ППМС (Беренчел прогрессив күп склероз) нәрсә ул? Әйдәгез, бу турыда гади генә сөйләшик!

Сез " Күп склероз (MS)" дип аталган авыру турында ишеткәнсездер. PPMS (Беренчел прогрессив күп склероз) - MS-ның махсус формасы. Бу очракта, сезнең симптомнарыгыз кинәт кенә барлыкка килми, берничә көннән соң кими, аннары кабат-кабат кайта. Киресенчә, сезнең симптомнарыгыз вакыт узу белән әкренләп, әкренләп һәм әкренләп арта . Баскычтан менгән кебек, бу симптомнар әкренләп көчәя. Борчылмагыз, бу бераз катлаулы булып тоелырга мөмкин. Әйдәгез, барысы турында да ачык һәм гади итеп сөйләшик, ярыймы?

PPMS нәрсә ул?

Гади итеп әйткәндә, "Күп склероз (MS)" - бу безнең үзебезнең иммун системабыз, безне авырулардан саклаучы система, ялгыш рәвештә үзебезнең үзәк нерв системабызга ("үзәк нерв системасы") - баш миенә һәм арка миенә (умыртка баганасы эчендәге нерв җепләренә) һөҗүм итү халәте. Бу нерв җепселләре тирәсендәге саклагыч катламга (миелин) зыян китерә.

Хәзер MS-ның берничә төп төре бар.

• Рецидив-Ремитент склероз (RRMS): Күпчелек кешеләрдә бу төр бар. Бу төрдә симптомнар кинәт көчәя (без моны "рецидив" дип атыйбыз), һәм берникадәр вакыттан соң симптомнар я бөтенләй юкка чыга, яисә бөтенләй юкка чыга.
• Беренчел прогрессив склероз (БПМС): Бүген без сөйләшкән СПМС төрендә, РРМС кебек ачык "рецидивлар" азрак очрый. Киресенчә, симптомнар баштан ук әкренләп начарлана. Кайвакыт кечкенә "тибрәнүләр" булырга мөмкин, ягъни симптомнар яхшыра һәм начарлана. Ләкин гомумән алганда, хәл әкренләп начарлана бара.
• Икенчел прогрессив склероз (СПМС): RRMS белән авыручы кайбер кешеләр берничә елдан соң авыруны СПМСка әйләндерә ала. Аннары аларның симптомнары әкренләп начарая һәм рецидивлар сирәгәя.

PPMS һәм SPMS кайвакыт бергә "прогрессив MS" дип атала, чөнки икесе дә прогрессив характерга ия. PPMS вакытында нерв системасында билгеле бер дәрәҗәдә ялкынсыну була, һәм нерв күзәнәкләре зарарлана һәм әкренләп үз функцияләрен югалта. Моны без "нейродегенерация" дип атыйбыз.

PPMS ни дәрәҗәдә еш очрый?

Дөнья буйлап миллионлаган кеше склерозлы дисплазия белән авырый. АКШта гына да миллионга якын кеше склерозлы дисплазия белән авырый дип исәпләнә. Аларның якынча 10% ында, ягъни ун кешенең берсендә, PPMS дип аталган бу типтагы склероз бар. Шуңа күрә PPMS башка склероз төрләренә караганда бераз сирәгрәк очрый.

ППМС симптомнары нинди? Алар ничек хис итәләр?

PPMSның төп үзенчәлеге шунда ки, MS симптомнары әкренләп начарлана.Бу симптомнар кешедән кешегә төрлечә була ала. Шулай ук, симптомнарның ничек башлануы һәм аларның үсеше тизлеге кешедән кешегә төрлечә була.

Иң еш очрый торган симптомнарның кайберләре:

• Йөрүдә кыенлыклар: Бу күп кенә ППМС пациентларына тәэсир итә торган беренче симптом. Алар аякларында катылык, хәлсезлек һәм тигезлекне югалту сизәргә мөмкин. Алар шулай ук ​​йөргәндә тиз арыганлык сизәргә мөмкин.
• Тәннең төрле өлешләрендә чәнчеү яки хиссезлек: Бу кулларда, аякларда, биттә яки тәннең башка теләсә кайсы урынында булырга мөмкин.
• Күрү үзгәрешләре: Бер күздә күрү тоныклануы, икеләтә күрү яки күзләрне хәрәкәтләндергәндә авырту барлыкка килергә мөмкин. Ләкин бу күрү проблемалары PPMSта RRMSка караганда сирәгрәк очрый.
• Гел арыганлык хисе ("ару"): Бу гадәти арыганлык түгел. Күпме генә ял итсәгез дә, хәлегез яхшырмый кебек тоелырга мөмкин. Бу көндәлек эшчәнлегегезгә зур киртә булырга мөмкин.
• Сидек бүлеп чыгару һәм тизәк бүлеп чыгару кыенлыгы: Моңа кинәт, кинәт сидек бүлеп чыгару теләге ("кискенлек"), сидек бүлеп чыгаруны контрольдә тоту кыенлыгы ("сидек тотмау") һәм сидек куыгын тулысынча бушату кыенлыгы керә ала. Эч кату да еш очрый.
• Кемдер сезнең күкрәк яки ашказаныгызны нык тотып торган кебек тою: Кайбер кешеләр моны "MS кочаклавы" дип тә атыйлар.
• Муен алга бөгелгәндә, арка, кул яки аяклар буйлап электр тогы сугу хисе: бу "Лермитта билгесе" дип атала.
• Мускулларның катылыгы (спастиклык) яки көчсезлеге: Бу аяк-кулларны манипуляцияләүне һәм хәрәкәтләндерүне катлауландырырга мөмкин.
• Сөйләм проблемалары: Сезгә сүзләрегез тотрыксыз яки сөйләм тизлегегез үзгәрә кебек тоелырга мөмкин.
• Йоту проблемалары.
• Фикерләү һәм хәтер проблемалары: Миегез томанлы кебек тоела («ми томаны»), бу әйберләрне искә төшерү, игътибарны туплау һәм карарлар кабул итү авыр дигәнне аңлата.
• Психик проблемалар: депрессия , борчылу һәм ярсыну булырга мөмкин.

Иң мөһиме шунда ки, бу симптомнар башта бик ачык күренмәскә мөмкин. Сез: "Әйе, бу бары тик арыганлык кына", - дип уйларга мөмкин. Ләкин алар вакыт узу белән әкренләп көчәя башласа, борчылырга кирәк.

Ни өчен PPMS үсеш ала? Сәбәбе нәрсәдә?

Галимнәр әле дә MS (шул исәптән PPMS) сәбәбен төгәл белмиләр, ләкин аңа өлеш кертүче берничә фактор бар дип санала:

1. Генетик алдан ук билгеле бер үзгәрешләр безнең геннарыбыздагы (ДНК) кайбер үзгәрешләр склероз (иммун системасы организмга һөҗүм итә торган авыру) кебек аутоиммун авыруларга дучар булу ихтималын арттырырга мөмкин дип санала. Ләкин бу, әгәр сездә склероз булса, балаларыгызда да ул барлыкка киләчәк дигәнне аңлатмый. Геннарның склерозга йогынтысы сез уйлаганча зур түгел. Шуңа күрә, балаларның авыруны йоктыру куркынычы чагыштырмача түбән.

2. Әйләнә-тирә мохит факторлары: Кайбер тикшеренүләр күрсәткәнчә, без яшәгән мохиттәге кайбер әйберләр склероз үсешенә өлеш кертә ала. Мәсәлән:

• Вируслы инфекцияләр : Кайбер вируслы инфекцияләр, мәсәлән, Эпштейн- Барр вирусы (EBV), шулай ук ​​склероз һәм кайбер инфекция төрләре арасындагы бәйләнешне тикшерә.
• D витамины җитмәү : Кояш нурларыннан D витамины күләме түбән булган кешеләрдә склероз (MS) үсеш куркынычы югарырак дигән фикер дә бар.
• Тәмәке тарту: Тәмәке тартучы кешеләрдә склероз (MS) үсеш куркынычы югарырак һәм авыру тизрәк көчәя.

3. Иммун системасы функциясе: Ничектер бу генетик һәм әйләнә-тирә мохит факторлары берләшеп, иммун системасында ниндидер дөрес булмаган хәл барлыкка китерә. Шуңа күрә ул безнең үзебезнең нерв системабызга һөҗүм итә башлый.

Гади итеп әйткәндә, PPMS бер сәбәп аркасында килеп чыга торган авыру түгел. Ул күп факторларның берләшүе нәтиҗәсендә барлыкка килә.

PPMS аркасында нинди өстәмә катлауланулар килеп чыгарга мөмкин?

PPMS симптомнары көчәйгән саен, башка проблемалар һәм катлауланулар килеп чыгарга мөмкин. Кайбер мисаллар:

• Мускулларның катылыгы (спастиклык) начарлана: Бу авыртуның артуына һәм хәрәкәт итү кыенлыгына китерергә мөмкин.
• Күрүне тулысынча югалту куркынычы (сирәк).
• Сидек куыгын контрольдә тотудагы кыенлыкларның начарлануы: бу еш кына сидек юллары инфекцияләренә китерергә мөмкин.
• Җенси дисфункциянең артуы.
• Хәтер һәм фикерләү сәләтенең тагын да кимүе.
• Психик сәламәтлек проблемалары: Депрессия һәм борчылу кебек хәлләр начарланырга мөмкин.
• Еш егылулар һәм нәтиҗәдә җәрәхәтләр, мәсәлән, сынулар.
• Караватта артык күп вакыт үткәрү аркасында барлыкка килгән басым яралары.
• Сулыш юллары инфекцияләре куркынычы: Аеруча авыру каты булганда.

PPMS ничек диагноз куела? (Диагноз)

ППМСны төгәл ачыклый алырлык бердәнбер тест юк. Табиб сезнең симптомнарыгызны, медицина тарихыгызны, физик тикшерүегезне һәм башка берничә махсуслаштырылган тестны исәпкә алачак, аннары "бу ППМС булырга мөмкин" дигән нәтиҗәгә киләчәк.

Моның өчен еш үткәрелә торган кайбер тестлар:

1. МРТ (Магнит-резонанс томографиясе): Бу склерозны диагностикалау өчен кулланыла торган төп тест. Ул склероз аркасында мидә һәм арка миендә зыянны (зәрәләрне) эзли ала. PPMS'та бу зәрәләрнең схемасы һәм аларның вакыт узу белән ничек үзгәрүе мөһим.

2. Билгә пункция ясау (шулай ук ​​арка мие сыекчасы дип тә атала): Бу сезнең аркагызның аскы өлешеннән баш мие сыекчасыннан (CSF) кечкенә үрнәк алуны үз эченә ала. Бу сыекча MS өчен хас булган үзгәрешләр, мәсәлән, олигоклональ полосалар дип аталган аксымнар бармы-юкмы икәнен тикшерү өчен тикшерелә. Алар MS өчен хас түгел, ләкин алар баш миендә яки арка миендә ялкынсыну билгесе булырга мөмкин.

3. Кан анализлары: Алар сезнең склерозга охшаш симптомнар китереп чыгаручы башка авыруларыгыз булмавын тикшерергә ярдәм итә.

4. Уйлап табылган потенциал тикшеренүләр: Алар электр сигналларының нерв системасы аша үтү тизлеген үлчи. Нервлар склероз аркасында зарарланганда, бу сигналларның үтү тизлеге әкренәйтелергә мөмкин.

5. Оптик когерент томография (ОКТ): Бу - склероз аркасында күзнең арткы өлешендәге күрү нервына һәм челтәр катламына зыян килү-килмәвен тикшерә алырлык авыртусыз күз сканерлавы.

ППМС диагнозын кую өчен, табиблар симптомнарның ким дигәндә бер ел дәвамында әкренләп начарлануын һәм МРТ тикшерүендә билгеле бер үзенчәлекләрнең булуын исәпкә алалар.

PPMS гадәттә ничә яшьтә була?

Күпчелек кешеләргә PPMS диагнозы 40 яки 50 яшьләрдә куела. Бу RRMSка караганда бераз соңрак яшь. Ләкин ул теләсә кайсы яшьтә, яшьләрдә дә, өлкәнрәк кешеләрдә дә очрый ала.

ППМС өчен нинди дәвалау ысуллары бар?

ППМСны дәвалауда ике төп максат бар:

1. Авыруны үзгәртүче терапияләр (ДМТ): Алар авыруның көчәю тизлеген киметергә тырышалар.

2. Симптомнарны дәвалау: Бу сезнең уңайсызлыгыгызны киметергә һәм тормыш сыйфатыгызны яхшыртырга ярдәм итә.

Авыруны үзгәртүче терапияләр (DMT)

RRMS өчен берничә төрле DMT бар, ләкин PPMS өчен расланган DMTларның саны чикләнгән генә.

• Окрелизумаб (Ocrevus®):Бу хәзерге вакытта PPMS өчен расланган төп DMT. Бу вена эченә җибәрелә торган дару. Тикшеренүләр күрсәткәнчә, бу дару PPMS белән авыручыларда симптомнарның начарлануын билгеле бер дәрәҗәдә контрольдә тотарга ярдәм итә ала.

Табиблар фикеренчә, PPMS иммун системасы ялкынсынуыннан RRMSка караганда азрак тәэсир итә, шуңа күрә аңа юнәлтелгән DMTлар азрак нәтиҗәле. Ләкин, MS турында күп тикшеренүләр бара, шуңа күрә киләчәктә PPMS өчен күбрәк дәвалау ысуллары булырга мөмкин.

Симптомнарны контрольдә тоту

Бу PPMS белән идарә итүнең бик мөһим өлеше. Бу дәвалау сезнең конкрет симптомнарыгыз белән билгеләнә.

• Физик терапия: Бу йөрү кыенлыгы, мускуллар катылыгы һәм көчсезлек кебек авыруларда бик файдалы булырга мөмкин. Күнегүләр һәм сузылу көчне, балансны һәм хәрәкәтчәнлекне яхшыртырга ярдәм итә ала.
• Хезмәт терапиясе: Кешеләргә көндәлек эшләрне (мәсәлән, киенү, ашау, язу) мөстәкыйль башкарырга ярдәм итүче техникалар һәм җиһазлар белән таныштыра.
• Медицина:
• Мускуллар катылыгы (спастика) өчен дарулар.
• Аруны дәвалау өчен дару.
• Сидек куыгы проблемалары өчен дару.
• Авыртуны баса торган дарулар.
• Депрессия яки борчылу өчен дарулар.
• Сөйләм терапиясе: Әгәр дә сездә сөйләшү яки йоту кыенлыклары булса.
• Хәрәкәтләнү өчен ярдәм чаралары: Сезгә таяк, йөрү җайланмасы яки инвалид коляскасы кебек әйберләр кирәк булырга мөмкин.

Табибыгыз сезгә теләсә нинди дару яки дәвалауны башлар алдыннан аның мөмкин булган ян эффектларын аңлатыр, шуңа күрә сорауларыгыз булса, бирергә курыкмагыз.

PPMSны булдырмау ысулы бармы?

Кызганычка каршы, склерозны (шул исәптән PPMSны) профилактикалау ысулы юк , чөнки аның төгәл сәбәбе әлегә билгесез.

Шулай да, әгәр сездә склероз булса, авыруның көчәюен ("рецидивлар" - PPMSта сирәк очрый) киметү һәм авыруның көчәю тизлеген контрольдә тоту өчен сез эшли алырлык кайбер чаралар бар:

• Табиб билгеләгәнчә билгеләнгән дәвалау чараларын (бигрәк тә DMT) кабул итү.
• Сәламәт яшәү рәвешен тоту (дөрес туклану, яхшы йоклау, күнегүләр ясау).
• Тәмәке тартудан тулысынча тыелыгыз.
• Стрессны мөмкин кадәр киметергә тырыша.

PPMS белән авыручы кеше нинди тәҗрибәләр белән очраша?

PPMS - көндәлек тормышыгызга зур йогынты ясый ала торган хроник авыру. Симптомнар көчәйгән саен, үзегезне саклау һәм бәхетсезлек очракларыннан саклану өчен, сезгә яшәү рәвешегездә кайбер үзгәрешләр кертергә туры килергә мөмкин.

Күз алдыгызга китерегез, әгәр дә сезнең үзегез генә йөрергә кыенлыклар туса, сезгә табибыгыз белән инвалид коляскасы кебек хәрәкәтләнү җайланмасы турында сөйләшергә кирәк. Мондый әйберләрне башта кабул итү авыр булырга мөмкин. Ләкин,Бу җайланмалар сезгә бераз мөстәкыйльрәк эшләргә һәм тормышыгызны актив тотарга ярдәм итәчәк.

ППМСның физик йогынтысыннан тыш, бу хроник авыру белән яшәү психик сәламәтлегегезгә дә зур йогынты ясый ала. Кайгы, ачу, өметсезлек һәм ялгызлык хисләрен кичерү гадәти күренеш. Кайбер кешеләр психолог яки психиатр кебек психик сәламәтлек белгече белән сөйләшүдән зур җиңеллек табалар. Шуңа күрә, әгәр дә сез мохтаҗлык сизсәгез, ярдәм сораудан тартынмагыз.

Исегездә тотыгыз, әлегә ППМСны дәвалау ысулы юк. Шулай да, бу турыда күбрәк белү һәм сезгә җиңеллек китерә алырлык яңа дәвалау ысулларын табу өчен тикшеренүләр дәвам итә. Шуңа күрә өметегезне өзмәгез.

PPMS симптомнары ни дәрәҗәдә тиз начарлана?

Бу сорауны күп кеше бирә. Ләкин, PPMS белән авыручы һәркем аны төрлечә кичерә. Кайбер кешеләрдә симптомнар бик әкрен, еллар дәвамында начарланырга мөмкин. Башкаларда симптомнар тизрәк начарланырга мөмкин.

Моны төгәл фаразлау кыен. Әгәр дә сез симптомнарыгызда ачык үзгәрешләр сизсәгез, яки алар тиз начарланса, бу хакта шунда ук табиб белән сөйләшегез.

ППМС белән авыручы кешенең гомер озынлыгы нинди?

Бу да күп кеше курка торган нәрсә. Ләкин, PPMS сезнең гомер озынлыгына турыдан-туры тәэсир итми. Ягъни, PPMS булу кешенең гомер озынлыгы башкаларныкыннан кыскарак дигәнне аңлатмый.

Шулай да, авыруның җитди өзлегүләре (мәсәлән, каты инфекцияләр, озак вакытлы түшәктә ял итү аркасында килеп чыккан проблемалар) дөрес дәваланмаса, гомер өчен куркыныч тудырырга мөмкин. Шуңа күрә медицина киңәшләрен үтәү һәм сәламәтлегегезгә игътибарлы булу бик мөһим.

Кайчан табибка күренергә кирәк?

Әгәр дә сездә PPMS булса, даими медицина тикшерүләре үтү мөһим. Моннан тыш, әгәр сездә түбәндәге очраклар булса, табибка күренегез:

• Әгәр дә сезнең ППМС симптомнары начарлана һәм көндәлек тормышыгызга тәэсир итә икән.
• Әгәр яңасы барлыкка килсә, паралич кебек җитди өзлегүләр барлыкка килә.
• Әгәр дә сезнең аяк-кулларыгызда даими авырту яки хиссезлек булса, яки ул көчәя икән.
• PPMS сезнең тигезлегегезгә һәм координациягезгә тәэсир итә алганлыктан, егылып үзегезне җәрәхәтләсәгез, шунда ук табибка мөрәҗәгать итегез яки ашыгыч ярдәм хезмәтен чакыртыгыз.
• Әгәр дә сез кабул иткән дару ян эффектлар китереп чыгарса .
• Әгәр дә сез үзегезне психик яктан авыру хис итсәгез (мәсәлән, депрессия, борчылу).

Табибка нинди сораулар бирергә кирәк?

Табибка күренергә барганда, сорауларыгызны язып кую яхшы булыр. Менә берничә мисал:

• Минем PPMS яки башка төр MS бармы? Моны ничек төгәл белергә?
• Симптомнарымны ничек контрольдә тотарга? Нинди конкрет чаралар күрергә мөмкин?
• Миңа физиотерапия яки хезмәт терапиясе тәкъдим итәр идегезме? Бу хезмәтләрне кайдан алырга мөмкин?
• Миңа нинди дарулар тәкъдим итәсез? Аларның ян эффектлары нинди? Аларны күпме вакыт кулланырга кирәк?
• Миңа инвалид коляскасы яки башка хәрәкәт итү җайланмасын кулланырга кирәк булачакмы? Әгәр кирәк булса, күпме вакытка?
• Миңа диетамны үзгәртергә кирәкме?
• Психик сәламәтлегем турында кайгырту өчен нәрсә эшләргә кирәк?

Соңгы өйгә алып китү хәбәре

PPMS, башка склероз төрләре кебек үк, сезнең тормышыгызга зур йогынты ясый ала торган авыру. Бу дөрес. Ләкин борчылмагыз, сез ялгыз түгел.

Исегездә тотыгыз, симптомнарның үсешен әкренәйтә һәм тормыш сыйфатын яхшырта ала торган дәвалау ысуллары һәм ысуллары бар.

Башта сез күп симптомнарны сизмәскә мөмкин, ләкин вакыт узу белән алар көчәя ала. Хәтта үзегез йөрергә ярдәм итү өчен инвалид коляскасы кебек җиһазлар кулланырга туры килергә мөмкин. Бу дөньяның ахыры түгел. Табиб, физиотерапевт һәм башка медицина хезмәткәрләре сезгә юлда ярдәм итә ала. Алар сезгә симптомнарыгызны контрольдә тотарга һәм мөмкин кадәр сәламәт һәм актив тормыш алып барырга ярдәм итә ала.

Шуңа күрә, уңай карашта булыгыз. Хәбәрдар булыгыз. Сораулар бирегез. Кирәкле ярдәм алыгыз. Бу хакта гаиләгез һәм дусларыгыз белән сөйләшегез. Аларның ярдәме дә сезнең өчен зур көч булачак.