Xana hi ta vulavula hi vuvabyi bya ndzhaka bya hATTR Amyloidosis (Hereditary Transthyretin Amyloidosis)?

Xana mavoko ni milenge ya wena swi rhurhumela ntsena? Kumbe u titwa u xurhile hambiloko u dye swakudya switsongo, kumbe u khomiwa hi ku nga tsaki ka khwiri loku nga tolovelekangiki? Minkarhi yin’wana hi ehleketa leswaku leswi i swilo leswi tolovelekeke, kambe endzhaku ka leswi ku nga ha va ni vuvabyi lebyikulu swinene, kambe lebyi nga tolovelekangiki lebyi ku nga riki na munhu loyi a vulavulaka ha byona. Namuntlha hi ta vulavula hi vuvabyi byo tano, lebyi hundziseriwaka eka rixaka rin’wana ku ya eka rin’wana , naswona byi nyanya ku biha hakatsongo-tsongo. Wolowo i vuvabyi lebyi vuriwaka hATTR Amyloidosis.

Hi ku olova, xana hATTR Amyloidosis i yini?

Vito leri heleleke ra leswi i Hereditary Transthyretin Amyloidosis. Hi ta swi vitana hATTR hi ku komisa. Lebyi i vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki lebyi kumiwaka hi ndzhaka, leswi vulaka leswaku byi hundziseriwa hi ti genes.

Anakanya, xivindzi xa miri wa hina xi endla phrotheyini yo hlawuleka leyi vuriwaka transthyretin (TTR) . Eka munhu la hanyeke kahle, phrotheyini leyi yi endla ntirho wa yona ivi endzhaku yi lahleka. Hambiswiritano, eka munhu loyi a nga ni vuvabyi bya hATTR, hikwalaho ka ku cinca ka xitekela, phrotheyini leyi ya TTR yi endliwa hi xivumbeko lexi hoxeke. Swi fana ni thoyi leyi endliweke hi ndlela yo saseka leyi wa.

Tiproteyini leti leti nga hlanganisiwangiki kahle ti hlangana ivi ti endla swirhabyani leswitsongo. Swirhabyani leswi swa tiphrotheyini hi swi vitana ti- amyloid . Ti- amyloid leti ti sungula ku vekiwa eswiphen’wini swo hambana-hambana swa miri wa hina, ngopfu-ngopfu eka swirho swo tanihi misiha, mbilu ni tinso. Ku fana ni thyaka leri khomiweke hi phayiphi ya mati, tiphrotheyini leti ti sungula ku onha swirho sweswo. Leswi swi nga vanga swiphiqo leswikulu hambi ku ri ku xungeta vutomi. Kambe mahungu lamanene hileswaku sweswi ku ni vutshunguri lebyinene byo lawula swikombiso leswi.

Dokodela wa wena a nga ha swi vitana ntsena "Amyloidosis," hikuva hATTR i muxaka wun'we wa ntlawa wa mavabyi lama vuriwaka sweswo.

Hi swihi swikombiso leswi nga vaka kona swa vuvabyi bya hATTR?

Leswi vuvabyi lebyi byi hlaselaka swirho swo tala swa miri, swikombiso swa kona swi hambanile swinene. Minkarhi yin’wana swikombiso leswi swa fana ni swa mavabyi man’wana lama tolovelekeke, hikwalaho swi nga tika ku kumisisa vuvabyi lebyi.

Ngopfu-ngopfu yi khumba fambiselo ra misiha. Loko tiphrotheyini leti ti hlengeletana eka misiha leyi sukaka ebyongweni yi ya emirini hinkwawo, xiyimo lexi hi xi vitana Polyneuropathy . Kutani u nga ha langutana ni swilo swo fana ni leswi.

Xana vuvabyi lebyi byi kula njhani? I mani loyi a nga ekhombyeni?

Hilaha vito ri vulaka hakona, lebyi i vuvabyi bya ndzhaka . Loko u ri na vuvabyi lebyi, i mhaka ya leswaku u kume ndzhaka ya xitekela lexi nga na xihoxo eka mana wa wena kumbe tata wa wena (kumbe havumbirhi bya vona).

Leswi swi tekiwa tanihi vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki ngopfu emisaveni. Hambiswiritano, ematikweni man’wana, hi xikombiso, Portugal, Japani na Brazil, vuvabyi lebyi byi tala ku voniwa. Hambileswi ku nga ni rungula ritsongo leri kongomeke malunghana ni leswi eSri Lanka, ku tshembiwa leswaku ku nga ha va ni nhlayo leyikulu ya vavabyi lava nga kamberiwangiki kahle hikuva swikombiso swa kona swi fana ni mavabyi man’wana.

Swikombiso swi nga humelela eka malembe wahi na wahi, hi ntolovelo exikarhi ka malembe ya 30 na 70. Swi hlasela vavanuna na vavasati hi ku ringana.

Xana dokodela u byi kambela njhani vuvabyi lebyi?

Ku kambela vuvabyi lebyi swi nga tika nyana hikuva byi na swikombiso swo tala.

Ku vutisa hi matimu ya ndyangu na swikombiso swa kona

Xo sungula, dokodela u ta ku vutisa wena ni ndyangu wa wena hi matimu ya wena ya rihanyo.

• Xana u kona endyangwini wa wena loyi a nga ni vuvabyi bya mbilu kumbe lebyi nga ni vuvabyi bya mbilu?
• Xana u twa ku pfimba kumbe ku hisa swirho swa wena?
• Xana u khomiwe hi ku pfimba ka khwiri, ku pfimba ka khwiri kumbe ku pfimba?
• Xana u titwa u ri ni xivundza loko u yimile?
• Xana u ni swiphiqo swa ku vona?

Swikambelo swo hlawuleka

Hi ku ya hi swikombiso swa wena, dokodela wa wena a nga ha ringanyeta leswaku u endla swikambelo swin’wana swo hlayanyana.

• Ku kamberiwa ka ngati ni nchuluko: Leswi swi pfuna ku kambela mpimo wa tiphrotheyini lowu nga tolovelekangiki emirini.
• Tissue Biopsy: Leyi i ndlela leyikulu yo tiyisisa vuvabyi lebyi. Hi ntolovelo, xiphemu lexitsongo xa tinyama xi tekiwa eka xiphepherhele xa mafurha ehansi ka nhlonge ya khwiri ra wena ehansi ka murhi wo titivata ivi xi rhumeriwa elaboratori. Yi nga tirhisiwa ku vona kahle loko protein ya amyloid leyi hi vulavuleke ha yona yi vekiwile.
• Ku Kamberiwa ka Tijini: Loko biopsy yi tiyisisa vukona bya amyloid, ku kamberiwa ka DNA ku endliwa ku kumisisa loko ku ri hATTR ya ndzhaka kumbe muxaka wun’wana wa amyloidosis. Leswi i swa nkoka swinene eka ku hlela vutshunguri.
• Swikambelo swin’wana: Swikambelo swa ECG na Echo ku kambela ntirho wa mbilu, na tidyondzo ta ku fambisa misiha ku kambela ntirho wa misiha na swona swi nga endliwa.

Hi byihi vutshunguri bya vuvabyi lebyi?

Vutshunguri bya hATTR byi titshege hi swikombiso swa wena na xiteji xa vuvabyi. Ku ni tipakani timbirhi letikulu ta vutshunguri. Xin’wana i ku lawula swikombiso swa kona. Xin’wana i ku lawula ku endliwa ka phrotheyini ya TTR leyi nga tolovelekangiki, leyi nga xivangelo xa vuvabyi lebyi.

1. Vutshunguri bya swikombiso

• Loko mati ma hlengeletana emirini hikwalaho ka swiphiqo swa mbilu kumbe tinso, ku tirhisiwa swidzidzirisi swo humesa mati leswaku ku susiwa mati wolawo lama engetelekeke.
• Kutlhela kuva na mirhi ya swiphiqo swa fambiselo ro gayela swakudya swofana na ku pfimba ka khwiri na ku vava ka khwiri.
• Nakambe ku ni mirhi yo hlawuleka yo lawula ku vava ka misiha.

2. Vutshunguri lebyi kongomisiweke eka xivangelo xa vuvabyi

Lawa i matshungulelo lamakulu lama sivelaka vuvabyi lebyi leswaku byi nga nyanyingi.

Dokodela wa wena u ta endla xiboho xa leswaku hi byihi vutshunguri lebyi nga ta ku pfuna. Vulavula na yena erivaleni hi tindlela leti hinkwato leti u nga ti hlawulaka.

Xipano xa vutshunguri lexi ku pfunaka

Hikwalaho ka leswi vuvabyi lebyi byi hlaselaka swirho swo tala emirini, u ta lava nseketelo wa ntlawa wa madokodela lama nga ni vutshila byo hambana-hambana.

• Dokodela wa misiha: Eka swiphiqo leswi fambisanaka ni misiha.
• Dokodela wa mbilu: Ku langutisisa ni ku tshungula ntirho wa mbilu.
• Nephrologist: Loko tinso ti khumbekile.
• Gastroenterologist: Eka swiphiqo swa le khwirini.
• Dokodela wa mahlo: Eka swiphiqo swa mahlo.
• Mutsundzuxi wa Tijini: Ku nyika ku twisisa mayelana na vuvabyi na nkucetelo wa byona eka ndzhaka.
• Muongori wa Miri: Ku pfuneta eka swiphiqo swo famba na ku hlayisa miri wu tiyile.