Siz de zaman zaman vücudunuzun her yerinde kaşıntı hissediyor musunuz? Yüzünüz ve boynunuz aniden kızarıyor ve sıcak basması gibi bir his yaşıyor musunuz? Karın ağrınız, baş dönmeniz ve kalp çarpıntınız oluyor mu? Bunların sadece alerji olduğunu düşünseniz bile, bazen bunun arkasında pek fazla duymadığımız farklı bir durum olabilir. Bugün bu nadir hastalıklardan biri olan Sistemik Mastositoz'dan bahsedeceğiz. Merak etmeyin, bunu basitçe anlayalım.
Sistemik mastositoz nedir?
Basitçe söylemek gerekirse, bu hastalık vücudumuzda
'mast hücreleri' adı verilen bir hücre türünün anormal artışından kaynaklanır. Mast hücreleri bir tür beyaz kan hücresidir. Bu mast hücrelerini bağışıklık sistemimizdeki askerler olarak düşünün. Ana görevleri bizi hastalıklardan korumak ve
yaralandığımızda iyileşmemize yardımcı olmaktır. Ancak bu hastalıkta, bu mast hücreleri deri,
kemik iliği , kemikler ve bağırsaklar gibi çeşitli organlarda aşırı ve anormal bir şekilde birikir. Peki sonra ne olur? Bazı tetikleyiciler nedeniyle, bu fazla mast hücreleri aniden aktif hale gelir ve vücuda
'histamin' gibi büyük miktarda kimyasal salgılar. İşte o zaman daha önce bahsettiğim kızarma, kaşıntı
ve egzama gibi belirtiler ortaya çıkar.
Bu hastalığa ne sebep olur?
Birçok kişi bunun kalıtsal bir hastalık olup olmadığını merak ediyor. Ancak bu genellikle kalıtsal bir hastalık değildir. Çoğu zaman,
mast hücrelerimizde bulunan KIT adı verilen bir genle ilgilidir.Bu durum rastgele bir değişiklik (mutasyon) sonucu ortaya çıkar. Bu gen, hücre büyümesini kontrol eden bir proteinin üretilmesine yardımcı olur. Dolayısıyla bu değişiklik olduğunda, mast hücreleri kontrolsüz bir şekilde büyümeye başlar. Bu belirtiler her yaşta ortaya çıkabilse de, özellikle
40-50 yaş arası yaşlılarda daha yaygındır.
Semptomları kötüleştiren tetikleyiciler
Bu hastalığa yakalanan herkes aynı semptomları göstermez. Ayrıca, semptomları tetikleyen faktörler kişiden kişiye değişebilir. Bununla birlikte, aşağıdaki tabloda bazı yaygın tetikleyiciler listelenmiştir. Bunların farkında olmak önemlidir.
| Semptomları kötüleştiren tetikleyiciler | Tanım |
|---|
| Alkol | Özellikle de kırmızı şarap gibi şeyler. |
| Acılı yemekler | Acı biber ve kırmızı biber içeren yiyecekler. |
| Sıcaklık değişimleri | Ani aşırı soğuk veya sıcağa maruz kalma. |
| Böcek ısırıkları | Arı ve yaban arısı sokmaları gibi şeyler. |
| Stres veya kaygı | Fiziksel veya zihinsel stres. |
| Bazı ilaçlar | Aspirin, opioidler ve NSAİİ'ler ağrı kesicilerdir. |
| Ameliyat ve aşılar | Ameliyat öncesi ve sonrası stres ve bazı enjeksiyon türleri. |
Ayrıca, belirtilerin bazen herhangi bir özel neden olmaksızın ortaya çıkabileceğini de hatırlamak önemlidir.
Bu hastalığın başlıca türleri ve belirtileri nelerdir?
Sistemik mastositozun beş ana türü vardır. Doktorunuz sizi muayene edecek ve hangi türe sahip olduğunuzu size söyleyecektir.
- İndolent Sistemik Mastositoz (ISM): Bu, en yaygın ve daha az şiddetli türüdür. Hastalık yavaş ilerler ve önemli organ hasarına neden olmaz.
- Sinsi Sistemik Mastositoz (SSM): İskemik Sistemik Mastositoz'dan biraz daha şiddetlidir. Belirtileri daha ağırdır ve zamanla organları etkileyebilir.
- Sistemik Mastositoz ve Eşlik Eden Hematolojik Neoplazm (SM-AHN): Bu durumda, mastositoza başka bir kan hastalığı (örneğin lösemi ) eşlik eder.
- Agresif Sistemik Mastositoz (ASM): Bu tür hızla ilerler ve karaciğer, dalak ve kemikler gibi organlara zarar verebilir.
- Mast Hücreli Lösemi (MCL): Bu, en nadir ve en şiddetli türüdür. Kemik iliğinde ve kanda çok sayıda mast hücresi bulunur.
Yaşadığınız belirtiler, sahip olduğunuz hastalığın türüne ve vücudunuzda anormal mast hücrelerinin en yoğun olduğu yere bağlıdır. İşte bazı yaygın belirtiler:
- Kaşıntı, döküntü , kızarma
- Karın ağrısı, şişkinlik, ishal
- Mide bulantısı veya kusma
- Baş ağrısı ve yorgunluk
- Hızlı kalp atışı
- Düşük tansiyon, baş dönmesi, bilinç kaybı
- Karaciğer, dalak ve lenf düğümlerinde şişme
- Anemi ve kanama rahatsızlıkları
- Kemiklerin zayıflaması (Osteoporoz)
- Zihinsel olarak, konsantrasyon güçlüğü, sık sık yaşanan kaygı veya depresyon gibi durumlar söz konusu olabilir.
Hastalık nasıl teşhis edilir? (Teşhis)
Doktorunuz öncelikle belirtileriniz hakkında size sorular soracak ve fiziksel muayene yapacaktır. Ardından, teşhisi doğrulamak için çeşitli testler önerebilir:
- Deri biyopsisi: Etkilenen bölgeden küçük bir deri parçası alınır ve mikroskop altında incelenerek mast hücrelerinin sayısının fazla olup olmadığı araştırılır.
- Kemik İliği Biyopsisi: Bir hematolog, ince bir iğne kullanarak kemik iliğinizden küçük bir örnek alır ve inceler.
- Kan ve idrar testleri:Tam kan sayımı (CBC), anemi gibi diğer durumları kontrol etmek için de kullanılabilir.
- Genetik Test: Daha önce bahsedilen KIT geninde herhangi bir değişiklik olup olmadığını görmek için kan veya doku örneği test edilir.
- Görüntleme testleri: Röntgen, ultrason ve BT taramaları, kemik zayıflığını ve karaciğer ve dalak gibi organların şişmesini tespit etmeye yardımcı olabilir.
- Endoskopi veya Kolonoskopi: Ucunda kamera bulunan ince bir tüp, mide veya bağırsakların içini inceleyerek ülser gibi herhangi bir anormalliği kontrol etmek için kullanılır.
Tedaviler nelerdir?
Doktorunuz, belirtilerinize, etkilenen organlara ve hastalığın türüne göre tedavi planını belirleyecektir.
- Antihistaminler: Bu ilaçlar cilt kaşıntısı, kızarıklık ve mide rahatsızlığı gibi durumları kontrol etmeye yardımcı olur.
- Epinefrin: Şiddetli alerjik reaksiyon (anafilaksi) durumunda kullanılan bir hormon.
- Proton Pompa İnhibitörleri: Mide asidini kontrol eder ve mide iltihabı gibi durumları azaltır.
- Mast Hücre Stabilizatörleri: Mast hücrelerinden histamin salınımını durduran ilaçlar.
- Steroidler: Cilt ve solunum yolu semptomlarına yardımcı olabilir.
- Hedefli Tedavi: Hastalıkla ilgili belirli bir geni veya proteini hedef alan ilaçlar. Bu tür ilaçlar, şiddetli semptomları olan kişiler için gerekli olabilir.
- Kemoterapi: Bu tedavi, hastalığın hızla yayıldığı ve ciddi organ hasarına yol açtığı durumlarda gerekli olabilir.
- Kök hücre nakli: Çok nadir durumlarda düşünülen bir tedavi seçeneği.
Özetle
- Sistemik mastositoz, mast hücrelerinde anormal bir artıştan kaynaklanan nadir bir hastalıktır.
- Belirtiler alkol, baharatlı yiyecekler ve stres gibi faktörlerden etkilenebilir. Belirtilerinizi kötüleştiren tetikleyici faktörleri belirleyin ve bunlardan kaçının.
- Bu sadece bir alerji olmayabilir. Belirtiler devam ederse, mutlaka bir doktora görünmeli ve gerekli testleri yaptırmalısınız.
- Şiddetli alerjik reaksiyon (anafilaksi) riski vardır. Doktorunuz önerdiyse, her zaman yanınızda epinefrin oto-enjektörü bulundurun.
- Bu hastalık tamamen tedavi edilemese de, tedavi semptomları büyük ölçüde kontrol altına alabilir ve insanların normal bir yaşam sürmelerine olanak tanıyabilir.
- Bu gibi uzun süreli bir hastalıkla yaşarken zihinsel olarak güçlü kalmak önemlidir. Ailenizden, arkadaşlarınızdan veya destek gruplarından destek alın.
Sistemik Mastositoz, mast hücreleri, deri döküntüsü, anafilaksi, KIT geni, histamin
💬 Comments (0)
Henüz hiçbir yorum gönderilmedi. Yorumunuzu ilk kez buraya ekleyin.
Yorumunuzu ekleyin