Xana u na swiphiqo leswi eka mahahu ya wena? A hi buleni hi LAM (Lymphangioleiomyomatosis) .

Xana u tshame u twa hi vuvabyi lebyi lebyi nga ni vito ro leha swinene leri vuriwaka LAM (lymphangioleiomyomatosis)? U nga ha kuma vito leri ri nga tolovelekanga. Kambe i vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki lebyi hlaselaka mahahu. Namuntlha, hi ta vulavula hi swona hi ku olova, hi ndlela leyi u nga yi twisisaka. U nga vileli, hi ta hlamusela hinkwaswo.

Xana kahle-kahle LAM (Lymphangioleiomyomatosis) i yini?

Hi ku olova, LAM i vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki lebyi endlaka leswaku ku va ni swirhumbana leswi taleke hi mati endzeni ka mahahu ya wena. Leswi swi nga onha mahahu ya wena. Nakambe minkarhi yin’wana swi nga vanga swirhumbana eka tinso ta wena ni le ka fambiselo ra lymphatic. Anakanya leswi a swi ta humelela loko tisele ta misiha yo rhetela emirini wa wena ti sungula ku kula ti nga ha lawuleki hi xitshuketa. Hi swona leswi humelelaka laha. Swi vangiwa hi ku cinca ka swiaki swa xitekela.

Xiyimo lexi, lexi vuriwaka LAM (lexi vitaniwaka “limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis”) , ngopfu-ngopfu xi hlasela vavasati . Hi ntolovelo yi hlasela vavasati lava nga exikarhi ka malembe ya 20 na 40, kumbe vavasati lava hundzeke eka vuhlangi naswona va nga kusuhi no ya emasikwini. Hikwalaho ka leswi, madokodela ma ehleketa leswaku homoni ya estrogen kumbe vukona bya mbeleko swi nga ha va swi fambisana ni ku kula ka swirhumbana leswi.

Hi tihi tinxaka letikulu ta LAM?

Kuna tinxaka timbirhi letikulu ta LAM:

1. TSC-LAM: Vavasati van'wana va na xiyimo xa xitekela lexi vuriwaka ``Tuberous Sclerosis Complex - TSC''. Loko va hluvukisa LAM, yi vuriwa TSC-LAM.

2. Sporadic LAM: Leswi swi humelela hi xitshuketa, leswi vulaka leswaku ku cinca ka xitekela ku humelela eka xitekela hi xitshuketa hi nkarhi wa vutomi. Mhaka ya nkoka hileswaku muxaka lowu wa Sporadic LAM a wu hundziseriwi eka vana va wena.

Xana vuvabyi lebyi byi vuriwa LAM byi tolovelekile ku fikela kwihi?

LAM entiyisweni i vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki swinene . Ku ringanyetiwa leswaku kwalomu ka wansati un’we eka va 140 000 a nga ha va ni vuvabyi lebyi. Hambiswiritano, exikarhi ka 30% na 80% wa vavasati lava nga na ``Tuberous Sclerosis`` va nga ha va na LAM.

Hi swihi swikombiso swa vuvabyi bya LAM?

Munhu loyi a nga na LAM a nga ha va na swikombiso swo fana na:

• Ku nonoka ku hefemula (dyspnea) : Minkarhi yin’wana leswi swi nga engeteleka hakatsongo-tsongo.
• Ku hefemula i mpfumawulo wa ku rhurhumela lowu humaka exifuveni .
• Ku vava ka xifuva .
• Khohlola .
• Minkarhi yin’wana ku va na ngati kumbe chyle (`(chyle)` - lymphatic fluid kusuka eka fambiselo ro gayela swakudya) leyi humaka na mucus .

U nga ehleketi leswaku u na LAM ntsena hikuva u na swikombiso leswi, tani hi leswi swi nga ha tlhelaka swi va swikombiso swa mavabyi man’wana ya mahahu. Hikwalaho, i swa nkoka ku lava xitsundzuxo xa dokodela.

Ha yini LAM leyi yi humelela? Xana xivangelo xa kona i yini?

Xivangelonkulu xa LAM i ku cinca ka tijini timbirhi emirini wa hina leti vuriwaka `(TSC1)` na `(TSC2)`. Tijini leti timbirhi ti fana ni tijini leti sivelaka tshumba leti sivelaka swilo swo fana ni tisele ta khensa leswaku swi nga kuli swi nga fanelanga emirini wa hina. Kutani, loko ku ri ni xihoxo eka yin’wana ya tijini leti timbirhi, tisele toleto ta misiha yo olova leti ndzi vuleke eku sunguleni ti sungula ku kula hi ndlela leyi nga lawulekiki. Hikwalaho ka sweswo, leswi hi leswi:

• Swirhumbana swa mahahu (pulmonary lymphangioleiomyomatosis) swa humelela.
• Swirhumbana (angiomyolipomas) swivumbiwa eka tinso.
• Ti cyst ti vumbiwa eka fambiselo ra lymphatic.

Xana munhu u yi kuma njhani LAM?

Kuna tindlela timbirhi leti munhu anga hluvukisaka LAM. Yin’wana i ku dya ndzhaka ya xitekela lexi nga na xihoxo eka mutswari loyi a nga na xihoxo eka xitekela xa `(TSC1)` kumbe `(TSC2)`. Ndzhaka leyi yi endla leswaku ku va na xiyimo xa `(Tuberous Sclerosis)`, naswona na xona ku ta khombo ro khomiwa hi LAM. Ku tlula 30% wa vavasati lava nga na `(Tuberous Sclerosis)` va na LAM.

Ndlela yin’wana hileswaku ku cinca eka jini ya `(TSC2)` ku humelela hi ku tisungulela, handle ka ku hlangana kwihi na kwihi ka ndzhaka. Xivangelo lexi kongomeke xa leswi a xi tiviwi. LAM leyi hluvukaka hi ndlela leyi yi vuriwa Sporadic LAM. Eka xiyimo lexi, swikombiso swin’wana swa `(Tuberous Sclerosis)` a swi humeleli.

I mani loyi a nga ekhombyeni lerikulu ro khomiwa hi LAM?

Hambileswi leswi swi hlamarisaka, LAM yi tala ku humelela eka vavasati . I vavanuna va nga ri vangani ntsena lava kumiweke va ri na vuvabyi bya LAM ku fikela sweswi. I wanuna un’we ntsena loyi a vikiweke a ri na LAM leyi nga tolovelekangiki.

Nakambe, LAM yi nga ha va yikulu swinene hi nkarhi wa ku tika ni loko u tirhisa mirhi leyi nga ni estrogen .

Hi swihi swiphiqo leswi nga ha vaka kona swa LAM?

Xiphiqo lexi tolovelekeke ngopfu xa LAM i pneumothorax . Ku fana ni ku buluka ka baluni, moya wu khuluka wu huma emahahwini ivi wu endla leswaku mahahu ma wa. Ku tlula hafu ya vavasati lava nga na LAM va ta va na xiphemu xin’we xa pneumothorax evuton’wini bya vona. Minkarhi yin’wana leswi swi nga humelela hi ku phindha-phindha. LAM yi tala ku kumiwa endzhaku ka xiendlakalo lexi.

Swiphiqo swin’wana swi katsa:

• Ku hlengeletiwa ka mati lawa ya vuriwaka chyle ku rhendzela mahahu (chylothorax).
• Ku hlengeletiwa ka mati ku rhendzela mahahu (pleural effusion).
• Ku siveriwa ka fambiselo ra lymphatic.

Xana vuvabyi bya LAM byi kumiwa njhani?

Leswaku a kuma LAM, dokodela u ta rhanga hi ku ku kambela ivi a vutisa hi swikombiso swa wena. Kutani va ta oda swikambelo na swikambelo swa swifaniso ku kumisisa leswi landzelaka:

• Vona ndlela leyi mahahu ya wena ma tirhaka kahle ha yona.
• Languta mpimo wa okisijini engatini.
• Languta ku cinca kwihi na kwihi eka mahahu.
• Languta ku vona loko kuri na nhlayo yo tlula ya ntolovelo ya ``ti protein'' to karhi engatini.

Hikwalaho ka leswi swikombiso swa LAM swi fanaka ni swa mavabyi man’wana lama tolovelekeke ya mahahu, minkarhi yin’wana swi nga tika eka madokodela ku ma kambela.

Hi swihi swikambelo leswi tirhisiwaka ku kambela LAM?

Swi nga ha lava leswaku u endla swikambelo swo fana ni leswi:

• Swikambelo swa ntirho wa mahahu : Leswi swi kambela leswaku mahahu ya wena ya ku pfuna ku fikela kwihi ku hefemula na ku huma.
• Ku kambela mpimo wa okisijini engatini (`(pulse oximetry)`) : Xikambelo xo olova lexi katsaka ku namarheta nchumu wo fana na xikhomela eka rintiho ra wena.
• Swikambelo swa swifaniso : Leswi swi katsa swikambelo swa CT (swikambelo swa Computed Tomography), MRI (Magnetic Resonance Imaging), kumbe swikambelo swa HRCT (High-Resolution Computed Tomography). Xikambelo xa HRCT xi nga humesa xifaniso lexi nga erivaleni hambi ku ri xa ndhawu leyitsongo swinene ya mahahu, leswi endlaka leswaku swi olova ku kambela mavabyi man’wana ya mahahu.
• Xikambelo xa VEGF-D : Dokodela wa wena a nga ha endla xikambelo xa ngati ku kambela leswaku u ni mavabyi, leswaku swirho swa wena swin’wana swi tirha kahle ku fikela kwihi ni mpimo wa wena wa phrotheyini leyi vuriwaka VEGF-D (Vascular Endothelial Growth Factor-D). Vanhu vo tala lava nga ni LAM va ni ti levele ta le henhla ta protein leyi, kambe a hi vanhu hinkwavo lava nga na yona.
• Lung biopsy : Leswi swikatsa ku teka xiphemu lexintsongo xa tissue kusuka eka mahahu kutani u kamberiwa e laboratory. Xikombiso lexi xi nga tekiwa hi bronchoscopy (endlelo leri eka rona chubu leri nga ni khamera ri hundziseriwaka emahahwini) kumbe hi vuhandzuri bya xifuva lebyi pfuniwaka hi vhidiyo (VATS).

Xana vuvabyi bya LAM byi tshunguriwa njhani?

Khombo ra kona, sweswi a ku na murhi wo tshungula LAM. Hambiswiritano, murhi wa sirolimus (lowu tivekaka tani hi rapamycin, vito ra brand Rapamune®) wu nga pfuneta ku tiyisisa vuvabyi na ku byi sivela ku nyanya. Sirolimus yinga pfuneta ku hunguta swirhumbana swa tinso (angiomyolipomas), ku hunguta swirhumbana na ku hlengeletana ka mati eka sisiteme ya lymphatic, naswona yi pfuneta ku hunguta swikombiso swa wena.

Tanihi vutshunguri byin’wana:

• Vutshunguri bya okisijini : Eka lava va nga na swiphiqo swo hefemula.
• Ti bronchodilators leti hefemuriwaka : Leswi swifana na ti inhalers. Swi pfula tindlela ta moya emahahwini naswona swi endla leswaku swi olova ku hefemula.
• Ku pfuxetiwa ka mahahu : Lowu i nongonoko lowu hlanganisaka ku endla vutiolori, dyondzo ni vutsundzuxi.
• Ku rhumeriwa ka mahahu : Tanihi ndlela yo hetelela eka lava vuvabyi bya vona byi nga ya emahlweni ku ya eka xiyimo xa le henhla swinene.

Nakambe a hi dyondzeni hi switandzhaku ni swiphiqo swa vutshunguri.

Sirolimus minkarhi yin'wana yi nga vanga ku onhaka lokukulu ka tinso naswona yi engetela khombo ra mavabyi lamakulu . Hikwalaho, i swa nkoka swinene ku bula ni dokodela wa wena hi swilo leswinene ni leswo biha swa ku tirhisa murhi lowu u nga si endla xiboho.

Xana munhu loyi a nga na LAM a nga langutela vumundzuku bya njhani?

LAM yi nga nyanya ku biha hi ku famba ka nkarhi. Pulani ya wena ya vutshunguri yi nga ha cinca ku ya hi leswaku i vutshunguri byihi lebyi ku fanelaka. U ta tirha na dokodela wa wena wa mahahu (mutivi wa mahahu) ku kumisisa ndlela leyinene yo langutisisa xiyimo xa wena. U ta tshamela ku kambela matirhelo ya mahahu ya wena. Pulani ya wena ya vutshunguri yi ta seketeriwa eka:

• malembe ya wena.
• Xiyimo xa wena xa ku ya enkarhini (hambi u hundze eka ku ya enkarhini kumbe e-e).
• Ndlela leyi ntirho wa mahahu wu hungutaka hi ku hatlisa ha yona.
• Ku nga khathariseki leswaku tinso ta wena kumbe fambiselo ra lymphatic ri khumbekile.

Xana LAM yi hangalaka hi ku hatlisa ku fikela kwihi?

Leswaku LAM yi hangalaka hi ku hatlisa ku fikela kwihi swi nga hambana hi ku ya hi vanhu . Ku ni swilo swo hlayanyana leswi nga khumbaka leswi:

• Muxaka wa LAM lowu u nga na wona : Hambileswi vanhu lava nga na `(TSC-LAM)` va nga na ntirho wo antswa wa mahahu ku tlula lava nga na `(Sporadic LAM)`, mpimo wa ku hunguteka ka ntirho wa mahahu wu fana ngopfu eka havumbirhi bya swona.
• Malembe ya wena : Eka vanhu van’wana, LAM yi yima ku hangalaka endzhaku ka ku ya enkarhini, loko mpimo wa estrogen emirini wu hunguteka.
• Ndlela leyi u hlamulaka ha yona eka vutshunguri : Murhi wa Sirolimus wu nga tiyisisa vuvabyi lebyi eka vanhu vo tala.

Xana ku simekiwa ka mahahu swi laveka rini?

Vanhu vo tala lava nga na LAM (kwalomu ka 64%) va nga hanya malembe ya 20 kumbe ku tlula endzhaku ka ku kumiwa ka vuvabyi handle ko lava ku rhumeriwa mahahu. Hambiswiritano, hikwalaho ka leswi tisele ta LAM ti nga sunguliki emahahwini, swirhumbana swa ha swi kota ku kula hambiloko ku rhumeriwe mahahu .

Xana vutomi lebyi languteriweke hi LAM i yini? (Ku Langutela Vutomi) .

Leswaku u nga hanya nkarhi wo tanihi kwihi na LAM swi ya hi ku tika ka vuvabyi na leswaku byi hangalaka hi ku hatlisa ku fikela kwihi. Kambe, hi ku angarhela, xiyimo xi antswa swinene sweswi ku tlula khale. Ku tlula 90% wa vanhu lava nga na LAM va hanya endzhaku ka 10 wa malembe endzhaku ko kumiwa.

Xana ndzi tikhathalela njhani?

Vulavula na dokodela wa wena wa mahahu (mutivi wa mahahu) mayelana na leswi u nga swi langutelaka na ndlela yo endla pulani yo hanya na LAM. Vona dokodela wa wena hi nkarhi, nwa mirhi ya wena hilaha u lerisiweke hakona naswona u byela dokodela wa wena hi ku hatlisa loko u ri ni swikombiso leswintshwa, loko swikombiso swa wena swi nyanya, kumbe loko u ri ni switandzhaku swo biha hikwalaho ka vutshunguri bya wena.

Xana u fanele u vona dokodela rini? Xana u fanele u ya rini eka vutshunguri bya xihatla?

Loko u nonon’hwa ku hefemula, u khohlola kumbe swikombiso swin’wana leswi karhataka, ku nga khathariseki leswaku swa phikelela kumbe swa nyanya, tiyiseka leswaku u vona dokodela.

Loko u fanele ku ya eka Yuniti ya Vutshunguri bya Xihatla (ETU) :

Loko u ri na swikombiso swa ku wa ka mahahu (pneumothorax) kumbe swikombiso swin’wana leswikulu, yana exibedlhele hi ku hatlisa:

• Loko u ri na xiphiqo xo hefemula.
• Loko u ri ni switlhavi leswikulu swa xifuva .
• Loko u khohlola ngati .
• Loko nhlonge, milomu ni swipikiri swi hundzuka swa wasi (`(cyanosis)`) .

Hi swihi swivutiso swa nkoka leswi u faneleke u swi vutisa dokodela?

Swi nga pfuna ku vutisa dokodela wa wena swivutiso swo fana ni leswi:

• Xana ndzi na `(Sporadic LAM)` kumbe `(TSC-LAM)`?
• Hi tihi tindlela to tshungula leti ndzi nga na tona?
• Xana ndzi fanele ndzi yi tirhisa njhani mirhi ya mina?
• Hi swihi swikombiso leswintshwa kumbe leswi nyanyaka ku biha leswi ndzi faneleke ndzi swi languta?
• Xana ndzi ta lava ku rhumeriwa mahahu?

Xana LAM i khensa?

LAM hi ntolovelo a yi tekiwi tanihi khensa . Hambiswiritano, hi tindlela tin’wana yi tikhoma ku fana na khensa leyi hangalakaka ku suka endhawini yin’wana emirini ku ya eka yin’wana (metastatic cancer). Leswi swi vula leswaku tisele ti sungula endhawini yin’we ti famba hi misiha ya ngati ni fambiselo ra lymphatic ti ya eka mahahu ni tinso. Muxaka lowu wa ku kula minkarhi yin’wana wu vuriwa benign cell metastasis.

Kambe vativi va sayense va ha tiyiseki leswaku tisele leti ti sungula kwihi. Nakambe, swirhumbana leswi a swi vonaki swi hangalaka ngopfu eka swirho swin’wana, swo tanihi xivindzi kumbe byongo, ku fana ni khensa. Loko ti langutiwa hi microscope, tisele leti ti languteka ku fana ni tisele leti tolovelekeke ku tlula tisele ta khensa.

Hikwalaho ka vutshunguri lebyintshwa ni ku twisisa loku engetelekeke ka LAM, sweswi vanhu va hanya nkarhi wo leha handle ko rhumeriwa mahahu. Kambe swi teka nkarhi ku tolovela vutomi lebyi lebyintshwa. Ku dyondza hi vuvabyi bya vutomi hinkwabyo swi nga titwa onge misava yi handzuriwile ehansi ka milenge ya wena. Kambe ntlawa wa wena wa swa vutshunguri – na ntlawa wa wena wa nseketelo wa munhu hi xiyexe – wu nga ku pfuna ku tlhelela emilengeni ya wena.

Xo hetelela, leswi u faneleke u swi tsundzuka

LAM yi nga va vuvabyi lebyi tlhontlhaka, kambe a wu wexe. Hi nhluvuko eka sayense ya swa vutshunguri, ku ni tindlela to tala to lawula vuvabyi lebyi. Nchumu wa nkoka swinene i ku tshama u ri ni langutelo lerinene, u landzela xitsundzuxo xa dokodela wa wena naswona u nga heli ntshembo. Vulavula ni dokodela wa wena ni varhandziwa va wena hi swivilelo ni leswi u swi chavaka. Tsundzuka, ku ni vanhu vo tala lava nga ku pfunaka eka riendzo leri.

` LAM, vuvabyi bya mahahu, vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki, ku nonoka ku hefemula, sirolimus, ku rhumeriwa ka mahahu, ku cinca ka tijini