Xana Vuvabyi bya Castleman i yini? A hi buleni hi swona hi ku olova!

Xana u tshame u swi xiya leswaku u kuma swirhumbana leswi leswitsongo enhan’wini kumbe emakhwatini ya wena? Minkarhi yin’wana swi humelela loko u khomiwe hi mukhuhlwana kumbe mukhuhlwana. Kambe, leswi a hi mayelana na nchumu wo olova ku fana na wolowo. Lexi i xiyimo lexi nga tolovelekangiki kambe xa nkoka lexi u faneleke u xi xiya. Hi swi vitana Vuvabyi bya Castleman .

Hi ku olova, Vuvabyi bya Castleman i xiyimo lexi eka xona masocha ya miri ya hina ma tirhaka ku tlula mpimo . Anakanya, loko xitsongwatsongwana lexi vangaka mavabyi xi nghena emirini wa hina, fambiselo ra hina ra nsawutiso ri lwisana na rona ku fana ni socha leri yaka enyimpini. Loko vuvabyi byi horile, socha rero ri tlhela ri miyela. Kambe eka munhu loyi a nga na Vuvabyi bya Castleman, masocha ya miri lawa ya tshama ya ri karhi ya ‘on’. Leswi swi vanga ku pfimba nkarhi wo leha endzeni ka miri, leswi nga onhaka swirho swa hina.

Hi nkarhi lowu, ti lymph nodes ta hina – swirhumbana sweswo leswintsongo hi leswi hi swi vitanaka – swi tirha ku fana na xisefo. Switsongwatsongwana hinkwaswo ni tisele ta masocha ya miri swi sefiwa eka swona. Kutani, hikuva fambiselo ra nsawutiso ri tshama ri ri karhi ri tirha, ti- lymph node leti na tona ti tirha nkarhi lowu engetelekeke. Kutani tisele leti nga eka tona ti kula ku tlula mpimo, naswona ti- lymph node ta pfimba. A hi ku pfimba loku ntsena, kambe eka Vuvabyi bya Castleman, ku ni hambi ku ri ku cinca eka tinyama ta ti- lymph node leti.

Lebyi i vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki swinene . Hi xikombiso, eUnited States, ku kumiwa vanhu lavantshwa va 4 300 ku ya eka 5 200 ntsena lembe ni lembe. Kutani madokodela ma ha dyondza swo tala hi mhaka leyi. Hambiswiritano, loko u kumiwa u ri ni vuvabyi lebyi, u ta kuma vutshunguri byo karhi lebyi kongomeke eka wena.

Hi tihi tinxaka letikulu ta Vuvabyi bya Castleman?

Kuna tinxaka timbirhi letikulu ta vuvabyi lebyi.

Vuvabyi bya Castleman lebyi nga kongomisiwangiki ngopfu (UCD) .

Vuvabyi bya unicentric Castleman (UCD) i loko ku ri ni lymph node yin’we kumbe ti nga ri tingani ntsena eka ndhawu yin’we ya miri wa wena ti kula . Anakanya ntsena nhamu ya wena, kumbe marhaku ya wena ntsena. Kwalomu ka tikotara tinharhu ta vavabyi va le Castleman va wela eka ntlawa lowu.

Vuvabyi bya Castleman lebyi nga ni swiyenge swo hambana-hambana (MCD) .

Vuvabyi bya Multicentric Castleman (MCD) i xiyimo lexi eka xona ti lymph nodes ti pfimbaka eka tindzhawu to tala ta miri, ku nga ri yin’we ntsena. Ku vula ntiyiso, madokodela ma ya emahlweni ma avanyisa muxaka lowu wa MCD hi:

• MCD leyi fambelanaka na SWITLHOKOVETSELO: SWITLHOKOVETSELO i vuvabyi bya ngati lebyi nga tolovelekangiki swinene. Minkarhi yin’wana, SWITLHOKOVETSELO swi nga humelela swin’we na MCD.
• MCD leyi fambisanaka na HHV-8: Muxaka lowu wu vangiwa hi ku tluleriwa hi xitsongwatsongwana lexi vuriwaka Human Herpes Virus-8 (HHV-8) . Loko u ri na vuvabyi bya HIV kumbe u ri na masocha ya miri lama tsaneke, swi nga ha endleka u khomiwa hi muxaka lowu wa MCD.
• MCD ya xivangelo lexi nga tivekiki (Idiopathic MCD - iMCD):Lowu i muxaka lowu tolovelekeke swinene wa MCD. ‘Idiopathic’ swivula leswaku xivangelo lexi kongomeke axi tiveki.

Sweswi xivangelo lexi nga tiviwiki iMCD na yona yi na swiphemu swinharhu leswitsongo:

• iMCD leyi fambelanaka na TAFRO syndrome: Minkarhi yin’wana iMCD yi nga fambisana na xiyimo lexi vuriwaka TAFRO syndrome. Vito ra TAFRO ri huma eka maletere yo sungula ya swikombiso swa yona. Leswi hi leswi: Thrombocytopenia (tiplatelet ta ngati leti nga ehansi), Anasarca (ku pfimba ka miri hi mati), Fever , Ku nga tirhi kahle ka tinso (tinso) na Organomegaly (ku kula ka nkolo kumbe xivindzi).
• iMCD na Idiopathic Plasmacytic Lymphadenopathy (iMCD-IPL): Eka muxaka lowutsongo lowu, tiplatelet ti nga ha tlakuka. Tisele ta wena to basa ta ngati na tona ti nga ha humesa swidlaya-switsongwatsongwana swo tala ngopfu.
• iMCD a yi boxiwanga hi ndlela yin’wana (iMCD-NOS): Xivangelo lexi kongomeke xa muxaka lowu, lexi vuriwaka iMCD-NOS, na xona a xi tiveki, naswona a xi fambelani na TAFRO.

Hi swihi swikombiso swa Vuvabyi bya Castleman?

Swikombiso swa vuvabyi bya Castleman swa hambana kuya hi muxaka lowu unga na wona. Hi xitalo, loko u ri na vuvabyi bya unicentric Castleman disease (UCD), u nga ha va u nga ri na swikombiso leswikulu. Ku pfimba ka ti- lymph node ku nga ha va xikombiso xin’we ntsena lexi u xi xiyaka. Hambiswiritano, minkarhi yin’wana swikombiso swi nga ha va kona loko lymph node leyi pfimbeke yi tshikilela xirho xin’wana lexi nga ekusuhi.

Hambiswiritano, loko u ri ni MCD, swikombiso swa kona swi tala ku va erivaleni. Ku engetela eka ti lymph nodes leti pfimbeke, u nga ha vona swikombiso swo tanihi:

• Dari
• Ku karhala (leswi swi nga va xikombiso xa ku kayivela ka ngati) .
• Ku nyuhela nivusiku
• Ku pfimba ka khwiri ni ku hlanta
• Ku hunguta miri handle ka xivangelo
• Ku pfimba emilengeni ya wena, emakatleni kumbe ekhwirini
• Ku kula ka nkolo (splenomegaly) kumbe ku kula ka xivindzi (hepatomegaly) .
• Ku pfimba emavokweni ni le milengeni (peripheral neuropathy) .

I yini lexi vangaka Vuvabyi bya Castleman?

Xivangelo lexi kongomeke xa vuvabyi bya unicentric Castleman disease (UCD) a xi se tiveka, kambe ku tluleriwa hi xitsongwatsongwana lexi vuriwaka HHV-8 swi kumiwile swi ri xivangelo xa ku kula ka vuvabyi bya multicentric Castleman disease (MCD).

Vativi va sayense va ha lavisisa swivangelo swin’wana leswi nga ha vaka kona swa UCD na iMCD. Hi xikombiso, va languta mavabyi man’wana handle ka HHV-8, ku cinca ka tijini , ni ku hlamula ka masocha ya miri lama tiyimeleke .

I mani loyi a nga ekhombyeni swinene ro khomiwa hi vuvabyi lebyi?

Swilo swo karhi swa khombo eka UCD kumbe iMCD a swi si tiviwa. Hambiswiritano, loko u ri ni vuvabyi bya HIV kumbe xiyimo xin’wana lexi tsanisaka masocha ya miri ya wena, u le khombyeni lerikulu ro khomiwa hi MCD leyi fambisanaka na HHV-8.

Vuvabyi bya Castleman byi nga humelela eka malembe wahi na wahi, kambe byi tala ku kumiwa eka vanhu lava nga exikarhi ka malembe ya 30 na 60 .

Hi swihi swiphiqo leswi nga ha vaka kona swa Vuvabyi bya Castleman?

Vuvabyi bya Castleman byi engetela khombo ra wena ro khomiwa hi khensa, ngopfu-ngopfu lymphoma .

Nakambe, hambileswi swi nga talaka swinene, vanhu lava nga ni UCD va le khombyeni ro khomiwa hi xiyimo lexikulu lexi vuriwaka Paraneoplastic Pemphigus (PNP) . MCD yi tlhela yi engetela khombo ra wena ro khomiwa hi mavabyi lama nga onhaka swirho swa wena. Ku onhaka loku ku nga ha xungeta vutomi loko ku nga tshunguriwi kahle.

U nga vileli, dokodela wa wena u ta tshama a ri karhi a languta xiyimo xa wena naswona u ta ku pfuna ku sivela swiphiqo swo tano nkarhi wun’wana ni wun’wana loko swi koteka.

Xana madokodela ma byi kambela njhani Vuvabyi bya Castleman?

Swikombiso swa Vuvabyi bya Castleman swi nga fana ni swa mavabyi man’wana lama tolovelekeke, yo tanihi mukhuhlwana kumbe mukhuhlwana. Kutani dokodela wa wena u ta rhanga hi ku bakanya swiyimo sweswo. Kutani, va ta endla swikambelo ku kambela Vuvabyi bya Castleman na ku kumisisa muxaka wa byona.

Swikambelo na maendlelo swi nga katsa:

• Swikambelo swa le lab: Dokodela wa wena u ta kambela nhlayo ya tisele ta ngati ta wena ku vona loko ku ri na swilo leswi nga tolovelekangiki na swikombiso swin’wana swa microscopic swa vuvabyi bya Castleman. Va nga ha tlhela va oda ku kamberiwa ka HIV . Loko u ri na MCD leyi fambelanaka na HHV-8, xikambelo xa wena xa HIV xi nga ha va xi ri na xitsongwatsongwana.
• Swikambelo swa swifaniso: Swikambelo swofana na CT scans na PET scans swinga pfuna ku kuma ti lymph nodes leti pfimbeke emirini wa wena, xikan’we naku kambela swikombiso swin’wana swa vuvabyi bya Castleman, swofana na xivindzi lexi kurisiweke kumbe spleen.
• Lymph node biopsy: Ndlela yin’we ntsena yo tiva hi ku tiyiseka loko u ri na vuvabyi bya Castleman i ku endla biopsy. Leswi swi katsa ku teka xiphemu lexitsongo xa tinyama eka lymph node ivi u xi kambela hi microscope. Leswi swi ta vona loko ku ri na swikombiso swa vuvabyi lebyi.

Xana Vuvabyi bya Castleman byi tshunguriwa njhani?

Vutshunguri bya vuvabyi bya Castleman bya hambana kuya hi muxaka lowu unga na wona.

Vutshunguri bya Vuvabyi bya Unicentric Castleman (UCD) .

Vutshunguri lebyikulu bya UCD i ku susa hi vuhandzuri ti- lymph node leti khumbekaka. Minkarhi yin’wana u nga ha lava vutshunguri bya miseve kumbe vutshunguri bya masocha ya miri u nga si endliwa vuhandzuri. Vutshunguri lebyi byi hunguta ku kula eka ti lymph nodes, leswi endlaka leswaku swi olova ku swi susa.

Kambe loko madokodela ya vuhandzuri ma nga swi koti ku susa lymph node leyi khumbekeke, naswona u nga ri na swikombiso, dokodela wa wena a nga ha yi veka tihlo ematshan’weni yo yi tshungula. Loko u ri na swikombiso naswona u nga swi koti ku endla vuhandzuri, va nga ha ringanyeta vutshunguri bya MCD.

Vutshunguri bya vuvabyi bya Castleman lebyi nga ni ti- multicentric (MCD) .

MCD yi tika nyana ku yi tshungula ku tlula UCD. Hikuva yi hangalakile emirini hinkwawo, vuhandzuri kumbe vutshunguri bya radiation a byi tali ku tirhisiwa. Ematshan’weni ya sweswo, vutshunguri byi titshege hi loko u ri ni vuvabyi bya HHV-8 ni leswaku vuvabyi lebyi byi bihe ku fikela kwihi.

Dokodela wa wena a nga ha tirhisa vutshunguri byo tanihi:

• Corticosteroids: Mirhi leyi yi pfuneta ku hunguta ku pfimba naswona yi nyika ku wisa eka swikombiso.
• Mirhi ya vutshunguri bya tikhemikhali: Mirhi ya tikhemikhali yi lawula ku kula ngopfu ka tisele eka fambiselo ra wena ra lymphatic. Rituximab i murhi lowu talaka ku nyikiwa MCD leyi fambelanaka na HHV-8.
• Vutshunguri bya masocha ya miri: Vutshunguri lebyi byi katsa ku tirhisa swilo swo tanihi ti- antibodies ta monoclonal . Leswi swi pfuna ku rhurisa masocha ya miri ya wena. Siltuximab (Sylvant®) hi yona ntsena vutshunguri lebyi pfumeleriweke hi U.S. Food and Drug Administration (FDA) eka iMCD.
• Mirhi yo lwisana na xitsongwatsongwana: Loko u ri na MCD leyi fambelanaka na HHV-8, u nga ha lava mirhi yo lwisana na xitsongwatsongwana ku tshungula ku tluleriwa hi HIV kumbe HHV-8.

Xana ndzi fanele ndzi vona dokodela rini?

Loko u vona xirhumbana kumbe ku kula enhan’wini ya wena, exifuveni kumbe exikarhi ka khwiri, vona dokodela hi ku hatlisa . Nakambe, loko u ri na swikombiso swin’wana swa Vuvabyi bya Castleman leswi boxiweke laha henhla leswi nga antswiki endzhaku ka mavhiki ma nga ri mangani, byela dokodela wa wena na swona.

Xana u nga hanya nkarhi wo tanihi kwihi ni vuvabyi lebyi?

Eka vanhu vo tala lava nga ni UCD, vuprofeta kumbe langutelo ra kona i rinene swinene. Ku susa ti lymph node leti khumbekaka swi nga horisa vuvabyi lebyi. Hi vutshunguri, UCD hi ntolovelo a yi khumbi nkarhi wa vutomi.

Kambe langutelo ra vanhu lava nga na MCD ri titshege hi muxaka wa MCD leyi va nga na yona na ku tika ka vuvabyi. Eka vanhu van’wana, swikombiso swi nga ha va kona hi xitshuketa ivi swi xungeta vutomi. Eka van’wana, swikombiso swi nga teka nkarhi wo leha. Exikarhi ka 65% na 75% wa vanhu lava kumiweke va ri na MCD va ha hanya endzhaku ka malembe ya ntlhanu . Hi vutshunguri lebyintshwa, ku ni ntshembo wa leswaku xiyimo lexi xi ta antswa.

A ku na tinhlamulo to olova loko swi ta eka vuvabyi bya Castleman. Ntokoto wa wena wu ta ya hi muxaka wa vuvabyi bya Castleman lebyi u nga na byona. Swiyimo swo engetela, swo fana na HIV, kumbe swiyimo leswi fambelanaka na swona, swo fana na TAFRO na POEMS, na swona swi nga khumba ntokoto wa wena. Eka swiyimo swin’wana, vuhandzuri ni ku langutisisa swinene swi nga ha va swona ntsena leswi lavekaka. Kumbe, u nga ha lava vutshunguri byo hambana-hambana evuton’wini bya wena hinkwabyo leswaku u sivela swiphiqo. Vutisa dokodela wa wena leswaku ku kumiwa ka wena ku ta khumba njhani vutshunguri bya wena ni langutelo ra wena.

Kutani, hi swihi swilo swa nkoka swinene leswi hi faneleke hi swi tsundzuka eka leswi?

• Vuvabyi bya Castleman i vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki kambe lebyi nga ha vaka byikulu bya masocha ya miri lebyi eka byona masocha ya miri ya hina ma tirhaka ku tlula mpimo.
• Kuna tinxaka timbirhi letikulu: UCD na MCD. Eka UCD, ti lymph nodes ti pfimba endhawini yin’we, kasi eka MCD, ti pfimba etindhawini to tala.
• Swikombiso swa kona swa hambana. Minkarhi yin’wana ku nga ha va ku nga ri na swikombiso nikatsongo, ku va ku ri ni xirhumbana lexi pfimbeke ntsena. Kumbe ku nga ha va ni swikombiso swo tanihi ku hisa ka miri, ku karhala ni ku hunguta miri.
• Swivangelo a hi minkarhi hinkwayo swi nga erivaleni, kambe xitsongwatsongwana xa HHV-8 xi hlanganisiwe na MCD. Vanhu lava nga na HIV va le khombyeni lerikulu.
• Ku kumiwa ka ha ri ni nkarhi ni vutshunguri lebyi faneleke hakanyingi swi nga endla leswaku ku va ni vuyelo lebyinene. Kutani loko u vona xirhumbana lexi nga tolovelekangiki, ku pfimba kumbe swikombiso swin’wana leswi nga tolovelekangiki emirini wa wena, lava xitsundzuxo xa dokodela hi ku hatlisa. Nchumu wa nkoka swinene i ku tshama u ri karhi u tivisiwa naswona u nga chavi.

` Vuvabyi bya Castleman, Ti-Lymph Node, Lymphadenopathy, Fambiselo ra Masocha, UCD, MCD, HHV-8, Swikombiso, Vutshunguri