Xana na wena a wu na xiphiqo xo tshika ku huma ngati hambi ku ri ku tsemiwa lokutsongo? A hi buleni hi Vuvabyi bya von Willebrand!

Xana minkarhi yin’wana u va ni xirhumbana lexitsongo lexi nga yimiki ku huma ngati nkarhi wo leha? Kumbe u tshamela ku huma ngati enon’wini? Kumbexana un’wana endyangwini wa wena u ni swiphiqo leswi fanaka? Loko swi ri tano, leswi i nchumu lowu nga ha vaka wa nkoka eka wena. Namuntlha hi ta vulavula hi xiyimo lexi nga tolovelekangiki kambe lexi tolovelekeke swinene lexi vuriwaka Vuvabyi bya von Willebrand .

Xana Vuvabyi bya von Willebrand i yini?

Hi ku olova, Vuvabyi bya von Willebrand i vuvabyi lebyi eka byona ngati ya hina yi nga khomiki kahle, leswi vulaka leswaku endlelo leri pfunaka ku yimisa ku huma ngati ra tsana. Leswi hakanyingi swi huma eka ndzhaka , leswi vulaka leswaku vatswari va nga hundzisela vuvabyi lebyi eka vana va vona. Kambe u nga vileli, ku ni vutshunguri bya leswi. Madokodela ma nga ku nyika mirhi leyi pfunaka eka endlelo leri ra ku hlangana ka ngati.

Xana ku humelela yini hi munhu la nga ni Vuvabyi bya von Willebrand?

Munhu la nga ni vuvabyi lebyi a nga ha huma ngati ku tlula mpimo. Anakanya ntsena, hambi ku ri ku tsemiwa lokutsongo kumbe ku humesiwa ka meno swi nga teka nkarhi wo leha ku tshika ku huma ngati. Vanhu van’wana va tshamela ku huma ngati enon’wini. Eka vavasati, va nga ha huma ngati yo tala loko va ri karhi va ya enkarhini, kumbe va nga ha huma ngati yo tala endzhaku ko veleka.

Eka swiyimo swo tika swinene swa vuvabyi lebyi, ku huma ngati minkarhi yin’wana ku nga humelela handle ka xivangelo lexi nga vonakiki eka mahlangano kumbe eka tinyama to olova. Leswi swi nga vanga ku pfimba na ku vava lokukulu. Eka van’wana, swi nga ha vanga ni ku kayivela ka ngati , ku nga ku pfumaleka ka ngati .

Xana xiyimo lexi xi tolovelekile ku fikela kwihi?

Kahle-kahle lexi i vuvabyi lebyi tolovelekeke swinene bya ku huma ngati emisaveni. Swiviko swin’wana swi ringanyeta leswaku swi khumba kwalomu ka 1% wa vaaki va le Amerika. Emisaveni hinkwayo, ku ringanyetiwa leswaku vanhu va le xikarhi ka 23 na 110 eka miliyoni va nga ha va ni vuvabyi lebyi. Hambiswiritano, tinhlayo leti ti nga ha hambana, tanihi leswi vanhu van’wana va nga ha vaka ni swiphiqo swa ku huma ngati kambe va nga kumiwi va ri ni Vuvabyi bya von Willebrand . Vanhu van’wana va nga ha va va ri ni swiphiqo leswi ku ringana malembe yo tala, kambe a va kumiwi ku kondza ku hlwela.

Xana vuvabyi bya von Willebrand ni vuvabyi bya hemophilia i nchumu wun’we?

Ina, hambileswi havumbirhi bya swona ku nga swiphiqo swa ku hlangana ka ngati, Vuvabyi bya von Willebrand i xiyimo lexi hi ntolovelo xi nga ni swikombiso switsongo naswona a xi bihanga ngopfu ku tlula vuvabyi bya hemophilia . Kambe sweswo a swi vuli swona leswaku i nchumu lowu faneleke wu honisa.

Hi swihi swikombiso swa Vuvabyi bya von Willebrand?

Vanhu vo tala lava nga na vuvabyi lebyi va nga ha va va nga ri na swikombiso nikatsongo , kumbe swikombiso swo olova swinene ntsena. Hambiswiritano, lava nga ni vuvabyi lebyikulu va nga ha va ni swikombiso swo tanihi leswi:

• Ku huma ngati enon’wini : Leswi a hi ngati leyi tolovelekeke ntsena. Swi nga ha huma ngati ku tlula khume ra timinete, kumbe ku huma ngati enon’wini ku tlula ntlhanu wa minkarhi hi lembe.
• Ku huma ngati eka xilondza: Ku huma ngati eka xilondza lexintsongo kumbe xilondza xin’wana ku tlula 10 wa timinete.
• Swirhumbana: Vanhu lava nga na vuvabyi lebyi va kuma swirhumbana hi ku olova swinene. Swirhumbana leswi aswi flat ntsena eka nhlonge, kambe swinga pfimba nyana naswona switlakuka kufana na xirhumbana. Swirhumbana leswi swi nga ha tlhela swi va swikulu ku tlula mali ya nsimbi ya ntlhanu wa tirhandi.
• Ku pfumaleka ka ayoniKu kayivela ka ngati loku nga riki na ayoni : Anemia i xiyimo lexi eka xona miri wu nga riki na tisele to tshwuka leti eneleke . Ku kayivela ka ngati loku nga riki na ayoni ku humelela loko miri wa hina wu nga ri na ayoni leyi eneleke leswaku yi endla hemoglobini . Nchumu lowu, lowu vuriwaka hemoglobini, wu pfuna tisele to tshwuka ta ngati leswaku ti rhwala okisijini. Kutani, loko hi lahlekeriwa hi ngati yo tala, hi nga tlhela hi lahlekeriwa hi ayoni ivi hi va ni xiyimo lexi.
• Ku huma ngati endzhaku ka vuhandzuri: Vanhu lava nga ni vuvabyi lebyi va nga huma ngati yo tala, hambi ku ri endzhaku ka vuhandzuri lebyintsongo, byo tanihi ku humesa meno.
• Ku ya enkarhini lokukulu : Eka vavasati van’wana, loko ku huma ngati ya vona ya ku ya enkarhini ku tika swinene lerova va boheka ku cinca pad kumbe tampon ya vona awara yin’wana ni yin’wana, kumbe loko ku ya enkarhini ka vona ku teka masiku yo tlula nkombo, swi nga ha va xikombiso xa xiyimo lexi.
• Ku huma ngati yo tala endzhaku ka ku veleka kumbe ku tshoveka ka khwiri.
• Ngati eka manyoro: Ku nga khathariseki leswaku u ni ngati eka manyoro ya wena kumbe ngati endzhaku ka loko u hundzile manyoro, swi nga ha va xikombiso xa xiyimo xin’wana xa vutshunguri. Hikwalaho , u fanele u ya vona dokodela hakunene .
• Ngati eka nchuluko (hematuria): Loko u vona ngati loko u chucha, ngopfu-ngopfu loko ngati yi fambisana ni ku navela ka xitshuketa ku chulula, byela dokodela hi ku hatlisa .

Nchumu wa nkoka swinene hileswaku loko u ri na xin’we kumbe swo tala swa swikombiso leswi, u nga swi honisi kutani u ya eka dokodela leswaku u kuma switsundzuxo.

I yini lexi vangaka Vuvabyi bya von Willebrand?

Lebyi i vuvabyi bya xitekela . Leswi swi vula leswaku vuvabyi lebyi byi vangiwa hi ku cinca (mutation) eka ti gene ta hina. Hikwalaho ka ku cinca loku ka swiaki swa xitekela, miri wa hina a wu swi koti ku humesa kahle phrotheyini leyi vuriwaka von Willebrand factor . Swilo leswi i tiphrotheyini leti pfunaka ngati ya hina leswaku yi hlangana.

Xiaki lexi xa von Willebrand xi kumeka eka plasma (xiphemu lexi nga mati xa ngati ya hina), tiplatelet (tisele leti pfunaka ku hlangana ka ngati) ni le makhumbi ya misiha ya ngati . Hi ntolovelo, loko misiha ya ngati yi onhakile, tiplatelet ti namarhela endhawini leyi onhakeke, ti endla xirhundzu xa ngati ivi ti yimisa ku huma ngati.Von Willebrand factor hi yona yi pfunaka ti platelets leti ku namarhela kahle. Kutani, loko u lahlekeriwa hi xivangelo lexi lexi eneleke, kumbe loko u lahlekeriwa hi xona hi ku helela, tiplatelet a ti swi koti ku namarhela kahle. Kutani swi teka nkarhi wo leha leswaku ku va ni xirhumbana xa ngati.

Vanhu vo tala va khomiwa hi vuvabyi lebyi hi ku kuma ndzhaka ya xitekela lexi hundzukeke eka un'wana wa vatswari va vona . Leswi swi vuriwa ndzhaka ya autosomal dominant . Van'wana va nga kuma ndzhaka ya xitekela lexi hundzukeke eka vatswari havambirhi . Leswi swi vuriwa autosomal recessive inheritance , naswona i xivumbeko xo tika swinene xa vuvabyi lebyi. Munhu loyi a rhwalelaka xitekela lexi xa mutated u na 50% wa nkarhi wo hundzisela mutation eka vana va yena.

Nakambe, minkarhi yin’wana vuvabyi bya von Willebrand byi nga ha humelela tanihi xiphiqo xa swiyimo swin’wana swa vutshunguri, swo tanihi khensa , swiphiqo swa masocha ya miri , vuvabyi bya mbilu ni mavabyi ya misiha ya ngati.

Xana madokodela ma byi kambela njhani Vuvabyi bya von Willebrand?

Loko u vona dokodela, va ta rhanga va ku vutisa hi swikombiso swa wena. Va nga ha tlhela va vutisa loko ku ri ni un’wana endyangwini wa wena loyi a veke ni swikombiso leswi fanaka kumbe swiphiqo swa ku huma ngati. Kutani va nga ha endla swikambelo swin’wana, swo tanihi:

• Complete blood count (CBC): Leyi yi pima nhlayo ya tisele to tshwuka ta ngati, tinxaka to hambana-hambana ta tisele to basa ta ngati ni tiplatelet engatini ya wena. Yi tlhela yi pima mpimo wa hemoglobini eka tisele ta wena to tshwuka ta ngati. Vanhu vo tala lava nga ni vuvabyi bya von Willebrand va ni CBC leyi tolovelekeke. Hambiswiritano, vanhu lava humaka ngati yo tala va nga ha va ni hemoglobini leyi nga ehansi ni tisele to tshwuka ta ngati leti nga ehansi.
• Swikambelo swa ku hlengeletiwa ka tiplatelet: Leswi swi kambela ndlela leyi tiplatelet ta wena ti namarhelaka ha yona leswaku ti pfuneta ku vumba swirhumbana swa ngati.
• Activated partial thromboplastin time test (APTT): Lexi xi kambela von Willebrand factor na swin’wana leswi pfunaka ku hlangana ka ngati. Loko mpimo wa swilo leswi wu ri ehansi ku tlula lowu tolovelekeke, swi teka nkarhi wo leha leswaku ngati yi hlangana.
• Xikambelo xa nkarhi wa prothrombin (PT): Leswi swi tlhela swi pima swilo swin’wana leswi endlaka leswaku ngati yi hlangana.
• Xikambelo xa fibrinogen: .Fibrinogen i tiphrotheyini tin’wana leti pfunaka ku hlangana ka ngati.
• Von Willebrand factor antigen test: Leswi swi pima mpimo wa phrotheyini ya von Willebrand factor engatini ya wena.
• Ristocetin cofactor test: Leswi swi kambela ntirho wa von Willebrand factor.
• Von Willebrand factor multimers test: Leswi swi languta xivumbeko xa factor.

Dokodela wa wena a nga ha lava ku endla swikambelo swo hlayanyana swa ngati ku tiyisisa ku kumiwa ka vuvabyi, hikuva swilo swo fana na mpimo wa tihomoni swi nga cinca mpimo wa von Willebrand factor engatini ya wena.

Kuna tinxaka to hlaya ta vuvabyi bya von Willebrand. Madokodela ma ta endla swikambelo leswi engetelekeke ku kuma kahle leswaku u ni muxaka wihi. Tinxaka leti hi leti:

• Muxaka wo sungula: Lowu i muxaka lowu tolovelekeke swinene. Exikarhi ka 60% na 80% wa vavabyi va na muxaka lowu. Vanhu lava va na ti levele ta le hansi ta von Willebrand factor engatini ya vona. Swi nga ha endleka va nga ri na swikombiso. Loko va endla tano, va olova swinene.
• Muxaka wa 2: Eka muxaka lowu, von Willebrand factor a yi tirhi kahle. Vanhu lava va nga ha huma ngati yo olova ku ya eka leyi ringaneleke. Exikarhi ka 15% na 30% wa vavabyi va na muxaka lowu.
• Muxaka wa 3: Lowu i muxaka lowu nga ni khombo swinene. Nakambe a swi talanga swinene. Yi khumba exikarhi ka 5% na 10% wa vavabyi. Vanhu lava va na ti levele ta le hansi swinene ta von Willebrand factor engatini ya vona, kumbe a va na yona nikatsongo. Leswi swi nga vanga swiphiqo leswikulu swa ku huma ngati.

Hi byihi vutshunguri bya Vuvabyi bya von Willebrand?

Madokodela ma tshungula vuvabyi lebyi hi mixaka yo hambana-hambana ya mirhi:

• (Desmopressin): Leyi i homoni. Swi engetela mpimo wa von Willebrand factor engatini. Lebyi i vutshunguri lebyi tolovelekeke swinene bya vuvabyi lebyi.
• Von Willebrand factor infusions: Vanhu van’wana va nyikiwa factor leyi hi ku tirhisa vein ku yimisa ku huma ngati. Vutshunguri lebyi byi nga nyikiwa emahlweni ka vuhandzuri. Vanhu van’wana lava nga ni vuvabyi lebyikulu va nga ha lava ku kuma vutshunguri lebyi nkarhi na nkarhi leswaku mpimo wa factor engatini ya vona wu tshama wu tshamisekile.
• (Swidlaya-switsongwatsongwana): .Mirhi leyi yi tirha hi ku sivela ku hlangana ka ngati. Dokodela wa wena a nga ha ku nyika mirhi leyi loko u endla vuhandzuri bya meno kumbe loko u ri karhi u huma ngati yo tala loko u ya enkarhini.
• Tiphilisi to sivela mbeleko: Leti ti pfuna lava humaka ngati yo tala loko va ya enkarhini. Hormoni ya estrogen eka tiphilisi leti yi engetela mpimo wa von Willebrand factor engatini.

Xana ndzi nga hunguta khombo ro khomiwa hi vuvabyi lebyi?

Leswi hakanyingi swi huma eka ndzhaka . Loko vatswari va wena va ri na vuvabyi lebyi, u nga byi kuma ndzhaka eka un’we kumbe havambirhi. Kutani a ku na lexi hi nga xi endlaka leswaku xi nga kuli.

Loko ndzi ri ni xiyimo lexi, xana ndzi fanele ndzi langutela yini?

Madokodela ma nga tshungula vuvabyi bya von Willebrand, kambe a ma nge byi tshunguli hi ku helela . Vanhu vo tala va ni muxaka wo sungula kumbe wa muxaka wa 2. Va lava vutshunguri ntsena loko va vavisekile kumbe va lava vuhandzuri. Vanhu lava nga ni muxaka wa vunharhu va nga ha lava vutshunguri lebyi yaka emahlweni leswaku va lawula ku huma ngati.

Ndzi ni Vuvabyi bya von Willebrand. Xana ndzi fanele ndzi tikhathalela njhani ?

Tanihi leswi vanhu vo tala va nga ni swikombiso leswi nga nyawuriki ku ya eka leswi ringaniseriweke, ku hanya ni vuvabyi lebyi swi vula ku tekela enhlokweni swilo swi nga ri swingani:

• Papalata mintirho leyi nga vangaka ku vaviseka: Swa antswa ku tshama ekule ni mintlango leyi nga ni nkucetelo lowukulu, hi xikombiso, bolo ya milenge, rugby ni hockey.
• Byela madokodela ya wena hinkwawo, ku katsa ni dokodela wa wena wa meno, leswaku u ni xiyimo lexi: endzhaku ma nga hlela ndlela yo lawula ku huma ngati endzhaku ka vuhandzuri.
• U nga tirhisi aspirin kumbe mirhi leyi nga ni aspirin.
• U nga tirhisi mirhi leyi nga riki ya steroid leyi lwisanaka ni ku pfimba (NSAIDs) , yo tanihi ibuprofen, handle ka loko yi lerisiwe hi dokodela loyi a tivaka leswaku u ni vuvabyi bya von Willebrand.
• Papalata ku nwa swiengetelo swa swakudya leswi nga ni vhithamini E, mafurha ya nhlampfi ni turmeric.
• Anakanya hi xitifikheti xa xitsundzuxo xa vutshunguri: Ku ambala xingwavila xo fana ni lexi kumbe ku rhwala khadi ra vutitivisi swi nga ku pfuna leswaku u kuma vutshunguri lebyi faneleke loko ku ri ni xiyimo xa xihatla.

Xana ndzi fanele ndzi ya rini exibedlhele hi xihatla?

Yana exibedlhele hi ku hatlisa nkarhi wun'wana na wun'wana loko u huma ngati u nga lawuleki . Hambiloko ku ri ku vaviseka lokutsongo, loko ku huma ngati ku nga yimi, tiyiseka leswaku u lava xitsundzuxo xa dokodela.

Hi swihi swivutiso leswi ndzi faneleke ndzi swi vutisa dokodela?

Loko u ri na vuvabyi bya von Willebrand, u nga ha va na swivutiso mayelana na ndlela leyi vuvabyi lebyi byi nga ta khumba vutomi bya wena ha yona. Hi leswi swivutiso swin’wana leswi u nga swi vutisaka dokodela wa wena:

• Ha yini ndzi khomiwe hi vuvabyi lebyi?
• Xana vana va mina va nga swi kota ku dya ndzhaka ya vuvabyi lebyi?
• Xana leswi swi ta nyanya ku biha?
• Hi byihi vutshunguri bya leswi?
• Hi swihi switandzhaku swa vutshunguri lebyi?
• Xana a ndzi nge swi koti ku endla swilo swo karhi, swo tanihi ku famba-famba kumbe ku tlanga mintlangu, hikwalaho ka vuvabyi lebyi?

Hi ku komisa, swilo leswi hi faneleke hi swi tsundzuka hi swona

Vuvabyi bya Von Willebrand i vuvabyi lebyi tolovelekeke swinene, bya ku hlangana ka ngati hi xitekela. Vanhu vo tala va ni swikombiso leswi nga nyawuriki ku ya eka leswi ringaneleke. Va nga ha va va tshamela ku huma ngati enon’wini, kumbe hambi ku ri ku tsemiwa lokutsongo ku nga ha teka nkarhi wo leha ku yima ku huma ngati. Van’wana va ni swikombiso leswikulu. Hi xikombiso, va nga ha va va huma ngati emarhumbyini ya vona ni ku vava ka mahlangano.

Vanhu van’wana va nga ha va va nga swi tivi leswaku va ni xiyimo lexi ku ringana malembe yo tala. Loko u ri na byona, swi nga ha ku ntshunxeka ku tiva leswaku ha yini u ri ni swiphiqo swa ku huma ngati. Nakambe u nga ha karhateka hi leswaku vana va wena na vona va ta khomiwa hi xiyimo lexi. Hambileswi madokodela ma nga swi kotiki ku horisa xiyimo lexi, ma nga xi tshungula . Va nga tlhela va hlamula swivutiso swa wena malunghana ni loko vana va wena va ta yi kuma ndzhaka. Va nga tlhela va ku nyika rungula leri u ri lavaka leswaku u hanya ni vuvabyi bya von Willebrand leswaku byi nga ku siveli ku hanya vutomi lebyi gingiritekaka, lebyi tolovelekeke. Kutani, u nga vileli, loko u swi twisisa naswona u swi lawula kahle, u nga hanya kahle na swona.