Xana u tshame u va ni xiphiqo lexi xa mahahu ya wena? (Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP) A hi buleni hi mhaka leyi!

Xana u titwa u hefemulelekilenyana? Kumbe u karhele ntsena? Minkarhi yin’wana swilo leswi swi tekiwa swi ri leswi tolovelekeke, kambe eka swiyimo leswi nga tolovelekangiki, swi nga va swikombiso swa vuvabyi bya mahahu. Namuntlha hi ta vulavula hi vuvabyi bya mahahu lebyi nga tolovelekangiki swinene kambe bya nkoka lebyi nga bya nkoka ku tiva ha byona. Leswi swi vuriwa `(Pulmonary Alveolar Proteinosis)` kumbe `(PAP)`. Hambileswi vito leri ri nga ha twalaka ri rharhanganilenyana, a hi ri hlamuseleni hi ku olova.

Xana `(Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP)` i yini? Hi ku olova...

Okay, sweswi a hi voneni leswaku xiyimo lexi lexi vuriwaka `(PAP)` i yini. Hi ku olova, i vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki lebyi humelelaka loko tiphrotheyini, mafurha ni swilo swin’wana swi hlengeletana eka swikhwama leswitsongo swa moya (alveoli) leswi nga endzeni ka mahahu ya hina ivi swi endla leswaku ma pfaleka. Anakanya, mahahu ya hina ma vumbiwa hi timiliyoni ta swikhwama leswitsongo swa moya. Swikhwama leswi leswintsongo swa moya hi leswi hi swi vitanaka `alveoli` . Loko hi hefemula, okisijini ya nghenisiwa ivi yi humesiwa engatini hi ku tirhisa swikhwama leswi swa moya.

Kutani, eka mhaka ya `(PAP)`, swikhwama leswi swa moya swi tala hi swilo leswi nga lavekiki, ku fana na ndzhendzeleko lowu pfalekeke, leswi pfalaka ndlela ya leswaku okisijini yi fika engatini. Ku humelela yini ke? Ngati ya hina a yi kumi okisijini leyi eneleke. Leswi swi nga vanga ku nonoka ku hefemula (`dyspnea`) .

Lebyi i vuvabyi lebyikulu bya mahahu. Kutani swi tolovelekile ku titwa u chavanyana loko u kuma vukamberi byo fana na lebyi. Kambe u nga vileli. Loko u tshunguriwa kahle, u nga lawula vuvabyi lebyi ni swikombiso swa byona. Loko u ri na `(PAP)`, i swa nkoka swinene ku vona dokodela wa mirhi ya mahahu ku kuma vutshunguri. U ta tlhela a ku tsundzuxa hi ku cinca ka vutomi bya rihanyo lebyi u nga byi endlaka. Leswi swi nga antswisa xiyimo xa wena xa vutomi.

Xana ku na tinxaka to hambana ta vuvabyi lebyi bya `(PAP)`?

Ina, ku na tinxaka tinharhu letikulu ta vuvabyi bya `(PAP)`. A hi voneni leswaku i yini:

1. Autoimmune PAP: Lowu i muxaka lowu tolovelekeke swinene wa PAP. Kwalomu ka 90% wa vanhu lavakulu va khomiwa hi muxaka lowu. Lexi humelelaka laha hileswaku masocha ya miri ya hina hi yoxe ma hlasela tisele leti pfunaka ku hlayisa tindlela ta moya ti basile hi xihoxo. Ehleketa hi swona tanihi swisirhelelo swa hina leswi lwisanaka ni tisele ta hina vini.

2. Secondary PAP: Muxaka lowu wu humelela loko ntirho wa tisele eka tindlela ta hina ta moya wu khumbeka, ku nga va hikwalaho ka vuvabyi byin’wana kumbe ku hlangana na nchumu lowu nga na chefu (e.g. ntshuri, tikhemikhali). Hi leswaku, swi humelela hikwalaho ka xivangelo xin’wana.

3. Congenital PAP: Lexi i xiyimo lexi nga kona loko u velekiwa. Minkarhi yin’wana swikombiso swi nga ha va kona loko a velekiwa, kumbe swi nga ha vonaka eka malembe yo hambana-hambana. Leswi swi vangiwa hi ku cinca ka tijini tin’wana leti lawulaka ntirho wa tisele emahahwini ya hina. Leswi swi nga kumiwa tanihi ndzhaka eka vatswari ku ya eka vana.

I mani loyi a nga talaka ku khomiwa hi vuvabyi lebyi bya `(PAP)`?

Hi ku angarhela, tinxaka timbirhi leti khumbekaka ngopfu i ``Autoimmune PAP'' na ``Secondary PAP''.Eka vanhu lava nga exikarhi ka malembe ya 30 na 60. Nakambe, tinxaka leti timbirhi ti tala ngopfu eka vavanuna . Vanhu lava dzahaka fole ni lava hlanganaka ni mixaka yo karhi ya ntshuri kumbe tikhemikhali va le khombyeni lerikulu ro khomiwa hi vuvabyi lebyi.

Muxaka lowu vuriwaka `(Congenital PAP)` wu tala ku voniwa eka vana lava nga ehansi ka malembe ya 10. Hambiswiritano, tanihilaha swi boxiweke hakona eku sunguleni, wu nga humelela eka malembe wahi na wahi.

Xana vuvabyi bya PAP byi tolovelekile ku fikela kwihi?

Entiyisweni, `(PAP)` i vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki swinene. Emisaveni hinkwayo, vuvabyi lebyi byi hlasela vanhu va kwalomu ka makume mune eka timiliyoni tinharhu. Leswi swi vula leswaku ku nga ha va ni nhlayo yitsongo swinene ya vanhu lava nga ni vuvabyi lebyi eSri Lanka.

Ha yini vuvabyi lebyi bya `(PAP)` byi humelela? Xana xivangelo xa kona i yini?

Tani hileswi hinga vulavula hi swona khale, marhangu ya swikhwama swa hina swa moya (alveoli) ya olova swinene. Hi le ka marhangu lawa yo olova laha okisijini yi hundzaka ku suka emahahwini yi ya engatini. Makhumbi ya swikhwama leswi swa moya hi ntumbuluko ma ni leyara ya mafurha lama vuriwaka ti- surfactants . Ti surfactants leti ti pfuneta ku hlayisa swikhwama swa moya swi pfulekile handle ko swi pfalela. Hi kona laha okisijini yi nga hundzaka hi ku olova engatini.

Sweswi, endzeni ka mahahu ya hina, ku ni muxaka wo hlawuleka wa sele leyi vuriwaka `alveolar macrophages` . Tisele leti ti fana ni vatirhi lava basisaka. Leswi ti swi endlaka i ku susa nkarhi na nkarhi `(surfactants)` leti eka swikhwama swa moya, ku endla leswaku ti nga pfaleki.

Hambiswiritano, leswi humelelaka eka munhu la nga ni PAP hileswaku tisele leti ti vuriwaka ti- macrophage a ti kumi xikombiso xo basisa marhangu ya swikhwama swa moya hi ndlela leyinene. Ku humelela yini ke? Swilo sweswo leswi tirhaka ehenhla ka misava swa aka ni ku sivela swikhwama swa moya. Ku fana ni ndzhendzeleko wa mati lowu pfalekeke esinkini. Kutani ndlela ya leswaku okisijini yi fika engatini ya pfaleka.

Hiku olova, xiyimo lexi xivangiwa hiku tsana eka "trash cleaning system" ya mahahu.

Hi swihi swikombiso swa vuvabyi bya `(PAP)`?

Xikombiso lexikulu ni lexi tolovelekeke xa PAP i ku hefemula hi ku nonoka (dyspnea) . Hambileswi vanhu vo tala va hefemulaka hi ku nonoka loko va ri karhi va endla vutiolori, vanhu van’wana va nga ha va ni xiphiqo lexi hambiloko va yimile ntsena.

Ku engetela kwalaho, ku ni swikombiso swin’wana swo hlayanyana:

• Ku twa ku vava exifuveni.
• Khohlola. Minkarhi yin’wana ku nga ha va ni ngati yitsongo leyi humaka ni mucus.
• Ku cinca ka muhlovo wa wasi wa nhlonge na swipikiri (cyanosis) (leswi swihumelela loko kungari na oxygen yoringanela engatini).
• Ku titwa u karhele nkarhi hinkwawo (ku karhala).
• Dari.
• Ku tshamela ku tluleriwa hi mahahu.
• Tinhla ta tintiho tikula naswona ti teka xivumbeko xofana na xigubu (`clubbed fingers`).
• Ku hunguta miri handle ka xivangelo.

Loko u ri na xin’we kumbe swo tala swa swikombiso leswi, i swa nkoka swinene ku lava xitsundzuxo xa dokodela.

Xana vuvabyi bya PAP byi nga dlaya?

Eka swiyimo swo tika, PAP yi nga vanga ku tsandzeka ka ku hefemula loku xungetaka vutomi.Leswi swi vula leswaku mahahu a ma swi koti ku endla ntirho wa wona kahle. Hambiswiritano, muxaka wa vuvabyi lebyi wa hambana hi ku ya hi vanhu. Vanhu van'wana va nga hola eka vuvabyi lebyi handle ka vutshunguri (`spontaneous remission`). Eka van’wana, vuvabyi lebyi byi tshama byi ri eka mpimo lowu fanaka. Eka swiyimo swo tika swinene, rifu ri nga humelela hikwalaho ka ku tsandzeka ku hefemula kumbe mavabyi man’wana. Hi yona mhaka swi nga swa nkoka ku kuma vuvabyi lebyi ka ha ri na nkarhi no kuma vutshunguri.

Xana PAP yi kumiwa njhani? Hi swihi swikambelo leswi endliwaka?

Loko dokodela a sola leswaku u na PAP, u ta rhanga a ku kambela no yingisela mahahu ya wena. U ta tlhela a ku vutisa swivutiso mayelana na matimu ya wena ya vutshunguri ya munhu hi xiyexe na ya ndyangu na ndlela ya wena ya vutomi. Loko u dzaha fole kumbe u hlangana ni ntshuri kumbe tikhemikhali, tiyiseka leswaku u byela dokodela wa wena.

Swikambelo swo tiyisisa PAP swi nga ha katsa:

• Ku kamberiwa ka ngati: Kambela mpimo wa okisijini engatini ya wena.
• Xikambelo xo hlawuleka xa ngati: Languta xikombiso lexi vuriwaka `(granulocyte-macrophage colony-stimulating factor - GM-CSF) autoantibody`. Leswi swi pfuneta ku kuma xivangelo xa vuvabyi bya `(PAP)`.
• Ku kamberiwa ka ntirho wa mahahu: Pima leswaku mahahu ya wena ma tirha kahle ku fikela kwihi.
• Swikambelo swa swifaniso: Leswi swi katsa X-rheyi ya xifuva kumbe CT scan. Leswi swi nga nyika xifaniso lexi nga erivaleni xa xiyimo xa mahahu.
• Bronchoscopy: Eka leswi, ku nghenisiwa chubu ro olova (leyi nga na khamera) hi nomu eka tindlela ta moya ivi ku kamberiwa endzeni ka mahahu.
• Lung biopsy: Xiphemu lexitsongo xa tinyama xi tekiwa eka mahahu leswaku xi kamberiwa, hi nkarhi wa bronchoscopy kumbe hi nkarhi wa vuhandzuri.

Swikambelo leswi hi swona swi pfumelelaka madokodela ku kambela kahle PAP.

Xana ku na murhi lowu heleleke wa vuvabyi bya `(PAP)`?

Ku fikela sweswi, a ku na murhi wo tshungula PAP. Kambe u nga vileli. Ku ni vutshunguri byo tala lebyi nga ku pfunaka ku lawula swikombiso swa wena ni ku hanya vutomi byo antswa.

Xana vuvabyi bya PAP byi tshunguriwa njhani ?

Vutshunguri lebyikulu ni lebyi tirhisiwaka ngopfu bya PAP i Whole-Lung Lavage (WLL) . Leswi switlhela swivuriwa "lung lavage." Ehleketa hi swona ku fana ni ku hlamba mahahu ya wena.

Dokodela u tirhisa bronchoscope (phayiphi yo olova leyi nga ni khamera) ni saline solution (mati ya munyu lama nga riki na switsongwatsongwana) leswaku a basisa mahahu man’we hi nkarhi wun’we. Leswi swi ta endla leswaku swi ku olovela ku hefemula. Endlelo leri ri nga teka kwalomu ka mune ku ya eka ntlhanu wa tiawara. Ku ya hi ku tika ka swikombiso swa wena, swi nga ha lava leswaku u va na WLL endzhaku ka tin’hweti tin’wana ni tin’wana ti nga ri tingani kumbe kan’we hi lembe. Hambiswiritano, vavabyi van’wana va PAP va nga ha va va nga lavi WLL. Leswi swi titshege hi ku tika ka xiyimo xa wena.

Ku humelela yini loko u endla `(Whole-Lung Lavage - WLL)`?

• U ta nyikiwa murhi wo titivata hi ku angarhela kumbe mirhi yo wisa.
• Dokodela u nghenisa bronchoscope hi nomu wa wena eka ndlela ya wena yo hefemula ivi a yi kongomisa eka rin’wana ra mahahu ya wena.
• Muchini wu nyika okisijini eka mahahu man’wana.
• U ambala vest leyi rhurhumelaka exifuveni xa wena. Ku rhurhumela loku ku ntshunxa ti surfactants leti pfaleriweke eka swikhwama swa moya.
• Kutani dokodela u chela saline solution emahahwini ivi a yi koka yi tlhelela ehandle (ku koka) swin’we ni swilo leswi tirhaka ehenhla ka mati.
• Minkarhi yin’wana mahahu man’wana ma nga hlantswiwa hi nkarhi wun’we, kumbe ma nga hlantswiwa hi masiku ma nga ri mangani.

Ku engetela eka vutshunguri lebyi bya `(WLL)`, ku na tindlela tin'wana ta vutshunguri:

• Bronchodilators: Mirhi leyi yi olovisa misiha leyi rhendzeleke tindlela ta wena ta moya, yi ku olovela ku hefemula.
• Vutshunguri byo siva granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF): Leswi swi nyikiwa hi ku hefemula hi ku tirhisa nebulizer (xitirhisiwa lexi hundzulaka murhi wa mati wu va mpfula) kumbe tanihi ku cheriwa. Vutshunguri lebyi byi tirha hi ku antswisa ntirho wa tisele leti basisaka tindlela ta moya (macrophages).
• Ku rhumeriwa ka mahahu: Vanhu lava nga ni vuvabyi lebyikulu bya PAP ni ku onhaka ka mahahu minkarhi yin’wana va nga ha lava ku rhumeriwa mahahu. Eka endlelo leri, rin’we kumbe hamambirhi ya mahahu ya wena lama vabyaka ya susiwa ivi ma siviwa hi mahahu lama humaka eka munyiki la hanyeke kahle.
• Plasmapheresis ni ku cincana ka plasma: Leswi swi katsa ku susa xiphemu xa mati xa ngati ya wena, lexi vuriwaka plasma, ivi u xi siva hi plasma leyi humaka eka munyiki la hanyeke kahle. Eka vanhu lava nga na autoimmune PAP, vutshunguri lebyi byi pfuneta ku sivela masocha ya miri ku hlasela tisele leti hanyeke kahle.
• Okisijini yo engetela: Vutshunguri bya okisijini byi nga ku pfuna ku hefemula hi ku olova. Yi nga nyikiwa hi ku tirhisa xisirhelelo xa le mahlweni xa wena kumbe chubu leritsongo leri vekiweke enon’wini wa wena.
• Mikambelo ya vutshunguri: U nga ha tlhela u va ni lunghelo ro hlanganyela eka ndzavisiso wa vutshunguri lebyintshwa. Vulavula na dokodela wa wena hi mhaka leyi.

Xana vuvabyi bya PAP byi nga siveriwaka?

Hilaha hi vulavuleke hakona eku sunguleni, ku na tinxaka to hambana ta PAP. Kutani, hambi ku ri Autoimmune PAP kumbe Congenital PAP a swi nge siveriwi hikuva swi fambisana ni maendlelo ya le ndzeni emirini wa hina.

Hambiswiritano, swa koteka ku sivela `(Secondary PAP)` ku fikela eka mpimo wo karhi. Xana u nga swi endlisa ku yini sweswo? U fanele ku hunguta ku hlangana ka wena ni swilo leswi nga ni chefu hilaha swi nga kotekaka hakona . Loko sweswo swinga koteki, ufanele kutirhisa mask ya kahle (`respirator` kumbe facemask leyi ringaneleke kahle) leyi funengetaka nomu na nhlonge ya wena kahle.

Xana langutelo rihi eka munhu loyi a nga na PAP?

Vutshunguri bya nkarhi na nkarhi byo fana na `(Whole-Lung Lavage - WLL)` byi nga ku pfuna ku hefemula hi ku olova no hunguta swikombiso swin'wana. Nhlayo yitsongo ya vanhu ya hola eka `(PAP)` handle ka vutshunguri byihi na byihi. Hambiswiritano, loko swi nga tshunguriwi, swiyimo swo tika swa `(PAP)` swi nga vanga ku tsandzeka ku hefemula kumbe rifu. Hikwalaho, i swa nkoka swinene ku landzela swiletelo swa dokodela wa wena.

Loko ndzi ri na PAP, xana ndzi nga tiendlela yini?

Loko u ri na PAP, ku na swilo swo hlayanyana leswi u nga swi endlaka ku hlayisa rihanyo ra wena:

• Vutisa dokodela wa wena hi swikambelo swa tliliniki swa vutshunguri bya PAP.
• U nga dzahi fole. Nakambe, u nga hefemuli musi lowu tirhisiweke loko vanhu van’wana va dzaha .
• Landzelela swiletelo swa dokodela wa wena malunghana ni ku kuma switlhavelo swa mukhuhlwana ni swa nyumoniya.
• Tshama ekule na vanhu lava vabyaka.
• Dyana swakudya leswi nga ni rihanyo. Lawula ntiko wa miri wa wena.
• Hlantswa mavoko ya wena kahle endzhaku ko tirhisa xihambukelo, emahlweni na le ndzhaku ka ku dya.
• Tirha na dokodela wa wena ku endla pulani yo endla vutiolori leyi hlayisekeke leyi ku fanelaka.

Tsundzuka, Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP) i vuvabyi bya mahahu lebyi nga tolovelekangiki lebyi nga vangaka ku nonoka ku hefemula na swikombiso swin’wana hi ku endla leswaku swisaka swa moya leswi nga emahahwini swi pfaleka. Hambiswiritano, ku ni vutshunguri byo hlayanyana lebyi tirhaka lebyi nga pfunaka ku lawula vuyelo bya PAP. Loko u ri ni xiyimo lexi, anakanya hi ku tirha ni ntlawa wa vutshila byo hambana-hambana. Loko swi hlanganile, swi nga pfuna ku antswisa xiyimo xa wena xa vutomi.

Rungula ro Yisa Ekaya (Nchumu wa nkoka swinene ku wu tsundzuka) .

Swi lulamile, kutani hi vulavule ngopfu hi `(Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP)`. Hambileswi leswi swi nga ha vonakaka swi rharhanganile nyana, nchumu lowukulu lowu u faneleke u wu tsundzuka hileswaku hambileswi lebyi ku nga vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki, i swa nkoka leswaku u nga chavi naswona u kuma switsundzuxo leswi faneleke swa vutshunguri ni vutshunguri.

• Loko u ri na swikombiso swo fana na ku nonoka ku hefemula, ku khohlola loku phikelelaka, kumbe ku tshamela ku karhala, vona dokodela.
• Loko u kumiwile u ri na `(PAP)`, lava vutshunguri ehansi ka vulawuri bya dokodela wa mahahu .
• Ku ni vutshunguri lebyi kumekaka, hikwalaho u nga tshiki ntshembo. Vutshunguri byo fana na `(Whole-Lung Lavage - WLL)` byi nga nyika ku wisa lokukulu.
• Ku landzela switsundzuxo swa vutshunguri hi ku kongoma ni ku hanya vutomi lebyinene swi pfuna swinene eku lawuleni ka vuvabyi lebyi.

Loko u ri na swivutiso swin’wana mayelana na leswi, u nga kanakani ku vulavula na dokodela wa wena. Tshama u hanye kahle!

` Pulmonary Alveolar Proteinosis, PAP, Vuvabyi bya Mahahu, Ku nonoka ku hefemula, Alveoli, Swiaki swa le henhla ka misava, Whole-Lung Lavage