Siz hem aýaklaryňyzyň uýuşýandygyny duýýarsyňyzmy? Bu Lambert-Iton miastenik sindromy (LEMS) bolup biler!

Käwagt aýaklaryňyzyň gowşakdygyny, oturgyçdan turmakda kynçylyk çekýändigiňizi, basgançaklara çykanda ýadawlygyňyzy duýýarsyňyzmy? Ýa-da göz gaplarynyň agyrlaşmagy, agzyň guramagy we iki gezek görmegiň alamatlary bilen ýadawlygyňyzy duýýarsyňyzmy? Bularyň diňe ýadawlyk däl bolmagy mümkin. Şu gün biz eşitmedik, ýöne bilmek üçin örän peýdaly bolan Lambert-Iton miastenik sindromy ýa-da gysgaça "(LEMS)" diýip atlandyrýan ýagdaýyňyz barada gürrüň ederis.

Lambert-Iton miastenik sindromy (LEMS) näme?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, Lambert-Iton miastenik sindromy (LEMS) awtoimmun keseldir. Indi siz awtoimmun keseliniň nämedigini bilmek isleýän bolmagyňyz mümkin . Biziň bedenimizde immun ulgamy bar. Bu bizi daşardan kesel dörediji mikroblara garşy göreşmek arkaly goraýar. Bu biziň ýurdumyzdaky goşun ýaly. Emma käwagt bu immun ulgamy ýalňyş işleýär. Soňra öz sagdyn öýjüklerimize hüjüm edip başlaýar. LEMS-de şeýle bolýar.

Bu "(LEMS)"-de immun ulgamymyz hereket nerwlerimiz bilen myşsalarymyzyň arasyndaky baglanyşygy hüjüm edýär. Takyk aýdylanda, bu baglanyşyk "nerw-myşsa birikmesi" diýlip atlandyrylýar. Bu birikme zeper ýetende, nerwlerden myşsalara habarlaryň geçirilmegi bozulýar. Bu myşsalaryň gowşaklygy ýüze çykýan wagtdyr.

Bu gowşaklyk adatça ýokarky budlaryňyzda başlaýar, ýöne ol kem-kemden gollaryňyza, dem alyşyňyza, ýuwutmaga we gepleýiş myşsalaryňyza ýaýrap biler.

Bu “(LEMS)”-i kimde has köp ösdürmek ähtimallygy bar?

`(LEMS)`-i düzýän iki esasy topar bar.

1. Rak bilen baglanyşykly: LEMS-li adamlaryň takmynan 60% -inde rak keseliniň haýsydyr bir görnüşi bar. Iň köp duş gelýän görnüşi kiçi öýjükli öýken rakydyr . Geň galdyryjy zat, käwagt LEMS-iň alamatlary rak keseliniň döremeginden birnäçe aý ýa-da hatda ýyl öň ýüze çykyp bilýär. Bu adamlaryň köpüsi 60 ýaşdan ýokary, erkek we temmäki önümlerini ulanan adamlardyr.

2. Rak ýok: LEMS-li adamlaryň galan 40% -inde rak anyklanylmaýar. Bu adamlara adatça 35 ýaş töwereginde we ýene-de 60 ýaş töwereginde anyklanýar.

LEMS ýaş çagalaryň arasynda örän seýrek duş gelýän ýagdaýdyr.

Diňe kiçi öýjükli öýken rak keseli (LEMS) munuň bilen baglanyşyklymy?

Ýok. Kiçi öýjükli öýjükli rak keseli iň köp ýaýran rak görnüşidir, ýöne rak keseliniň beýleki görnüşleri hem LEMS bilen baglanyşykly bolup biler. Mysallar hökmünde prostata rak keselini, timomany we limfoproliferasiýa bozulmalaryny görkezmek bolar. LEMS-iň alamatlary rak alamatlary peýda bolmazdan öň ýüze çykyp bilýändigi üçin, lukmanyňyz size LEMS diagnozyny goýsa, rak keselini barlamak üçin degişli barlaglary geçirmek möhümdir.

LEMS genetiki üýtgeşmelerden ýüze çykýarmy?

Alymlar, umuman, awtoimmun kesellikleriň käbir genetiki baglanyşygynyň bolup biljekdigine ynanýarlar. LEMS hem awtoimmun kesellik bolany üçin, onuň genetiki täsiriniň hem bolmagy mümkin, ýöne bu heniz doly öwrenilmedi.

`(LEMS)` nähili ýaýran?

LEMS örän seýrek duş gelýän kesel . Bu ýagdaýyň dünýäde takmynan 2,8 million adama täsir edýändigi çaklanylýar. Birleşen Ştatlarda LEMS-iň 400 töweregi ýagdaýy hasaba alyndy. Biziň ýurdumyzda näçe adamyň bardygy barada takyk statistika bolmasa-da, munuň seýrek duş gelýän ýagdaýdygy aýdyňdyr.

'(LEMS)' alamatlary näme?

Geliň, "(LEMS)" alamatlaryna bir-birden seredeliň. Bu alamatlaryň hemmesi hemmelerde bir wagtda ýüze çykmaýar, käbir alamatlar has ir, käbirleri bolsa has giç ýüze çykyp biler.

• Myşsalaryň gowşaklygy we ýadawlygy: esasanam ýokarky aýaklarda.
• Ýöremekde kynçylyk: Basgançaklara çykmakda ýa-da oturgyçdan turmakda kynçylyk.
• Myşsa agyrysy ýa-da gatylygy.
• Aýak-aýaklarda uýuşma duýgusy.
• Göz gabaklarynyň aşak düşmegi (ptoz): Bu ukulylyk ýaly görünmegi mümkin.
• Birbada iki zady görmek (diplopiýa).
• Agzyň we gözleriň guraklygy (kserostomiýa): tüýkürük akmasynyň azalmagy, gözlerde ýaş akmasynyň azalmagy.
• Iç gatama.
• Terlemegiň azalmagy.
• Agramyň azalmagy.
• Siýmekde kynçylyk.
• Erkeklerde ereksiýa disfunksiýasy.
• Gürlemekde kynçylyk (dizartiýa) we ýuwutmakda kynçylyk (disfagiýa): Bularyň hemmesi adatça keseliň soňky döwründe ýüze çykýan alamatlardyr.
• Dem alyş kynçylygy (dem gysylma) we dem alyş kynçylygy: Bu hem keseliň soňky tapgyrlarynda ýüze çykyp bilýän seýrek, agyr alamatdyr.

Möhüm: Eger sizde şu alamatlaryň biri ýa-da birnäçesi bar bolsa, onuň LEMSdigini çaklamaň. Şeýle-de bolsa, eger bu alamatlar dowam etse, lukmana ýüz tutmak paýhaslydyr.

LEMS adatça nähili peýda bolýar we ösýär?

LEMS adatça ilki bilen budlaryň myşsalaryna täsir edýär. Soňra ol egin myşsalaryna, gollaryň we aýaklaryň myşsalaryna, geplemäge we ýuwutmaga kömek edýän myşsalara we gözleriň myşsalaryna täsir edip biler.

Keseliň başynda oturgyçdan turmakda, basgançaklara ýa-da depelere çykmakda ýa-da aýaklaryňyzy ulanmagy talap edýän agyr işleri ýerine ýetirmekde kynçylyk çekip bilersiňiz.

Adatça alamatlar birnäçe hepdeden aýa çenli haýal ösýär. Şeýle-de bolsa, eger sizde rak bilen baglanyşykly LEMS bolsa, alamatlar has çalt ösüp biler.

LEMS-iň sebäbi näme?

Öň ara alyp maslahatlaşanymyz ýaly, LEMS awtoimmun keselligidir . Bu, bedeniňiziň öz gorag güýçleriniň (antitelalaryň) öz sagdyn dokumalaryňyza hüjüm edýändigini aňladýar. LEMS-de bu antitela nerw öýjükleriniň we myşsa süýümleriniň birleşýän ýerine, ýagny nerw-myşsa birikmesine hüjüm edýär. Has takygy, olar ol ýerdäki kalsiý kanallaryna hüjüm edýärler. Bu kalsiý kanallary nerw habarlarynyň geçmegi üçin möhümdir.

Muny dominolaryň hatary ýaly göz öňüne getiriň. Bu hüjüm wakalar zynjyryny başlaýar:

1. Antitela nerw öýjükleriniň ujundaky kalsiý kanallaryna baglanýar we olary blokirleýär.

2. Kalsiý kanallary azalanda, neýromediator bolan asetilholiniň bölünip çykmagynyň mukdary azalýar. Bu asetilholin myşsalaryň işlemegi üçin zerur bolan himiki maddadyr.

3. Asetilholin ýeterlik derejede bölünip çykmasa, myşsa süýümlerine "habarlar" dogry geçmeýär. Şonda myşsalaryňyz doly işläp bilmeýär.

4. Netijede, myşsalar kadaly işlemeýär, bu bolsa gowşaklyga getirýär.

Kiçi öýjükli öýken rak keseli bolan adamlarda LEMS nähili döreýär: Bedeniňizde rak keseli bolanda, antitela "urşa başla" diýen signaly alýar. Emma rak öýjüklerine (has takygy, rak öýjükleriniň ýüzündäki kalsiý kanallaryna) hüjüm etmegiň ýerine, bu antitela ýalňyşlyk bilen nerw öýjükleriniň ujundaky kalsiý kanallaryna hüjüm edýär. Soňra şol bir wakalaryň zynjyry bolup geçýär.

Alymlar öýken rak keseli bolmadyk adamlarda LEMS-iň sebäbiniň diňe immun ulgamynyň näsazlygydygyna ynanýarlar. Emma munuň näme üçin bolýandygy heniz belli däl.

`(LEMS)`-i nädip anyklamaly?

LEMS-i anyklamakda ilkinji ädim lukmanyňyzyň sizi üns bilen barlamagydyr. Bu köplenç newrolog ýa-da nerw we myşsa keselleri boýunça ýöriteleşen lukmany öz içine alýar. Bu prosesiň bir bölegi siziň alamatlaryňyz, lukmançylyk taryhyňyz we kabul edýän islendik dermanlaryňyz barada soramagy öz içine alýar. LEMS-e laýyk gelýän gowşaklyk görnüşlerini we alamatlary gözlemek üçin jikme-jik newrologik barlag geçirilýär.

Indiki ädim synagdan geçirmekdir. `(LEMS)` üçin synaglar aşakdakylary öz içine alýar:

• Gan barlagy: Bu barlag ganyňyzda kalsiý kanalyna garşy antitelalaryň bardygyny ýa-da ýokdugyny barlap biler. LEMS-li adamlaryň takmynan 85% -inde bu antitelalaryň ganynda bar.
• Elektromiografiýa (EMG): Bu synag myşsalaryňyzyň we nerwleriňiziň nähili bilelikde işleýändigini görkezýär. LEMS-de EMG synagy örän anyk netijeleri görkezýär, şonuň üçin ol diagnozy tassyklamaga kömek edip biler.
• Öýken rentgenografiýasy (“Rentgen”) ýa-da KT skanirlemesi (“KT skanirlemesi”) ýa-da MRT skanirlemesi (“MRT”): Kiçi öýjükli öýken rak keseli bolan adamlarda “(LEMS)” diýlip atlandyrylýan ýagdaý döräp bilýändigi üçin, bu barlaglar öýken rak keseliniň alamatlaryny gözleýär.

LEMS-iň alamatlary rak keseliniň döremeginden birnäçe aýdan alty ýyla çenli öň başlap biler. Şonuň üçin, LEMS anyklanandan soň, azyndan iki ýylyň dowamynda her üç-alty aýda bir gezek rak barlaglaryndan geçmeli. Lukmanyňyz size laýyk gelýän barlag tertibini maslahat berer.

LEMS nähili bejerilýär?

LEMS üçin birnäçe bejeriş usullary bar.

• Esasy rak keselini bejermek: Eger LEMS kiçi öýjükli öýken raky ýaly rak keseli bilen baglanyşykly bolsa, şol rak keselini bejermek LEMS alamatlaryny hem azaldyp biler. Rak keselini bejermek himioterapiýa, şöhle terapiýasy we/ýa-da hirurgiki terapiýany öz içine alyp biler. Bu rak keseliniň görnüşine we lukmanyňyzyň maslahatlaryna baglydyr.
• (LEMS) üçin ýörite bejeriş usullary: Bularyň arasynda alamatlary ýeňilleşdirýän dermanlar we immun ulgamyny dolandyrýan dermanlar bar.

Simptomlary bejermek

• Amifampridin (Firdapse®), Guanidin: Bu dermanlar myşsalaryň güýjüni artdyrýar. Olar myşsalara signallaryň geçirilmegini gowulandyryp, nerw-myşsa birikmesinde neýrotransmitter asetilholiniň bölünip çykmagyny artdyrýar.
• Piridostigmin (Pyridostigmin - Mestinon®): Piridostigmin nerw-myşsa birleşmesinde asetilholiniň dargamagynyň öňüni almak arkaly hereket edýär. Bu hem asetilholin signalyny artdyrýar we myşsa güýjüni gowulandyrýar. Piridostigmin käwagt myşsalaryň işini gowulandyrmak we LEMS-iň agyz guraklygy, göz guraklygy, iç gatama, jynsy bozulma we terlemegiň azalmagy ýaly alamatlaryny bejermek üçin amifampridin bilen bilelikde berilýär. Şeýle-de bolsa, LEMS üçin piridostigminiň ulanylmagy gadagan ulanylyşdyr, ýagny ABŞ-nyň Azyk we derman serişdeleri gullugynyň (FDA) bu ýagdaý üçin dermany tassyklamadygyny aňladýar.

Immuniteti sazlamak üçin bejergi

• Immunosupressantlar:Bu dermanlar immun ulgamyňyzyň "goranyş" funksiýasyny togtatmaga ýa-da gözegçilikde saklamaga kömek edýär. Eger başga dermanlar alamatlaryňyzy gözegçilikde saklamasa, lukmanyňyz bu dermanlary belläp biler. Mysal üçin, prednizon atly derman azatioprin ýa-da siklosporin bilen ýa-da onsuz berlip bilner.
• Plazma alyş-çalşygy: Bu prosedurada enjam ganyňyzyň suwuk bölegini (plazmany) gan öýjüklerinden aýyrýar. Siziň antitelaňyz bu plazmada bolýar. Aýrylandan soň, gan bedeniňize gaýtarylýar. Eger sizde agyr alamatlar bar bolsa we gyssagly bejergä mätäç bolsaňyz, lukmanyňyz bu bejergini göz öňünde tutup biler.
• Immunoglobulinler: Käbir adamlar üçin ýokary dozada immunoglobulin bejergisi keseliň ýaramazlaşmagynyň öňüni almaga kömek edip biler.

LEMS-iň öňüni alyp bolýarmy?

LEMS-iň anyk sebäbi heniz doly öwrenilmedi, şonuň üçin keseliň öňüni almagyň usulynyň bardygy ýa-da ýokdugy belli däl.

Şeýle-de bolsa, LEMS öýken rak keselinden ejir çekýän adamlarda döräp bilýändigi üçin, öýken rakynyň öňüni almak üçin aşakdaky usullardan peýdalanyp bilersiňiz:

• Çilim çekmäň. Eger temmäki önümlerini ulanýan bolsaňyz, çilim çekmegi taşlamak üçin lukmanyňyzdan kömek soraň.
• Ikinji el tüssesinden gaça duruň.
• Radon gazynyň bardygyna öýüňizi barlaň. Radon gazyna uzak wagtlap sezewar bolmak öýken rak keseliniň töwekgelçiligini ýokarlandyryp biler.

Sagdyn durmuş ýörelgesini saklamak üçin şeýle ädimleri hem edip bilersiňiz:

• Has köp miwe we gök önüm iýiň. Ortaýer deňzi ýa-da DASH dietasyny saklaň.
• Sagdyn agramy saklaň.
• Lukmanyň maslahaty boýunça maşk ediň.
• Ýeterlik derejede uklaň - adatça ýedi-dokuz sagat.
• Stressiňizi azaldyň. Stress alamatlary has-da erbetleşdirip biler.
• Gyzgyn suwda ýuwunmakdan gaça duruň. Yssylyk LEMS-iň alamatlaryny has-da ýaramazlaşdyryp biler.
• Saglygyňyz üýtgese ýa-da täze alamatlar ýüze çyksa, derhal lukmanyňyza ýüz tutuň we olara habar beriň.

LEMS-i doly bejerip bolýarmy?

Gynansak-da, LEMS-iň bejergisi ýok . LEMS bilen baglanyşykly esasy rak keselini bejermegiň LEMS-iň alamatlaryny gowulandyrýandygy görkezildi. Immunosupressiw dermanlar awtoimmun hüjüminiň öňüni almaga kömek edip biler, şeýle hem nerw uçlarynda asetilholiniň mukdaryny köpeltmek we myşsalaryň güýjüni gowulandyrmak arkaly alamatlary ýeňilleşdirmäge kömek edip bilýän bejergiler bar.

Eger sizde rak bolmadyk LEMS bolsa, onda ömür dowamlylygynyň kadaly dowam etmegine garaşyp bilersiňiz. Eger sizde LEMS we rak bolsa, rak irki anyklanyp, bejergi alynsa, alamatlar wagtyň geçmegi bilen gowulaşyp biler (doly bolmasa-da).

Ýaşaýşyňyzyň hili köp babatda alamatlaryňyzyň agyrlygyna baglydyr.

Eger mende "(LEMS)" bolsa, lukmanyma haçan ýüz tutmaly?

Saglygyňyzda üýtgeşiklik bolsa ýa-da alamatlaryňyz ýaramazlaşsa, islendik wagt lukmanyňyza ýüz tutuň. Gorkmaň, howsala düşmäň. Lukmanlar size kömek etmäge taýýar.

`(LEMS)` bilen `(Miasteniýa Gravis - MG)`-iň arasyndaky tapawut näme?

Lambert-Iton miastenik sindromy (LEMS) we miasteniýa grawis (MG) käbir meňzeş alamatlary paýlaşýarlar. Ikisi hem myşsalaryň gowşaklygyna we ýadawlygyna sebäp bolýar.

Şeýle-de bolsa, miasteniýa grawis (MG) adatça ilki gözleriň töweregindäki myşsalara we ýuwutmak üçin ulanylýan myşsalara täsir edýär. Soňra bolsa, ol dem alyş myşsalary we el-aýak myşsalary ýaly has umumy myşsalara täsir edip biler.

LEMS adatça ýokarky budlaryňyzdaky gowşaklykdan başlaýar, soňra gollaryňyza geçýär. LEMS göz myşsalaryňyzda hem gowşaklyga sebäp bolup biler, ýöne adatça miasteniýa grawisden (MG) has ýeňil bolýar.

Miasteniýa grawisde (MG) dem alyş myşsalarynyň (dem almaga kömek edýän myşsalaryň) güýçli gowşaklygy ölüme sebäp bolup biler. Bu LEMS-de seýrek duş gelýär.

Miasteniýa grawisli (MG) adamlarda adatça awtonom nerw ulgamynyň disfunksiýasynyň köp alamatlary (meselem, gözleriň guraklygy, agyzyň guraklygy, iç gatama, terlemegiň azalmagy, jynsy disfunksiýa) ýüze çykmaýar. Tersine, LEMS-li adamlarda köplenç şeýle şikaýatlar bolýar we bu alamatlar käwagt iki keseli tapawutlandyrmaga kömek edip biler.

Ahyrsoňy, ýatda saklamaly zatlar (Öýe äkitmek baradaky habar)

Indi siz Lambert-Iton miastenik sindromynyň (LEMS) immun ulgamynyň aşa işjeňligi sebäpli döreýän keseldigini düşünen bolsaňyz gerek. Nerw öýjükleriňiz myşsa süýümleriňize "gysgalmak" üçin ýeterlik habar ibermeýär. Netijede myşsalaryň gowşaklygy we beýleki alamatlar ýüze çykýar.

Ýadyňyzda bolsun, LEMS-li adamlaryň takmynan 60% -inde kiçi öýjükli öýjükli öýken raky bar. Eger sizde LEMS bar bolsa, ýöne rak ýok bolsa, diagnoz goýlandan soň azyndan iki ýylyň dowamynda her birnäçe aýda bir gezek lukmanyňyz bilen rak barlaglaryndan geçiň.

Bejeriş usullary bar. Bularyň arasynda rak bar bolsa, ony bejermek, şeýle hem nerw öýjükleri bilen myşsa süýümleriniň arasyndaky aragatnaşygy gowulandyrýan dermanlary kabul etmek bar. Aragatnaşyk ulgamyny gowulandyrmak myşsa güýjüni we beýleki alamatlary gowulandyryp biler.

Bu maglumatyň size peýdaly bolmagyna umyt edýärin.Saglyk bilen bagly islendik aladaňyz bolsa, bu barada tejribeli lukman bilen gürleşmegiň iň gowusydygyny hemişe ýadyňyzdan çykarmaň.

Lambert -Iton miastenik sindromy, LEMS, awtoimmun kesellikleri, myşsalaryň gowşaklygy, kiçi öýjükli öýken raky, nerw-myşsa birikmesi, asetilholin