Bebeğinizin sol kalbi düzgün gelişmiyor mu? (Hipoplastik Sol Kalp Sendromu - HLHS) Gelin bu konuyu konuşalım!

Bugün biraz karmaşık, çok nadir görülen ama çok önemli bir kalp rahatsızlığından bahsedeceğiz. Bu rahatsızlığa Hipoplastik Sol Kalp Sendromu veya kısaca (HLHS) deniyor. Bunu duyduğunuzda korkabilirsiniz, ama endişelenmeyin. Bunu basitçe, anlayabileceğiniz bir şekilde anlatalım. Çünkü bu gibi şeylerin farkında olmak çok önemli.

Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, (HLHS) doğumda mevcut olan doğuştan bir kalp hastalığıdır . Bu durumda, bebeğin kalbinin sol tarafının bazı bölümleri düzgün gelişmez. Bunu bir pompa gibi düşünün. Bu pompanın sol tarafı, oksijen açısından zengin kanı tüm vücuda gönderen kısımdır. Dolayısıyla, bu sol taraf düzgün gelişmediğinde bir sorun ortaya çıkar. Bu durumda, kalbin sol tarafının şu bölümleri esas olarak etkilenir:

• Sol ventrikül : Kalbin sol alt tarafındaki ana odacıktır. Oksijenli kanı aortaya pompalar. HLHS'de genellikle düzgün çalışamayacak kadar küçüktür.
• Aorta : Bu, vücudumuzdaki en büyük kan damarıdır. Kalpten tüm vücuda kan taşır. (HLHS) hastalığında bu damar da düzgün gelişmeyebilir.
• Mitral ve aort kapakları: Bunlar kapı gibidir. Kanın sadece tek yönde akmasına izin verirler. Aort kapağı, kanın sol ventrikülden aortaya akmasına izin verir. Mitral kapak ise kanın kalbin sol tarafındaki üst odacıktan (atriyum) alt odacığa (mitral kapak) akmasına izin verir . HLHS'de bu kapak düzgün çalışmayabilir veya çok küçük olabilir.

Bazen, HLHS'li bebeklerde kalbin iki üst odası arasındaki duvarda küçük bir delik (atriyal septal defekt) olabilir. Normalde bu duvar kalın olmalıdır.

Normal kalp ile HLHS (Hipoplastik Sol Kalp Sendromu) olan kalp arasındaki fark nedir?

Normal kalbimizin iki tarafı vardır. Sağ taraf, oksijensiz kanı vücuttan akciğerlere pompalar ve oksijen toplar. Daha sonra, oksijenlenmiş kan sol tarafa gider ve vücudun geri kalanına pompalanır. Ancak, HLHS'li bir bebekte, kalbin sol tarafı o kadar küçüktür ki, vücudun geri kalanına yeterli kan pompalayamaz. Bu durumda, sağ ventrikül devreye girer. Akciğerlere ve vücudun geri kalanına kan pompalamaya çalışır. Bu işlem , duktus arteriosus yoluyla gerçekleşir.Duktus arteriyozus adı verilen özel bir kan damarı aracılığıyla. Bu (duktus arteriyozus), her bebeğin anne karnında sahip olduğu bir kan damarıdır. Genellikle doğumdan birkaç gün sonra kapanır. Ancak (HLHS) olan bir bebekte, bu kan damarı kapanırsa ve tedavi edilmezse, yaşamı tehdit edebilir. Sol taraf çalışmadığı için, vücuda kanın ulaşmasının tek yolu tıkanır.

HLHS ne kadar yaygın?

(HLHS) çok nadir görülen bir durumdur. Amerika Birleşik Devletleri'ndeki istatistiklere göre, her yıl doğan yaklaşık 3.800 bebekten birini etkiler. (HLHS), tüm doğuştan kalp hastalıklarının (CHD) %2 ila %3'ünü oluşturur. Kız çocuklarına göre erkek çocuklarda daha yaygındır.

HLHS'li bir bebeğin belirtileri nelerdir?

HLHS'li bir bebeğin belirtileri hemen ortaya çıkmayabilir. Doğumdan birkaç saat veya gün sonra ortaya çıkabilirler. Başlıca belirtiler şunlardır:

• Siyanoz : Ciltte, dudaklarda ve tırnaklarda mavimsi gri bir renklenme. Bu durum, daha koyu tenli bebeklerde grimsi, daha açık tenli bebeklerde ise mavimsi bir renk olarak görülebilir. Bu, vücudun yeterli oksijen alamamasından kaynaklanır.
• Nefes almada zorluk : Bebek nefes almakta zorlanıyormuş gibi hissedebilir.
• Süt içmede zorluk: Bebek süt içmek istemeyebilir veya süt içerken kusabilir.
• Uyuşukluk : Bebek uykulu ve halsiz görünebilir.
• Hızlı kalp atışı.
• Terleme , nemli cilt veya üşüme hissi.
• Zayıf nabız .

Bu belirtilerden herhangi birini fark ederseniz, derhal tıbbi yardım almanız önemlidir. Panik yapmayın, ancak hızlı hareket edin.

HLHS'nin nedenleri nelerdir?

Çoğu durumda, HLHS'nin belirli bir nedeni yoktur . Bazen genetik faktörlerden kaynaklanabilir. GJA1 veya NKX2-5 gibi belirli gen mutasyonlarına sahip bebeklerde HLHS gelişme riski daha yüksektir. Ayrıca, Turner sendromu veya Trisomi 18 gibi belirli genetik rahatsızlıkları olan bebeklerde de HLHS gelişebilir.

HLHS nasıl teşhis edilir?

Doktorlar, HLHS'yi invaziv olmayan görüntüleme testleriyle teşhis edebilirler. Bu, hamilelik sırasında veya bebek doğduktan sonra yapılabilir. Hamilelik sırasında:

• Doğum öncesi ultrason : Bu, genellikle gebelik sırasında yapılan bir tarama işlemidir.
• Fetal ekokardiyogram: Bu, bebeğin henüz anne karnındayken kalp sorunlarını kontrol edebilen özel bir tarama yöntemidir.

Bebek doğduktan sonra: Doktorlar belirtileri gözlemleyerek ve test sonuçlarına bakarak durumu teşhis ederler. Bazen, stetoskopla bebeğin kalbini dinlerken kalp üfürümü duyabilirsiniz. Bu, kanın düzgün akmadığı anlamına gelir.

HLHS'yi teşhis etmek için hangi testler kullanılır?

• Göğüs röntgeni: Bu yöntemle bebeğin kalbinin ve akciğerlerinin büyüklüğü ve şekli kontrol edilebilir.
• Ekokardiyogram: Bu da bir ultrason testidir. Kalbin iç yapısı net bir şekilde görülebilir.
• Elektrokardiyogram ( EKG ): Kalp atışı sırasında meydana gelen elektriksel değişiklikleri ölçmek için kullanılır.
• Nabız oksimetresi taraması: Bu yöntem, bebeğin kanındaki oksijen miktarını belirleyebilir.

HLHS için bir tedavi var mı?

Evet, tedaviler mevcut. Öncelikle bebeğe prostaglandin adı verilen bir ilaç verilmesi gerekiyor. Bu ilaç, duktus arteriyozusu açık tutarak vücutta kan akışını sağlıyor. Ayrıca, bebeğin kalbinin daha verimli çalışmasına yardımcı olmak için başka ilaçlar da verilebilir. Bebeğin nefes almasına da yardımcı olunması gerekebilir. Daha sonra, birkaç ameliyat yapılabilir. Bu ameliyatlar, kan akışını akciğerlere ve vücuda yeniden yönlendirmek için kullanılır. Bu ameliyatlardan sonra, kalbin işlevi neredeyse tamamen sağ ventriküle devredilir. Bu ventrikül, kanı tüm vücuda pompalayan organdır.

HLHS için hangi ameliyatlar yapılır?

Cerrahlar üç ana prosedür uygular: Norwood prosedürü , Glenn prosedürü ve Fontan prosedürü . Bu prosedürler sırayla gerçekleştirilir. 1. Norwood prosedürü: Bu prosedür, HLHS'li bebekler için yaşamın ilk iki haftasında gerçekleştirilir. Bu prosedürde cerrahlar:

• Bebeğin gelişmemiş aort damarı, kanın vücuda akmasını sağlamak için yeniden şekillendirilir.
• Şant adı verilen küçük bir tüp, kanı sağ ventrikülden, ya aorttan ya da akciğerlere giden pulmoner arterlere yönlendirmek için yerleştirilir.
• Kalbin üst odacıkları (atriyumlar) arasında bir bağlantı oluşturur. Bu, vücuda akciğerlerden oksijen açısından zengin kan sağlanmasına yardımcı olur.

2. Çift yönlü Glenn şant operasyonu: Bebek içinİkinci ameliyat yaklaşık 4 ila 6 ay sonra yapılmalıdır. Glenn ameliyatı sırasında:

• Eski şant sökülüyor.
• Bebeğin üst vena kavasını (SVC) (vücudun üst kısmından kalbe oksijen bakımından fakir kan taşıyan damar) akciğer atardamarına bağlayan yeni bir şant yerleştirilir.
• Bu şant, kanın doğrudan akciğerlere gitmesine izin verdiği için sağ ventrikül üzerindeki yükü azaltır.

3. Fontan prosedürü: Son prosedür 18 ay ile 4 yaş arasında gerçekleştirilir. Bu prosedür, vücuttan geri dönen tüm kanı kalbi atlayarak akciğerlere yönlendirir. Fontan prosedürü sırasında:

• Bebeğin alt vena kavası (IVC) (vücudun alt kısmından kalbe oksijen bakımından fakir kan taşıyan damar), akciğer atardamarına bağlanır.

Tedavide herhangi bir komplikasyon var mı?

Evet, bazı bebekler bir ameliyattan diğerine geçerken hayatlarını bile kaybedebiliyor. Ayrıca, her ameliyattan sonra bazı sorunlar da ortaya çıkabiliyor. Örneğin:

• Sağ ventrikülün düzgün çalışmamasıyla ilgili sorunlar.
• Aort kapak kaçağı.
• Karaciğer hastalığı.
• Anormal kalp ritimleri.
• Kan pıhtıları.
• Enfeksiyon.
• Yemek yemede zorluk.
• Nöbetler.
• Böbrek sorunları.
• Kalp durması.

Bunları duymak korkutucu olabilir, ancak doktorlar bu riskler hakkında sizinle konuşacak ve size mümkün olan en iyi tedaviyi sunmaya çalışacaklardır.

Kalp nakli iyi bir tedavi yöntemi midir?

Bazen cerrahlar bu üç ameliyatı yapmak yerine kalp naklini önerebilirler. Ancak kalp nakli yapılan bebekler ömür boyu ilaç (bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar) kullanmak zorunda kalacaklardır.

HLHS doğumdan önce tedavi edilebilir mi?

Gebelik sırasında cerrahi müdahale ile HLHS'yi tamamen tedavi etmek şu anda mümkün değildir. Bununla birlikte, fetal cerrahlar bazen HLHS'li gelişmekte olan bir bebekte ortaya çıkabilecek bazı olumsuz etkileri (örneğin, küçük aort kapağı) önlemek için bazı müdahalelerde bulunabilirler. Ancak bu sadece çok özel durumlarda geçerlidir.

(HLHS) riski azaltılabilir mi?

HLHS vakalarının çoğunun nedeni bilinmediğinden, tamamen nasıl önleneceğini söylemek zordur. Bununla birlikte, hamilelik sırasında her zaman sağlıklı alışkanlıklara uymak önemlidir:

• Alkol ve sigaradan uzak durmak.
• Diyabet gibi diğer tıbbi durumların kontrol altında tutulması.
• Sağlıklı beslenmek.
• Günde en az 400 mikrogram (400 mcg) folik asit içeren bir prenatal vitamin almak.

Eğer sizde veya eşinizde HLHS öyküsü varsa, hamile kalmadan önce bir genetik danışmanla görüşmeniz faydalı olacaktır.

Çocuğumda (HLHS) varsa, ne beklemeliyim?

HLHS tedavisi sonrasında, çocuğunuzun hayatının geri kalanında yılda en az bir kez kardiyolog görmesi gerekecektir. Bu, kalbinin, akciğerlerinin ve diğer organlarının düzgün çalıştığından emin olmak içindir. Çocuğunuz büyüdükçe, yetişkin doğuştan kalp hastalığı uzmanına görünmesi gerekecektir. HLHS'li birçok çocuk, hayatlarının geri kalanında kalp ilaçları kullanmak zorunda kalacaktır. Ayrıca, diş ameliyatı da dahil olmak üzere herhangi bir ameliyattan önce antibiyotik almaları gerekecektir. Bu, endokardit (kalbin iç enfeksiyonu) riskini azaltabilir.

(HLHS) statüsünün geleceğine dair beklentiler nelerdir?

Tedavi edilmediği takdirde, HLHS doğumdan sonraki günler veya haftalar içinde ölüme yol açabilen bir durumdur. Tedavi ile, görünüm bebeğin kalp kusurunun karmaşıklığına bağlıdır. Bebeğinizin doktoruna her ameliyatın riskleri hakkında danışın. Bazı çocuklarda ömür boyu egzersiz yapma yeteneğinde azalma olabilir. Doktorlar genellikle rekabetçi sporlar gibi yorucu fiziksel aktiviteleri sınırlamayı önerir.

HLHS'li bebeklerin hayatta kalma oranı nedir?

Bu biraz üzücü bir gerçek, ama bilmek önemli. HLHS'li bebeklerin %20 ila %60'ı ilk yıl hayatta kalıyor. Bundan sonraki beş, on ve on beş yıl için hayatta kalma oranı yaklaşık %40 civarında. Normal doğum ağırlığıyla, yani erken doğmadan dünyaya gelen bebeklerin, düşük doğum ağırlığıyla doğan bebeklere göre daha iyi sonuçları oluyor. Bir çalışma, ilk yılı atlatan bebeklerin daha fazlasının 18 yaşında hala hayatta olduğunu ortaya koydu.

Bu istatistikleri görmek zor. Ama unutmayın, tıp bilimi her geçen gün gelişiyor. Yeni tedaviler, yeni teknolojiler geliyor. Bu yüzden umudu canlı tutmak önemli.

Çocuğuma nasıl bakarım?

Bu rahatsızlıkla doğan çocuklar, bir kardiyologdan uzun süreli bakım aldıkları takdirde sağlıklı bir yaşam sürdürebilirler. Çocuğunuzun bakımını şu şekilde sağlayabilirsiniz:

• Çocuğunuza her yıl grip aşısı ve COVID-19 aşısı yaptırın.
• Çocuğunuzu altı ayda bir veya yılda bir kez kardiyoloğa götürün.
• Çocuğunuza reçete edilen ilacı zamanında verin .
• Çocuğunuzun yorucu fiziksel aktivitelerini, doktorunuzun önerdiği şekilde sınırlayın .
• Çocuğunuzun öğrenme güçlüğü varsa, ona yardımcı olun.

Doktoruma hangi soruları sormalıyım?

Bebeğinizde HLHS varsa, doktora şu gibi sorular sorabilirsiniz:

• Ameliyatın riskleri nelerdir?
• Ameliyat sonrası dikkat edilmesi gereken herhangi bir komplikasyon var mı?
• Çocuğumun hangi ilaçlara ihtiyacı var? Bu ilaçların herhangi bir yan etkisi var mı?
• HLHS rahatsızlığı çocuğumun hayatını nasıl etkileyecek?
• Çocuğum ameliyat sonrası ne tür bir bakıma ihtiyaç duyacak?
• İkinci bebeğimde de (HLHS) görülme riski var mı?

HLHS'li bir çocuğa sahip olmak , duygusal olarak çok yıpratıcı ve yalnızlık dolu bir deneyim olabilir. Çocuğunuzun kalp hastalığının getirdiği stres ve belirsizlikle başa çıkarken, duygusal destek alabileceğiniz bir destek grubu veya başka bir yer bulmak önemlidir. Zihinsel olarak güçlü kalmak, çocuğunuzun sağlığındaki iniş çıkışlarla başa çıkmanıza yardımcı olacaktır.

Özetle

(HLHS) ciddi, doğuştan gelen bir kalp hastalığıdır. Ancak, erken teşhis edilip doğru şekilde tedavi edilirse, çocuklar iyi bir yaşam sürme şansına sahip olurlar. Bu, birkaç karmaşık ameliyat ve uzun süreli tıbbi gözetim gerektirir. En önemlisi, yalnız olmadığınızı bilmektir. Doktorlar, hemşireler ve diğer sağlık çalışanları size ve çocuğunuza yardımcı olmak için oradalar. Benzer deneyimler yaşamış diğer ebeveynlerden destek almak da çok önemlidir. Cesaretinizi kaybetmeyin. Çocuğunuz için yaptığınız fedakarlıklar paha biçilmezdir.