Kordoma: Omurilikte gelişen bu nadir kanser türü hakkında bilgi edinelim.

'Kordoma' adını hiç duydunuz mu? Muhtemelen hayır. Çünkü çok nadir görülen, yani kötü huylu bir hastalıktır. Bu kanserli tümör vücudumuzda iki çok önemli yerde gelişir. Biri omurgamız, diğeri ise kafatasımızın tabanıdır. Bu gibi bir yerde kanser kelimesi geçtiğinde biraz korkmak normaldir. Ama endişelenmeyin. Her şeyi sizin için basit, açık ve anlaşılır bir şekilde anlatacağız.

Basitçe anlatmak gerekirse, Chordoma nedir?

Kordoma, kemiklerimizde gelişen bir kanser türüdür. Daha doğrusu, sarkom adı verilen bir kanser grubuna aittir. Çok yavaş ilerleyen bir kanserdir. Bu da uzun süre belirti vermeden kalabileceği anlamına gelir.

Bu kanser omurganın herhangi bir yerinde gelişebilir, ancak en sık görüldüğü üç yer şunlardır:

• Omurganın en alt noktası (Sakrum): Tüm kordomaların yaklaşık %35'i bu bölgede gelişir.
• Kafatası tabanı: Vakaların %35'i burada gelişir. Bu noktadaki kemiğe 'klivus' denir. Bu türe ayrıca 'klival kordoma' da denir.
• Omurganın diğer omurları: Geri kalan %30'luk kısım omurganın diğer bölgelerinde meydana gelir. En sık ikinci boyun omurunda, ardından bel ve göğüs omurlarında görülür.

Bu kanserin en büyük zorluğu, yavaş büyümesine rağmen çevredeki sinir sisteminin önemli kısımlarını istila etmesidir. Bu da beyin ve omurilik gibi çok hassas bölgelere zarar verebileceği anlamına gelir.

Bir diğer husus ise , tedavi sonrasında bile tekrarlama eğiliminin yüksek olmasıdır. Genellikle daha önce olduğu yerde tekrar ortaya çıkar. Ayrıca, vakaların yaklaşık %30-40'ında bu kanser vücudun diğer bölgelerine yayılabilir (metastaz yapabilir). Yayılırsa, en sık şu bölgelere yayılır:

• akciğerlere
• çevredeki lenf düğümlerine
• diğer kemiklere
• Karaciğere
• Cilde

Kordoma çeşitleri var mı?

Evet, Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) bu kanserin üç ana türünü belirlemiştir. Bu sınıflandırmalar, kanser hücrelerinin mikroskop altında nasıl göründüğüne (histoloji) dayanmaktadır. Gelin bunların neler olduğuna bakalım.

Bu hastalığa yakalanma olasılığı en yüksek olan kimlerdir? Ne kadar yaygındır?

Kondrom her yaşta gelişebilse de, en sık 50 ile 80 yaş arasındaki yetişkinlerde görülür. Çocuklarda ise vakaların küçük bir yüzdesi, yaklaşık %5'i, kondromaya yakalanır. Ayrıca, erkeklerde bu hastalığın görülme olasılığı kadınlara göre yaklaşık 1,5 kat daha fazladır.

Bu hastalık o kadar nadirdir ki, nüfusun yalnızca bir milyonda biri (100.000 kişi) her yıl bu hastalığa yakalanır . Bu, bizim gibi bir ülkede bile her yıl çok az yeni vaka bildirildiği anlamına gelir.

Bu durumun belirtileri nelerdir?

Kordoma büyüdükçe, çevredeki beyin veya omuriliğe baskı yapar. Bu baskı belirtilere neden olur. Ayrıca, belirtiler tümörün konumuna bağlı olarak değişebilir.

Aşağıdaki tabloda, belirtilerin kitlenin konumuna bağlı olarak nasıl değiştiğini görelim.

Bu kanser türü neden gelişir? Sebebi nedir?

Araştırmacılar henüz kesin nedeni belirleyemediler, ancak TBXT adı verilen bir gendeki mutasyonların etkili olduğuna inanıyorlar.

Şöyle düşünün, bebek anne karnında gelişmeye başladığında, omurga oluşmadan önce, notokord adı verilen küçük bir iskelet oluşur. Bu, daha sonra omuriliğe dönüşecek olan yapıdır. Genellikle bu notokord, bebek yaklaşık 8 haftalık olduğunda tamamen kaybolur.

Ancak çok nadir durumlarda, bu hücrelerin bazıları kafatasının tabanında veya omurga kemiklerinde kalabilir. Daha sonra, bahsettiğimiz TBXT geninde bir değişiklik olursa, bu kalan hücrelerin kontrolsüz bir şekilde büyümeye başlayıp kondroma kanserine dönüşebileceğine inanılıyor.

Ayrıca, tüberöz skleroz adı verilen genetik bir rahatsızlığı olan kişilerde kordoma gelişme riski biraz daha yüksektir.

Hastalık nasıl teşhis edilir? (Teşhis)

Yukarıda belirtilen belirtilere sahipseniz, öncelikle doktorunuza görünmelisiniz. Doktorunuz belirtileriniz ve tıbbi geçmişiniz hakkında size sorular soracaktır. Ardından, fiziksel muayene ve nörolojik muayene yapacaktır.

Kanser şüphesi varsa, doktor sizi görüntüleme testlerine yönlendirecektir.

• X-ışını
• Bilgisayarlı Tomografi (BT) taraması
• Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG) taraması

Bu testlerden sonra, büyük olasılıkla kemik kanseri konusunda uzmanlaşmış bir doktora yönlendirileceksiniz. Hastalığı doğrulamak ve vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını görmek için daha fazla test gerekebilir.

Hastalığın kesin olarak teşhis edilmesinin tek yolu biyopsi yaptırmaktır ; bu işlemde küçük bir iğne kullanılarak tümörden çok küçük bir doku örneği alınır ve mikroskop altında incelenir.

Tedavisi nasıl yapılır?

Kordoma için en önemli ve en iyi tedavi cerrahidir. Hasta için en iyi sonuçlar, kanserli tümörün mümkün olduğunca büyük bir kısmının çıkarılmasıyla (en blok rezeksiyon) elde edilir.

Ancak bu göründüğü kadar kolay değil çünkü daha önce de belirttiğimiz gibi, bu tümörler çok hassas ve önemli organların ve sinirlerin yakınında oluşuyor.

• Kafatası tabanındaki tümörler: Beyin sapına, önemli sinirlere ve kan damarlarına yakın konumda oldukları için tamamen çıkarılmaları çok zordur.
• Omurilik tümörleri: Bunlar omuriliği, sinirleri ve büyük kan damarlarını istila edebilir. Ameliyat sırasında bunlara zarar verilirse, kalıcı sakatlık hatta ölüm meydana gelebilir.

Bu nedenle, beyin cerrahları hastaya zarar vermeden tümörü olabildiğince çıkarmaya çalışırlar.

Kordoma kanseri genellikle radyoterapi ve kemoterapiye iyi yanıt vermez, bu nedenle bunlar nadiren birincil tedavi olarak kullanılır. Bununla birlikte, radyoterapi, ameliyattan sonra kalan kanser hücrelerini yok etmek ve kanserin tekrarlama riskini azaltmak için uygulanır.

Araştırmacılar şu anda hedefe yönelik tedavi ve immünoterapi gibi modern tedavi yöntemlerini inceliyorlar.

Hastalığın prognozu nedir?

"Prognoz", bir hastalıktan iyileşme ve hayatta kalma olasılığının tahminidir. Kondrom vakasında bu, çeşitli faktörlere bağlıdır:

• Tümörün yeri ve ameliyat sırasında ne kadarının çıkarıldığı: Tümör tamamen çıkarılmışsa, sonuçlar daha iyidir.
• Kanser yayılmış mı (metastaz yapmış mı):Eğer hastalık vücuttaki uzak organlara yayılmışsa, hayatta kalma oranı düşer.
• Teşhis yaşı: 60 yaş üstü kişilerde sonuçlar biraz daha düşük olabilir.
• Kanser türü: Geleneksel kanser türleri, bahsettiğimiz "farklılaşmamış" gibi agresif kanser türlerine göre daha iyi sonuçlar vermektedir.

Bir araştırmaya göre, kordoma hastalarının hayatta kalma oranları şu şekildedir:

• 3 yıl sonra: %80,5
• 5 yıl sonra: %68,4
• 10 yıl sonra: %39,2

Bu hastalık önlenebilir mi? Ne zaman doktora görünmeliyim?

Kondromun gelişmesini önlemek için yapabileceğimiz hiçbir şey yok. Vakaların çoğu rastgele ortaya çıkar. Ailenizden birinde kondroma veya tüberöz skleroz varsa, düzenli tıbbi kontroller yaptırmanız önemlidir.

En önemli şey , tedaviden sonra uzun süreli takiptir. Kondroma, tedaviden yıllar sonra bile tekrarlayabilen bir kanser türüdür. Bu nedenle, sağlık ekibinizin önerdiği şekilde düzenli kontroller yaptırmak çok önemlidir.

Yeni belirtiler ortaya çıkarsa veya belirtileriniz kötüleşirse, derhal doktorunuza başvurun.

Böylesine nadir bir kanser türü hakkında bilgi edindiğinizde korkmanız ve bunalmanız normal. Ancak unutmayın, sağlık ekibiniz sizin için en iyi tedavi planını geliştirmek ve yaşam kalitenizi artırmak için ellerinden gelenin en iyisini yapacaklardır.