ደም ምረጋግእ ድዩ ትጭነቕ? ብዛዕባ Protein C Deficiency ንዛረብ

ደም ክትረግፍ ዝቐረብካ ኮይኑ ተሰሚዑካ ይፈልጥ ድዩ? ወይስ ሃንደበት እግርኻ ዝሓበጠትን ዝቃጸልን ኮይኑ ተሰሚዑካ? ምኽንያት ናይዚ ነገራት ካብቲ ትሓስቦ ዝተፈልየ ክኸውን ይኽእል እዩ። ሎሚ ብዛዕባ ብርቂ ግን ከኣ ኣዝዩ ኣገዳሲ ክንነቕሓሉ ዘለና ኩነታት ኢና ንዛረብ ዘለና። ንሱ ድማ ሕጽረት ፕሮቲን ሲ ’ ዩ። እቲ ስም ዜገርም እኳ እንተመሰለ፡ ምስቲ ኣብ ኣካላትና ዚግበር መስርሕ ምረጋግእ ደም ዚተሓሓዝ እዩ። እንታይ ምዃኑን ስለምንታይ ከም ዘጋጥምን እንታይ ክትገብሩ ከም እትኽእሉን እስከ ንርአ።

ብልክዕ ሕጽረት ፕሮቲን ሲ እንታይ እዩ?

ብቐሊል ኣዘራርባ፡ ሕጽረት ፕሮቲን ሲ፡ ደምና ካብቲ ዘድልዮ ንላዕሊ፡ ወይ ብዘይንቡር መንገዲ ዝረግፈሉ ኩነታት እዩ። ሓጺር መብርሂ እንሆ።

ኣብ ኣካላትካ ኣብ ገለ ቦታ ቁስሊ ከም ዘሎካ እሞ ሕሰብ። ድሕሪኡ፡ እቲ ምፍሳስ ደም ደው ንምባል፡ ገለ ደም ክረግፍ ኣለዎ። እዚ ንቡር እዩ። ናይ ኣካላትና መከላኸሊ መካኒዝም እዩ። እዚ ምጭብባጥ ደም ቁጽጽር ዘይብሉን ካብ መጠን ንላዕሊ እንተኾይኑን ግን እንታይ ይኸውን? ካብኡ እዩ እቲ ጸገም ዝጅምር።

ኣብ ደምና ነዚ መስርሕ ምረጋግእ ደም ዝቆጻጸሩ ሓያሎ ተፈጥሮኣዊ ነገራት ኣለዉ፡ ከም ስርዓተ ፍሬኖ መኪና። ፕሮቲን ሲ ሓደ ካብዚኦም እዩ፣ ኣዝዩ ኣገዳሲ ፕሮቲን ኮይኑ ምረጋግእ ደም ዝቆጻጸር እዩ። እዚ ድማ ተፈጥሮኣዊ ‘ጸረ-ረጋግእ’ ወይ ጸረ-ረኽሲ ይበሃል . ማለት ደም ከይረግእ ዝከላኸል ንጥረ ነገር።

ሕጂ ተረዲኡካ ሓቀይ? Protein C Deficiency ማለት እኹል እዚ ፕሮቲን ኣብ ደምካ የብልካን ማለት እዩ። ከምኡ ምስ ዝኸውን፡ እቲ ደም ምረጋግእ ዝቆጻጸር ፍሬኖ ብግቡእ ኣይሰርሕን እዩ። ውጽኢቱ ድማ ኣብ ሰራውር ደም ምረጋግእ ደም ክፍጠር ይጅምር። ብኸምዚ ኣገባብ ዝፍጠር ረግረግ ደም ኣዝዩ ሓደገኛ፡ ዋላ ንህይወት ኣብ ሓደጋ ዘእቱ ኩነታት ከስዕብ ይኽእል። ንኣብነት ኣብ ዓሚቝ ሰራውር እግሪ ደም ረግረግ ይፍጠር (Deep Vein Thrombosis) ከምኡ ዝኣመሰለ ኩነታት ድማ ረቂቕ ደም ይበታተንን ኣብ ሳንቡእ ይዕንቀፍን (Pulmonary Embolism) ።

እዚ ኩነታት እዚ ክሳብ ክንደይ ልሙድ እዩ?

እዚ ብሓቂ ክትሪኦ ኣዝዩ ልሙድ ነገር ኣይኮነን፡ ግን ከምቲ ንሕና እንሓስቦ ሳሕቲ ኣይኮነን።

• ልኡም መልክዕ፦ እዚ ኣብ ሓፈሻዊ ህዝቢ ካብ 200 ክሳብ 500 ሰባት ንሓደ ጥራይ ክጸልዎ ከም ዝኽእል ይግመት።
• ከቢድ መልክዕ፦ እዚ እቲ ብርቂ መልክዕ እዩ። ካብ 500 ሽሕ ክሳብ 750 ሽሕ ሰባት ኣስታት ሓደ ይጥቅዕ። ይኹን እምበር፡ እቲ ሓቀኛ ቝጽሪ ካብዚ ግምታት እዚ ኣዝዩ ዝለዓለ ኪኸውን ይኽእል እዩ።

እዚ ኩነታት እዚ ንደቂ ተባዕትዮን ደቂ ኣንስትዮን ብማዕረ ይጸልዎም።

ናይዚ ምልክታት እንታይ እዮም?

ምልክታት ናይዚ ሕማም ከከም ቅልል ዝበለ ወይ ከቢድ ምዃኑ ይፈላለ እዩ። ነዚ ብንጹር ንምርዳእ ኣብ ታሕቲ ዘሎ ሰሌዳ ንርአ።

ጠንቅታት ሕጽረት ፕሮቲን ሲ እንታይ እዮም?

ናይዚ ኩነታት ቀንዲ ምኽንያት ጀነቲካዊ ጽልዋ እዩ፣ እዚ ማለት ድማ ​​ካብ ወለዶ ናብ ወለዶ ዝመሓላለፍ ነገር እዩ።

ውርሻዊ ጠንቅታት

ኣብ ኣካላትና ፕሮቲን ሲ ዝበሃል ፕሮቲን ክንሰርሕ ዝምህረና ጂን ኣሎ ፡ PROC ጂን ይበሃል። ኣብዚ ጂን ምትዕርራይ እንተሃልዩ፡ ፕሮቲን ሲ ብግቡእ ከይስራሕ ይኽእል፡ ወይ እንተተሰርሐ እውን ብግቡእ ከይሰርሕ ይኽእል።

• ዓይነት I ሕጽረት፦ እዚ ብሰንኪ ምንካይ መጠን ፕሮቲን ሲ ዝመጽእ እዩ።
• ዓይነት II ሕጽረት፦ እዚ ዝፍጠር መጠን ፕሮቲን ሲ ንቡር ክኸውን ከሎ፡ እቲ ፕሮቲን ግን ብግቡእ ምስ ዘይሰርሕ እዩ።

ሓደ ካብቶም ወለዲ እዚ ዝተቐየረ PROC ጂን ከም ዘለዎ እሞ ሕሰብ። ሽዑ እቲ ዝወለድዎ ቆልዓ ነቲ ዝተቐየረ ጂን ናይ ምውራስ 50% ዕድል ኣሎ። ከምኡ እንተ ኣጋጢሙ፡ እቲ ህጻን ቅልል ዝበለ መልክዕ ናይዚ ሕማም ከማዕብል እዩ።

ሕጂ ክልቲኦም ወለዲ እዚ ዝተቐየረ ጂን ከም ዘለዎም እሞ ሕሰብ። ድሕሪኡ ሓደ ቆልዓ ንኽልቲኦም እቶም ዝተቐየሩ ጂናት ናይ ምውራስ ዕድሉ 25% ኣሎ። እቲ ቆልዓ እቲ ኣብ ዝውለደሉ እዋን ምልክታት ዘርኢ ከቢድ ኩነታት ክህልዎ እዩ።

ዝተረኽበ ምኽንያታት

እዚ ኩሉ ግዜ ብውርሻ ዝመጽእ ኣይኮነን። ገለ ሕክምናዊ ኩነታት ወይ ካልእ ጠንቅታት እውን ትሑት መጠን ፕሮቲን ሲ ከስዕቡ ይኽእሉ።

• ሕጽረት ቫይታሚን ኬ
• ደም መቐነሲ ዋርፋሪን ምጥቃም (ብዛዕባ እዚ ድሒርና ክንዛረበሉ ኢና)
• ከቢድ ሕማም ጸላም ከብዲ
• ዲስሚነተድ ኢንትራቫስኩላር ኮኣጉሌሽን (DIC) ዝበሃል ኩነታት .
• ከቢድ ረኽሲ ባክተርያ (Sepsis) .

ነዚ ሕማም ብኸመይ ንፈልጦ?

ሓኪምካ እዚ ሕማም ከም ዘለካ እንተጠርጢሩ፡ ንምርግጋጽ ሓያሎ ነገራት ክምርምሩ እዮም።

• ውልቃዊ ሕክምናዊ ታሪኽካ፦ ቅድሚ ሕጂ ናይ ደም ምረጋግእ ጸገም ኣጋጢሙካ ድዩ ኣይነበሮን።
• ሕክምናዊ ታሪኽ ስድራቤትካ፦ ኣብ ስድራቤትካ ከምዚ ዓይነት ናይ ደም ምረጋግእ ጸገማት ዘለዎ ሰብ ኣሎ ድዩ?
• መርመራ ደም፦ እዚ እቲ ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ። ንጥፈታት ፕሮቲን ሲን ኣብ ደምካ ዘሎ ደረጃ ፕሮቲን ሲን ይዕቅኑ።
• ጀነቲካዊ መርመራ፦ ኣብ ጂን PROC ምትዕርራይ ከምዘሎ ንምፍታሽ ጀነቲካዊ መርመራ ክግበር ይከኣል። እዚ ግን ነቲ ሕማም ንምርግጋጽ ኣድላዪ ኣይኮነን።

ብኸመይ ይሕከም?

እቲ ሕክምና ኣብ ምንታይ ዓይነት ሕጽረት ፕሮቲን ሲ ከምዘለካን ክብደት ምልክታትካን ይምርኮስ።

ፍወሳ ንልኡም መልክዕ

• መብዛሕትኦም ሰባት ሕክምና ኣየድልዮምን እዩ፦ መብዛሕትኦም ሰባት ዝኾነ ዓይነት ሕክምና ኣየድልዮምን እዩ። ይኹን እምበር፡ ኣብ እዋን መጥባሕቲ፡ ኣብ እዋን ጥንሲ፡ ዓቢ ሓደጋ እንተ ኣጋጢምዎም (ንኣብነት፡ ሓደጋ መኪና)፡ ወይ ኣብ እዋን ኣካላዊ ምንቅስቓስ ዘይገብሩሉ እዋን (ንኣብነት፡ ኣብ ዓራት እንተ ተዓጽዮም) ፍሉይ ኣቓልቦን ምናልባት እውን ሕክምናን ከድሊ ይኽእል እዩ።
• ጸረ-ረኽሲ፦ ድሮ ትሮምቦቲክ ፍጻመ እንተ ኣጋጢሙካ፡ ሓኪምካ ጸረ-ረኽሲ ክእዝዘልካ እዩ።

ሕክምና ንኸቢድ መልክዕ

ነዚ ኣብ ሓደስቲ ዝተወልዱ ህጻናት ዝረአ ከቢድ ኩነታት፡ ፕሮቲን ሲ ኮንሰንትሬት (Ceprotin®) ወይ ፍሩይ ፍሮዝን ፕላዝማ ዝበሃል ፍሉይ ሕክምና ይወሃብ።

እዚ እንታይ ዓይነት ሕልኽላኻት ከስዕብ ይኽእል፧

ካብዚ ኩነታት እዚ ክለዓሉ ዝኽእሉ ሓያሎ ዓበይቲ ጸገማት ኣለዉ።

• ምስ ዋርፋሪን ዝተኣሳሰሩ ጸገማት ቆርበት፡- ድሕሪ ምጅማር ዋርፋሪን፡ ገለ ሰባት ቃንዛ ዘለዎ፡ ቀይሕ ወይ ሐምላይ ቁስሊ ከማዕብሉ ይኽእሉ። እዚኦም ብብዝሒ ኣብ ላዕለዋይ ክፋል ኣካላት፡ ቅልጽም ወይ እግሪ ይርከቡ። እዚ ብግቡእ እንተዘይተሓኪሙ ንሞት ቆርበትን ኣብ ትሕቲኡ ዘሎ ቲሹን ከስዕብ ይኽእል።
• Pulmonary Embolism: ኣብ እግሪ ዝፍጠር ረቂቕ ደም (deep vein thrombus) ክስበርን ብደም ክጓዓዝን ኣብ ሳንቡእ ኣብ ዝርከብ ሰራውር ክሓድርን ይኽእል። እዚ ንህይወት ኣብ ሓደጋ ዘእቱ ኩነታት እዩ።
• ፐርፑራ ፉልሚናንስ ፡ ኣብ መላእ ኣካላት ናይቲ ሓድሽ ዝተወልደ ህጻን ዝፍጠር ናይ ደም ምረጋግእ ጸገም። እንተዘይተሓኪሙ ድማ ቀታሊ ክኸውን ይኽእል።
• ጸገማት ፍሩይ ፕላዝማ ፍወሳ፦ ዕሸላት ብቐጻሊ እዚ ሕክምና ክወሃቦም ከሎ፡ ብሰንኪ ምውሳኽ መጠን ፈሳሲ ኣብ ኣካላት (ፈሳሲ ልዕሊ ዓቐን ጽዕነት) ጸገማት ከጋጥም ይኽእል።

እቲ ሕማም ከም ዘለካ ምስ ተረጋገጸ እንታይ ክትጽበ ትኽእል?

ውጽኢት ናይዚ ከከም ጽንኩርነት ናይቲ ሕማም ኣዝዩ ይፈላለ እዩ።

ንኸቢድ ሕጽረት ፕሮቲን ሲ ዘለዎም ዕሸላት ዝህልዎም ትንበያ ጽቡቕ ኣይኮነን። ድሕሪ ምውላዶም እውን ከይተረፈ ክሞቱ ይኽእሉ እዮም። እዚ ከቢድ ኩነታት ዘለዎም ሰባት ንነዊሕ እዋን ዝጸንሕሉ ዕድመ እንታይ ምዃኑ ንምግላጽ ዛጊት እኹል ሓበሬታ የለን።

ቅልል ዝበለ መልክዕ እንተሃልዩካ፡ ተደጋጋሚ ትሮምቦኤምቦሊዝም ሰራውር ደም ኣብ ሓደጋ ኣለካ። እቲ ረቂቕ ደም ናብ ሳንቡእ ናይ ምኻድ ሓደጋ እውን ኣሎ። ንዝበለጸ ውጽኢት፡ ናይ ሓኪምካ ናይ ምክትታል ቆጸራታት ምሕላው ኣገዳሲ እዩ። እዚ ድማ ንኹነታትካ ብቐረባ ክከታተልን ከም ኣድላይነቱ ንሕክምናኻ ከስተኻኽልን የኽእሎ።

እዚ ክከላኸል ይኽእል ድዩ?

ሕጽረት ፕሮቲን ሲ ብዓቢኡ ብውርሻ ዝመጽእ ስለዝኾነ ክከላኸል ኣይክእልን። ይኹን እምበር ወለድን ቆልዑን ብዛዕባኡ ዝያዳ ንምፍላጥን ኣድላዪ መርመራታት ንምግባርን ንሓኪም ደም ክውከሱ ይኽእሉ።

ከምኡ’ውን ብኻልእ ሕክምናዊ ኩነታት ዝመጽእ ሕጽረት ፕሮቲን ሲ ሓደ ሓደ ግዜ ክከላኸል ይኽእል። ንኣብነት፣

• ኣብ ገለ ደቂ ኣንስትዮ ዝወስዳ መከላኸሊ ጥንሲ ከኒናታት ዝርከብ ሆርሞን ኢስትሮጅን፡ ንሓደጋ ምረጋግእ ደም ክውስኽ ይኽእል።
• እዚ ሓደጋ ብዝያዳ ብከም ምትካኽ ሽጋራ፡ ስብሒ፡ ጥንሲን ኣካላዊ ምንቅስቓስ ዘይምግባርን ዝኣመሰሉ ረቛሒታት ይውስኽ።

ኣብ ገለ ገለ ኣጋጣሚታት፡ ሓኪምካ ነዚ ሓደጋ ንምንካይ፡ መከላኸሊ መጠን ጸረ-ረኽሲ ክእዝዘልካ ይኽእል። ስለዚ፡ ብዛዕባ ሓደጋታትካ ምስ ሓኪምካ ብግልጺ ምዝርራብ ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ።