Xana hi ta vulavula hi murhi wa Amvuttra wa vuvabyi bya mbilu lowu vuriwaka ATTR-CM? (ATTR-CM & Amvuttra) .

Swi nga ha endleka u nga si twa hi mavabyi lama humelelaka loko muxaka wa tiphrotheyini emirini wa hina wu hlengeletana hi ndlela leyi hoxeke naswona wu vekiwa eka swirho swa nkoka swo tanihi mbilu ni misiha. Hakanyingi lawa i mavabyi lama nga tolovelekangiki. Eka swa vutshunguri, muxaka lowu wa ku vekiwa ka tiphrotheyini wu vuriwa amyloidosis . Namuntlha, hi ta vulavula hi vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki lebyi vuriwaka ATTR-CM, lebyi khumbaka mbilu hi ku kongoma, hi leswaku, laha tiphrotheyini leti ti vekiwaka eka misiha ya mbilu, ni murhi wa manguva lawa lowu vuriwaka Amvuttra lowu tirhisiwaka eka wona.

Xana kahle-kahle ATTR-CM i yini?

Hi ku olova, ATTR-CM i xiyimo lexi eka xona, hikwalaho ka xihoxo xa xitekela kumbe lexi humelelaka hi ntumbuluko loko munhu a dyuharile, tiphrotheyini ta TTR, leti endliwaka emirini wa hina, ti cincaka xivumbeko naswona ti hlangana naswona ti ti veka emakhumbini ya misiha ya mbilu. Vito leri heleleke ra leswi i Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy.

Anakanya hi mhaka leyi, marhangu ya mbilu ya hina ma fanele ma olova leswaku ma pompa kahle. Kambe loko tiphrotheyini leti ti hlengeletana, marhangu ya mbilu ma tiya ni ku tiya . Leswi hi swi vitana vuvabyi bya mbilu. Leswi swi endla leswaku mbilu yi nga swi koti ku pompa ngati kahle. Hi ku famba ka nkarhi, leswi swi nga ha ya emahlweni ni ku tsandzeka ka mbilu.

Vanhu van’wana lava nga ni ATTR-CM a va voni swikombiso swihi na swihi, kambe van’wana va kuma swikombiso leswi fanaka ni swa vuvabyi bya mbilu lebyi tolovelekeke.

• Ku hefemula nyana (dyspnea) .
• Ku pfimba, ngopfu ngopfu eka milenge na mavoko
• Ku pfilunganyeka kumbe ku heleriwa hi ntshembo
• Ku tlakuka ka ku ba ka mbilu kumbe ku ba ka mbilu loku nga tshamisekangiki
• Ku vava ka xifuva

Leswi swi nga endla leswaku u titwa u karhele hi ku hatlisa loko u endla swilo swo fana ni ku khandziya switepisi, u endla mintirho ya le kaya kumbe u famba mpfhukanyana.

Ku engetela kwalaho, swikombiso swin’wana leswi nga fambisaniki ni mbilu na swona swi nga ha humelela. Hi xikombiso, ku tsana, ku pfimba kumbe ku vava emavokweni ni le milengeni, ku nyuhela ngopfu , ku pfimba kumbe ku titivala ni swiphiqo swa ku gayela swakudya.

Xana murhi wa Amvuttra wu tirha njhani?

Leswaku hi twisisa leswi, hi fanele hi rhanga hi tiva switsongo hi phrotheyini leyi vuriwaka TTR. TTR (Transthyretin) i phrotheyini leyi endliwaka ngopfu eka xivindzi xa hina. Ntirho wa yona lowukulu i ku fambisa tihomoni ta thyroid na vitamin A emirini hinkwawo.

Eka vanhu lava nga na ATTR-CM, xihoxo xa xitekela xi endla leswaku protein ya TTR yi endliwa hi xivumbeko lexi nga riki xinene. Xivumbeko lexi lexi hoxeke xa phrotheyini xi hlengeletana xi tlhela xi vekiwa embilwini.

Murhi lowu vuriwaka Amvuttra wu tirha tanihi xisirhelelo xa tijini . Hi leswaku, murhi lowu wu kongoma exivindzini naswona wu sivela phrotheyini yoleyo ya TTR leyi hoxeke.Swi hunguta ntirho wa xitekela lexi tumbuluxiwaka. Swi fana ni ku hunguta mpfumawulo eka xiya-ni-moya.

Amvuttra i ku cheriwa ehansi ka nhlonge. Ntlhavelo lowu hi ntolovelo wu nyikiwa hi mutivi wa swa rihanyo endzhaku ka tinhweti tin'wana na tin'wana tinharhu .

Xana ku humelela ka murhi lowu ku kamberiwe njhani?

Ku fana na murhi wun’wana na wun’wana lowuntshwa, ku tirha kahle ka AMVUTTRA ku tiyisisiwile hi ku tirhisa nkambisiso lowukulu. Eka ndzavisiso lowu, 655 wa vavabyi va ATTR-CM va nyikiwile murhi wo tshungula wa Amvuttra naswona ntlawa wun’wana wu nyikiwile murhi wo tshungula wa placebo lowu nga riki na murhi endzhaku ka tin’hweti tin’wana na tin’wana ta 12 ku ringana malembe manharhu.

Valavisisi va kambisise swilo swo hlayanyana leswaku va pima loko murhi lowu wu tirha.

• Xikambelo xo famba xa timinete ta tsevu: Lexi xi pima leswaku u nga famba mpfhuka wo tanihi kwihi hi rivilo leri tolovelekeke hi timinete ta tsevu. Nkarhi lowu wa hunguteka loko xiyimo xa mbilu ya wena xi ya xi nyanya.
• Ku hlawuriwa ka New York Heart Association (NYHA): Leswi swi pima ku tika ka swikombiso swa ku tsandzeka ka mbilu. Ku na mintlawa ya mune (I, II, III, IV). Loko nhlayo ya tlilasi yi ri ehenhla, vuvabyi byi va byikulu swinene.

• Xivutiso xa Khwalithi ya Vutomi (KCCQ-OS): Lexi xi pima vuyelo bya vuvabyi eka khwalithi ya vutomi bya muvabyi.

Xana ndzavisiso lowu wu kume yini?

Eku heleni ka nkarhi wa vutshunguri wa malembe manharhu, valavisisi va kambisise vuyelo bya kona.

Ku kumiwa lokukulu a ku ri leswaku vavabyi lava amukeleke Amvuttra a va ri na khombo ra le hansi ra 28% ra rifu kumbe ku etlela exibedlhele hi xitshuketa kumbe ku endzela kamara ra xihatla (ETU) hikwalaho ka ku tsandzeka ka mbilu , loko ku pimanisiwa na lava amukeleke placebo (murhi wo tshungula wa vuxisi).

Xin’wana xa nkoka hileswaku eku heleni ka tinhweti ta 42, khombo ra rifu hi xivangelo xin’wana na xin’wana ri hungutiwile hi 35% eka ntlawa lowu amukeleke Amvuttra.

Ku engetela kwalaho, vavabyi lava amukeleke Amvuttra a va ri ni ku hunguteka loku lawuriwaka ka vuswikoti byo famba ni khwalithi ya vutomi.

Kambe tsundzuka, vuyelo lebyi bya ndzavisiso byi nga ha va byi nga fani eka vanhu hinkwavo. Wena na dokodela wa wena mi ta boheka ku teka xiboho swin’we loko Amvuttra yi ku fanela na loko mimpfuno yi tlula switandzhaku swa yona.

A hi dyondzeni hi vuyelo ni switandzhaku swa kona.

Xana swi teka nkarhi wo tanihi kwihi ku vona vuyelo?

Amvuttra i murhi lowu tirhaka hi ku famba ka nkarhi. Hikwalaho, vuyelo bya kona a byi voniwi hi ku hatlisa. Swi nga ha teka tin’hweti to hlayanyana kumbe ku tlula ku vona ku antswisiwa kwihi na kwihi ka swikombiso.

Xana u nga swi lawula njhani switandzhaku?

Xin’wana xa switandzhaku leswikulu swa Amvuttra i ku hunguteka ka ti levele ta vitamin A engatini. Leswi swivangiwa hikuva protein ya TTR hi yona yi fambisaka vitamin A emirini hinkwawo. Loko murhi wu hunguta vuhumelerisi bya TTR, ku fambisiwa ka vitamin A na kona ka hunguteka.

• Dokodela wa wena u ta tshamela ku oda leswaku u kamberiwa ngati leswaku a kambela mpimo wa vhithamini A ya wena. I swa nkoka swinene ku endla swikambelo leswi hi nkarhi.
• Engeta swakudya leswi fuweke hi vitamin A (e.g. ti carrots, sweet potatoes, xipinichi, tandza, masi, red bell peppers ) eka swakudya swa wena.
• Loko u vona ku cinca kwihi na kwihi eka ku vona ka wena (ngopfu-ngopfu ku hunguteka ka ku vona vusiku), tivisa dokodela wa wena hi ku hatlisa.
• Hi ku ya hi mpimo wa vhithamini A ya wena, dokodela wa wena a nga ha ringanyeta leswaku u nwa xiengetelo xa vhithamini A.

Leswi a hi swona ntsena switandzhaku swa Amvuttra. Loko u ri ni swikombiso swin’wana leswi ku karhataka, tiyiseka leswaku u vulavula ni dokodela wa wena .