ኣብ ደምካ ኣሞንያ ብዙሕ ድዩ ዘሎ? ብዛዕባ ሓደገኛ ኩነታት ሃይፐርኣሞንሚያ ንመሃር!

ኣብ ውሽጢ ኣካላትና ብዙሕ ነገራት ይካየድ ኣሎ ሓቀይ? ሓደ ሓደ ግዜ እዞም መስርሓት ቁሩብ ካብ ስራሕ ወጻኢ ምስ ዝኾኑ ዓበይቲ ጸገማት ክለዓሉ ይኽእሉ። ንኣብነት ፡ ሃይፐርኣሞንሚያ ፡ ኣሞንያ ዝበሃል ጐሓፍ ኣብ ደምና ምስ ዝውስኽ ዘጋጥም ከቢድ ኩነታት እዩ። ነዚ ምፍላጥ ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ ምኽንያቱ ብግቡእ እንተዘይተኸናኺንካ ኣብ ህይወትካ ዓቢ ጽልዋ ክህልዎ ይኽእል እዩ።

ሃይፐርኣሞንሚያ እንታይ እዩ?

ብቐሊሉ ንምግላጽ፡ ሃይፐርኣሞንሚያ ማለት መጠን ኣሞንያ ኣብ ደምካ ዘይንቡር ልዑል ምስ ዝኸውን እዩ። ኣሞንያ ወይ NH3፡ ነቲ እንበልዖ ፕሮቲን ምስ እንሓቅቖ ኣብ መዓንጣና ዝፍጠር ጐሓፍ እዩ። ንቡር ኮይኑ እዚ ኣሞንያ ናብ ጸላም ከብድና ብምኻድ ኣብኡ ይስራሕ። ነዚ መስርሕ ’ ዚ ድማ ዑደት ዩርያ ኢልና ንጽውዖ። በዚ ዑደት እዚ ኣሞንያ ናብ ዩርያ ዝበሃል ውሑድ ጐዳኢ ንጥረ ነገር ተቐይሩ ኣብ ሽንቲ ይወጽእ። እንተኾነ ግን ኣብዚ ዑደት ዩርያ ገለ ጸገም እንተጋጢሙ፡ ወይ ጸላም ከብዲ ነዚ ኣሞንያ ብግቡእ ከሰላስሎ እንተዘይክኢሉ፡ ኣሞንያ ኣብ ደም ክእከብ ይጅምር። እዚ ኣብ ደም ዝርከብ ምውሳኽ ኣሞንያ ንማእከላይ ስርዓተ ነርቭና (CNS) ፡ ማለት ንሓንጎልን ዓንዲ ሕቖን ኣዝዩ መርዛም እዩ። ስለዚ ድማ እዩ ልዕሊ ዓቐን ኣሞንሚያ ቅልጡፍ ሕክምናዊ ክንክን ዘድልዮን ንህይወት እውን ኣብ ሓደጋ ዘእቱን ኩነታት ዝኾነ .

ነዚ ዝያዳ ከማዕብል ዝኽእል መን እዩ?

እዚ ሃይፐርኣሞንሚያ ተባሂሉ ዝጽዋዕ ኩነታት፡ ንሓደስቲ ዝተወልዱ ህጻናት፡ ንኣሽቱ ህጻናትን ዓበይትን ከጥቅዕ ይኽእል።

• ኣብ መንጎ ዓበይቲ ሰባት ፡ ኣስታት 90% ካብቶም በዚ ሕማም ዝሳቐዩ ሰባት ፡ ሲሮሲስ ጸላም ከብዲ ዘለዎም እዮም .
• ሓደስቲ ዝተወልዱ ህጻናት ኣብ ዑደት ዩርያ ጉድለት (congenital urea cycle disorder) ሒዞም ስለዝውለዱ ነዚ ከማዕብሉ ይኽእሉ ። እዚኦም ጀነቲካዊ ኩነታት እዮም።
• ከምኡ’ውን ከቢድ ውድቀት ጸላም ከብድን ብውርሻ ዝመጽእ ሕማማት ምትሕውዋስ መግቢን ኣብ ንኣሽቱ ህጻናት ልዕሊ ዓቐን ኣሞንሚያ ከስዕብ ይኽእል።

እዚ ብዝተፈላለዩ ረቛሒታት ክመጽእ ስለ ዝኽእል፡ ክሳብ ክንደይ ልሙድ ምዃኑ ብልክዕ ምግላጽ ኣጸጋሚ እዩ። ተመራመርቲ ግን፡ ሓደ ካብቲ ጠንቂ ዝኾነ ምዝንባዕ ዑደት ዩርያ፡ ኣብ ኣመሪካ ካብ ዝውለዱ 250 ሽሕ ህጻናት ሓደ፡ ኣብ ዓለም ካብ ዝውለዱ 440 ሽሕ ህጻናት ድማ ሓደ ከምዘጥቅዕ ይግምቱ።

ጠንቅታት ልዕሊ ዓቐን ኣሞንየም እንታይ እዮም?

ነዚ ዝኸውን ሓያሎ ምኽንያታት ክህልዉ ይኽእሉ እዮም። እዚ ምኽንያታት እዚ ምስ ዕድመ ክቕየር ይኽእል እዩ። ብሓፈሻ ግን ክልተ ካብቶም ቀንዲ ጠንቅታት ጸገማት ጸላም ከብድን ምዝንባዕ ዑደት ዩርያን (UCDs) እዮም።

ብሰንኪ ጸገም ጸላም ከብዲ

ጸላም ከብድና ኣሞንያ ናብ ዩርያ ዝቕይር ቀንዲ ኣካል እዩ። ስለዚ ጸላም ከብዲ እንተተበላሽያ ወይ እንተሓሚማ ኣሞንያ ብግቡእ ከተሰላስል ኣይትኽእልን እያ። እዚ ድማ ኣሞንያ ኣብ ደም ምስ ዝእከብ እዩ። ገለ ምስ ጸላም ከብዲ ዝተኣሳሰሩ ኩነታት ንሃይፐርኣሞንሚያ ከስዕቡ ዝኽእሉ እዞም ዝስዕቡ እዮም፤

• ሕማም ጸላም ከብዲ : ጸላም ከብዲ ምስ ተጎድአ ፡ ኣሞንያ ናይ ምምስራሕ ዓቕሙ ድሩት እዩ። እዚ ኣብ ከቢድ ሕማም ጸላም ከብዲ ዝያዳ ዝረአ እዩ፣ ኣብቶም ርጉእ ሕማም ጸላም ከብዲ ዘለዎም ሰባት እውን ከይተረፈ፣ ሓደ ሓደ ግዜ መጠን ኣሞንያ ሃንደበት ክውስኽ ይኽእል እዩ፣ ንኣብነት ኣብ ከብዲ ወይ መዓንጣ ገለ ነገር እንተ ኣጋጢሙ (ምፍሳስ ደም ከስዐ ) ወይ ድማ ዘይምዕሩይነት ኤሌክትሮላይት እንተሃልዩ ። እዚ ድማ ቀንዲ ጠንቂ ልዑል መጠን ኣሞንያ ኣብ ዓበይትን ህጻናትን እዩ።
• Hepatic encephalopathy : እዚ ዝኽሰት ጸላም ከብዲ ምስ ተበላሸወትን ኣሞንያ ብግቡእ ከሰላስል ምስ ዘይክእልን እዩ። ኣሞንያ ኣብ ደም ተኣኪቡ ናብ ሓንጎል ይጓዓዝ። እዚ ድማ ምድንጋር ፡ ምዝንባዕ ፡ ኮማ ከይተረፈ ከስዕብ ይኽእል። ሓደ ሓደ ግዜ ቀታሊ ክኸውን ይኽእል እዩ።
• ሲሮሲስ ናይ ጸላም ከብዲ፦ ሲሮሲስ ንጥዑይ ቲሹ ጸላም ከብዲ ብናይ በሰላ ቲሹ ምትካእ እዩ። እዚ ድማ ጸላም ከብዲ ብግቡእ ከምዘይሰርሕን ናብ ልዕሊ ዓቐን ኣሞኒሚያ ከስዕብን ይኽእል። ሲሮሲስ ሕዱር ሕማም ጸላም ከብዲ እዩ።
• ቅልጡፍ ውድቀት ጸላም ከብዲ፦ እዚ ጸላም ከብዲ ሃንደበት ስራሕ ምስ ኣቋረጸት እዩ። ብዝተፈላለዩ ሕማማትን ኩነታትን ክመጽእ ይኽእል። ንኣብነት፡ ብመድሃኒት ዝመጽእ መጉዳእቲ ጸላም ከብዲ፡ ከም ኣሰታሚኖፈን ዝኣመሰሉ፡ ብገለ መድሃኒታት ዝመጽእ መጉዳእቲ ጸላም ከብዲ፡ 50% ካብ ኩሎም ሕዱር ውድቀት ጸላም ከብዲ ኣብ ኣመሪካ ይሕዙ። 64% ካብቶም ኣብ ህጻናት ዝረኣዩ ልዕሊ ዓቐን ኣሞንሚያ ይሕዝ።
• ምንካይ ዋሕዚ ደም ናብ ጸላም ከብድኻ፦ ደም ብግቡእ ናብ ጸላም ከብድኻ እንተዘይፈሲሱ፡ ኣካላትና ኣሞንያ ናብ ጸላም ከብዲ ክሰድድ ኣይክእልን እዩ ንኽስራሕ። ሽዑ እውን እንተኾነ ኣሞንያ ኣብ ደም ይእከብ።
• ሲንድሮም ረየ፤እዚ ኣዝዩ ሳሕቲ ዝረአ ኩነታት እዩ። ንደም፡ ሓንጎልን ጸላም ከብድን ይጸልዎ። መብዛሕትኡ ግዜ ልዑል መጠን ኣሞንያ ኣብ ደምን ትሑት መጠን ሽኮር ኣብ ደምን የስዕብ። ብብዝሒ ካብ ከም ፍንጣጣ ወይ ጉንፋዕ/ኢንፍሉዌንዛ ዝኣመሰሉ ቫይራላዊ ረኽስታት ዝሓውዩን ነቶም ምልክታት ኣስፕሪን ዝወሰዱን ንኣሽቱ ህጻናትን መንእሰያትን የጥቅዕ። ትኽክለኛ ጠንቂ ናይ ሬየ ሲንድሮም ኣይተፈልጠን። ይኹን እምበር፡ ብሰንኪ እዚ ሓደጋ ፡ ብሓኪም ብፍሉይ እንተዘይመኺሩ፡ ንንኣሽቱ ህጻናትን መንእሰያትን ኣስፕሪን ክወሃብ የብሉን።

ብሰንኪ ምዝንባዕ ዑደት ዩርያ (UCDs)

ከምቲ ኣቐዲምና ዝገለጽናዮ፡ ዑደት ዩርያ፡ መርዛም ኣሞንያ ናብ ዩርያ ተቐይሩ ኣብ ሽንቲ ዝወጽእ መስርሕ እዩ። እዚ ዑደት እዚ ሓያሎ ስጉምትታት ዘለዎ ኮይኑ፡ ነፍሲ ወከፎም ዝተፈላለየ ዓይነት ኢንዛይም የድልዮም። እዞም ኢንዛይማት እዚኦም፤

• ኤን-ኣሰታይል-ግሉታሜት ሲንተዝ (NAGS)
• ካርባሞይል ፎስፌት ሲንተተዝ (CPS)
• ኦርኒታይን ትራንስካርባማይለዝ (OTC)
• ኣርጂኒኖሱክሲኔት ሲንተቴዝ (AS) .
• ኣርጂኒኖሱክሲኒክ ኣሲድ ላይዝ (ASL)
• ኣርጂነዝ (ARG1)

ካብዞም ኢንዛይማት ሓደ እንተጎዲሉ፡ እቲ ዑደት ዩርያ ብግቡእ ኣይሰርሕን እዩ። ኣሞንያ ኣብ ደም ይእከብ። እዚ ዓይነት ሕጽረት ኢንዛይም ዩርያ ሳይክል ዲስኦርደር (UCD) ይበሃል። UCDs ንሃይፐርኣሞንሚያ ከስዕቡ ይኽእሉ፣ እዚ ድማ ሕዱር ወይ ሕዱር ክኸውን ይኽእል። UCDs ናይ ተፈጥሮ ኩነታት እዮም። ምሉእ ብምሉእ ሕጽረት ናይ ዩርያ ዑደት ኢንዛይም ዘለዎም ሓደስቲ ዝተወልዱ ህጻናት መብዛሕትኡ ግዜ ካብ ዝውለዱ ኣብ ውሽጢ 24 ክሳብ 72 ሰዓታት ሕዱር ልዕሊ ዓቐን ኣሞንሚያ የጋጥሞም። እቲ ሕጽረት ኢንዛይም ቀሊል ይኹን ብኸፊል፡ ምትእኽኻብ ኣሞንያ ኣብ ዝኾነ እዋን ህይወት፡ ኣብ እዋን ሕማም፡ ጸቕጢ ወይ ካልእ ውጥረት ዝመልኦ ፍጻመታት ክኽሰት ይኽእል። እዞም UCDs 23% ካብቶም ኣብ ከቢድ ኩነታት ዝርከቡ ንኣሽቱ ህጻናት ዝረኣዩ ሕዱር ልዕሊ ዓቐን ኣሞንሚያ ይሕዙ።

ካልእ ምኽንያታት

ካብዚ ወጻኢ ካልኦት ሓያሎ ምኽንያታት ክህልዉ ይኽእሉ እዮም፤

• ውድቀት ኩሊት (ኩሊት)፦ ኩሊት ብሰንኪ ውድቀት ኩሊት ዩርያ ብግቡእ ከውጽኣ እንተዘይክኢለን ኣሞንያ ኣብ ደም ክእከብ ይኽእል።
• ዝተወሰኑ ጸገማት ደም፦ ሃይፐርኣሞንሚያ ብናይ ደም ጸገማት ከም ማልቲፕል ማይሎማን ኣኩት ሉኪሚያን እውን ክመጽእ ይኽእል።
• ዝተወሰኑ ረኽስታት: ዩሬዝ ዘፍርዩ ፍጥረታት ከም Proteus mirabilis , Escherichia coli (E. coli) and Klebsiellaከም ስትረፕቶኮኪ ዝኣመሰሉ ረኽስታት ባክተርያ ብፍላይ ኣብቶም ብተፈጥሮኦም ዝመጽእ ጉድለት ሻምብቆ ሽንቲ ዘለዎም ህጻናትን ኣብቶም ብሰንኪ ረኽሲ ሻምብቆ ሽንቲ (UTIs) ሽንቲ ምዕቃብ ዘለዎም ኣረጋውያንን ከቢድ ልዕሊ ዓቐን ኣሞኒምያ ከስዕቡ ይኽእሉ።

ምልክታት ሃይፐርኣሞንሚያ እንታይ እዮም?

ምልክታት ከከምቲ እቲ ኩነታት ክሳብ ክንደይ ቀሊል ወይ ከቢድ ምዃኑ፡ ከምኡ’ውን ከከም ዕድመኡ ኣዝዩ ክፈላለ ይኽእል።

ኣብ ህጻናትን ዓበይትን ዝውቱራት ፍኹስ ምልክታት

• ረስኒን ተምላስን
• ቃንዛ ከብዲ
• ብተደጋጋሚ ቁጥዐ
• ሕማም ርእሲ (ሕማም ርእሲ) .
• ሚዛንን ምውህሃድን ምዝራብን ጸገም (ኣታክስያ) .
• ናይ ባህሪ ለውጢ

ንህጻናት ጥራይ ዝጸሉ ተወሳኺ ቅልል ዝበለ ምልክታት

• ክትስስን ዘይምኽኣል
• ድኻም ጭዋዳታት (ሃይፖቶንያ) .
• ምድንጓያት ምዕባለ ኒውሮ

ኣብ ህጻናትን ዓበይትን ከቢድ ምልክታት

እዚኦም ኣዝዮም ሓደገኛታት ምልክታት እዮም። ካብዚኦም ዝኾነ እንተሃልዩካ ብቕልጡፍ ሕክምናዊ ምኽሪ ክትሓትት ይግባእ።

• ምድንጋርን ኣንፈት ምዝንባልን
• ስሚዒት ይቕየር
• ካብ መጠን ንላዕሊ ድቃስ ምድቃስ
• ኣብ ንቕሓት ዝመጽእ ለውጢ
• ምውቃዕ
• ቅልጡፍ ምትንፋስ (Hyperventilation) .
• ኮማ

መጠንቀቕታ ፡ ንስኻ ወይ ኣብ ቀረባኻ ዘሎ ሰብ እዞም ምልክታት እንተሃልዮምኻ፡ በጃኻ ብቕልጡፍ ናብ 911 ደውል፡ ወይ ድማ ናብቲ ኣብ ቀረባኻ ዝርከብ ሆስፒታል ክፍሊ ህጹጽ ረድኤት ኪድ። ልዑል መጠን ኣሞንያ ኣብ ደም ንህይወት ኣብ ሓደጋ ዘእቱ ስለዝኾነ ቅልጡፍ ሕክምናዊ ክንክን የድልዮ!

ምልክታት ኣብ ሓደስቲ ዝተወልዱ ህጻናት

ሓደ ሓድሽ ዝተወልደ ህጻን ብሃይፐርኣሞንሚያ እንተተተንኪፉ፡ መብዛሕትኡ ግዜ ካብ ዝውለድ ኣብ ውሽጢ 24 ክሳብ 72 ሰዓታት እዞም ዝስዕቡ ምልክታት ይረኣዩ፤

• ብተደጋጋሚ ቁጥዐ፡ ብተደጋጋሚ ምብካይ
• ተምላስ ምፍሳስ
• ድኻም
• ምውቃዕ
• ኣብ እዋን ምትንፋስ ምጉርምራም
• ቅልጡፍ ምትንፋስ (Hyperventilation) .

ኣገዳሲ፦ ውላድኪ ነዞም ምልክታት እንተ ኣርእዩ ፡ ገና ኣብ ሆስፒታል እንተሃሊኹም ብቕልጡፍ ናብ ሓኪም ደውሉ። ኣብ ገዛ እንተሃሊኹም ብቕልጡፍ ናብ 911 ደውሉ፣ ወይ ድማ ናብቲ ኣብ ቀረባኹም ዝርከብ ሆስፒታል ውሰድዎም። እዚ ዘደናጉየ ነገር ኣይኮነን።

ሓካይም ነዚ ብኸመይ ይምርምርዎ?

መብዛሕትኡ ግዜ ሓካይም ኣብ ደም ዝርከብ መጠን ኣሞንያ ብምምርማር ልዕሊ ዓቐን ኣሞንያ ይጥርጥሩ።

• ክሳብ ሓደ ወርሒ ዝዕድሚኦም ህጻናት፡ ኣብ ደም ዘሎ መጠን ኣሞንያ ልዕሊ 80 ማይክሮሞል/ሊትሮ (80 ማይክሮሞል/ሊትር) እንተኾይኑ።
• ንዓበይቲ ህጻናት ልዕሊ 55 ማይክሮሞል/ሊትሮ (55 ማይክሮሞል/ሊትር) እንተኾይኑ።
• ኣብ ዓበይቲ ሰባት ልዕሊ 30 ማይክሮሞል/ሊትሮ (30 ማይክሮሞል/ሊትር) እንተኾይኑ።

እዚ ኣሃዱ መለክዒ (ማይክሮሞል/L) ኣብ ደም ዘሎ መጠን ኣሞንያ ንምዕቃን ዝሕግዝ መንገዲ እዩ።

ነዚ ንምፍላጥ እንታይ ዓይነት መርመራታት ይግበር?

እቲ ቀንዲ መርመራ ኣብ ደምካ ዘሎ መጠን ኣሞንያ ዝዕቅን መርመራ ደም እዩ። መጠን ኣሞንያኻ ልዑል እንተኾይኑ፡ ሓኪምካ ጠንቂ ንምፍላጥ ካልእ መርመራታት ክገብር ይኽእል። ንኣብነት ፡ ንስራሕ ጸላም ከብድኻን ስራሕ ኩሊትካን ንምፍታሽ መርመራ ደም፡ ከምኡ’ውን መርመራ ሽንቲ . ልዑል መጠን ኣሞንያ ንማእከላይ ስርዓተ ነርቭ ክጎድእን ንህይወት ኣብ ሓደጋ ዘእቱን ክኸውን ስለ ዝኽእል፡ ሓኪምካ ንሓንጎል ዝጸሉ ጸገማት ንምርግጋጽ ከም ሲቲ (ኮምፒዩተር ቶሞግራፊ) ስካን ወይ ኤምኣርኣይ (ማግኔቲክ ሪዞናንስ ኢሜጅንግ) ስካን ዝኣመሰሉ ናይ ምስሊ መርመራታት እውን ክገብር ይኽእል።

ንሃይፐርኣሞንሚያ ዝፍወሱ ፍወሳታት እንታይ እዮም?

ሕክምና ኣብቲ ጠንቂ ይምርኮስ። ንኣብነት ኣብ ሓደ ዓቢ ሰብ ብሰንኪ ሕማም ጸላም ከብዲ ወይ ሕማም ኣእምሮ ጸላም ከብዲ ወይ ኣብ ሓድሽ ዝተወልደ ህጻን ብሰንኪ ጸገም ዑደት ዩርያ (UCD) እዩ። ኣብ acute hyperammonemia እቲ ቀንዲ ዕላማ ኣብ ደም ዘሎ ደረጃ ኣሞንያ ምንካይን ፍሉያት ጸገማት ከም ሴረብራል ኤዴማን ኣብ ከባቢ ሓንጎል ዝውስኽ ጸቕጥን (intracranial hypertension) ምቁጽጻርን እዩ።

• ሓደ ሓድሽ ዝተወልደ ህጻን ልዕሊ ዓቐን ኣሞንያ እንተሃልይዎ፡ ሓካይም ፕሮቲን ምሃብ ከቋርጹ እዮም (ምኽንያቱ ኣሞንያ ፕሮቲን ምስ ዝሕከኽ ስለ ዝፍጠር) ኣብ ክንድኡ ድማ ግሉኮስ ዝበሃል ፍታሕ ሽኮር ብምሃብ ካሎሪ ክህቡ እዮም። ሄሞዳያሊሲስ ዝበሃል ኣገባብ ’ ውን ክጥቀሙ እዮም። እዚ ድማ ደም ናይቲ ህጻን ምጽራይን ብዳያሊሲስ ማሽንን ብፍሉይ ፍልተርን (ከም ኣርቲፊሻል ኩሊት) ኣሞንያ ምእላይን የጠቓልል።
• ከፊላዊ ዑደት ዩርያ ኢንዛይም ሕጽረት (UCD) ዘለዎም ሰባት ብሰንኪ ጸቕጢ ከም ጸቕጢ ዝመጽእ ልዕሊ ዓቐን ኣሞንሚያ ልዑል መጠን ኣሞንያ ዘማዕብሉ ሰባት፡ ፕሮቲን ምስሓብን ግሉኮዝን ከም ካሎሪ ይወሃቦም። ሄሞዳያሊሲስ ዝፍጸም፡ ድሕሪ ናይ መጀመርታ ሕክምና ኣብ ውሽጢ ሒደት ሰዓታት ደረጃ ኣሞንያኦም ምስ ዘይንኪ ጥራይ እዩ።
• ፍወሳ ሕማም ኣእምሮ ጸላም ከብዲ ኣብ መዓንጣታት ምፍራይ ኣሞንያ ንምንካይ እዩ። እቲ ቀዳማይ መስመር ሕክምና ላክቱሎስን ላክቲቶልን ዝሓዘ ኣፋዊ መድሃኒታት እዩ። እዞም ሽኮራት ኣብ መዓንጣ ንዝፍጠር ምፍራይን ምምጣጥን ኣሞንያ ይቕንሱ።

ሓካይም ከምዚኦም ዝኣመሰሉ መመላእታታት መግቢ ክመኽሩ ይኽእሉ እዮም፡ እዚ ድማ ንናይ ዩርያ ዑደት ጸገም ዘለዎም ሰባት ድግግም ምልክታቶም ንምንካይ ይሕግዝ፤

• ኤል-ካርኒታይን።
• ኤል-ኦርኒቲን-ኤል-ኣስፓርቴት።
• ኣርጂኒን ዝበሃል ንጥረ ነገር

ካብዚ ኩነታት እዚ ንምውጋድ ዝሕግዙ መገድታት ኣለዉ ድዮም?

ምኽንያቱ ብዙሓት ጠንቅታት ልዕሊ ዓቐን ኣሞንየም ስለዘለዉ፡ ኩሎም ኩነታት ክከላኸሉ ኣይክእሉን እዮም። ይኹን እምበር፡ ገለ ዓይነት ሕማማት ጸላም ከብዲ ብፍላይ ድማ ምስ ኣመጋግባኻን ኣነባብራኻን ዝተኣሳሰር ስጉምትታት ክትወስድ ትኽእል ኢኻ። ንሕማም ጸላም ከብዲ ኣብ ሓደጋ እንተሃልዩካ፡ ሓኪምካ ነዞም ናይ ኣነባብራ ለውጥታት ክትገብር ክመኽረካ ይኽእል እዩ፤

• ኣልኮላዊ መስተ ካብ ምውሳድ ወይ ምድራት ጸገም የብሉን።
• ትራንስ ስብሒ ወይ ልዑል ፍሩክቶስ ዘለዎ ሽሮፕ ቆሎ ዘለዎም መግብታትን መስተታትን ምውጋድ።
• ጸላም ከብዲ ንኸይጉዳእ፡ ብሓኪም ዝተኣዘዙን ብዘይ ዶክተር ዝሽየጡን መድሃኒታት ኣብ እትጥቀመሉ እዋን ኣዝዩ ጥንቁቕ ኩን።
• ኣዘውቲርካ ኣካላዊ ምንቅስቓስ ምግባር .
• ምግዳብ ኣመጋግባ ቀይሕ ስጋ።

ኣብ ህጻናትን መንእሰያት ዓበይትን ልዕሊ ዓቐን ኣሞንያ ደም ዘስዕብ ኩነታት ሬየ ሲንድሮም ንምክልኻል ፡ ብፍሉይ ብሓኪም እንተዘይመኺሩ፡ ምልክታት ቫይረስ ረኽሲ (ከም ጉንፋዕ ወይ ፍንጣጣ) ንህጻናት ኣስፕሪን ኣይትሃብ። ጉድለት ዑደት ዩርያ (UCDs) ሳሕቲ ዝረአ ኮይኑ፡ ንዕኡ ዝፈጥሩ ጂናት እንተሃልዮምኻ ንምፍላጥ ግን ጀነቲካዊ መርመራታት ኣሎ። ብዛዕባ እዚ ምስ ሓኪምካ ተዘራረብ።

ናይዚ ኩነታት ትንበያ እንታይ እዩ?

ኣጠማምታ ንሃይፐርኣሞንሚያ ማለት ናይ ምሕዋይ ዓቕሚ ኣብ ሓያሎ ረቛሒታት ይምርኮስ፤

• መጠን ኣሞንያኻ ክሳብ ክንደይ ልዑል እዩ።
• ደረጃ ኣሞንያ ካብ ዝለዓል ክንደይ ግዜ ኮይኑ።
• ጠንቂ ልዕሊ ዓቐን ኣሞንሚያ እንታይ እዩ?

ብሓፈሻ፡ ኣጠማምታ ልዕሊ ዓቐን ኣሞንሚያ ድኹም እዩ። እንተዘይተሓኪሙ ወይ ደንጉዩ እንተተሓኪሙ፡ ዘይምለስ ሕበጥ ሓንጎል ምስ ልዑል መጠን ሞት ዝተኣሳሰር እዩ። እቲ ዘሕዝን ግን ሓደ ሓድሽ ዝተወልደ ህጻን ብኸቢድ ሃይፐርኣሞንሚያ ብዘየገድስ ብቕልጡፍ ወይ ብዓመጽ ይሕከም፡ ውጽኢቱ ጽቡቕ ከም ዝኸውን ውሕስነት የለን። ኣብ ኣሜሪካ፡ ኣብ ድሮ ዕድሚኦም ልዕሊ ዓቐን ኣሞንሚያ ዘጋጥሞም ናይ ዩርያ ዑደት ጉድለት (UCDs) ዘለዎም ሰባት፡ ናይ 11 ዓመት ብህይወት ምጽናሕ ኣስታት 35% እዩ። ነቶም ኣብ ድሒሮም ዕድሚኦም ልዕሊ ዓቐን ኣሞኒሚያ ዘጋጥሞም፡ መጠን ብህይወት ምንባር ኣስታት 87% እዩ። ብሰንኪ ልዕሊ ዓቐን ኣሞኒምያ ከቢድ ሕማም ኣእምሮ ጸላም ከብዲ ዘለዎም ሕሙማት ናይ ሓደ ዓመትን ሰለስተ ዓመትን ብህይወት ምጽናሕ ብቕደም ተኸተል 42%ን 23%ን ምዃኑ ተገሊጹ።

ልዕሊ ዓቐን ኣሞኒሚያ ከስዕቡ ዝኽእሉ ጸገማት እንታይ እዮም?

እዚ ኩነታት ብቕልጡፍ እንተዘይተሓኪሙ፡ ልዑል መጠን ኣሞንያ ንማእከላይ ስርዓተ ነርቭ ክጎድእን ንህይወት ኣብ ሓደጋ ዘእቱ ጸገማት ከስዕብን ይኽእል። ከምዚኦም ዝበሉ ሕልኽላኻት፤

• ናይ ሓንጎል ኤዴማ
• ኣብ ከባቢ ሓንጎል ዝፍጠር ጸቕጢ (Intracranial hypertension)
• ምብስባስ ሓንጎል – እዚ መብዛሕትኡ ግዜ ብሰንኪ ሕበጥ ሓንጎልን ኣብ ከባቢ ሓንጎል ዝውስኽ ጸቕጥን ዝመጽእ እዩ።
• ኮማ
• ሞት

ሓደ ሰብ ንነዊሕ እዋን ሕዱር ቅልል ዝበለ ልዕሊ ዓቐን ኣሞንያ እንተሃልይዎ፡ ናይ ኣእምሮ ስንክልናን ቀዋሚ ናይ ባህርያውን ስነ-ኣእምሮኣውን ጸገማት ከማዕብል ይኽእል።

መዓስ ኢና ናብ ሓኪም ክንከይድ ዘለና?

ንስኻ ወይ ትግደሰሉ ሰብ ምልክታት ልዕሊ ዓቐን ኣሞኒሚያ እንተሃልዩካ ፡ ብቕልጡፍ ናብ 911 ደውል ወይ ናብቲ ኣብ ቀረባኻ ዘሎ ሆስፒታል ኪድ። እዚ ዘደናጉየ ነገር ኣይኮነን። ሕማም ጸላም ከብዲ ወይ ከፊላዊ ሕጽረት ኢንዛይም ዑደት ዩርያ እንተሃልዩካ፡ ኩነታትካ ንምምሕዳርን ደረጃ ኣሞንያኻ ንምክትታልን ብቐጻሊ ናብ ሓኪምካ ምኻድ ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ።

ሃይፐርኣሞንሚያ ብሓያሎ ነገራት ክመጽእ ዝኽእል ከቢድ ኩነታት እዩ። ንስኻ፡ ውላድካ ወይ ውላድካ እዚ ምልክታት እንተሃልዩካ፡ ብኡንብኡ ሓገዝ ድለ። ሕማም ጸላም ከብዲ እንተሃልዩካ፡ ወይ ኣብ ስድራቤትካ ሓደ ሰብ ናይ ዩርያ ዑደት ጸገማት (UCDs) እንተሃልይዎ፡ ብዛዕባ ልዕሊ ዓቐን ኣሞንሚያ ናይ ምምዕባል ሓደጋኻ ምስ ሓኪምካ ተዘራረብ። ንሳቶም ድማ ክሕግዙኻ ኣለዉ።

ኣብ መወዳእታ ነዚ ዘክር።

ሕራይ፡ ስለዚ ካብቲ ዝዛረብናዮ ክትዝክሮም ዘለኩም ኣገደስቲ ነገራት እነሆ፤

• ሃይፐርኣሞንየምያ ኣብ ደም ሓደገኛ ዝኾነ ልዑል መጠን ኣሞንያ እዩ። እዚ ኣብ ሓንጎልናን ስርዓተ ነርቭናን ኣዝዩ ጎዳኢ እዩ።
• ነዚ ዝኸውን ሓያሎ ምኽንያታት ክህልዉ ይኽእሉ እዮም። ጸገማት ጸላም ከብድን ምዝንባዕ ዑደት ዩርያን (UCDs) ቀንዲ ጠንቅታት እዮም።
• ምልክታት ከከም ጽንኩርነት ናይቲ ኩነታትን ዕድመን ይፈላለዩ። ካብ ቀሊል ምልክታት ከም ረስኒ፡ ተምላስን ሕማም ርእስን ክሳብ ዝያዳ ከበድቲ ምልክታት ከም ምድንጋር፡ ምውቃዕን ኮማን ክኾኑ ይኽእሉ። ሓደስቲ ዝተወልዱ ህጻናት እውን ብፍላይ ብዛዕባ ምልክታቶም ክጭነቑ ይግባእ።
• ከቢድ ምልክታት ምስ ዝህልወካ፡ ብዘይ ወዓል ሕደር ናይ ሕክምና ምኽሪ ክትሓትት ይግባእ። እዚ ናይ ህይወት ወይ ሞት ኩነታት ክኸውን ይኽእል እዩ።
• ሕክምና ኣብቲ ጠንቂ ይምርኮስ። ቅልጡፍ ሕክምና ደረጃ ኣሞንያ ከጉድልን ጸገማት ክቆጻጸርን ይኽእል።
• ገለ ጠንቅታት ክከላኸሉ ዘይክእሉ እኳ እንተኾኑ፡ ገለ ሓደጋታት ግን ጥዑይ ኣነባብራ ብምዕቃብን ጸላም ከብድኻ ብምሕብሓብን ክቕንስ ይከኣል .
• ሕማም ጸላም ከብዲ ይሃልወካ ወይ ኣብ ስድራቤትካ ዘሎ ሰብ UCD ኣለዎ ፡ ስሩዕ ሕክምናዊ መርመራ ምግባር ኣገዳሲ እዩ።

ኣይትረስዕ፡ ጥዕናኻ ብዝበለጸ ትፈልጦ ኢኻ። ዝተፈለየ ወይ ዘይተለምደ ነገር እንተተሰሚዑካ ምስ ሓኪም ምዝርራብ ኣይትፍራሕ። ልዕሊ ዓቐን ኣሞንያ፡ ኣሞንያ፡ ጸላም ከብዲ፡ ዑደት ዩርያ፡ ሓንጎል፡ ምልክታት፡ ሕክምና