Сезнең дә тәнегездә сәбәпсез кан оешуы бармы? Әйдәгез, бу куркыныч ТТП (тромбоцитопеник пурпура) турында белик!

Сез кайчан да булса тромботик тромбоцитопеник пурпура, яки кыскача ТТП турында ишеткәнегез бармы? Бу сирәк очрый торган, ләкин бик җитди кан бозылуы. Бу - тәнегездәге вак кан тамырларында кан оешулары (тромблар) барлыкка килү халәте. Бу су торбасындагы тыгылуга охшаган. Бу тәнегездәге иң мөһим органнарга, мәсәлән, ми, бөерләр һәм йөрәккә кан агымын туктатырга мөмкин. Бу җитди проблемаларга китерергә мөмкин. Шуңа күрә ТТП турында белү мөһим.

TTP нәрсә ул? Әйдәгез, исемнең мәгънәсен гади генә аңлыйк.

Бу авыруның исеме бераз озын булып тоелырга мөмкин. Ләкин бу исемнең өч өлеше безгә бу авыруның табигате турында яхшы күзаллау бирә. Әйдәгез, аның ничек икәнен карыйк?

1. Тромбоз: Бу, мин алдарак әйткәнчә, кан тамырлары эчендә барлыкка килгән кан оешуларын (тромбларны) аңлата. Бу кан оешулары төп проблеманың тамыры булып тора.

2. Тромбоцитопеник: Бу каныгызда тромбоцитлар азрак булуын аңлата. Тромбоцитлар - без җәрәхәтләнгәндә кан агуны туктатырга ярдәм итүче кечкенә солдатлар кебек. Ләкин ТТП булганда, бу тромбоцитлар кан оешу өчен кирәксез кулланыла. Аннары кан агуны чыннан да туктатырга кирәк булган урыннарда тромбоцитлар җитәрлек булмый.

3. Пурпура: Бу сезнең тирегездә кечкенә, шәмәхә таплар яки күгәрүләр барлыкка килүен аңлата. Ул тимгелгә охшарга мөмкин. Чынлыкта, болар тире астындагы кечкенә кан агу билгеләре. Бу ТТП белән авыручыларда еш очрый.

Гади итеп әйткәндә, ТТП - безнең тәннең кечкенә кан тамырларында кан оешуының җитди халәте, бу тромбоцитлар санының кимүенә һәм тиредә кан китү билгеләренә китерә. Бу еш кына кинәт була, шуңа күрә ашыгыч медицина ярдәме кирәк . Кайбер кешеләрдә дәваланудан соң да бу халәт кабатланырга мөмкин. Ләкин, авыру активлашканда, симптомнар гадәттә ачык күренә. Кайвакыт ул вируслы инфекция, хирургия яки йөклелек кебек сәбәпләр аркасында килеп чыгарга мөмкин. Дәваламый калдырылса, ТТП гомер өчен куркыныч тудырырга мөмкин.

ТТП симптомнары нинди?

ТТП гадәттә бик тиз башлана. Кайбер кешеләр савыга, аннары кабат авырый, ләкин симптомнар килеп чыкмый һәм юкка чыкмый. Алар даими һәм ачык күренә. Ул үзеннән-үзе бетми, һәм һичшиксез дәвалау кирәк.

ТТП тәндәге кечкенә кан тамырларында кан оешуларына китерә. Бу оешулар теләсә нинди органга тәэсир итә ала, ләкин симптомнар еш кына баш миендә барлыкка килә.

Күз алдыгызга китерегез, әгәр бу кан оешулары йөрәктә барлыкка килсә, алар йөрәк эшчәнлегенә җитди тәэсир итә, хәтта үлемгә дә китерергә мөмкин. ТТП анемиягә (кан составының кимүе) һәм тромбоцитопениягә (тромбоцитопения) китерә. Кайбер кешеләрдә кан китү дә күзәтелергә мөмкин, ләкин бу сирәк очрый.

ТТПның иң еш очрый торган симптомнарының кайберләре:

• Үзгәргән психик халәт: Кинәт дулкынлану, чуалу яки аңны югалту.
• Буталчыклык: Нәрсә булганын яки кайда икәнеңне белмәү.
• Бик арыганлык: Бернәрсә дә эшли алмаслык дәрәҗәдә арыганлык хис итү.
• Баш авыртуы: Гадәти баш авыртуыннан көчлерәк баш авыртуы.
• Күңел болгану һәм косу: Ашказаны бозылу, косу.
• Аксыл яки сары тире (Сары төс): Организмда кан җитмәү сәбәпле тире агарырга мөмкин, һәм бавырга йогынты ясау сәбәпле саргылт төскә керергә мөмкин.
• Сулыш алу кыенлыгы (тын кысылу): Сулыш алу кыенлашу хисе.
• Тире астында кечкенә кызыл яки шәмәхә төстәге нокталар (Petechiae): Тиредә кечкенә канлы таплар барлыкка килә, әйтерсең алар энә белән кадалган.
• Гематурия: Сидектә кан булу.
• Күрү үзгәрешләре: Күрү тоныклана, кайвакыт берьюлы ике әйберне күрү (диплопия).

Әгәр сездә кинәт кенә бу симптомнарның берсе яки берничәсе сизелсә, вакыт әрәм итмичә, табибка күренергә кирәк.

Ни өчен бу ТТП барлыкка килә? Сәбәпләре нинди?

ТТПда проблемалар тудыручы кан оешулары организмда ADAMTS13 дип аталган фермент җитәрлек булмаганда барлыкка килә. Бу ADAMTS13 ферменты тромбоцитларның безгә кирәк булмаганда бер-берсенә кушылып, кан оешуын туктата. Моны юл хәрәкәте инспекторы кебек күз алдына китерегез, кирәксез юл тыгыннарын булдырмый. Шулай итеп, бу ADAMTS13 кимегәч, тәндәге кечкенә кан тамырларында кан оешулары барлыкка килә башлый. Бу кан оешулары бәрелешкәндә, хәтта эритроцитлар да ватыла һәм җимерелә ала.

Кирәксез кан оешу өчен бик күп тромбоцитлар кулланылганлыктан, безгә чыннан да җәрәхәт аркасында кан китүне туктатырга кирәк булганда, кулланырга бик аз тромбоцит кала. Әгәр тромбоцитлар саны бик түбән төшсә, сез җиңел күгәрергә һәм гадәтидән күбрәк кан китәргә мөмкин.

TTP ике төп ысул белән барлыкка килергә мөмкин:

1. Тумыштан килеп чыккан ТТП (бу иң еш очрый торган очрак): Бу сезнең организмыгызның үз иммун системасы ялгыш рәвештә ADAMTS13 ферментының дөрес эшләвенә комачаулый торган антитәнчекләр җитештергәндә була. Бу сезнең үз солдатларыгыз үзләренә һөҗүм иткән кебек.

2. Нәселдән килгән ТТП (сирәк): Бу бала ата-ананың икесеннән дә ADAMTS13 ферментын җитештерүче гендагы кимчелекне мирас итеп алганда була. Симптомнар еш кына йөклелек вакытында яки көчле стресс вакытында башлана.

ТТП барлыкка килүенә китерә торган махсус триггерлар бармы?

Белгечләр әле дә тромботик тромбоцитопеник пурпура симптомнарының сәбәбен төгәл белмиләр. Ләкин, кайбер кешеләрдә, әгәр аларда түбәндәге очраклар булса, бу хәл үсеш алу ихтималы югарырак.

• ВИЧ инфекциясе
• Аутоиммун авырулар, мәсәлән, лупус
• Йөклелек
• Кайбер дарулар, мәсәлән, химиотерапия препаратлары, циклоспорин А һәм хинин .

ТТПның мөмкин булган өзлегүләре нинди?

Тромботик тромбоцитопеник пурпура, дәваламаган очракта, гомер өчен куркыныч тудыра. Кан оешуы кан агымын тоткарлый һәм җитди өзлегүләр китереп чыгара ала, мәсәлән:

• Баш миенә зыян килү
• Йөрәк өянәге
• Бөер функциясе бозылуы
• Бала төшерү (йөклелекне югалту)
• Обырулар
• Инсульт

Шуңа күрә без ТТП симптомнары булганда шунда ук дәвалануга мөрәҗәгать итү бик мөһим дип әйтәбез.

Табиблар TTP диагнозын ничек куялар?

Табибыгыз башта сезне тикшерәчәк һәм симптомнарыгыз һәм сәламәтлек тарихыгыз турында сорашачак. Әгәр дә ТТПга шикләнелсәгез, ул берничә тикшерү билгеләргә мөмкин, мәсәлән:

• ADAMTS13 анализы: Бу тест ADAMTS13 ферментының активлыгын үлчи. Әгәр аның дәрәҗәсе түбән булса, ул ТТФ барлыгын раслый ала.
• Канның тулы анализы (ККК): ККК каныгыздагы күзәнәкләр төрләрен саный. ТТП белән авыручыларның эритроцитлары һәм тромбоцитлар саны түбән.
• Периферик кан мазкасы (PBS): Бу сезнең каныгыздан үрнәк алуны һәм аны микроскоп астында тикшерүне үз эченә ала. Әгәр сездә TTP булса, сезнең эритроцитларыгыз ватылырга һәм өзелергә мөмкин ( шистоцитлар дип тә атала).
• Билирубин анализы: Билирубин - зарарланган эритроцитлар тарафыннан җитештерелә торган калдык продукт. Билирубин дәрәҗәсе югары булу - сездә ТТП булуын күрсәтүче бер билге.
• Бөер функциясен тикшерү: Бу тикшерүләр табибка бөерләрегезнең дөрес эшләвен күрергә ярдәм итә ала. Әгәр дә сездә ТТП булса, сидектә кан күзәнәкләре яки аксым булырга мөмкин.
• Лактатдегидрогеназа тесты (LDH): Лактатдегидрогеназа (LDH) - сезнең тән тукымалары зарарланганда бүленеп чыга торган фермент. ТТФ кандагы LDH дәрәҗәсенең артуына китерә.

ТТПны дәвалау ысуллары нинди?

Күпчелек очракта табиблар ТТПны дәвалау өчен плазма терапиясен кулланалар. Моннан тыш, дару белән дәвалау чаралары да бар.

Плазма белән дәвалау

Иң еш очрый торган дәвалау ысуллары:

• Плазма алмашу: Бу гадәти булмаган плазманы (каныгызның сыек өлешен) алып, аны сәламәт донордан плазма белән алыштыруны үз эченә ала. Бу тумыштан килгән ТТП белән авыручылар өчен гомерне коткаручы дәвалау ысулы.
• Кортикостероидлар: Бу дарулар кискен ТТПны контрольдә тотарга, симптомнарны киметергә һәм шешенүне киметергә ярдәм итә.

Плазма терапиясе хастаханә шартларында үткәрелә һәм симптомнар беткәнче көннәр яки атналар дәвамында дәвам итәргә мөмкин.

Дарулар

ADAMTS13 ферментына каршы антитәнчекләр (ADAMTS13 антитәнчекләре) барлыкка килүен киметә яки туктата ала торган кайбер дарулар бар. Табиблар ТТПны дәвалау өчен куллана торган кайбер дарулар:

• Глюкокортикоидлар: Бу дәвалау иммун системагызны баса. Бу TTP өчен файдалы булырга мөмкин.
• Каплацизумаб: Бу препарат кискен ТТПны дәвалый. Ул тромбоцитлар санын плазма алмашу белән чагыштырганда тизрәк арттыра, авыруны тизрәк кире кайтарырга ярдәм итә.
• Ритуксимаб: Бу дәвалау кортикостероидлар һәм плазма алмашу процедураларыннан соң авыруның кабатлануын булдырмаска ярдәм итә.
• Рекомбинант ADAMTS13: Бу дәвалау ысулы ADAMTS13 ферментын торгыза. Ул АКШ Азык-төлек һәм дарулар идарәсе (FDA) тарафыннан нәселдәнлек белән алынган ТТП белән авыручыларда ашыгыч куллану өчен расланган. Кайвакыт табиблар аны артык кан китүдән саклау өчен дә кулланалар. Иммунитет ярдәмендәге ТТП өчен аның ни дәрәҗәдә файдалы булуын тикшерү дәвам итә.

Хирургия

Бик сирәк очракларда, табиб талагыгызны хирургик юл белән алып ташларга (спленэктомия) киңәш итә ала. Бу сезнең дәвалауга җавап бирмәгән каты ТТП булганда яки ул кабатланса гына эшләнә.

ТТП дәвалавыннан соң тернәкләнү өчен күпме вакыт кирәк?

Савыгу вакыты берничә факторга бәйле. Авыруыгызның авырлыгы һәм сез алган дәвалау төре моңа тәэсир итә ала. ТТП өчен плазма терапиясе алган кешеләрнең күбесе савыгу өчен берничә көннән берничә атнага кадәр вакыт ала. Спленэктомия ясаткан кешеләрнең савыгуы гадәттә дүрт-алты атна вакыт ала.

Әгәр миндә ТТП бар дип шикләнсәм, кайчан табибка күренергә кирәк?

ТТП симптомнары гадәттә шулкадәр көчле була ки, ашыгыч ярдәм бүлегенә баруны таләп итә. Әгәр дә сездә ТТП бар дип шикләнсәгез, даими табибка күренергә ашыкмагыз - кичекмәстән дәвалану бик мөһим!Гематологлар һәм реанимация белгечләренең тәҗрибәсе кискен ТТПны дәвалау өчен бик мөһим.

ТТП белән яшәгәндә нәрсә көтәргә мөмкин? Савыгу фаразы нинди?

Элек ТТП үлемгә китерә торган авыру иде. Ләкин иртә дәвалау белән үлем күрсәткече хәзер якынча 10% ка кадәр төште. Авыру кабатланырга мөмкин булганлыктан, дәвалаудан соң да гематолог белән тыгыз элемтәдә тору мөһим. ADAMTS13 дәрәҗәсен даими тикшерү теләсә нинди үзгәрешләрне иртә ачыкларга ярдәм итә ала. Әгәр симптомнар кабатланганчы ADAMTS13 дәрәҗәсе түбән булса, Ритуксимаб кебек профилактик дәвалау чаралары авыруның кабатлануын башлар алдыннан ук туктатырга ярдәм итә ала.

ТТПның яшәү дәрәҗәсе нинди?

Дәвалау булмаганда, ТТП белән авыручы ун кешенең берсе генә исән кала. Әмма дөрес дәвалау белән ун кешенең сигезеннән тугызына кадәр исән кала ала.

Шуңа күрә симптомнар барлыкка килсә, дәвалануга мөрәҗәгать итү мөһим. Шулай ук ​​диагноз куелганнан соң, табибның үз-үзеңә ничек карарга кирәклеге турындагы күрсәтмәләрен үтәү дә мөһим.

Дөрес дәвалау белән, тромботик тромбоцитопеник пурпура (ТТП) белән авыручы кешеләрнең күбесе гадәти тормыш белән яши. Табиб сезнең хәлегезне күзәтү өчен тестларны ни дәрәҗәдә еш үтәргә кирәклеген аңлатыр. Ул шулай ук ​​кан китү һәм кан оешу куркынычын киметү өчен даими дәвалану кирәкме-юкмы икәнен дә әйтер.

Шул ук вакытта, әгәр сездә ТТП симптомнары булса, шунда ук дәваланырга мөрәҗәгать итегез. ТТП - ашыгыч медицина ярдәме. Ләкин иртә дәвалау сезнең гомерегезне саклап калырга мөмкин.

Димәк, без сөйләшкәннәрдән иң мөһиме нәрсәне истә тотарга кирәк?

Ярар, без ТТП (тромбоцитопеник пурпура) турында күп сөйләштек. Иң мөһиме - менә нәрсәләр:

• ТТП – сирәк очрый торган, ләкин бик җитди кан бозылуы, анда тәннең кечкенә кан тамырларында кан оешуы барлыкка килә.
• Әгәр дә сездә кинәт аңның чуалуы, көчле баш авыртуы, тиредә шәмәхә таплар яки агару кебек симптомнар сизсәгез, бу ТТП булырга мөмкин. Шуңа күрә вакыт әрәм итмәгез һәм шунда ук табибка мөрәҗәгать итегез.
• Бу үзеннән-үзе төзәлмәячәк. Ашыгыч медицина ярдәме кирәк, һичшиксез.
• ТТПны иртә ачыклап, дөрес дәваласаң, дәвалап була. Бүгенге көндә мөмкин булган алдынгы дәвалау ысуллары белән гомерләрне саклап калу мөмкинлеге күпкә югарырак.
• Дәваланудан соң да, табиб күрсәтмәләрен үтәгез һәм тикшерү үтегез. Бу авыруның кабатлануын булдырмаска ярдәм итәчәк.

Әгәр сез яки сезнең танышларыгыз шундый нәрсәдән шикләнсә, куркакланмагыз. Ләкин тиз арада эш итегез. Медицина ярдәме сорап мөрәҗәгать итү - иң яхшы ысул. Сәламәт булыгыз!

Тромботик тромбоцитопеник пурпура, ТТП, кан авыруы, кан оешуы, тромбоцитлар, симптомнар, дәвалау