ መግቢኻ ዘሎ መኣዛታትን ስብሕን ብግቡእ ክወስዶ ኣይክእልን ይኸውን።

ክኢላ CF ወይ ምዝጉብ ክኢላ ኣመጋግባኻ ውጥን ኣመጋግባ ክመኽረካ እዩ። ከጠቓልል ይኽእል እዩ፤

• መዓልታዊ ምውሳድ ካሎሪ። እዚ ካብቲ ሲኤፍ ዘይብሉ ሰብ ኣስታት ዕጽፊ ክኸውን ይኽእል።
• ልዑል ስብሒ ዘለዎ ኣመጋግባ ምምጋብ። እዚ ድማ ዝያዳ ኣብ ስብሒ ዝፈስሱ ቪታሚናት ንምርካብ ኣገዳሲ እዩ።
• ካብ ንቡር ንላዕሊ ክብደት ኣካላት ካብ ንእስነት ጀሚሩ ምዕቃብ። እዚ ድማ ንኽትነውሕን ሳንቡእካ ንኽሰፍሕን ክሕግዘካ ይኽእል። እዚ ድማ ምስ እርጋንካ ኣብ ምልክታት ክሕግዘካ ይኽእል።
• ናይ ኢንዛይም መመላእታ ካፕሱላት ምውሳድ። መመላእታታት ኢንዛይም ኣብ ምሕቃቕ መግቢ ይሕግዙ።
• ኣብ ኣመጋግባኻ ዝያዳ ጨው ምውሳኽ። እዚ ድማ ነቲ ኣካላትካ ብረሃጽ ዝስእኖ ተወሳኺ ጨው ንምትካእ ይሕግዝ። እዚ ብፍላይ ኣብ እዋን ውዑይን ርጥብን ኩነታት ኣየርን ኣካላዊ ምንቅስቓስ ኣብ እትገብረሉ እዋንን ኣገዳሲ እዩ። ኣብ መዓልቲ ክንደይ ጨው ከም ዘድልየካ ንሓኪምካ ሕተቶ።

መጥባሕቲ ንሲስቲክ ፋይብሮሲስ (CF)

ንሲኤፍ ወይ ንሓደ ጸገም ሲኤፍ መጥባሕቲ ከድልየካ ይኽእል እዩ። እዚ ድማ፤

• ምስ ኣፍንጫ ወይ ሳይነስ ዝተኣሳሰር መጥባሕቲ።
• መጥባሕቲ ዕንቅፋት መዓንጣ ንምእላይ።
• ምትካል ሳንቡእ።
• ምትካል ጸላም ከብዲ።

ሲስቲክ ፋይብሮሲስ (CF) ንህይወት ኣብ ሓደጋ ዘእቱ ድዩ?

እወ፡ ሲኤፍ ንህይወት ኣብ ሓደጋ ዘእቱ ኩነታት እዩ። ቀንዲ ጠንቂ ሞት ብሰንኪ ረጒድ ምውቃጥን ብተደጋጋሚ ረኽሲ ሳንቡእን ዝመጽእ ጉድኣት ሳንቡእ እዩ።

ዕድመ ናይ ሓደ ሲስቲክ ፋይብሮሲስ (CF) ዘለዎ ሰብ ክንደይ ይኸውን?

ብመሰረት ክኢላታት ኣብ ዝሓለፈ ዓመታት ዕድመ ናይ ሓደ ብሲኤፍ ዝተወልደ ሰብ ከባቢ 50 ዓመት እዩ። ቅድሚ ሒደት ዓመታት ትጽቢት ዕድመ ካብ 30 ክሳብ 40 ዓመት እኳ እንተነበረ፡ ኣብ ዝሓለፈ ዓመታት ግን ብሰንኪ ምዕባለ ኣገባብ ሕክምና እዚ እናወሰኸ መጺኡ።

ዘይተለምደ ሲኤፍ ዘለዎም ሰባት ካብቶም ክላሲካል ሲኤፍ ዘለዎም ሰባት ዝነውሐ ዕድመ ክህልዎም ይኽእል።

ሲኤፍ እንተሃልዩኒ እንታይ ክጽበ ኣለኒ?

ንሲኤፍ ዝኸውን መድሃኒት የለን። ንስኻ ወይ ውላድካ ንምምሕዳር ናይ ምሉእ ዕድመ ሕክምና ከድልየካ እዩ። እዚ ድማ ንሕክምና ረኽሲታት፡ ምሕላው ኣመጋግባን ብቐጻሊ ናብ ክኢላ ሲኤፍ ምርኣይን የጠቓልል። ይኹን እምበር፡ ሓደስቲ ሕክምናታት፡ ሲኤፍ ዘለዎም ህጻናት ክሳብ ብጽሕና ጽቡቕ ጌሮም ክነብሩን ዝሓሸ ጽሬት ህይወት ክህልዎምን ሓጊዝዎም እዩ።

ሕክምና ዝበለጸ ዝሰርሕ CF ብኣግኡ ምስ ዝፍለጥ እዩ። ስለዚ ድማ እዩ መርመራ ሓደስቲ ህጻናት ኣዝዩ ኣገዳሲ ዝኸውን። ከም CFTR modulators ዝኣመሰሉ ሕክምናታት ኣብ ንኡስ ዕድመ ምጅማር ንነዊሕ እዋን ዝጸንሕ ጥዕና ከማሓይሽን ትጽቢት ዕድመ ክውስኽን ይኽእል።

ሲኤፍ ክከላኸል ይኽእል ድዩ?

ሲኤፍ ምስኡ ዝተወለድካሉ ነገር ስለዝኾነ፡ ክትከላኸለሉ እትኽእል መንገዲ የለን። ተሸካሚ ናይ CFTR ጂን ምትዕርራይ እንተኾንካ፡ ብዛዕባ ቅድሚ ሕርሲ ዝግበር ጀነቲካዊ መርመራን ደቅኻ CF ናይ ምምዕባል ተኽእሎን ንሓኪምካ ክትሓትት ትኽእል ኢኻ።

ከመይ ጌረ እየ ንርእሰይ ክከናኸና ዝኽእል?

ብCF ንነብስኻ ምሕብሓብ ማለት ምስ ጉጅለ ክንክን ጥዕናኻ ብምስራሕ ውጥን ሕክምና ምምዕባል ማለት እዩ። ጥዕና ንኽትሕሉ ነዚ ውጥን እዚ ኣዝዩ ብቐረባ ክትከታተሎ ኣለካ። ንሱ ድማ፤

• ስርዓተ ምጽራይ ስርዓተ ምስትንፋስካ ብጥብቂ ተኸተል።
• ከምቲ ዝተኣዘዘልካ መድሃኒታት ምውሳድ።
• ምስ ናይ ሲኤፍ ሕክምናዊ ጉጅለኻ ኣብ ክሊኒካት ምኻድ ቀጽል ።

ብዛዕባ ጥዕና ዘለዎ ውጥን ኣመጋግባን ውሑስ ኣካላዊ ምንቅስቓስን ንዓኻ ዝምጥን ካብ ሓካይምካ ለበዋታት ውሰድ። ምሕዋይ ሳንቡእ ንዓኻ ጽቡቕ ሓሳብ እንተኾይኑ ንሓኪምካ ሕተቶ።

ካብ ዝሓመሙ ሰባት ብምርሓቕ፣ ጽቡቕ ናይ ኢድ ምሕጻብ ሜላታት ብምልምማድ፣ ከምኡውን ዝምከር ክታበት ብምውሳድ ንሓደጋ ረኽሲኻ ከተጉድሎ ትኽእል ኢኻ .

ኣብ ሓደስቲ ፍወሳታት ሲኤፍ ዝፍትኑ ክሊኒካዊ ፈተነታት እውን ክትሳተፍ ትኽእል ኢኻ። ንዓኻ ዝምጥኑ እንተሃልዮም ንሓኪምካ ሕተቶ። ብዛዕባ ረብሓታትን ሓደጋታትን ክሊኒካዊ ፈተነታት ምሉእ ሓበሬታ ምርካብካ ኣረጋግጽ።

መዓስ ናብ ሓኪመይ ክኸይድ ኣለኒ?

ምስ ኣባላት ጉጅለ ክንክን ጥዕናኻ ኣብ ኩለን መደብ ዝተገብረለን ክሊኒካት ተሳተፍ። ብዛዕባ ውጥን ሕክምናኻ ወይ ምልክታትካ ዝኾነ ሕቶታት እንተሃልዩካ ምስ ሓኪምካ ተዘራረብ። ምልክታት ረኽሲ እንተሃልዩካ እንታይ ክትገብር ከም ዘለካ ሕተቶም። ኣብ ማሕበራዊ ወይ ስምዒታዊ ጸገማት ሓገዝ እንተድኣ ደሊኻ እውን ክትነግሮም ትኽእል ኢኻ።

መዓስ ናብ ክፍሊ ህጹጽ ረድኤት (ETU) ክኸይድ ኣለኒ ?

እዞም ከበድቲ ምልክታት እንተሃልዮምኻ ብቕልጡፍ ናብ ክፍሊ ህጹጽ ረድኤት ምኻድ፤

• ልዑል ሰዓል (ልዕሊ 103 ዲግሪ ፋራናይት/40 ዲግሪ ሴንቲግሬድ)።
• ጸገም ምስትንፋስ።
• ሽንቲ የለን ወይ ኣዝዩ ውሑድ ውጽኢት።
• ቀጻሊ ቃንዛ ኣብ ኣፍልቢ ወይ ከብዲ።
• ምድንዛዝ።
• ምድንጋራት።
• ከቢድ ቃንዛ ጭዋዳታት ወይ ድኻም።
• ምውቃዕ።
• ሰማያዊ ሕብሪ ቆርበት፡ ከንፈር፡ ወይ ጽፍሪ ኣጻብዕቲ (`cyanosis` - እዚ ምልክት ትሑት መጠን ኦክስጅን ኣብ ደምካ ወይ ቲሹታትካ ክኸውን ይኽእል)።
• እቲ ሰዓል ወይ ሰዓል እንተሓዊዩ ወይ እንተጠፊኡ፡ ሽዑ መሊሱ ይገድድ።

ንሓኪመይ እንታይ ሕቶታት ክሓቶ ኣለኒ?

ንሓኪምካ ከምዚኦም ዝበሉ ሕቶታት ክትሓትት ትኽእል ኢኻ፤

• እንታይ ዓይነት ኣማራጺታት ሕክምና ኣለኒ?
• ክኽተሎ ዝኽእል ናይ ጥዕናዊ ኣመጋግባ መደብ እንታይ እዩ?
• ምልክታተይ ንምምሕዳር እንታይ ክገብር እኽእል?
• እንታይ ምልክታት ረኽሲ ክጥንቀቕ ኣለኒ?
• ዳግማይ መዓስ እየ ክርእየካ ዘለኒ?
• እንታይ ምልክታት ንምርኣይ ናብ ክፍሊ ህጹጽ ረድኤት ክኸይድ ኣለኒ?
• ንኻልኦት ኣባላት ስድራቤት ክትፍትሽ ትደሊ ዲኻ?

ንምንታይ እዮም ሲኤፍ ዘለዎም ሰባት ነንሕድሕዶም ክተናኸፉ ዘይብሎም?

ብሓፈሻ ሰብ ሞያ ጥዕና ሲስቲክ ፋይብሮሲስ (CF) ዘለዎም ሰባት ምስ ካልኦት ብቐረባ ከይራኸቡ ይመኽሩ። እዚ ዝኾነሉ ምኽንያት ድማ ሲኤፍ ዘለዎም ሰባት ካልኦት ብቐሊሉ ክቆጻጸርዎ ዝኽእሉ ረኽሲታት ብቐሊሉ ክሕዙ ስለ ዝኽእሉ እዩ። ብተወሳኺ ንኻልኦት ሲኤፍ ዘለዎም (ንኣቶም እውን ንምቁጽጻሩ ኣጸጋሚ ረኽሲ ዘለዎም) ጀርምታት ናይ ምዝርጋሕ ተኽእሎኦም ዝለዓለ እዩ። CF ዘለዎም ሰባት እውን ካብ ዝኾነ ዝሓመመ ሰብ ክቑጠቡ ይግባእ።

ኣብ መወዳእታ ገለ (Take-Home Message)

ናይ ምሉእ ዕድመ ሕማም ከም ዘለካ ምስ ተረጋገጸ ቁሩብ ምጽራፍ ክስምዓካ ንቡር እዩ። ይኹን እምበር ፡ ሓደስቲ ሕክምናታትን ብዛዕባ ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ዝሓሸ ምርዳእን፡ ነገራት ሓደ መዓልቲ ኣብ ሓደ እዋን ክትወስድ ዝያዳ ግዜ ኣለካ ማለት እዩ። ብዙሓት CF ዘለዎም ሰባት ሕጂ ክሳብ ብጽሕና ምሉእ ህይወት ክነብሩ ትጽቢት ክገብሩ ይኽእሉ። ሎሚ ብሲኤፍ ዝተለኽፈ ህጻን ኣብ መጻኢ ዝያዳ ኣማራጺታት ሕክምና ክህልዎ ተኽእሎ ኣሎ።

እንታይ ክትጽበ ከም ዘለካ ንምርዳእ፡ ንብድሆታት መዓልታዊ ህይወት ክትጻወር ክሕግዙኻ እትኣምኖም ናይ እትፈትዎም ሰባትን ሰብ ሞያ ሕክምናን ዝሓቖፈ ጉጅለ ኣኪብካ። ከምኡ'ውን፡ ኣብ ዝኾነ እዋን ኣብ መንገዲ ካልኣይ ርእይቶ ክትረክብ ኣይትፍራሕ። በይንኻ ኣይኮንካን፡ ኣብዚ ጉዕዞ ክሕግዙኻ ዝኽእሉ ሰባት ብዙሓት እዮም።

` ሲስቲክ ፋይብሮሲስ፡ ጀነቲካዊ ሕማማት፡ ሕማማት ሳንቡእ፡ ምውቃጥ፡ ጂን ሲኤፍቲኣር፡ ጥዕና ህጻናት፡ ጸገማት ስርዓተ ምስትንፋስ