Ani bilinç kaybı mı? Gelin bu nadir rahatsızlığı (Primer Periyodik Felç) öğrenelim.

Sağlıklı olduğunuzu ve aniden kollarınızdan veya bacaklarınızdan birinin uyuştuğunu ve bayıldığınızı hayal edin. Ya da tüm vücudunuz o kadar güçsüzleşiyor ki hareket edemez hale geliyorsunuz. Böyle bir şey olduğunda çok korkmak normaldir. Birçok insan bunun yorgunluktan veya başka bir şeyden kaynaklandığını düşünür. Ancak bazen bunun arkasında daha derinlemesine ele alınması gereken tıbbi bir neden olabilir. Bugün, nadir görülen ancak farkında olunması gereken çok önemli bir tıbbi durumdan bahsedeceğiz.

Basitçe ifade etmek gerekirse, Primer Periyodik Paraliz (PPP) nedir?

Primer Periyodik Paralizi veya kısaca PPP, kaslarımızı aniden etkileyen nadir bir durum grubudur. Hiçbir uyarı olmadan, kaslarınız aniden zayıflar, sertleşir veya tamamen felç olur. Bu durum bazı kişilerde birkaç dakika sürerken, diğerlerinde günler sürebilir.

Bunun temel nedeni kas hücrelerimizde yatmaktadır. Kas hücrelerimizin küçük kanallara sahip olduğunu hayal edin. Bu kanallar , potasyum, sodyum ve kalsiyum gibi temel minerallerin hücrelere girip çıktığı yerlerdir. Bir kasın düzgün çalışması için, hücre içindeki ve dışındaki bu minerallerin miktarı mükemmel bir dengede olmalıdır. PPP'li bir kişide olan şey, bu kanallardaki bir kusur nedeniyle bu dengenin bozulmasıdır. Bu durumda kaslar düzgün çalışamaz.

Çoğu zaman bu belirtiler çocukluk veya ergenlik döneminde başlar, ancak bazı kişilerde 60 veya 70 yaşına kadar hiçbir belirti görülmeyebilir.

Bu hastalığın başlıca türleri nelerdir?

PPP, çeşitli ana tiplere ayrılır. Bu sınıflandırma, esas olarak kas hücrelerinizde hangi mineral kanal kusurunun bulunduğuna bağlıdır.

Bu durumun nedenleri ve tetikleyici faktörleri nelerdir?

PPP, genetik bir kusurdan kaynaklanır. Basitçe söylemek gerekirse, daha önce bahsettiğimiz kas hücrelerindeki kanalları kontrol eden genlerdeki bir kusurdan kaynaklanır. Çoğu zaman, çocuk bu kusurlu geni ebeveynlerinden birinden miras alır. Bununla birlikte, çok nadir durumlarda, ebeveynlerde bu gen olmasa bile çocukta hastalık gelişebilir.

Şimdi de bu kas güçsüzlüğünü "tetikleyebilecek" faktörlere bakalım. Bunlar kişiden kişiye değişebilir.

• Beslenme: Potasyum açısından zengin (hiperKPP) veya potasyum açısından düşük (hipoKPP) gıdaların aşırı tüketimi. Ayrıca, karbonhidrat (nişasta/şeker) açısından zengin gıdaların tüketimi.
• Egzersiz : Yoğun egzersizden sonra dinlenirken.
• Dinlenme: Sabah uyandıktan sonra veya kısa bir uykudan sonra uzun süre aynı pozisyonda oturmak.
• Diğer nedenler: Stres, aşırı soğuğa maruz kalma, alkol tüketimi ve bazı ilaçlar (örneğin, kas gevşeticiler, bazı astım ilaçları, ağrı kesiciler).

Başlıca belirtiler nelerdir?

Başlıca belirti, ani kas güçsüzlüğü veya tam felçtir. Bu durum bazen sadece bir kolu veya bacağı, bazen de tüm vücudu etkileyebilir.

Bu ana belirtiye ek olarak, bazı kişiler bu halsizliği yaşadıklarında başka belirtiler de gösterebilirler:

• Yüz kaslarında zayıflık
• Kas ağrısı ve sertliği
• Düzensiz kalp atışı
• Nefes almada veya yutmada zorluk

Hipopotamfetamin (düşük potasyum tipi)

Belirtiler günde bir kez kadar sık ​​veya yılda bir kez kadar seyrek ortaya çıkabilir. Bir veya iki saat sürebileceği gibi iki veya üç gün de sürebilir. Zamanla kaslar kalıcı olarak zayıflayabilir.

HiperKPP (potasyum artışının bir türü)

Kas güçsüzlüğü kısa süreli olabilir, ancak sık sık tekrarlayabilir. Belirtiler aniden ortaya çıkabilir ve bazen birkaç dakika bile sürebilir. Güçsüzlük olmasa bile, kas spazmları veya sertliği hissedebilirsiniz.

Andersen-Tawil Sendromu (ATS)

Kas güçsüzlüğüne ek olarak, başka fiziksel belirtiler de görülmektedir.

• Hızlı veya düzensiz kalp atışı
• Skolyoz
• Perdeli parmaklar
• Ortalamadan daha küçük eller ve ayaklar
• Bazı yüz değişiklikleri (örneğin, geniş alın, düşük yerleşimli kulaklar)

Bu hastalık nasıl doğru teşhis edilir?

PPP nadir görülen bir durum olduğundan ve belirtileri diğer yaygın hastalıklara benzediğinden, hastalığın doğru teşhis edilmesi biraz zaman alabilir. Bu nedenle, bu belirtilere sahipseniz, sinir sistemi ile ilgili hastalıklar konusunda uzmanlaşmış bir doktora (Nörolog) görünmeniz en iyisidir.

Doktorunuz, rahatsızlığı teşhis etmek için aşağıdaki gibi sorular sorabilir:

• Bu belirtiler ne zaman başladı?
• Ailede benzer bir rahatsızlığı olan başka biri var mı?
• Zayıflık ortaya çıktığında ne olur?
• Hiç belirli bir yiyeceğin veya eylemin bunu tetiklediğini hissettiniz mi?

Ayrıca, hastalığı doğrulamak için çeşitli testler yapılabilir:

• Kan testleri: Potasyum, tiroid hormonları ve diğer şeylerin seviyelerini kontrol edin.
• Elektromiyografi (EMG): Kas ve sinir fonksiyonlarını test etmek için kullanılır.
• Elektrokardiyogram (EKG): Kalp atışlarının düzenliliğini kontrol etmek için kullanılır.
• Kas Biyopsisi: Kasın küçük bir parçasının alınarak incelenmesi.

Tedavi ve yönetim nasıl yapılır?

Bunun başlıca tedavisi , tetikleyici faktörleri belirlemek ve bunlardan kaçınmaktır . Bu da diyetinizde ve egzersiz rutininizde bazı değişiklikler yapmanız anlamına gelir.

Ayrıca, vücuttaki potasyum seviyelerini kontrol altına almak için kullanılan ilaçlar da mevcuttur.

• Diklorfenamid (Keveyis) adlı ilaç hem hipoKPP hem de hiperKPP tedavisinde onaylanmıştır.
• Doktorlar bazen Asetazolamid (Diamox) adlı bir ilacı da önermektedir.
• Hipokalemik KPP hastalarına potasyum takviyesi verilir.
• HiperKPP hastası olan bir kişi, bazen belirtiler başlar başlamaz şekerli bir içecek (örneğin, gazlı içecek) içerek halsizliğini kontrol altına alabilir.

Yaşam tarzınızda küçük değişiklikler yaparak bu durumu büyük ölçüde kontrol altına alabilirsiniz.

• Beslenme: Eğer hiperKPP (yüksek potasyum) sorununuz varsa, muz, hurma, brokoli ve yer fıstığı gibi potasyum açısından zengin gıdaları sınırlandırmanız gerekecektir. Eğer hipoKPP (düşük potasyum) sorununuz varsa, ekmek, makarna, pirinç ve tatlılar gibi karbonhidrat açısından zengin gıdaları sınırlandırmanız gerekecektir. Bu konuda doktorunuzdan doğru tavsiyeyi alın.
• Egzersiz: Aşırı egzersiz gibi, hiç egzersiz yapmamak da zararlıdır. Sizin için doğru olan egzersiz seviyesi hakkında doktorunuzla konuşun.