Кайвакыт сезнең кечкенә киселгән җирегез озак вакыт кан китүдән туктамыймы? Әллә борыныгыздан еш кан китәме? Бәлки, гаиләгездә дә шундый ук проблемалар бардыр? Әгәр дә шулай икән, бу сезнең өчен мөһим булырга мөмкин. Бүген без фон Виллебранд авыруы дип аталган сирәк очрый торган, ләкин бик еш очрый торган авыру турында сөйләшәчәкбез.
Фон Виллебранд авыруы нәрсә ул?
Гади итеп әйткәндә, фон Виллебранд авыруы - каныбыз дөрес оешмый торган авыру, ягъни кан китүне туктатырга ярдәм итүче процесс әкренәйгән. Бу еш кына нәселдәнлек юлы белән була, ягъни ата-аналар авыруны балаларына күчерә ала. Ләкин борчылмагыз, моның өчен дәвалау ысулы бар. Табиблар сезгә кан оешу процессын яхшыртырга ярдәм итә торган дарулар бирә ала.
Фон Виллебранд авыруы белән авыручы кешегә нәрсә була?
Бу авыру белән авыручы кеше гадәтидән күбрәк кан китәргә мөмкин. Уйлап карагыз, хәтта кечкенә кисү яки теш алу да кан китүне туктату өчен озак вакыт кирәк булырга мөмкин. Кайбер кешеләрнең борыныннан еш кан китә. Хатын-кызларда айлык вакытында яки бала тапканнан соң күп кан китү мөмкин.
Авыруның иң авыр очракларында , кайвакыт бернинди сәбәпсез дә буыннарга яки йомшак тукымаларга кан китү булырга мөмкин. Бу шешенүгә һәм көчле авыртуга китерергә мөмкин. Башкаларда бу хәтта анемиягә , ягъни кан җитмәүгә китерергә мөмкин.
Бу халәт ни дәрәҗәдә еш очрый?
Бу, чынлыкта, дөньяда иң еш очрый торган кан китү бозылуы. Кайбер хисапларда ул Америка халкының якынча 1% ына тәэсир итә дип фаразлана. Дөнья күләмендә бу авыру миллион кешегә 23-110 арасында очрый дип исәпләнә. Ләкин бу саннар төрлечә булырга мөмкин, чөнки кайбер кешеләрдә кан китү проблемалары булырга мөмкин, ләкин аларга фон Виллебранд авыруы диагнозы куелмый. Кайбер кешеләрдә бу проблемалар еллар буена булган булырга мөмкин, ләкин алар бик соң булганчы диагноз куелмый.
Фон Виллебранд авыруы һәм гемофилия бер үк нәрсәме?
Әйе, икесе дә кан оешу проблемалары булса да, фон Виллебранд авыруы гадәттә азрак симптомнар белән һәм гемофилиягә караганда җиңелрәк очрый торган авыру. Ләкин бу аны игътибарсыз калдырырга кирәк дигән сүз түгел.
Фон Виллебранд авыруының симптомнары нинди?
Авыру белән интегүче күп кешеләрдә бернинди симптомнар да булмаска, яисә бик җиңел симптомнар гына булырга мөмкин . Ләкин авыррак авыру белән авыручыларда түбәндәге симптомнар булырга мөмкин:
- Борыннан кан китү : Бу гадәти кан китү генә түгел. Ул 10 минуттан артык дәвам итә торган яки елына биш тапкырдан артык борыннан кан китү булырга мөмкин.
- Ярадан кан китү: Кечкенә киселгән урыннан яки башка ярадан 10 минуттан артык кан китү.
- Күгәрүләр: Бу авыру белән авыручыларда бик җиңел күгәрүләр була. Бу күгәрүләр тиредә яссы гына түгел, ә бераз шешенеп, төер кебек күтәрелеп торырга мөмкин. Бу күгәрүләр шулай ук биш рупий тәңкәдән дә зуррак булырга мөмкин.
- Тимер җитмәүТимер җитмәү анемиясе : Анемия - организмда эритроцитлар җитәрлек булмаган халәт. Тимер җитмәү анемиясе организмда гемоглобин җитештерү өчен җитәрлек тимер булмаганда барлыкка килә. Гемоглобин дип аталган бу матдә эритроцитларга кислород ташырга ярдәм итә. Шуңа күрә, без артык күп кан югалтканда, без тимер югалтырга һәм бу халәтне үстерергә мөмкин.
- Операциядән соң кан китү: Бу авыру белән авыручылар, хәтта кечкенә операцияләрдән соң да, мәсәлән, теш суырудан соң да, күп кан китүе мөмкин.
- Күп айлык килү : Кайбер хатын-кызларда, әгәр айлык кан китү шулкадәр күп булса ки, аларга һәр сәгать саен прокладка яки тампон алыштырырга туры килсә, яки айлыклары җиде көннән артык дәвам итсә, бу бу халәтнең симптомы булырга мөмкин.
- Бала тапканнан соң яки бала төшергәннән соң күп кан китү.
- Тезектә кан : Тезектә кан булса да, яки тәзектән соң кан булса да, бу башка медицина хәленең билгесе булырга мөмкин. Шуңа күрә сез һичшиксез табибка күренергә тиеш .
- Сидектә кан (гематурия): Әгәр дә сез сидек чыгарганда кан күрсәгез, бигрәк тә кан кинәт сидек чыгару теләге белән бергә килсә, шунда ук табибка мөрәҗәгать итегез .
Иң мөһиме - әгәр сездә бу симптомнарның берсе яки берничәсе булса, аларны игътибарсыз калдырмагыз һәм киңәш өчен табибка мөрәҗәгать итегез.
Фон Виллебранд авыруы нәрсәдән килеп чыга?
Бу генетик авыру . Бу авыруның геннарыбыздагы үзгәреш (мутация) аркасында килеп чыгуын аңлата. Бу генетик үзгәрешләр аркасында безнең организм фон Виллебранд факторы дип аталган аксымны тиешенчә җитештерә алмый. Бу факторлар - кан оешуга ярдәм итүче аксымнар.
Бу фон Виллебранд факторы плазмада (канның сыек өлешендә), тромбоцитларда (кан оешуга ярдәм итүче күзәнәкләр) һәм кан тамырлары диварларында очрый. Гадәттә, кан тамыры зарарланганда, тромбоцитлар зарарланган урынга ябышып, кан оешуын барлыкка китерә һәм кан китүне туктата.Фон Виллебранд факторы бу тромбоцитларның бер-берсенә дөрес ябышуына ярдәм итә. Шуңа күрә, бу фактор җитәрлек күләмдә югалганда яки тулысынча югалганда, тромбоцитлар бер-берсенә дөрес ябышып бетә алмый. Аннары кан оешуы озаграк вакыт ала.
Күпчелек кеше бу авыруны ата-аналарының берсеннән мутацияләнгән генны мирас итеп алу юлы белән йоктыра. Бу аутосом-доминант мирас дип атала. Башкалар мутацияләнгән генны ике ата-анадан да мирас итеп ала ала. Бу аутосом-рецессив мирас дип атала, һәм бу авыруның иң авыр формасы. Бу мутацияләнгән генны йөртүче кешенең мутацияне балаларына тапшыру ихтималы 50% тәшкил итә.
Шулай ук, кайвакыт фон Виллебранд авыруы башка медицина шартларының, мәсәлән, яман шеш авырулары , аутоиммун бозылулар , йөрәк авырулары һәм кан тамырлары авыруларының катлаулануы буларак барлыкка килергә мөмкин.
Табиблар фон Виллебранд авыруын ничек ачыклыйлар?
Табибка күренгәндә, алар башта сездән симптомнарыгыз турында сораячаклар. Алар шулай ук гаиләгездә шундый ук симптомнар яки кан китү бозылулары булганмы дип сорарга мөмкин. Аннары алар кайбер тикшерүләр үткәрергә мөмкин, мәсәлән:
- Тулы кан анализы (ККТ): Бу анализ каныгыздагы эритроцитлар, төрле лейкоцитлар һәм тромбоцитлар санын үлчи. Ул шулай ук эритроцитларыгыздагы гемоглобин күләмен дә үлчи. Фон Виллебранд авыруы белән авыручыларның күбесенең ККТ нормаль. Ләкин күп кан китә торган кешеләрдә гемоглобин түбән һәм эритроцитлар саны түбән булырга мөмкин.
- Тромбоцитлар агрегациясе тестлары: Бу тест тромбоцитларның кан оешу өчен ничек бер-берсенә ябышуын тикшерә.
- Активлаштырылган өлешчә тромбопластин вакыт тесты (APTT): Бу тест фон Виллебранд факторын һәм кан оешуга ярдәм итүче башка оешу факторларын тикшерә. Әгәр бу факторлар дәрәҗәсе нормадан түбән булса, кан оешу өчен озаграк вакыт кирәк.
- Протромбин вакыты (ПТ) тесты: Бу шулай ук кан оешуның башка факторларын да үлчи.
- Фибриноген анализы:Фибриноген - кан оешуга ярдәм итүче тагын бер аксым.
- Фон Виллебранд факторы антигенын тикшерү: Бу сезнең каныгыздагы фон Виллебранд факторы аксымы күләмен үлчи.
- Ристоцетин кофактор тесты: Бу фон Виллебранд факторының активлыгын бәяли.
- Фон Виллебранд фактор мультимерлары тесты: Бу факторның структурасын карый.
Табибыгызга диагнозны раслау өчен берничә кан анализы ясарга кирәк булырга мөмкин, чөнки гормон дәрәҗәсе кебек факторлар каныгыздагы фон Виллебранд факторы дәрәҗәсен үзгәртә ала.
Фон Виллебранд авыруының берничә төре бар. Табиблар сезнең нинди төр белән авыруыгызны төгәл ачыклау өчен өстәмә тикшерүләр үткәрәчәкләр. Бу төрләр:
- 1 нче тип: Бу иң еш очрый торган төр. Пациентларның 60% тан 80% ка кадәр бу төр белән авырый. Бу кешеләрнең канында фон Виллебранд факторы дәрәҗәсе түбән. Аларда симптомнар булмаска да мөмкин. Әгәр булса, алар бик җиңел.
- 2 нче тип: Бу төрдә фон Виллебранд факторы дөрес эшләми. Бу кешеләрдә җиңел һәм уртача кан китү күзәтелергә мөмкин. Пациентларның 15% тан 30% ка кадәрендә бу төр күзәтелә.
- 3 нче төр: Бу иң авыр төр. Ул шулай ук бик сирәк очрый. Ул пациентларның 5% тан 10% ка кадәр өлешенә тәэсир итә. Бу кешеләрнең канында фон Виллебранд факторы бик түбән дәрәҗәдә яки бөтенләй юк. Бу җитди кан китү проблемаларына китерергә мөмкин.
Фон Виллебранд авыруын дәвалау ысуллары нинди?
Табиблар бу авыруны төрле дарулар белән дәвалыйлар:
- (Десмопрессин): Бу гормон. Ул кандагы фон Виллебранд факторы дәрәҗәсен арттыра. Бу авыруны дәвалауның иң еш очрый торган ысулы.
- Фон Виллебранд факторы инфузияләре: Кайбер кешеләргә кан китүне туктату өчен бу фактор венага кертелә. Бу дәвалау операциягә кадәр бирелергә мөмкин. Авыр авырулары булган кайбер кешеләргә канындагы фактор дәрәҗәсен тотрыклы тоту өчен бу дәвалауны даими рәвештә алырга кирәк булырга мөмкин.
- (Антифибринолитиклар):Бу дарулар кан оешуны булдырмаска ярдәм итә. Әгәр сезгә теш операциясе ясалса яки күп айлык кан китү булса, табиб бу даруларны билгеләргә мөмкин.
- Контрацептив дарулар: Бу дарулар күп айлык кан китүләре булган кешеләргә ярдәм итә. Бу дарулардагы эстроген гормоны кандагы фон Виллебранд факторы дәрәҗәсен арттыра.
Бу авыруның үсеш куркынычын киметә аламмы?
Бу еш кына нәселдән килә . Әгәр әти-әниегездә бу авыру булса, сез аны аларның берсеннән яки икесеннән дә мирас итеп ала аласыз. Шуңа күрә без аның үсешенә комачаулый алмыйбыз.
Әгәр миндә бу хәл булса, мин нәрсә көтәргә тиеш?
Табиблар фон Виллебранд авыруын дәвалый ала, ләкин алар аны тулысынча дәвалый алмыйлар . Күпчелек кешеләрдә 1 яки 2 нче тип бар. Аларга бары тик җәрәхәтләнгәндә яки операция кирәк булганда гына дәвалау кирәк. 3 нче типтагы кешеләргә кан китүне контрольдә тоту өчен даими медицина ярдәме кирәк булырга мөмкин.
Минем фон Виллебранд авыруы бар. Үземне ничек сакларга?
Күпчелек кешеләрдә җиңел һәм уртача симптомнар булганлыктан, бу авыру белән яшәү берничә нәрсәне исәпкә алырга кирәк:
- Зыян китерергә мөмкин булган эшчәнлекләрдән сакланыгыз: футбол, регби һәм хоккей кебек югары йогынтылы спорт төрләреннән ерак тору яхшырак.
- Барлык табибларыгызга, шул исәптән теш табибыгызга да, бу авыруыгыз турында әйтегез: аннары алар операциядән соң кан китүне ничек контрольдә тотарга планлаштыра алалар.
- Аспирин яки составында аспирин булган дарулар кулланмагыз.
- Сездә фон Виллебранд авыруы барлыгын белгән табиб күрсәтмәсе булмаса, ибупрофен кебек стероид булмаган ялкынсынуга каршы препаратлар (NSAIDs) кулланмагыз.
- Е витамины, балык мае һәм куркума булган туклыклы өстәмәләрне кулланудан тыелыгыз.
- Медицина кисәтүе турындагы таныклыкны карап чыгыгыз: Мондый беләзек кию яки шәхесне раслаучы документ йөртү гадәттән тыш хәлләрдә тиешле медицина ярдәме алырга ярдәм итә ала.
Кайчан ашыгыч рәвештә хастаханәгә барырга кирәк?
Кан китү тукталмый башласа, шунда ук хастаханәгә барыгыз. Хәтта җиңел җәрәхәт булса да, кан китү туктамаса, медицина ярдәме сорагыз.
Табибка нинди сораулар бирергә кирәк?
Әгәр дә сездә фон Виллебранд авыруы булса, бу авыру сезнең тормышыгызга ничек тәэсир итәчәк дигән сорауларыгыз булырга мөмкин. Сез табибыгызга бирә алырлык берничә сорау:
- Ни өчен мин бу авыру белән авырыйм?
- Балаларым бу авыруны мирас итеп ала аламы?
- Бу начарланачакмы?
- Моның өчен нинди дәвалау ысуллары бар?
- Дәвалауның нинди ян эффектлары бар?
- Бу авыру аркасында мин сәяхәт итү яки спорт белән шөгыльләнү кебек кайбер эшләрне эшли алмаячакмынмы?
Кыскасы, безгә истә тотарга кирәк булган әйберләр
Фон Виллебранд авыруы - бик еш очрый торган, генетик кан ою бозылуы. Күпчелек кешеләрдә җиңел яки уртача симптомнар күзәтелә. Аларның борыныннан кан китү еш була, хәтта кечкенә кисемнәр дә кан китүне туктату өчен озак вакыт кирәк булырга мөмкин. Башкаларында авыр симптомнар күзәтелә. Мәсәлән, аларның буыннарына кан китү һәм буыннарында авырту булырга мөмкин.
Кайбер кешеләр бу авыру белән еллар буе танышмаска мөмкин. Әгәр сездә бу авыру булса, ни өчен кан китү проблемалары булуын белү сезгә җиңеллек бирә ала. Шулай ук балаларыгызда да бу авыру барлыкка киләчәк дип борчылырга мөмкин. Табиблар бу авыруны дәвалый алмаса да, алар аны дәвалый алалар . Алар шулай ук балаларыгызда бу авыру мирас итеп алыначакмы-юкмы дигән сорауларыгызга җавап бирә алалар. Алар шулай ук сезгә фон Виллебранд авыруы белән яшәү өчен кирәкле мәгълүматны бирә алалар, шуңа күрә ул сезнең актив, нормаль тормыш алып баруыгызга комачауламасын. Шуңа күрә борчылмагыз, әгәр сез аны аңласагыз һәм дөрес идарә итсәгез, сез аның белән яхшы яши аласыз.
💬 Comments (0)
Әлегә аңлатма бирелмәгән. Комментарийны монда беренче тапкыр өстәгез.
Комментарий өстәгез