Үзегезне хәлсез хис итәсезме? Аяк-кулларыгыз чымырданамы? Әйдәгез, CIDP (Хроник ялкынсыну демиелинлаштыручы полинейропатия) турында белик!

Кайвакыт сез бик арыган, кул-аякларыгыз сизми, яисә чәнчү сизәсезме? Кайвакыт сез бу әйберләргә игътибар итмисездер. Ләкин, сирәк очракларда, бу симптомнар җитдирәк нәрсәнең билгесе булырга мөмкин. Шундый сирәк, ләкин мөһим булган бер авыру - ХРОНИК Ялкынсыну Демиелинлаштыручы Полинейропатия (ХЯДП) дип атала. Исеме бераз озын булып тоелса да, гади итеп әйтик.

Хроник ялкынсыну демиелинлаштыручы полинейропатия (CIDP) нәрсә ул?

Бу исем бераз катлаулы булып тоелса да, аның мәгънәсен аңлатсак, бу авыру турында яхшырак күзаллау алабыз.

• Хроник: Бу "озак вакытлы" дигәнне аңлата. Бу CIDP кинәт барлыкка килми һәм тиз арада яхшырмый дигәнне аңлата. Ул әкренләп, ким дигәндә сигез атна дәвамында үсә. Кайвакыт симптомнар кими, аннары берничә ай яки хәтта еллардан соң кабат барлыкка килә. Бу кабатланучы проблема кебек.

• Ялкынсыну: Бу "ялкынсыну" дигәнне аңлата. Тәнебезнең берәр җирендә җәрәхәтләнү булганда, ул шешә һәм кызара, шулай бит? Бу шулай. Ләкин CIDPда бу ялкынсыну үз тәнебезнең иммун системасындагы ниндидер проблема аркасында барлыкка килә. Гади итеп әйткәндә, тәнебезне сакларга тиешле солдатлар ялгыш рәвештә үз нервларыбызга һөҗүм итә башлыйлар. Бу "аутоиммун һөҗүм" дип атала. Моның аркасында килеп чыккан артык ялкынсыну безнең периферик нервларыбызга зыян китерә. Бу периферик нервлар - баш миеннән һәм арка миеннән сузылган нервлар.

• Демиелинизация: Бу бераз тирән мәгънәле сүз. Нейроннарыбыз тирәсендә саклагыч каплау бар. Ул электр чыбыгы тирәсендәге пластик каплау кебек. Бу каплау "(Миелин каплавы)" дип атала. Бу миелин каплавы нерв хәбәрләренең тиз һәм төгәл таралуына мөмкинлек бирә. "(Демиелинизация)" миелин каплавы җимерелүен яки зарарлануын аңлата. Аннары, чыбыктагы пластик алынгандагы кебек, ток ага, һәм нерв хәбәрләре дөрес таралмый.

• Полинейропатия: "Поли" "күп" дигәнне аңлата. "Нейропатия" нервларга зыян китерүне аңлата. Полинейропатия тәндәге күп периферик нервларга бер үк вакытта зыян китерүне аңлата. Бу мускул көчсезлеге, хиссезлек һәм парестезия кебек төрле проблемаларга китерергә мөмкин.

Шулай итеп, гади генә әйткәндә, CIDP - безнең иммун системабыздагы эшләмәү аркасында периферик нервлар тирәсендәге миелин кабыгы зарарланган озак вакытлы халәт, бу күп нервларның эшләмәвенә китерә. Сез аңлыйсызмы?

Гийен-Барре синдромы (GBS) һәм CIDP арасында нинди аерма бар?

Син, мөгаен,Сез, бәлки, "(Гийен-Барре синдромы)" яки "(GBS)" турында ишеткәнсездер. CIDP авыруы GBSка бик охшаш. Табиблар CIDPны GBSның озак вакытлы формасы дип саныйлар. GBS шулай ук ​​сирәк очрый торган авыру, анда безнең иммун системабыз периферик нервларга һөҗүм итә.

Ләкин төп аерма - вакыт. GBSның иң начары гадәттә симптомнар башланганнан соң ике-өч атнадан соң була. Ләкин күпчелек кешеләр аннан соң әкренләп савыга. Ләкин CIDP озаграк дәвам итә. Симптомнар ким дигәндә сигез атна эчендә әкренләп начарлана.

CIDP ни дәрәҗәдә еш очрый?

CIDP чынлыкта бик сирәк очрый торган авыру. Тикшеренүчеләр фикеренчә, АКШта CIDPның яңа очраклары саны елына 100 000 кешегә 0,8 дән 8,9 га кадәр тәшкил итә. Бу диапазон бераз зур, чөнки CIDP төрле кешеләргә төрлечә тәэсир итә ала, һәм авыруны диагностикалау авыр.

CIDP теләсә нинди яшьтә үсеш ала.

CIDP симптомнары нинди?

CIDP симптомнары төренә карап төрлечә булырга мөмкин. Ләкин иң еш очрый торган симптом - ким дигәндә сигез атна дәвам итә торган прогрессив мускул көчсезлеге. Бу гадәттә тәннең ике ягына да бертигез тәэсир итә. Аерым алганда:

• Янбаш һәм бот өлкәсе мускуллары
• Җилкә һәм култык өске өлеше мускуллары
• Уч һәм бармаклар
• Аяк һәм бармаклар

Күз алдыгызга китерегез, сез кинәт кенә урындыктан тора алмыйсыз, баскычтан менеп булмый кебек тоела, яки чәчегезне тарау яки чынаяк тоту авыр була. Мондый хәлләр булырга мөмкин.

Күренергә мөмкин булган башка симптомнар:

• Зыян күргән мускулларның атрофиясе
• Бармакларда һәм аяк бармакларында хиссезлек, чәнчү яки сизүне югалту (Парестезия)
• Гәүдә тигезлеген саклауда кыенлыклар һәм координация начар булу (мәсәлән, абыну)
• Йөрүдә кыенлыклар яки йөрүне тулысынча югалту
• Тирән сеңер рефлексларының югалуы яки көчсезлеге (табиб моны тезгә кечкенә чүкеч белән сугып тикшерәчәк)
• Нейропатик авырту. Бу пешү яки электр тогы сугу кебек тоелган авырту.

Бик сирәк кенә, сез шулай ук ​​мондый симптомнарны күрергә мөмкин:

• Йоту кыенлыгы (Дисфагия) һәм муенның өске өлешенең хәлсезлеге
• Икеләтә күрү

Бу симптомнар вакыт узу белән үзгәрергә мөмкин. Алар әкренләп башланырга яки тиз үсәргә мөмкин. Кайвакыт алар килеп-китеп, берничә көннән соң кими, аннары кабатланырга мөмкин. Әгәр дә сездә бу симптомнар булса, мөмкин кадәр тизрәк табибка күренү мөһим.Иртә диагноз кую һәм дәвалау савыгуга зур ярдәм итә.

CIDPның төрле төрләре бармы?

Әйе, CIDPның төрле вариантлары бар, һәм аларның симптомнары бераз аерылып тора.

Иң еш очрый торган төре - типик CIDP , ул тәннең ике ягында да мускул көчсезлегенә һәм сизү симптомнарына (мәсәлән, хиссезлек) китерә.

Кайбер атипик вариантлар :

• `(Күп нокталы мотор нейропатиясе)`: Бу мускул көчсезлеген генә үз эченә ала. Бу көчсезлек шулай ук ​​асимметрик, ягъни ул тәннең бер ягындагы бер өлкәгә генә яки берничә өлкәгә төрлечә тәэсир итә ала.
• `(Льюис-Самнер синдромы): Бу асимметрик мускул көчсезлеген дә, сизү симптомнарын да үз эченә ала.
• ` (Саф сенсор CIDP)`: Бу хиссезлеккә, авыртуга, тигезлек проблемаларына һәм гадәти булмаган йөрешкә китерергә мөмкин. Ләкин мускул көчсезлеге юк.
• `(Саф Мотор CIDP):`: Бу очракта мускул көчсезлеге һәм тәннең ике ягына да тәэсир итүче рефлекслар югалуы күзәтелергә мөмкин, ләкин сизү симптомнары юк.

Тикшеренүчеләр әле дә CIDPның башка вариантларын өйрәнәләр.

CIDP нәрсәдән килеп чыга?

Элегрәк фикер алышкач, тикшеренүчеләр CIDP иммун системабыздагы эшләмәү аркасында килеп чыга дип саныйлар. Төгәл сәбәбе әлегә билгеле булмаса да, иммун системабыз миелин кабыгын дошман итеп күрә һәм аннары аңа һөҗүм итә башлый (аутоиммун реакция).

Миелин тышчасы - безнең нерв күзәнәкләре тирәсендәге саклагыч катлам. Ул нерв җепселләренең (аксон) озын өлешен урап ала. Миелин - электр импульсларының нерв буйлап дөрес хәрәкәт итүенә мөмкинлек бирә торган матдә. Миелин зыян күргәндә, бу электр импульслары бик әкрен хәрәкәт итә, яисә бөтенләй югала. Аннары "хәбәрләр" тиешле урынга барып җитми. CIDP симптомнары нәкъ менә шул сәбәпле барлыкка килә.

Яхшы изоляцияләнгән электр чыбыгын күз алдыгызга китерегез. Ул токны бик матур үткәрә. Әмма бу чыбыкның пластик тышлыгы кайбер урыннарда өзелсә, нәрсә булачак? Ток агып тора, яки дөрес акмый, шулай бит? Миелин тышлыгы зыян күргәндә нәкъ шулай була.

CIDP ничек диагноз куела?

CIDP диагнозын кую авыр булырга мөмкин, чөнки төрле төрләрдә төрле симптомнар була. CIDP диагнозын кую өчен табибыгыз түбәндәгеләрне эшләячәк:

• Алар сезнең симптомнарыгызны игътибар белән тыңлыйлар һәм медицина тарихыгыз турында сорашалар.
• Физик тикшерү һәм неврологик тикшерү үткәрелә.
• Диагнозны раслау яки башка авыруларны бетерү өчен берничә махсус тест билгеләнергә мөмкин.

CIDP диагнозын кую өчен нинди тестлар кулланыла?

CIDPны расларга һәм башка сәбәпләрне юкка чыгарырга ярдәм итә торган тестлар:

• Электромиография (ЭМГ) һәм нерв үткәрүчәнлеген тикшерү: Бу тикшерүләр мускулларның һәм аларны контрольдә тотучы нервларның сәламәтлеген һәм функциясен тикшерә. Бу тикшерүләр, бигрәк тә, CIDP кебек демиелинлаштыручы үзгәрешләрне (нерв сигналларының әкрен тапшырылуы, блокланулар һ.б.) эзләү өчен файдалы. Бу CIDPны башка киң таралган полинейропатия төрләреннән аерырга ярдәм итә ала.

• Арка миенә кагу / Билгә пункция ясау: Бу тикшерүдә табиб сезнең аркагызның аскы өлешенә кечкенә энә кертә һәм арка мие сыекчасыннан (CSF) үрнәк ала. Бу үрнәк тикшерү өчен лабораториягә җибәрелә. CIDP белән авыручыларның 85% тан 90% ка кадәр лейкоцитлар саны нормаль, ләкин аксым дәрәҗәсе югары. CSFтагы башка тайпылышлар башка авыруны күрсәтергә мөмкин.

• Аскы билнең магнит-резонанс томографиясе (МРТ): Әгәр сезнең аскы билдәге нерв тамырлары МРТ сканерлавы вакытында контраст буяуны сеңдерсә, бу CIDP диагнозын куярга ярдәм итә ала.

• Кан анализлары: Табибыгыз невропатиягә китерергә мөмкин булган башка авыруларны, мәсәлән, диабет, витамин җитмәү, калкансыман биз авыруы, Лайм авыруы, ВИЧ/СПИД һәм лимфоманы, инвазив деградацияне (ХДП) һәм лимфоманы, инвазив деградацияне (ХДП) китереп чыгарырга мөмкин булган кайбер антитәнчекләрне тикшерергә мөмкин.

• Нерв биопсиясе: Бик сирәк очракларда табиб нерв биопсиясен тәкъдим итә ала, анда нерв кисәге алына һәм миелин тышчасы зыян күргәнме-юкмы икәнен тикшерелә.

CIDP өчен нинди дәвалау ысуллары бар?

CIDP өчен өч төп (беренче линия) дәвалау ысулы бар:

• Кортикостероидлар: Преднизолон кебек стероид препаратлар ялкынсынуны киметергә ярдәм итә. Күп кешеләр өчен бу стероидлар гына симптомнарны киметергә ярдәм итә ала. Ләкин стероидларның җитди ян эффектлары булырга мөмкин, шуңа күрә бу препаратларны озак вакыт куллану чикләнгән. Табибыгыз стероидлар белән беррәттән башка дарулар (иммуносупрессантлар) да билгеләргә мөмкин.

• Плазма алмашу / Плазмаферез: Бу дәвалауда аппарат плазманы каныгыздан аера, эшкәртә, аннары плазманы һәм канны сезнең тәнегезгә кире кайтара. Гади итеп әйткәндә, ул плазмадагы нервларыгызга һөҗүм итүче зарарлы антитәнчекләрне фильтрлый. Плазма алмашу гадәттә берничә атна гына эшли. Сезгә бу дәвалауны айлар, хәтта еллар дәвамында дәвам итәргә туры килергә мөмкин.

• Вена эченә иммуноглобулин терапиясе (IVIG): Бу дәвалауда иммуноглобулиннар дип аталган аксымнар (иммун системабызның һөҗүм итүчеләргә һөҗүм итү өчен табигый рәвештә җитештерә торган аксымнары) вена эченә (IV) кертелә. Бу иммуноглобулин меңләгән сәламәт кешенең каныннан алына. IVIG иммун системагызның нервларга китергән зыянын киметә ала. Башта IVIG бик югары дозаларда бирелергә мөмкин, һәм сезгә бу дәвалауны айлар, хәтта еллар дәвамында вакыт-вакыт алырга туры килергә мөмкин.

Хәзерге вакытта тикшеренүчеләр CIDP өчен башка дәвалау ысулларын өйрәнәләр. Сездә шулай ук ​​CIDP өчен клиник сынауларда катнашу мөмкинлеге булырга мөмкин. Бу хакта табибыгыз белән сөйләшегез.

CIDP белән тормыш нинди? (Фараз)

Авыруның озак вакытлы фаразы берничә факторга бәйле:

• CIDP башлангандагы яшегез .
• Авыру ничек үсеш ала һәм авыру төре .
• Авыру ничек тиз ачыкланды һәм дәвалау башланды .
• Организмыгыз башта дәвалауга ничек җавап бирә .

CIDP белән авыручыларның якынча 90% ын дәвалау ярдәмендә дәвалап була. Ләкин кешеләрнең якынча 50% ында рецидив күзәтелә. Гомумән алганда, яшь вакытта CIDP диагнозы куелган кешеләрнең озак вакытлы фаразы яхшы. Әгәр дә сез CIDP өчен бернинди дә дәвалану алмасагыз, нервларга даими зыян килергә мөмкин, бу кайбер инвалидлыкка китерергә мөмкин.

Табиб сезнең конкрет хәлегезгә нигезләнеп, алга таба нәрсә көтәргә кирәклеге турында яхшы фикер бирә алачак.

CIDP гомер озынлыгын кыскартамы?

CIDP үлемгә китерә торган авыру түгел. Бу авыру белән авыручыларның гомер озынлыгы гадәттә авыруы булмаган кешеләрнең гомер озынлыгы белән бер үк. Шуңа күрә борчылырлык бернәрсә дә юк.

CIDPны булдырмаска мөмкинме?

Тикшеренүчеләр әлегә CIDPның конкрет сәбәбен тапмаганлыктан, авыруның үсешенә комачаулауның билгеле бер ысулы юк.

Кайчан табибка күренергә кирәк? / Кайчан ашыгыч ярдәм бүлегенә барырга кирәк?

Әгәр сезгә CIDP диагнозы куелган булса, симптомнарыгызны күзәтеп тору һәм дәвалану алу өчен табибка даими күренергә кирәк. CIDP симптомнары айлар яки хәтта еллар дәвамында килеп-китеп торырга мөмкин, шуңа күрә даими дәвалану кирәк булырга мөмкин.

Бик сирәк очракларда, CIDP сулыш алу өчен кирәкле мускулларга тәэсир итә ала. Әгәр дә сезнең сулыш алуыгызда кыенлыклар туса, шунда ук 911 номерына (яки җирле ашыгыч ярдәм номерына) шалтыратыгыз яки якындагы ашыгыч ярдәм бүлегенә барыгыз. Бу - ашыгыч ярдәм.

Ниһаять, истә тотарга кирәк әйберләр

Үз тәнеңне контрольдә тота алмау куркыныч булырга мөмкин. Ләкин яхшы хәбәр шунда ки, CIDP (Хроник ялкынсынучан демиелинлаштыручы полинейропатия) симптомнарын дәвалап була, бигрәк тә дәвалауны иртә башласагыз. Исегездә тотыгыз, медицина командасы бу авыруны дәвалау өчен һәр адымда сезнең белән. Шуңа күрә кыю булыгыз һәм табиб киңәшен үтәгез.

` CIDP, Нейропатия, Мускул көчсезлеге, Оныу, Иммун системасы, Миелин, Нерв системасы, CIDP дәвалавы, Хроник ялкынсыну демиелинлаштыручы полинейропатия