የማናይ ሸነኽ ልቢ ንእሽቶ ውላድካ ብግቡእ ኣይምዕብልን ድዩ? (ሃይፖፕላስቲክ የማናይ ልቢ ሲንድሮም)

ንእሽቶ ውላድካ ጸገም ልቢ ሒዙ እንተ ተወሊዱኸ፧ እዚ ኽሳዕ ክንደይ ልቢ ዜሰብር ከም ዚኸውን እሞ ሕሰብ። ገለ ዕሸላት የማናይ ሸነኽ ልቦም ብግቡእ ከይምዕብሉ እዮም ዝውለዱ። ሓካይም ነዚ ሃይፖፕላስቲክ የማናይ ልቢ ሲንድሮም ይብሉዎ። እዚ ድማ ነቲ ህጻን ዝረኽቦ መጠን ኦክስጅን ይንክዮ። ብዛዕባ እዚ ብሰፊሑ ንዛረበሉ ዶ?

ሃይፖፕላስቲክ የማናይ ልቢ ሲንድሮም እንታይ እዩ?

ብቐሊሉ ንምግላጽ፡ ሃይፖፕላስቲክ ራይት ሀርት ሲንድሮም ፡ ገለ ዕሸላት ዝውለዱሉ ሳሕቲ ዝረአ ሕማም ልቢ እዩ . ኣብዚ ዝፍጸም ነገር እንተሃልዩ ገለ ክፋል የማናይ ሸነኽ ልቢ ህጻን ምሉእ ብምሉእ ኣይምዕብልን እዩ። ከም ንእሽቶ ፓምፕ ሕሰባ። የማናይ ሸነኽ ልቢ እዩ ነቲ ኦክስጅን ዘይብሉ ደም ካብ ኣካላትና ወሲዱ ናብ ሳንቡእ ብምልኣኽ ኦክስጅን ክረክብ። ስለዚ፡ እዚ የማናይ ሸነኽ ብግቡእ እንተዘይማዕቢሉ፡ ስርሑ ብግቡእ ኣይሰርሕን እዩ።

ኣብ ከምዚ ኩነታት እዞም ዝስዕቡ ክፋላት ልቢ ክጽለዉ ይኽእሉ፤

• ትራይኩስፒድ ቫልቭ፦ እዚ ከምቲ ኣብ መንጎ የማናይ ኣትሪየምን የማናይ ቬንትሪክል ልብን ዘሎ ኣፍደገ እዩ። ብግቡእ ምስ ዘይሰርሕ ንዋሕዚ ደም ይዕንቅፍ።
• ቫልቭ ሳንቡእ፦ እዚ ቫልቭ እዚ እቲ ካብ የማናይ ቬንትሪክል ናብ ሳንቡእ ደም ዝወስድ ሻምብቆ ሳንቡእ ዝጅምረሉ እዩ።
• የማናይ ቬንትሪክል፦ እዚ ኣብ የማናይ ሸነኽ ልቢ ዝርከብ ቀንዲ ደም ዝጭንጉዕ ክፍሊ እዩ። እንተነኣሰ ድማ ውሑድ ደም እዩ ዝጭንጉዕ።
• ሻምብቆ ሳንቡእ፦ እዚ ካብ የማናይ ቬንትሪክል ናብ ሳንቡእ ደም ዝወስድ ዓቢ ሻምብቆ እዩ።

ከከምቲ እቲ ኩነታት ክሳብ ክንደይ ከቢድ ወይ ልኡም ምዃኑ፡ ስራሕ ናይዞም ክፋላት ልቢ ክጎድል ወይ ክውስኽ ይኽእል።

ሓደ ሓደ ግዜ፡ HRHS ዘለዎም ህጻናት ካልእ ጸገማት ልቢ እውን ክህልዎም ይኽእል። ንኣብነት፥

• Atrial septal defect (ASD)፦ ኣብ መንጎ ክልተ ላዕለዎት ክፍልታት (atria) ልቢ ኣብ መንደቕ ዝርከብ ነዃል።
• Ventricular septal defect (VSD)፦ ኣብ መንጎ ክልተ ታሕተዎት ክፍልታት (ventricles) ልቢ ኣብ መንደቕ ዝርከብ ነዃል።
• ጉድለት ኣትሪዮቨንትሪኩላር ካናል፦ ኣብ ማእከል ልቢ ምስ ካልኦት ሓያሎ ጸገማት ዝርከብ ዓቢ ነዃል።

እዚ ኩነታት እዚ ክሳብ ክንደይ ከቢድ እዩ?

ሃይፖፕላስቲክ የማናይ ልቢ ሲንድሮም (HRHS) ንገለ ሰባት ካብ ካልኦት ዝያዳ ከቢድ ክኸውን ይኽእል እዩ . ከም ኣዝዩ ትሑት መጠን ኦክስጅን ዝኣመሰሉ ከቢድ ኩነታት ዘለዎም ሰባት ቅልጡፍ ሕክምና የድልዮም ። ይኹን እምበር፡ ገሊኦም ሰባት ከምቲ ኸቢድ ዘይክህልዎም ይኽእል እዩ፣ ንኣሽቱ ጸገማት ጥራይ እዩ ዚህልዎም። ከምዚኦም ዝኣመሰሉ ሰባት ክሳብ ዝዓበዩ ሕማም ምርመራ ከይግበረሎም ይኽእል እዩ።

እዚ ኩነታት እዚ ክሳብ ክንደይ ልሙድ እዩ?

እዚ ብሓቂ ኣዝዩ ሳሕቲ ዝረአ ኩነታት እዩ።ተመራመርቲ ከም ዝግምትዎ ኣብ ኣሜሪካ ትሕቲ 50 ሽሕ ሰባት HRHS ኣለዎም። ካብቲ ጸጋማይ ሸነኽ ልቢ ብግቡእ ዘይማዕበለሉ ኩነታት ሃይፖፕላስቲክ ጸጋማይ ልቢ ሲንድሮም ሳሕቲ እዩ።

ምልክታት ናይ ሃይፖፕላስቲክ የማናይ ልቢ ሲንድሮም (HRHS) እንታይ እዮም?

ምልክታት ናይዚ ኩነታት እዞም ዝስዕቡ እዮም፤

• ሰማያዊ ሕብሪ ቆርበት ኣእዳውን እግርን ምቕያር። እዚ ድማ ሳይኖሲስ ይበሃል። ኣካላትና እኹል ኦክስጅን ኣይረክብን ኣሎ ማለት እዩ።
• ጸገም ምስትንፋስ። እዚ ድማ ድስፕንያ ይበሃል።
• ቅልጡፍ ምትንፋስ። እዚ ድማ ታኪፕንያ ይበሃል።
• እቲ ህጻን ጸባ ብግቡእ ኣይሰቲን ኣሎ።
• ቀልጢፍካ ምድኻም፡ ኩሉ ግዜ ድቃስ ዝስምዓካ።

ውላድኪ ሓደ ወይ ልዕሊኡ ካብዞም ምልክታት እንተሃልይዎ፡ ብቕልጡፍ ናብ ሓኪም ምኻድ ዝበለጸ እዩ።

ጠንቂ ናይዚ እንታይ እዩ?

አረ ትኽክለኛ ጠንቂ ናይቲ ትሑት ፕላስቲክ የማናይ ልቢ ሲንድሮም (HRHS) ገና ኣይተረኽበን .

ይኹን እምበር፡ ተመራመርቲ ፡ ጀነቲክስ ክሳተፍ ከም ዝኽእል ይኣምኑ , ምኽንያቱ ሓያሎ ኣባላት ሓንቲ ስድራቤት ኣብ እዋን ውልደት HRHS ከም ዘለዎም ተገሊጹ። ስለዚ ተወሳኺ መፅናዕቲ የድሊ።

እዚ ካልእ እንታይ ዓይነት ጸገማት ከስዕብ ይኽእል?

ሃይፖፕላስቲክ ራይት ሃርት ሲንድሮም (HRHS) ከምዚ ዝኣመሰለ ጸገማት ከስዕብ ይኽእል፤

• ትሑት መጠን ኦክስጅን ኣብ ኣካላትና። እዚ ድማ ሃይፖክስሚያ ይበሃል።
• ብየማናይ ሸነኽ ድኻም ልቢ።
• ዘይስሩዕ ህርመት ልቢ። እዚ ድማ ምዝንባዕ ስርዓተ - ምዝንባዕ ይበሃል።

ኣብ ንኡስ ዕድመ፡ ዋላ ነቶም ብHRHS ክሳብ ክንድዚ ዘይተጸልዉ፡ ብሰንኪ ትሑት መጠን ኦክስጅን ኣብ ኣካላት ምውራድ ጥንሲ ከጋጥም ይኽእል።

እዚ ሕማም ብኸመይ ይፍለጥ?

ሓደ ሓደ ግዜ፡ ሓደ ወሃቢ ክንክን ጥዕና፡ እቲ ህጻን ገና ኣብ ማህጸን እንከሎ (ምዕባለ ጽግያት) HRHS ክፈልጥ ይኽእል። ኣልትራሳውንድ ስካን ተጠቒሞም ልቢ እቲ ህጻን ይርእዩ። ብቐረባ ክትዕዘብ እንተደሊኻ ፡ ናይ ጽግያት ኢኮካርዲዮግራም እውን ክትገብር ትኽእል ኢኻ . ክልቲኦም እዞም መርመራታት ዘይወራሪ እዮም።

እቲ ህጻን ምስ ተወልደ እንታይ ዓይነት መርመራታት ይግበር?

እቲ ህጻን ምስተወልደ፡ እቲ ህጻን HRHS እንተሃልይዎ ንምፍላጥ እዞም ዘይወራሪ መርመራታት ክግበሩ ይኽእሉ፤

• ፓልስ ኦክሲሜተር (pulse ox)፦ እዚ ንእሽቶ ክሊፕ ዝመስል መሳርሒ ኮይኑ፡ ኣብ ኣጻብዕትኻ ወይ እዝንኻ ብምትእስሳር ደረጃ ኦክስጅን ይዕቅን።
• ኤሌክትሮካርዲዮግራም (EKG/ECG)፦ ንኤሌክትሪካዊ ንጥፈታት ልቢ ዝዕቅን መርመራ እዩ።
• ኢኮካርዲዮግራም (Echocardiogram - echo)፦ እዚ መርመራ እዚ ምስ ኣልትራሳውንድ ዝመሳሰል ማዕበል ድምጺ ብምጥቃም ስእሊ ልቢ ዝወስድ እዩ። ኣቃውማ ልቢ፡ ቫልቭታት ብኸመይ ከም ዝሰርሑን ደም ብኸመይ ከም ዝውሕዝን ከርኢ ይኽእል።
• ልቢ ኤምኣርኣይ (ማግኔቲክ ሪዞናንስ ኢሜጅንግ)፦ ዝርዝር ምስሊ ልቢ ንምፍራይ ማግኔታዊ ፊልድን ማዕበል ሬድዮን ይጥቀም።

ነዚ ዝኸውን ሕክምናታት እንታይ እዮም?

ሃይፖፕላስቲክ የማናይ ልቢ ሲንድሮም (HRHS) ብመድሃኒታት፡ ብውሑድ ወራር ዝፍጸም ኣገባባት፡ ወይ ብመጥባሕቲ ክሕከም ይከኣል . ቀንዲ ዕላማ ናይዚ ኩሉ ሕክምናታት ሳንቡእ ናይቲ ህጻን እኹል ደምን ኦክስጅንን ንኽረክብ ምሕጋዝ እዩ .

መድሓኒት

• ፕሮስታግላንዲን ናይቲ ህጻን ዳክተስ ኣርተሪዮስ ክፉት ንኽኸውን ይሕግዝ። እዚ ዳክተስ ኣርተሪዮሰስ እዚ ህጻን ኣብ ማህጸን ከሎ ካብ ኣደ ኦክስጅን ዘለዎ ደም ንምቕባል ዝጥቀመሉ ቱቦ እዩ። እቲ ህጻን ድሕሪ ምውላዱ ብሳንቡእ ከስተንፍስ ምስ ዝጅምር፡ እዚ ሻምብቆ መብዛሕትኡ ግዜ ኣብ ውሽጢ ሒደት መዓልታት ይዕጾ። ይኹን እምበር ኣብ ሓደ HRHS ዘለዎ ህጻን፡ የማናይ ሸነኽ ልቢ ብግቡእ ስለዘይሰርሕ፡ ነዚ ሻምብቆ ክፉት ምግባር፡ ደም ናብ ሳንቡእ ንኽውሕዝ ይሕግዝ።

ውሑድ ወራር ዘለዎም ኣገባባት

• ሓኪም ካቴተር ዝበሃል ቀጢን ሻምብቆ ተጠቒሙ ስቴንት (ንእሽቶ ብረት ዝመስል መትረብ ዝመስል ሻምብቆ) ኣብ ዳክተስ ኣርተሪዮሰስ ናይቲ ህጻን ከእቱ ይኽእል። እዚ ድማ ነቲ ቱቦ ክፉት ይገብሮን ደም ናብ ሳንቡእ ጽቡቕ ጌሩ ክውሕዝ የኽእሎን።
• ካልእ ድማ ምፍንጫል ቫልቭ ሳንቡእ ’ ዩ። ኣብዚ ካቴተር ብሰራውር ደም ኣቢሉ ናብቲ ብግቡእ ዘይክፈት ቫልቭ ሳንቡእ ይሓልፍ እሞ ኣብቲ ቫልቭ ነዃል ይፈጥር። እዚ ድማ ደም ናብ ሻምብቆ ሳንቡእ ክውሕዝ የኽእሎ። ገለ ሓካይም ነዚ ድማ ኣብሌሽን ዝበሃል ኣገባብ ይጥቀሙ።

መጥባሕቲ

ከበድቲ ሕሙማት HRHS ንምሕካም መጥባሕቲ የድልዮም። እዚኦም መብዛሕትኡ ግዜ ብሓያሎ መድረኻት ይፍጸሙ።

• Blalock-Taussig-Thomas (BTT) shunt: እዚ HRHS ዘለዎ ህጻን ናብ ሳንቡእ ደም ንምምላስ ዝውዕል እዩ። ኣብ መንጎ ትሕተ-ክላቭያን ሻምብቆ (ኣብ ዓጽሚ ዓጽሚ ዝርከብ ሻምብቆ)ን ሻምብቆ ሳንቡእን ምትእስሳር ንምፍጣር ስነ-ጥበባዊ ጨርቂ ይጥቀም።
• ድሕሪ ገለ ኣዋርሕ ወይ ዓመታት፡ ሓኪም መጥባሕቲ ፡ ናይ ግለን መስርሕን /ወይ ናይ ፎንታን መስርሕን ክገብር ይኽእል . ነፍሲ ወከፍ ካብዞም ኣገባባት እዚኣቶም፡ ደም ኣብ ዙርያ እቲ ዘይሰርሕ የማናይ ቬንትሪክል ንኽውሕዝ ሓድሽ መንገዲ ይፈጥር። ንቡር ኮይኑ የማናይ ቬንትሪክል ደም ናብ ሻምብቆ ሳንቡእ ይጭንጉዕ።

ኣገባባት ግለንን ፎንታንን ደም ካብ ሓደ ዓቢ ሰራውር ብቐጥታ ናብ ሻምብቆ ሳንቡእ ክውሕዝ የኽእሎ፣ ካብኡ ድማ ናብ ሳንቡእ ብምኻድ ኦክስጅን ይወስድ።

ኣብቲ ሕክምና ዝኾነ ጸገማት ኣሎ ድዩ?

ከምቲ ኣብ ኩሉ መጥባሕቲ ዝግበር፡ ምስዞም ሕክምናታት ገለ ክመጹ ዝኽእሉ ጸገማት ኣለዉ። ጸገማት ከከም ሕክምና ክፈላለ ይኽእል። ንኣብነት፥

• እቲ ስቴንት ካብቲ ዝነበሮ ቦታ ክግዕዝ ይኽእል።
• መጥባሕቲ ሻንት ቢቲቲ ፡ ሰራውር ደም ክጸብብ ወይ ንሓደ ነርቭ ክጎድእ ይኽእል።
• ምፍንጫል ቫልቭ ሳንቡእ ዘይስሩዕ ህርመት ልቢ (ኣርሪትሚያ) ወይ ድማ ንሰራውር ደም ክጎድእ ይኽእል።
• ዓበይቲ መጥባሕቲ ልዑል ጸቕጢ ደም፡ ምፍሳስ ፕለውራል፡ ምቁራጽ ልቢ፡ ሕማም ኩሊት ወይ ጸላም ከብዲ፡ ወይ ዘይስሩዕ ህርመት ልቢ ከስዕቡ ይኽእሉ።

ግን ኣይትጨነቑ። እቶም ሓካይም ብዛዕባ እዚ ኩሉ ክሕብሩኻን ኣድላዪ ስጉምትታት ክወስዱልካን እዮም።

ንኽሓዊ ክንደይ ግዜ ይወስድ?

ናይ ምሕዋይ ግዜ ከከም ሕክምና ይፈላለ እዩ። ዓበይቲ መጥባሕቲታት ዝነውሐ ግዜ ይወስዱ። ውላድካ ኣብ ሆስፒታል ንሓያሎ መዓልታት ክጸንሕ ይኽእል እዩ፣ ምናልባት ልዕሊ ሰሙን ክኸውን ይኽእል። ናብ ዓዶም ምስ ተመልሱ ብቐረባ ክትትል ከድልዮም እዩ።

ውላደይ ኣብ ከምዚ ኩነታት እንተሃልዩ እንታይ ክጽበ ይኽእል?

ብሰንኪ ትሑት መጠን ኦክስጅን ኣብ ድሮ ዕድሚኦም፡ ሃይፖፕላስቲክ የማናይ ልቢ ሲንድሮም (HRHS) ዘለዎም ሰባት ከምዚ ዝኣመሰለ ብድሆታት ከጋጥሞም ይኽእል፤

• ጉዳይ ቋንቋ።
• ናይ ዝኽሪ ጉዳያት።
• ኣብ ዕድመ ምድፋእ ናይ ልቢ፡ ጸላም ከብዲ ወይ ኩሊት ሓደጋ ይውስኽ።
• ናይ ስሚዒት ጸገማት ወይ ናይ ጭንቀት ጸገማት።
• ንሓደ ነገር ንምውጣን ወይ ጸገም ንምፍታሕ ጸገም።

ግን፡ ነዚ ኩሉ ዝሕግዙ ክኢላታት ኣለዉ። ስለዚ ኣይትጨነቑ።

ትንበያ ናይዚ ኩነታት እንታይ እዩ?

ከቢድ ሃይፖፕላስቲክ የማናይ ልቢ ሲንድሮም (HRHS) ዘለዎም ሰባት ብዘይ መጥባሕቲ ክሳብ ብጽሕና ክነብሩ ኣዝዩ ሳሕቲ እዩ . ይኹን እምበር፡ ውሑድ ከቢድ HRHS ዘለዎም ሰባት፡ ክሳብ ዓበይቲ ዝኾኑ፡ እቲ ሕማም ከም ዘለዎም እኳ ኣይክፈልጡን ይኽእሉ።

HRHS ዘለዎ ህጻን ብኸመይ ትከናኸኖ?

ውላድኪ ዘድልዮ ክንክን ኣብቲ ኩነታቱ ክሳብ ክንደይ ከቢድ ምዃኑ ዝምርኮስ ’ ዩ ። ድሕሪ ምውላዱ ቅጽበት መጥባሕቲ እንተተገይሩሉ፡ ገዛ ምስ በጽሐ ኣዝዩ ብቐረባ ክትትል ከድልዮ እዩ። ሓኪምኪ ወይ መሕረሲትኪ ንውላድኪ ብኸመይ ከም እትከናኸን ጽቡቕ ምኽሪ ክህበኪ እዩ።

መዓስ ናብ ሓኪም ክትከይድ ኣለካ?

መጥባሕቲ ዝገበረ ህጻን ንመከታተሊ ቆጸራታት ናብ ሓኪም ክኸይድ ከድልዮ እዩ ። እንታይ ክትጥንቀቕ ከም ዘለካን ዝኾነ ነገር እንተ ኣስተብሂልካ ብኡንብኡ ንሓኪም እንታይ ክትነግሮን ከም ዘለካን ክነግሩኻ እዮም። ብዛዕባ ኩነታት ውላድኪ ዝኾነ ሕቶታት ወይ ስክፍታታት ምስ ዝህልወኩም፡ ብኡንብኡ ናብ ሓኪም ደውሉ።

ውላድካ ስምዒታቱ ኣብ ምምሃር ወይ ንምቁጽጻር ጸገም እንተ ኣጋጢምዎ፡ ኣብቲ መዳያት ክሕግዙ ዝኽእሉ ካልኦት ክኢላታት እውን ክትረክብ ትኽእል ኢኻ። ሓኪምካ ኣድላዪ መምርሒ ክህበካ እዩ።

ነቲ ሓኪም እንታይ ሕቶታት ክሓቶ ኣለኒ?

ንሓኪም ውላድካ ክትሓቶ እትኽእል ገለ ሕቶታት እነሆ፤

• ውላደይ መጥባሕቲ የድልዮ ድዩ?
• እቲ መጥባሕቲ ኣብ ክንደይ ቀልጢፍካ ክትገብር ኣለካ?
• ክንደይ መጥባሕቲ ከድሊ እዩ፣ መዓስከ ክግበር እዩ?
• ነዚ ፍሉይ ኩነታት ዘለዎ ውላደይ እንታይ ይመስል?

ውላድካ ሕማም ልቢ ከም ዘለዎ ክትፈልጥ ክሳብ ክንደይ ከቢድ ምዃኑ ይርድኣኒ እዩ። ይኹን እምበር፡ ሎሚ ዚውለዱ ቈልዑ፡ ቅድሚ ሕጂ ዝነበሩ ወለዶታት ዘይረኸብዎ ሕክምና ኣለዎም። ኣብዚ ግዜ እዚ ንውላድካ ክትኮኖ እትኽእል ዝሓየለ ሰብ ኢኻ። ብዛዕባ HRHS ፍለጥ። ብዛዕባ ዝኾነ ንጹር ዘይኮነ ነገር ንሓኪምካ ሕተቶ። ንውላድካ ዝበለጸ እንታይ ምዃኑ ንምውሳን ምስ ሓኪምካ ተዘራረብ።

ኣብ መወዳእታ ነዚ (Take-Home Message) ዘክር

ሃይፖፕላስቲክ የማናይ ልቢ ሲንድሮም (HRHS) ዕሸላት ዝውለዱሉ ሳሕቲ ዝረአ ሕማም ኮይኑ፡ የማናይ ሸነኽ ልቢ ብግቡእ ዘይምዕብል እዩ። እዚ ድማ ነቲ ኣካላትና ዝረኽቦ መጠን ኦክስጅን ይንክዮ። ብኣግኡ ምርመራን ግቡእ ሕክምናን (መድሃኒት፡ ንእሽቶ መጥባሕቲ ወይ ዓቢ መጥባሕቲ) ንህይወት እቲ ህጻን ከማሓይሽ ይኽእል . ኣብ ከምዚ ዝበለ ኩነታት ከም ወላዲ መጠን ሓበሬታ ክትረክብን ምስ ሓካይምካ ብሓባር ክትሰርሕን ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ። በይንኻ ከም ዘይኰንካ ኣይትረስዕ። ዘድልየካ ሓገዝ ክትረክብ ትኽእል ኢኻ።

` ሃይፖፕላስቲክ የማናይ ልቢ ሲንድሮም፡ HRHS፡ ሕማም ልቢ ዕሸላት፡ ተፈጥሮኣዊ ጉድለት ልቢ፡ ሳይኖሲስ፡ ጸገም ምስትንፋስ፡ መጥባሕቲ ልቢ