Организмдагы аксымнар бозылганмы? Без бу амилоидоз турында сөйләшәбез!

Соңгы вакытта сез үзегезне арыган, хәлсез һәм, бәлки, күз алдына да китермәслек дәрәҗәдә авырлыкны югалтасызмы? Кайвакыт организмдагы кечкенә үзгәрешләр зур нәтиҗәләргә китерергә мөмкин. Бүген без организмдагы аксым төре бераз акылдан язганда, формасын югалтканда һәм мөһим органнарыбызга эләккәндә барлыкка килә торган авыру турында сөйләшәчәкбез. Моны без амилоидоз дип атыйбыз. Борчылмагыз, без бу турыда гади һәм сез аңларлык итеп сөйләшәчәкбез.

Амилоидоз нәрсә ул чынлыкта?

Гади итеп әйткәндә, амилоидоз - бу безнең тәннәрдәге амилоид аксымнарының (чынлыкта гадәти булмаган аксымнар) бер-берсенә кушылып, кечкенә төркемнәр барлыкка китерүе, мәсәлән, фибриллалар дип аталган җепселләр барлыкка китерүе, алар йөрәк, бөерләр һәм бавыр кебек мөһим органнарда туплану халәте. Алар шулай эшләгәндә, һәм дәваламаган очракта, бу гадәти булмаган аксым фибриллалар безнең органнарыбызга җитди зыян китерергә мөмкин.

Кайвакыт бу аномаль аксымнар органның кечкенә генә өлешендә җыелырга мөмкин. Моны локализацияләнгән амилоидоз дип атыйлар. Бу еш кына тиребезгә, сидек куыгының кечкенә өлешенә яки сулыш юлларына тәэсир итә ала. Ләкин, ешрак бу фибриллалар бөтен органга яки тәннең төрле органнарына җыела. Бу системалы амилоидоз дип атала.

Яхшы хәбәр бар. Табиблар амилоидоз китереп чыгаручы аномаль аксымнар җитештерүне туктата ала. Амилоидозның кайбер төрләрендә безнең үзебезнең иммун системасы бу аксымнарны чистартырга ярдәм итә ала. Бу сезнең симптомнарыгызны киметергә һәм зарарланган органнарның сәламәтлеген яхшыртырга мөмкин.

Амилоидоз төрләре бармы?

Әйе, табиблар бу авыруны зарарланган аксым төренә карап классификациялиләр. Күрелгән төп төрләре:

• AL амилоидозы : Бу очракта сезнең организм җиңел чылбырлы аксымнарны нормадан тыш күләмдә җитештерә (алар антитәнчекләрнең төп өлеше). Бу фибриллалар гадәттә йөрәктә (йөрәк амилоидозы) һәм бөерләрдә җыела. AL амилоидозы шулай ук ​​нервларга, тирегә һәм ашкайнату органнарына тәэсир итә ала. Бу амилоидозның иң еш очрый торган төре.
• AA амилоидозы : Бу очракта, сезнең органнарыгызда сыворотка А аксымы кисәкләре җыела. Бу сезнең озак вакытлы ялкынсыну халәтегез булганда, ягъни организмда ялкынсыну китереп чыгаручы авыру булганда (мәсәлән, ревматоид артрит, ялкынсыну эчәк авыруы яки озак вакытлы инфекцияләр) булырга мөмкин. Бу сезнең бөерләрегезгә, ашкайнату органнарына яки йөрәгегезгә тәэсир итәргә мөмкин.
• ATTR амилоидозы: Бу хәлдә бавырыгыз транстиретин аксымын гадәти булмаган күләмдә җитештерә. Бу гадәти булмаган транстиретин аксымы йөрәктә, кайвакыт нервларда урнаша. Кайбер төрләре нәселдән килә (гаилә амилоидозы), ә кайберләре кеше картайган саен соңрак үсеш ала (кыргый тип ATTR).

Бу авыру ни дәрәҗәдә еш очрый?

Амилоидоз чынлыкта чагыштырмача сирәк очрый торган авыру . Мәсәлән, хәтта Америка Кушма Штатларында да табиблар ел саен AL амилоидозының нибары 1275-3200 яңа очрагы ачыклана дип исәплиләр. Шуңа күрә бу гадәти авыру түгел.

Бу авыруның симптомнары нинди?

Амилоидоз симптомнары кешедән кешегә төрлечә булырга мөмкин, бу аномаль аксым төренә һәм фибриллалар кайда урнашуына бәйле.

Күз алдыгызга китерегез, әгәр бу аксымнар йөрәктә җыелса (`(йөрәк амилоидозы)`), анда барлыкка килгән симптомнар - хәлсезлек, сулыш алу кыенлыгы, аң югалту (бу йөрәк ритмнарының бозылуы билгесе булырга мөмкин) яки аякларда шешенү белән йөрәк җитешсезлеге.

Шулай ук, бу аксымнар бөерләрдә җыелса (бөер амилоидозы), аяк һәм балтыр шешенүе һәм сидектә күбекчәләр күренү кебек симптомнар барлыкка килергә мөмкин.

Амилоидозда күзәтергә мөмкин булган берничә гомуми симптом бар:

• Күз алдына да китерә алмаслык арыганлык хис итү.
• Сәбәпсез авырлыкны югалту.
• Аяк-кулларда гомуми көчсезлек яки хиссезлек, нәрсәнедер дөрес тота алмау.
• Кулларда хиссезлек хисе.
• Тире үзгәрешләре: Бу тиренең җиңел күгәрүе һәм күз тирәсендә шәмәхә таплар (пурпура) барлыкка килүен аңлата.

Ни өчен бу амилоидоз барлыкка килә?

Амилоидоз безнең тәндәге аксымнар ялгыш бөкләнгәндә һәм ябышканда барлыкка килә. Алар бергә җыела, төркемнәр яки фибриллалар барлыкка китерә һәм органнарда һәм тукымаларда урнаша. Табиблар моны "аксымның ялгыш бөкләнүе бозылуы" дип атыйлар. Озын чылбырлар рәвешендә тәртиптә торырга тиешле аксымнар буталып, организм тарафыннан тиешенчә таркала алмый, бу проблемалар тудыра.

Моңа сәбәп булырга мөмкин булган әйберләр:

• Ген үзгәрешләре (мутацияләр) : Сез аномаль амилоид аксымнарын барлыкка китерә торган ген үзгәрешен (мутация) мирас итеп ала аласыз. Яисә бу ген мутацияләре кеше гомере дәвамында, билгесез сәбәпләр аркасында, барлыкка килергә мөмкин.
• Башка төп медицина шартларыКайвакыт амилоидоз аерым медицина хәленнән килеп чыгарга мөмкин. АА амилоидозында нәкъ менә шулай була. Бу ешрак озак вакытлы инфекцияләр яки ревматоид артрит кебек хроник ялкынсыну авырулары булган кешеләрдә очрый.

Моны кемнәрдә үстерү ихтималы зуррак? (Куркыныч факторлары)

Амилоидоз үсешенә тәэсир итә торган берничә куркыныч факторы бар:

• Яшь : Бу авыру еш кына 60 яшь һәм аннан өлкәнрәк кешеләрдә ачыклана.
• Җенес : Ир-атлар бу авыру белән ешрак авырыйлар.
• Расасы : Америка Кушма Штатларында кара тәнле кешеләрнең "ATTR амилоидозы"ның нәселдәнлек формасын китереп чыгаручы генетик мутацияне мирас итеп алу ихтималы югарырак булуы ачыкланган. (Безнең илдә бу турыда махсус мәгълүматлар аз, ләкин гадәттә кайбер расалар билгеле бер төрләргә күбрәк бирешәләр диелә.)
• Башка медицина шартлары : Хроник ялкынсыну авыруы AA амилоидозы үсеш куркынычын арттыра. Шулай ук, кан рагы төре булган күп миеломалы кешеләрнең 12% тан 15% ка кадәр AL амилоидозы барлыкка килә.
• Озак вакытлы диализ : Озак вакыт диализда булган хроник бөер авыруы булган кешеләрдә амилоидозның кайбер төрләре дә барлыкка килергә мөмкин.
• Гаиләдә амилоидоз : Амилоидозның кайбер төрләре гаиләләрдә дә була ала. Бу аларның нәселдәнлек белән күчә алуын аңлата.

Бу нинди катлаулануларга китерергә мөмкин?

Бу амилоид утырмалары зарарланган органнарның дөрес эшләвенә комачаулый ала. Килеп чыгарга мөмкин булган өзлегүләр:

• Йөрәк функциясе кимүе һәм ахыр чиктә йөрәк җитешсезлеге.
• Бөер авыруы һәм ахыр чиктә бөер җитешсезлеге .
• Нейропатия (ул хиссезлек һәм көчсезлеккә китерә).

Ләкин шуны истә тотыгыз, әгәр сез дөрес медицина командасы белән дәвалану эзләсәгез, бу өзлегүләр ихтималын киметә аласыз.

Бу авыруны ничек төгәл билгелиләр? (Диагноз)

Табиблар амилоидоз китереп чыгаручы аксымны ачыклау өчен биопсия ясыйлар. Бу зарарланган органнан яки бу фибриллалар еш җыела торган урыннан (мәсәлән, корсак тиресе астындагы майларда яки сөяк миендә) кечкенә тукыма кисәген алуны үз эченә ала.

Моннан тыш, сез башка тестлар да үткәрә аласыз:

• Кан һәм сидек анализлары : Бу анализлар каныгызда яки сидектә аксым дәрәҗәсенең нормадан тыш булуын тикшерә ала. Алар шулай ук ​​зарарланган органнарның ничек эшләвен күрү өчен дә кулланылырга мөмкин.
• Рәсемләү тестлары: Бу тестлар табибларга зарарланган органнарның зыянын күрергә ярдәм итә ала. Фибриллалар кайда урнашканга карап, сезгә йөрәкне карый торган эхокардиограмма , органнар һәм тукымаларның җентекле рәсемнәрен күрсәтә торган МРТ яки башка тестлар кирәк булырга мөмкин.
• Генетик тестлар : Әгәр табибыгыз ген мутациясе аркасында амилоидоз белән авырыйм дип шикләнсә, бу тестны үткәрергә мөмкин.

Авыруның этаплары бармы?

Әйе, табиблар амилоидозның стадиясен кулланып , авыруның ни дәрәҗәдә таралганлыгын һәм аның ни дәрәҗәдә авыр булуын билгелиләр. Авыруның төрле төрләре өчен төрле стадия системалары бар. Авыруны стадияләү өчен, табиб түбәндәгеләрне исәпкә алырга мөмкин:

• Органнарга зыян килү дәрәҗәсе.
• Кан анализлары гадәти амилоид аксымына караганда аномаль аксым күләмен күрсәтә.
• Сезнең симптомнарыгыз һәм аларның авырлыгы.

Амилоидоз стадиясе һәм аның сезнең фаразыгызга ничек тәэсир итүе турында табибыгыз белән сөйләшү бик мөһим.

Нинди дәвалау ысуллары бар?

Табиблар амилоидозны төп авыруны дәвалау юлы белән дәвалыйлар. Дәвалау амилоидозның үсешен әкренәйтә һәм яңа фибриллалар барлыкка килүенә юл куймый ала. Дарулар шулай ук ​​симптомнарны җиңеләйтергә ярдәм итә ала. AL амилоидозында, дәвалау яңа амилоид утырмалары барлыкка килүне туктатканда, иммун системагыз инде булганнарын бетерә ала. Органнарыгыздан амилоидны чистарту процессын яхшырту юлларын табу өчен тикшеренүләр әле дә дәвам итә.

Амилоидозны дәвалауның кайбер ысуллары:

• Химиотерапия : Бу дәвалау AL амилоидозына китерә торган ялгыш яктылык чылбыры аксымнарын җитештерүче аномаль плазма күзәнәкләрен юк итә. Күп кеше химиотерапия препаратлары белән бергә стероидлар да кабул итә.
• Максатчан терапия : Бу дәвалау амилоидоз китереп чыгаручы билгеле бер аксымнарга, геннарга яки тукымаларга юнәлтелгән. Ул аксымнарның дөрес булмавын булдырмый торган препаратларны үз эченә ала.
• Орган күчереп утырту : Әгәр бөерләр, бавыр яки йөрәк дөрес эшли алмаслык дәрәҗәдә зыян күрсә, табиблар трансплантация ясарга тәкъдим итә ала. Бу амилоидозның нәселдәнлек формаларын дәвалау чарасы булырга мөмкин.

Амилоидоз белән авыручы кеше нәрсә турында борчылырга тиеш?

Табиб сезнең симптомнарыгызны дәвалый, авыруның таралуын контрольдә тота ала, һәм кайбер очракларда хәтта авыруны кире кайтарырга ярдәм итә ала. Ләкин амилоидозның кайбер төрләре, дәваламый калдырылса, тормыш өчен куркыныч тудыручы органнарга зыян китерергә мөмкин. Шуңа күрә авыруны иртә ачыклау һәм тиз арада дәвалауны башлау бик мөһим.

Син дә үзеңне ничек кайгыртырга телисең?

Амилоидозның берничә төре булганлыктан, авыруны дәвалауның бердәм ысулы юк. Табибыгыздан сезнең өчен нинди адымнар дөрес икәнен сорагыз.

Моңа түбәндәгеләр керергә мөмкин:

• Физик сәламәтлегегезгә игътибарлы булыгыз , файдалы туклыклы ризыклар ашагыз һәм даими күнегүләр ясагыз .
• Психик сәламәтлегегезгә өстенлек бирегез . Амилоидоз белән авыручылар өчен ярдәм төркемнәре турында табибыгыздан сорагыз. Бу шундый сирәк очрый торган авыру белән яшәү стрессы һәм ялгызлыгы белән көрәшү, шулай ук ​​сезнең кебек үк авыру кичергән башкалар белән элемтәгә керү өчен бик яхшы ысул булырга мөмкин.

Кайчан табибка күренергә кирәк?

Симптомнар бик төрле булганлыктан, табибка кайчан мөрәҗәгать итәргә кирәклеген белү кыен булырга мөмкин. Ләкин, гомумән алганда, сездә аңламаган һәм берникадәр вакыттан соң юкка чыкмаган симптомнар булса, сез һичшиксез табибка күренергә тиеш. Бу амилоидоз булмаска мөмкин, ләкин әгәр бар икән, ни кадәр иртәрәк белсәгез, шул кадәр яхшырак.

Табибка нинди сораулар бирергә кирәк?

Сез табибыгызга бирә алырлык берничә сорау:

• Минем амилоидозның нинди төре бар?
• Ни өчен мин амилоидоз белән авырыйм?
• Миңа нинди дәвалау кирәк?
• Дәвалауның нинди ян эффектлары бар?
• Дәваланудан соң минем фаразым нинди?

Ниһаять, истә тотарга кирәк әйберләр (Өйгә алып китү хәбәре)

Амилоидоз - чыннан да катлаулы авыру, чөнки ул һәркемгә төрлечә тәэсир итә. Кайбер очракларда аны дәвалап була. Башка очракларда ул гомергә куркыныч тудырырга мөмкин. Бу аңлашылмый торган һәм авыр кичереш тудырырга мөмкин. Моннан тыш, бу сирәк очрый торган авыру булганлыктан, ярдәмгә иң мохтаҗ булганда, сез үзегезне ялгыз хис итәргә мөмкинсез.

Иң мөһиме - сез ялгыз түгел икәнегезне истә тоту. Табибыгыз, амилоидоз төренә карап, сезнең өчен иң яхшы дәвалау вариантларын аңлата ала. Ул шулай ук ​​сезгә ярдәм итә алырлык ресурсларны һәм ярдәм төркемнәрен күрсәтә ала. Медицина командасы сезгә бу авыру белән көрәшү өчен кирәкле иң яхшы дәвалау һәм ярдәмне табарга ярдәм итә ала.

---

Амилоидоз , аксымнар, аномаль аксымнар, органнарның зарарлануы, йөрәк авырулары, бөер авырулары, неврологик авырулар