⚡ Interactive Clinical Tool
BMI Calculator
Know your body mass index (BMI) and weight classification
Rabdoid tümör nedir? Basitçe anlatmak gerekirse...
Rabdoid tümör , nadir görülen ve hızla büyüyen bir kanser türüdür . En sık küçük çocuklarda ve bebeklerde görülür. Mikroskop altında incelendiğinde, bu kanser hücreleri bir tür kas oluşturan hücre olan rabdomiyoblastlara benzer. Bu nedenle "rabdoid" olarak adlandırılır. Bu kanser, çocuğun böbreklerinde, yumuşak dokularında veya merkezi sinir sisteminde (beyin ve omurilik) gelişebilir. Ne yazık ki, bu kanser çok hızlı yayılabilir ve bu da tedavisini zorlaştırır.Rabdoid tümörün farklı türleri var mı?
Evet, bu kanserin ortaya çıktığı yere bağlı olarak birkaç ana türü vardır. Bunlara bir bakalım.1. Böbreğin Rabdoid Tümörü (RTK)
Bu, bir çocukta görülen böbrek rabdoid tümörüdür. Bazen "(RTK)" olarak kısaltılır.2. Kafa Dışı veya Böbrek Dışı Malign Rabdoid Tümörler
Bu kanser türü, çocuğun yumuşak dokularında ve karaciğer, akciğer ve deri gibi diğer organlarında gelişebilir. Buna ayrıca malign rabdoid tümörler (MRT) de denir. "Malign" kelimesi kanserli anlamına gelir.3. Atipik Teratoid Rabdoid Tümörler (ATRT)
Bu rabdoid kanser türü, çocuğun merkezi sinir sisteminde, yani beyin ve omuriliğinde gelişir. Bu kanser türünde, kanser hücreleri ilk olarak çocuğun beyninde veya omuriliğinde oluşur. Bu (ATRT) kanserlerin yaklaşık %50'si beyincikte (hareket ve dengeyi kontrol eder) veya beyin sapında ( solunum ve kalp atışı gibi şeyleri kontrol eder) gelişir.Rabdoid tümörüne yakalanma olasılığı en yüksek olan kimlerdir?
Bu hastalık esas olarak bebekleri ve çok küçük çocukları , özellikle 11 ila 18 ay arasındaki çocukları etkiler. Yetişkinlerde bu hastalığa yakalanma olasılığı çok daha düşüktür.Bu o kadar nadir bir durum ki, bazı araştırmalara göre bir milyonda birden daha az kişide görülüyor.Bu kanser türünün az miktarda görüldüğü söyleniyor. Bu da çok nadir görülen bir durum olduğu anlamına geliyor.
Bu rabdoid tümörler neden gelişir? Sebebi nedir?
Çoğu zaman, rabdoid kanserinin ana nedeni SMARCB1 genindeki genetik bir mutasyondur . Vücudumuzda hücre büyümesini kontrol eden küçük bir bekçi olduğunu hayal edin. Bu SMARCB1 geni bir tümör baskılayıcı gendir . Hücre büyümesini kontrol eden bir protein üretir. Tıpkı bir trafik polisi gibi, hücrelerin çok hızlı bölünmesini engeller. Dolayısıyla, bu SMARCB1 geninde bir kusur, yani bir mutasyon varsa, bu kontrol kaybolur ve hücreler çok hızlı bölünerek kansere yol açar . Nadiren, bu kanserler SMARCA4 adı verilen başka bir tümör baskılayıcı gendeki bir mutasyon nedeniyle de gelişebilir. Bazı çocuklar bu mutasyona uğramış geni ebeveynlerinden miras alabilirken, çoğu zaman bu kanserler herhangi bir aile öyküsü olmaksızın ortaya çıkan yeni bir genetik mutasyon nedeniyle oluşur . Bu, ailede daha önce hiç kimsede mutasyon olmasa bile, çocuğun hücrelerinde bu mutasyonun şans eseri bulunabileceği anlamına gelir. Çocuğun tedavisi sırasında, bu gen mutasyonunu aramak için genetik değerlendirme yapılabilir.Rabdoid tümörün belirtileri nelerdir?
Belirtiler çocuğun yaşına ve kanserin bulunduğu yere bağlı olarak değişebilir . Belirtiler genellikle kanserin büyüdüğü bölgede başlar. Bunlar arasında sinir hasarı, nefes darlığı veya çocuğun karnında bir kitle yer alabilir. Bu kanser çok hızlı yayıldığı için belirtiler de hızla ortaya çıkabilir. Diğer belirtiler şunları içerebilir:- Sık sık ateş.
- Baş ağrısı .
- İdrarda kan ( Hematüri ) .
- Mide bulantısı ve kusma .
- Şişmiş lenf bezleri.
- Sürekli öfkeli, huzursuz (sinirlilik hali).
- Yemeklerin tadı yok .
- Olağandışı uyuşukluk.
- Bebeklerde kafa büyüklüğü artar.
- Denge kaybı veya yürümede zorluk.
Nasıl?Rabdoid tümörü nasıl teşhis edilir?
Çocuğunuzu muayene eden doktor öncelikle fiziksel muayene yapacak ve çocuğunuzun belirtileri hakkında size sorular soracaktır. Daha sonra teşhisi doğrulamak için çeşitli testler isteyecektir. Bunlar şunları içerebilir:- Ultrasonografi : Bu yöntem, bebeğin iç organlarının görüntüsünü (sonogram) oluşturmak için yüksek enerjili ses dalgaları kullanır.
- BT taraması: Bu yöntem, çocuğun yumuşak dokularının ve kemiklerinin üç boyutlu (3B) bir görüntüsünü oluşturmak için X ışınları ve bir bilgisayar kullanır.
- MR taraması: Bu yöntem, çocuğun beyni ve omuriliği gibi bölgelerin ayrıntılı görüntülerini oluşturmak için mıknatıs, radyo dalgaları ve bilgisayar kullanır.
- Nörolojik muayene: Bu muayene çocuğun beynini, omuriliğini ve sinir fonksiyonlarını test eder.
- Lomber ponksiyon / Spinal tap: Bu işlemde, çocuğun omuriliğinden beyin omurilik sıvısı (BOS) örneği alınır ve mikroskop altında kanser hücrelerinin olup olmadığı incelenir.
- Genetik test: Çocuğun kanından veya dokusundan bir örnek alınır ve SMARCB1 ve SMARCA4 genlerindeki mutasyonlar açısından test edilir.
- Biyopsi: Bu işlemde doktor, tümörden küçük bir örnek almak için bir iğne kullanır. Daha sonra bir patolog, kanser hücresi olup olmadığını görmek için örneği mikroskop altında inceler. Kanser hücreleri bulunursa, ameliyat sırasında veya daha sonraki bir ameliyatta tümörün mümkün olduğunca büyük bir kısmı çıkarılabilir.
- İmmünohistokimya: Bu çok spesifik bir testtir. Çocuğunuzun doku örneğinde belirli belirteçleri/antijenleri aramak için antikorlar kullanır. Bu belirteçler, rabdoid kanser mi yoksa başka bir kanser türü mü olduğunu belirlemeye yardımcı olabilir.
Rabdoid tümörü nasıl tedavi edilir?
Çocuk onkoloğu, çocuğun tedavisinde öncü rol üstlenir. Çocuğa en uygun tedavi planını geliştirmek için diğer uzmanlardan oluşan bir ekiple birlikte çalışır. Rabdoid kanseri tedavi etmek için birkaç farklı tedavi yöntemi birlikte kullanılabilir. Bu kanser çok hızlı yayıldığı için, yapılan çalışmalar, birden fazla tedavi yönteminin birlikte kullanılmasının, tek bir tedavi yöntemine göre kanser hücrelerini öldürme olasılığını artırdığını göstermiştir.- Ameliyat: Biyopsi kanseri ortadan kaldırmazsa, mümkünse ilk adım, kanserin mümkün olduğunca büyük bir kısmını, hatta tamamını çıkarmak için ameliyat yapmaktır.
- Kemoterapi ): Kanser hücrelerinin büyümesini durdurmak için ilaç verilmesini içerir. Bu ilaçlar bazı kanser hücrelerini öldürür ve diğerlerinin bölünmesini durdurur. Ancak bu ilaçlar iyi hücreler ile kanser hücreleri arasında ayrım yapamaz, bu nedenle yan etkilere neden olabilirler.
- Kök hücre nakli ile yüksek doz kemoterapi: Yüksek doz kemoterapi daha fazla kanser hücresini öldürebilir. Ancak, kemik iliğindeki kan oluşturan hücreler gibi sağlıklı hücreleri de öldürür. Bunu gidermek için, yüksek doz kemoterapi verilmeden önce çocuğun kemik iliğinin bir kısmı alınır ve saklanır. Tedaviden sonra, tahrip olan hücrelerin yerine geçmesi için kemik iliği çocuğa geri verilir.
- Radyoterapi: Bu yöntem, kanser hücrelerini küçültmek veya yok etmek için yüksek enerjili X ışınları kullanır. Ancak radyoterapi çocuğun büyümesini ve beyin gelişimini etkileyebileceğinden, doz çocuğun yaşına ve boyutuna göre ayarlanır.
- Klinik araştırmalar: Doktor ayrıca çocuğunuzun kanserini tedavi etmek için yeni klinik araştırmalar (yeni kemoterapi türleri, hedefe yönelik tedavi veya immünoterapi ilaçları) önerebilir.
Tedavinin olası yan etkileri nelerdir?
Kanser tedavileri, özellikle kemoterapi, yan etkilere neden olabilir. Bunun nedeni, kanser hücrelerini öldürmek için kullanılan ilaçların sağlıklı hücreleri de öldürmesidir. Ancak, çoğu yan etki tedavi durdurulduktan sonra geçer . Bu yan etkileri yönetmek için çocuğunuzun tıbbi ekibiyle birlikte çalışabilirsiniz. Yaygın yan etkiler şunlardır:- Saç dökülmesi (Alopesi) .
- Yemeklerin tadı yok.
- Kabızlık.
- İshal.
- Mide bulantısı ve kusma.
- Boğazda ve ağızda yaralar.
- Şişlik (Ödem) .
- Uykusuzluk.
- Aşırı yorgunluk .
- Hafıza sorunları.
Rabdoid tümörler önlenebilir mi?
Ne yazık ki, bu kanserler genetik mutasyonlardan kaynaklanır, bu nedenle onları önlemenin bir yolu yoktur . Bununla birlikte, ailenizde rabdoid kanseri veya başka kanserler geçirmiş biri varsa ve çocuk bekliyorsanız, doktorunuzla genetik danışmanlık hakkında konuşmanız iyi bir fikirdir. Genetik danışmanlık, çocuğunuzda genetik bir rahatsızlığın olma riskini anlamanıza yardımcı olabilir.Rabdoid tümörü tedavi edilebilir mi? Çocuğun geleceği nasıl olacak?
Çocuğunuzu tedavi eden doktor size bu sorunun kesin cevabını verebilir. Ancak,Ne yazık ki, kötü huylu rabdoid tümörü olan çocukların çoğu birkaç yıldan fazla yaşayamaz. Bununla birlikte, çocuğa 2 yaşından sonra teşhis konulursa, prognoz biraz daha iyi olabilir. Bu kanserde hayatta kalma oranı çeşitli faktörlere bağlıdır:- Çocuğun yaşı.
- Çocuğun vücudundaki kanserin bulunduğu yer.
- Kanserin vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığı.
- Ameliyatla kanserin ne kadarı çıkarıldı?
- Çocuğun kanser tedavilerine nasıl yanıt vereceği.
Böyle bir şey duyduğunuzda büyük bir yük ve üzüntü hissetmeniz normal. Ama unutmayın, yalnız değilsiniz.
Doktora ne sormalıyım?
Çocuğunuzun kanser olduğunu öğrendiğinizde birçok sorunuzun olması normaldir. İşte o zaman sormayı hatırlamanız gereken bazı sorular:- Çocuğumda ne tür kanser var?
- Çocuğumun kanseri hangi evrede?
- Çocuğuma hangi testler yapılmalı?
- Çocuğumun kanseri için tedavi seçenekleri nelerdir?
- Bu tedavinin başarılı olma olasılığı nedir?
- Çocuğumun katılabileceği hangi klinik araştırmalar mevcut?
- Tedavinin başarılı olup olmadığını nasıl anlarız?
No comments yet. Be the first to share your question or experience below.