كىستىك فىبروز دېگەن نېمە؟ كېلىڭ، بۇنى ئاددىيلاشتۇرۇپ چۈشىنىۋالايلى!

بەلكىم بەزى كىشىلەرنىڭ تۇغۇلۇشىدىنلا ئىرسىي كېسەللىك بىلەن تۇغۇلىدىغانلىقىنى ئاڭلىغان بولۇشىڭىز مۇمكىن، شۇنداقمۇ؟ كىستىك فىبروز (CF) ئىرسىي كېسەللىك. نۇرغۇن كىشىلەر بۇنىڭ پەقەت ئۆپكىگە تەسىر قىلىدىغان كېسەللىك دەپ قارايدۇ، چۈنكى بۇ كېسەللىكتە نەپەس ئېلىش قىيىنلىشىش ۋە دائىم ئۆپكە يۇقۇملىنىشى كۆپ ئۇچرايدۇ. ئەمما بۇ ھېكايە ئەمەلىيەتتە بۇنىڭدىن سەل مۇرەككەپ. كېلىڭ، ئۇنىڭ نېمە ئىكەنلىكىنى كۆرۈپ باقايلى.

كىستىك فىبروز (CF) دېگەن نېمە؟

قىسقىسى، كىستىك فىبروز (CF) بەدىنىمىزدىكى بەزى ئەزالارنىڭ ئىچىدە كۆپ مىقداردا قېلىن، يېپىشقاق شىلىمشىق ماددىلارنىڭ يىغىلىشىنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدىغان بىر خىل گېن كېسەللىكى. بۇ قويۇق شىلىمشىق ماددىلار بۇ ئەزالارغا زىيان يەتكۈزۈپ، ئۇلارنىڭ ئىقتىدارىنى بۇزۇۋېتىدۇ.

ئادەتتە، ئۆپكىمىز ۋە بۇرنىمىزدىكى شىلىمشىق سۇيۇقلۇق ئازراق سۇيۇق ۋە سۇيۇق بولىدۇ. ئۇ بۇ جايلارنىڭ نەملىكىنى ساقلايدۇ ۋە چاڭ-توزان ۋە ئەخلەتلەرنى تۇتۇۋالىدۇ. ئەمما CF كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلاردا، گېن ئۆزگىرىشى بۇ شىلىمشىق سۇيۇقلۇقنىڭ ئىشلەپچىقىرىلىش ئۇسۇلىنى ئۆزگەرتىدۇ. بۇنىڭغا مەسئۇل بولغان بىر ئاقسىل ياكى كەم بولىدۇ، ياكى نورمال ئىشلىمەيدۇ. نەتىجىدە، شىلىمشىق سۇيۇقلۇقنى سۇيۇلدۇرىدىغان تۇزلار ھۈجەيرىلەرنىڭ ئىچىگە چۈشۈپ قالىدۇ، بۇنىڭ بىلەن شىلىمشىق سۇيۇقلۇق ناھايىتى قويۇق ۋە يېپىشقاق بولىدۇ.

نۇرغۇن كىشىلەر بۇنى ئۆپكە كېسىلى دەپ قارىسىمۇ، CF بۇ نامنى ئالغان ، چۈنكى ئۇ ئاشقازان ئاستى بېزىدە كىستا ۋە داغ (فىبروز) پەيدا قىلىدۇ. بۇ زىيان، ئاشقازان ئاستى بېزىنىڭ قېلىنلىشىشى بىلەن بىرلىكتە، يېگەن يېمەكلىكلىرىمىزنى ھەزىم قىلىشقا ياردەم بېرىدىغان ھەزىم قىلىش ئېنزىملىرىنى قويۇپ بېرىدىغان يوللارنى توسۇپ قويۇشى مۇمكىن. بۇ بەدەننىڭ يېمەكلىكتىن ئوزۇقلۇق ماددىلارنى توغرا سۈمۈرۈشىگە توسقۇنلۇق قىلىدۇ. ئۆپكە ۋە ئاشقازان ئاستى بېزىدىن باشقا، ئۇ يەنە جىگەر، بۇرۇن بوشلۇقى، ئۈچەي ۋە جىنسىي ئەزالارغىمۇ تەسىر كۆرسىتىدۇ.

CF ئىنسان تۇغۇلۇشىدىنلا كۆرۈلىدىغان گېن كېسەللىكى. بۇ دېگەنلىك، بۇ كېسەللىك ئۆمۈر بويى داۋاملىشىپ، ۋاقىتنىڭ ئۆتۈشىگە ئەگىشىپ ئېغىرلىشىپ كېتىشى مۇمكىن. CF كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلارنىڭ ئۆمرى CF كېسىلىگە گىرىپتار بولمىغانلارغا قارىغاندا قىسقا بولۇشى مۇمكىن.

كىستىك فىبروز (CF) نىڭ ئاساسلىق تۈرلىرى بارمۇ؟

شۇنداق، «CF» نىڭ ئىككى ئاساسلىق تىپىنى پەرقلەندۈرۈشكە بولىدۇ:

1. كلاسسىك كىستىك فىبروز: بۇ ئادەتتە بەدەندىكى كۆپ ئەزالارغا تەسىر كۆرسىتىدۇ. بۇ كېسەللىك كۆپىنچە ھاياتنىڭ دەسلەپكى بىر قانچە يىلى ئىچىدە دىئاگنوز قويۇلىدۇ.

2. تىپىك بولمىغان كىستىك فىبروز: بۇ CF نىڭ يېنىكرەك، يېنىكرەك شەكلى. ئۇ پەقەت بىرلا ئەزاغا تەسىر قىلىشى مۇمكىن، ياكى ئالامەتلەر كۆرۈلۈپ يوقاپ كېتىشى مۇمكىن. ئۇ ئادەتتە چوڭراق بالىلار ياكى ياشلاردا دىئاگنوز قويۇلىدۇ.

كىستىك فىبروز (CF) نىڭ ئالامەتلىرى نېمە؟

CF كېسىلىگە گىرىپتار بولغان كىشىدە تۆۋەندىكىدەك ئالامەتلەر كۆرۈلىشى مۇمكىن:

• ئۆپكە يۇقۇملىنىشىنىڭ دائىم يۈز بېرىشى (مەسىلەن، قايتا-قايتا يۈز بېرىدىغان ئۆپكە ياللۇغى ياكى برونخىت قاتارلىقلار)تەسەۋۋۇر قىلىپ بېقىڭ، بەزى كىچىك بالىلارنىڭ بۇرنىدىن سۇ ئېقىش، يۆتەل ۋە كۆكرىكىدىن خىرىلداپ نەپەس ئېلىش ئاۋازى چىقىدۇ، ھەتتا دورا ئىچسىمۇ، ئۇلار قايتا-قايتا ئاغرىيدۇ، ھېچقانداق يېنىكلەش بولمايدۇ. ئەھۋال مۇشۇنداق.
• مايلىق ياكى سۇيۇق تەرەت چىقىرىش.
• نەپەس ئېلىشتا قىينىلىش.
• خىرىلداپ نەپەس ئېلىش كۆكرەكتىن دائىم چىقىدىغان، غۇڭۇلدىغان ئاۋاز.
• دائىم ئۇچرايدىغان سىنۇس ياللۇغى.
• داۋاملىق يۆتەل.
• ئۆسۈش سۈرئىتى ئاستا.
• ياخشى يېسىڭىز ۋە بەدىنىڭىزگە لازىم بولغان كالورىيەنى ئالسىڭىزمۇ، بەدەننىڭ ياخشىلىنىپ كەتمەسلىكى سىزنىڭ سەمىرمەيدىغان ياكى ئورۇقلىمايدىغان ئەھۋالىڭىز.

ئاتىپېكتىك كىستىك فىبروز (ئاتىپېكتىك CF) نىڭ ئالامەتلىرى

ئادەتتىكى بولمىغان CF كېسىلىگە گىرىپتار بولغان كىشىلەردە يۇقىرىدا تىلغا ئېلىنغان بەزى ئالامەتلەر كۆرۈلىشى مۇمكىن. ۋاقىتنىڭ ئۆتۈشىگە ئەگىشىپ، ئۇلار يەنە تۆۋەندىكىدەك ئالامەتلەرنى باشتىن كەچۈرۈشى مۇمكىن:

• سۇرۇنكال سىنۇسىت ياللۇغى.
• بۇرۇن پولىپلىرى.
• بەدەندىكى ئېلېكترولىت مىقدارىنىڭ نورمالسىزلىقى سۇسىزلىنىش ياكى ئىسسىق ئۆتۈپ كېتىشنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدۇ.
• ئىچ سۈرۈش.
• ئاشقازان ئاستى بېزى ياللۇغى.
• قەستەنسىز ئورۇقلاش.

كىستىك فىبروز (CF) نى نېمە كەلتۈرۈپ چىقىرىدۇ؟

CF نىڭ ئاساسلىق سەۋەبى CFTR دەپ ئاتىلىدىغان بىر گېندىكى مۇتاتسىيە (ۋارىيانت ياكى مۇتاتسىيە). CFTR گېنى ھۈجەيرىلەرنىڭ يۈزىدە ئىئون قانىلى رولىنى ئوينايدىغان بىر خىل ئاقسىلنى ھاسىل قىلىدۇ. بۇنى ھۈجەيرە پەردىسىدىكى كىچىك بىر دەرۋازا دەپ ئويلاڭ. بۇ دەرۋازىلار بەزى زەررىچىلەرنىڭ ئۆتۈشىگە يول قويىدۇ.

«CFTR» گېنى ئىشلەپچىقارغان ئاقسىل ئادەتتە خىلورىد ئىئونلىرى (مەنپىي ئېلېكتر زەرەتلىك تۇز تۈرى) ئۈچۈن بىر خىل دەرۋازا رولىنى ئوينايدۇ. خىلورىد ئىئونلىرى ھۈجەيرىدىن چىققاندا، سۇمۇ سىڭىپ كىرىدۇ. بۇ چاغدا بەلغەم سۇيۇق ۋە تېيىلىق بولۇپ قالىدۇ. ئەمما «CF» كېسىلىگە گىرىپتار بولغان كىشىلەردە، «CFTR» گېنىدىكى مۇتاتسىيە سەۋەبىدىن بۇ جەريان توغرا بولمايدۇ. ئاندىن خىلورىد ئىئونلىرى ھۈجەيرىلەرنىڭ ئىچىگە قاپسىلىپ قالىدۇ، بەلغەم قويۇق ۋە يېپىشقاق بولۇپ قالىدۇ.

CFTR گېن مۇتاتسىيەسىنىڭ ھەر خىل تۈرلىرى بار (I دىن VI گىچە). بەزى مۇتاتسىيەلەر ھېچقانداق ئاقسىل ئىشلەپ چىقارمايدۇ، بەزىلىرى پەقەت ئاز مىقداردا ئاقسىل ئىشلەپ چىقىرىدۇ، يەنە بەزىلىرى ئۆزى ئىشلەپ چىقىرىدىغان ئاقسىلنى ئىشلەپ چىقارمايدۇ.

كىستىك فىبروز (CF) تۇغما كېسەللىكمۇ؟

شۇنداق، «CF» تۇغۇلۇشىدىنلا مىراس قالىدىغان گېن كېسىلى. «CF» كېسىلىگە گىرىپتار بولغان ئادەم بۇ مۇتاتسىيەگە ئۇچرىغان «CFTR» گېنىنىڭ ئىككى نۇسخىسىنى مىراس ئالىدۇ - بىرى ئانىسىدىن، يەنە بىرى ئاتىسىدىن (بۇ «ئاتوسوم رېتسېسسىۋ» مىراس دەپ ئاتىلىدۇ).

ئاتا-ئاناڭىزدا CF بولۇشى شەرت ئەمەس، چۈنكى سىزدە CF بولۇشى كېرەك. ئەمەلىيەتتە، كۆپىنچە ئائىلىلەردە CF ئائىلىسى تارىخى يوق. پەقەت بىرلا گېننىڭ نۇسخىسى ئۆزگەرگەن ئادەم توشۇغۇچى دەپ ئاتىلىدۇ. توشۇغۇچىلاردا CF ئالامەتلىرى كۆرۈلمەيدۇ.

چوڭلاردىمۇ كىستىك فىبروز (CF) كېسىلىگە گىرىپتار بولامدۇ؟

ياق، سىز تۇغۇلغاندا CF نى كەلتۈرۈپ چىقىرىدىغان گېن ئۆزگىرىشى بىلەن تۇغۇلىسىز. قانداقلا بولمىسۇن، ئەگەر ئالامەتلەر ناھايىتى يېنىك بولسا ياكى ئۇلار پەيدا بولۇپ يوقاپ كەتسە، بەزى كىشىلەر كېيىنكى ھاياتتا، ھەتتا چوڭ بولغاندا ئاندىن دىئاگنوز قويۇلۇشى مۇمكىن.

CF نىڭ قانداق ئاسارەتلىرى بولۇشى مۇمكىن؟

CF تۆۋەندىكىدەك ئاسارەتلەرنى كەلتۈرۈپ چىقىرىشى مۇمكىن:

• يۇقۇملىنىش: قويۇق شىلىمشىق سۇيۇقلۇق ئۆپكىڭىز ۋە نەپەس يوللىرىڭىزدىكى باكتېرىيەلەرنى تۇتۇۋېلىپ، ئۇلارنىڭ سىرتقا چىقىشىنى قىيىنلاشتۇرىدۇ. بۇ دائىم يۇقۇملىنىشقا سەۋەب بولىدۇ.
• تۇغما ئىككى تەرەپلىك قان تومۇر يوقلۇقى (CBAVD): بۇ خىل ئەھۋالدا، ئەرلەردە ئۇرۇقنى توشۇيدىغان قان تومۇر بولغان قان تومۇر بولمايدۇ. شۇڭا، ئەگەر ئۇلار بالىلىق بولۇشنى خالىسا، تۇغماسلىقنى داۋالاشتا ياردەمگە موھتاج.
• دىئابېت: ئاشقازان ئاستى بېزىنىڭ بۇزۇلۇشى سەۋەبىدىن ، كىستىك فىبروز بىلەن مۇناسىۋەتلىك دىئابېت كېسىلى پەيدا بولۇشى مۇمكىن.
• ئوزۇقلۇق يېتىشمەسلىك: ھەزىم قىلىش سىستېمىسىدا قويۇق شىلىمشىق ماددىلارنىڭ ۋە يېمەكلىكلەرنى ھەزىم قىلىشقا ياردەم بېرىدىغان ئاشقازان ئاستى بېزى ئېنزىملىرىنىڭ يېتىشمەسلىكى ئوزۇقلۇق يېتىشمەسلىك خەۋپىنى ئاشۇرىدۇ.
• سۆڭەك ئاجىزلىقى ۋە سۆڭەك ئورۇقلاش كېسىلى: ھەزىم قىلىش سىستېمىسىدىن ئوزۇقلۇق ماددىلارنى توغرا سۈمۈرەلمەسلىك سەۋەبىدىن سۆڭەك ئاجىزلىشىش كېسەللىكلىرى پەيدا بولۇشى مۇمكىن.
• ھامىلىدارلىقتىكى ئاسارەتلەر: CF ھەزىم قىلىش سىستېمىسىغا تەسىر كۆرسىتىپ، ئوزۇقلۇق يېتىشمەسلىكنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدۇ. بۇ ھامىلىدارلىقتىكى ئاسارەتلەرنىڭ خەۋپىنى ئاشۇرىدۇ. ۋاقتىدىن بۇرۇن تۇغۇلۇش ئەڭ كۆپ ئۇچرايدىغان ئاسارەت.

كىستىك فىبروز (CF) قانداق دىئاگنوز قويۇلىدۇ؟

دوختۇرلار ئادەتتە يېڭى تۇغۇلغان بوۋاقلارنى تەكشۈرۈش جەريانىدا يېڭى تۇغۇلغان بوۋاقلارنىڭ CF نى تەكشۈرىدۇ. بۇ بوۋاقنىڭ تاپىنىدىن بىر نەچچە تامچە قان ئېلىش ئارقىلىق ئېلىپ بېرىلىدۇ. تەجرىبىخانىدا، بۇ قان ئەۋرىشكىسىدە ئىممۇنورېئاكتىپ ترىپسىنوگېن (IRT) دەپ ئاتىلىدىغان خىمىيىلىك ماددا تەكشۈرۈلىدۇ. بۇ ماددا ئاشقازان ئاستى بېزى تەرىپىدىن ئىشلەپچىقىرىلىدۇ. CF كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلارنىڭ قېنىدا IRT نىڭ مىقدارى يۇقىرى بولىدۇ. بوۋاقلار تۇغۇلغاندا ۋە بىر نەچچە ھەپتىدىن كېيىن يەنە بىر قېتىم IRT تەكشۈرۈلىدۇ.

قانداقلا بولمىسۇن، بەزى كېسەللىكلەر، مەسىلەن، بالدۇر تۇغۇلۇش قاتارلىقلارمۇ IRT سەۋىيىسىنىڭ ئۆرلىشىنى كەلتۈرۈپ چىقىرىشى مۇمكىن. شۇڭا، IRT سىنىقىنىڭ مۇسبەت چىقىشى چوقۇم بوۋاقنىڭ CF كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلىقىنى بىلدۈرمەيدۇ. ئەگەر بوۋاقنىڭ IRT سەۋىيىسى مۆلچەردىكىدىن يۇقىرى بولسا، دوختۇر ئاخىرقى دىئاگنوز قويۇش ئۈچۈن تېخىمۇ كۆپ تەكشۈرۈشلەرنى بۇيرۇيدۇ.

بەزىدە (تەخمىنەن %5 ئەھۋال)، يېڭى تۇغۇلغان بوۋاقلارنى تەكشۈرۈش ئارقىلىق CF كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلاردا IRT سەۋىيىسىنىڭ يۇقىرىلىغانلىقى بايقالماسلىقى مۇمكىن. ياكى، سىز تۇغۇلغاندا CF ئۈچۈن دائىم تەكشۈرۈلمىگەن بولۇشىڭىز مۇمكىن. ئەگەر سىزدە ياكى بوۋاقلىرىڭىزدا CF ئالامەتلىرى كۆرۈلسە، دوختۇر تەر تەكشۈرۈشى ۋە زۆرۈر تېپىلغاندا باشقا تەكشۈرۈشلەرنى ئېلىپ بارىدۇ.

كىستىك فىبروز (CF) تەكشۈرۈشلىرى

• تەر سىنىقى:بۇ تەردىكى خىلورىد مىقدارىنى ئۆلچەيدۇ. CF كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلارنىڭ تەردىكى خىلورىد مىقدارى يۇقىرى بولىدۇ. بۇ CF نى دىئاگنوز قويۇشتىكى ئەڭ ئېنىق سىناق . قانداقلا بولمىسۇن، نورمالسىز CF كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلاردا نورمال ئەھۋال بولۇشى مۇمكىن.
• گېن تەكشۈرۈشى: قان ئەۋرىشكىسى CF نى كەلتۈرۈپ چىقىرىدىغان گېنلاردىكى ئۆزگىرىشلەرنى تەكشۈرۈش ئۈچۈن ئېلىنىدۇ.
• رەسىم تەكشۈرۈشلىرى: بۇرۇن بوشلۇقى ۋە كۆكرەكنىڭ رېنتىگېن نۇرى قاتارلىق ئۇسۇللار CF دىئاگنوزىنى جەزملەشتۈرۈش ياكى قوللاش ئۈچۈن ئىشلىتىلىدۇ. بۇ رەسىم تەكشۈرۈشلىرى يالغۇز CF نى دىئاگنوز قويالمايدۇ.
• ئۆپكە ئىقتىدارى سىنىقى (PFT): بۇلار ئۆپكىڭىزنىڭ قانداق ئىشلەيدىغانلىقىنى ئۆلچەيدۇ.
• بەلغەم كۈلتۈرىسى: دوختۇرىڭىز يۆتەلگەندە ئۆپكىڭىزدىن چىققان بەلغەمدىن ئەۋرىشكە ئېلىپ، باكتېرىيە بار-يوقلۇقىنى تەكشۈرىدۇ. بەزى باكتېرىيە تۈرلىرى، مەسىلەن، پسېۋدوموناس، مۇتلەق ياللۇغلىنىش كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلاردا كۆپ ئۇچرايدۇ.
• ئاشقازان ئاستى بېزى بىئوپسىيەسى: بۇ ئارقىلىق دوختۇرىڭىز ئاشقازان ئاستى بېزىڭىزدە كىستا ياكى يارىلار بار-يوقلۇقىنى كۆرەلەيدۇ.
• بۇرۇن پوتېنسىيالى پەرقى (NPD): بۇ ئادەتتە بۇرۇننىڭ ئىچكى پەردىسىدە مەۋجۇت بولغان كىچىك ئېلېكتر زەرەتلىرىنى ئۆلچەيدۇ. بۇ زەرەت ئىئونلارنىڭ ھەرىكىتى ئارقىلىق ھاسىل بولىدۇ. CF ئىئون قاناللىرىغا تەسىر كۆرسىتىدىغان بولغاچقا، CF كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلاردا ئىئونلارنىڭ ھەرىكىتى ئاز بولىدۇ.
• ئۈچەي ئېقىمىنى ئۆلچەش (ICM): بۇ تەكشۈرۈشنى ئېلىپ بېرىش ئۈچۈن، دوختۇر تۈز ئۈچەي توقۇلمىسىدىن ئەۋرىشكە ئالىدۇ. تەجرىبىخانا بۇ ئەۋرىشتىن قانچىلىك خىلورىد ئاجرىلىپ چىققانلىقىنى ئۆلچەيدۇ.

كىستىك فىبروز (CF) قانداق داۋالىنىدۇ؟

ئەپسۇس، CF نى داۋالاش ئۇسۇلى يوق. قانداقلا بولمىسۇن، CF مۇتەخەسسىسى ۋە داۋالاش گۇرۇپپىڭىزدىكى باشقا خادىملارنىڭ ياردىمى بىلەن، سىز كېسەللىك ۋە ئۇنىڭ ئالامەتلىرىنى كونترول قىلالايسىز. بۇ داۋالاش ئۇسۇلى تۆۋەندىكىلەرنى ئۆز ئىچىگە ئالىدۇ:

• نەپەس ئېلىش تېخنىكىسى ۋە بەلغەمنى ئېرىتىش ئۈسكۈنىلىرىنى ئىشلىتىش ئارقىلىق نەپەس يوللىرىنىڭ ئوچۇق ۋە پاكىز بولۇشىنى ساقلاش.
• «CFTR» ئاقسىلى («CFTR مودۇلياتورلىرى») بىلەن بولغان مەسىلىلەرنى تۈزىتىشكە ياردەم بېرىدىغان دورىلار.
• ئالاھىدە ئالامەتلەرنى يېنىكلىتىدىغان دورىلار.
• يېمەكلىكلەردىن يېتەرلىك ۋە توغرا مىقداردا كالورىيە ئېلىشىڭىزغا كاپالەتلىك قىلىڭ.
• جىددىي ئوپېراتسىيە.

ھاۋا يولىنى تازىلاش تېخنىكىسى

ئەگەر سىزدە CF بولسا، نەپەس يوللىرىڭىزنى تازىلاشنىڭ بىر قانچە ئۇسۇلى بار:

• يۆتەل ۋە نەپەس ئېلىش تېخنىكىلىرى: CF غا ئىختىساسلاشقان فىزىكىلىق داۋالاش مۇتەخەسسىسى سىزگە نەپەس يوللىرىڭىزنى ئېچىش ۋە بەلغەمنى بوشىتىش تېخنىكىلىرىنى ئۆگىتەلەيدۇ.
• مۇسبەت نەپەس چىقىرىش بېسىمى (PEP) ئۈسكۈنىلىرى:بۇ «PEP» ئۈسكۈنىلىرىنى ئېغىزغا ياكى يۈزگە «ماسكا» قىلىپ تاقىغىلى بولىدۇ. ئۇلار قارشىلىق كۆرسىتىدۇ، شۇڭا نەپەس چىقىرىش ئۈچۈن تېخىمۇ كۆپ ئىشلەشكە توغرا كېلىدۇ. بۇ نەپەس يوللىرىنى ئېچىپ، بەلغەمنى سىرتقا چىقىرىدۇ. تىترەش «PEP» ئۈسكۈنىلىرى (مەسىلەن، «Flutter®», «Acapella®», «AerobikA®», «RC-Cornet®» ) تىترەش بىلەن بەلغەمنى بوشىتىش ئىقتىدارىنى بىرلەشتۈرگەن ئالاھىدە «PEP» تۈرلىرى.
• ھاۋا يولىنى بوشىتىش كىيىمى: يۇقىرى چاستوتىلىق كۆكرەك پەردىسى تەۋرىنىش ئۈسكۈنىسى دەپمۇ ئاتىلىدۇ، بۇ ماشىنىغا ئۇلانغان پۇشۇرۇلىدىغان كىيىم. بۇ كىيىم تىترەپ، بەلغەمنى پارچىلايدۇ.
• پوستۇرال سۇ چىقىرىش ۋە سوقۇش: بۇ فىزىكىلىق داۋالاش ئۇسۇلى. سىز ئۆپكىڭىزدىكى بەلغەمنى تازىلاشقا ياردەم بېرىدىغان ھالەتلەرگە ئۆتىسىز. يەنە بىر كىشى بەلغەمنى بوشىتىش ئۈچۈن كۆكرىكىڭىزگە ۋە/ياكى دۈمبىڭىزگە چېكىدۇ. بۇنى يۆتەلنى قوزغىتىش تېخنىكىسى بىلەن بىرلىكتە قىلغىلى بولىدۇ.

كىستاتىك فىبروز ئۈچۈن CFTR مودۇلياتورلىرى

CFTR مودۇلياتورلىرى مۇتاتسىيەگە ئۇچرىغان CFTR گېنى تەرىپىدىن ئىشلەپچىقىرىلغان ئاقسىللار بىلەن بولغان مەسىلىلەرنى تۈزىتىشكە ۋە ھۈجەيرىلەرنىڭ يۈزىدە نورمال ئىشلەيدىغان ئاقسىلنىڭ مىقدارىنى ئاشۇرۇشقا ياردەم بېرىدىغان بىر خىل دورا تۈرى. ئۇلار CF نى داۋالىمايدۇ. ئەمما بەزى كىشىلەرنىڭ ئالامەتلىرى ۋە ئۆمرىدە كۆرۈنەرلىك ياخشىلىنىش بولغان. قانداقلا بولمىسۇن، بۇ مودۇلياتورلۇق داۋالاش ئۇسۇللىرى CF كېسىلىگە گىرىپتار بولغان ھەممەيلەنگە ماس كەلمەيدۇ، بەزىلىرى ئۇلارنى قوبۇل قىلالمايدۇ.

«CFTR مودۇلياتورلىرى» نىڭ بىر قىسىم مىساللىرى:

• `Kalydeco® (ivacaftor)`
• "Orkambi® (ivacaftor / lumacaftor)"
• `Symdeko® (ivacaftor / tezacaftor)`
• `Trikafta® (ivacaftor / tezacaftor / elexacaftor)`

كىستىك فىبروزغا قارشى باشقا دورىلار

دوختۇرىڭىز يەنە ياللۇغلىنىشنى پەسەيتىش، يۇقۇملىنىشنى داۋالاش ياكى ئالامەتلەرنى كونترول قىلىش ئۈچۈن باشقا دورىلارنىمۇ تەۋسىيە قىلىشى مۇمكىن. بۇلار تۆۋەندىكىلەرنى ئۆز ئىچىگە ئالىدۇ:

• ئانتىبىئوتىكلار: دوختۇرىڭىز يۇقۇملىنىشنى داۋالاش ياكى ئالدىنى ئېلىش ئۈچۈن ئانتىبىئوتىكلارنى يېزىپ بېرىشى مۇمكىن.
• نەپەس يولى ئارقىلىق ئىشلىتىلىدىغان برونخودىلاتقۇچ دورىلار: برونخودىلاتقۇچ دورىلار نەپەس يوللىرىنى ئېچىپ، بوشىتىپ، نەپەس ئېلىشنى ئاسانلاشتۇرىدۇ.
• نەپەس يولى ئارقىلىق گىپېرتونىك تۇز ئېرىتمىسىنى ئىچىش: تۇز ئېرىتمىسىدىكى تۇز سۇنى جەلپ قىلىدۇ، بۇ سۇ بەلغەمنى سۇيۇلدۇرۇپ، يۆتەلنى ئاسانلاشتۇرىدۇ.
• ياللۇغ قايتۇرۇش دورىلىرى: بۇ دورىلار ئىششىقنى پەسەيتىدۇ. بۇلارغا كورتىكوستېروئىد ۋە غەيرى ستېروئىد ياللۇغ قايتۇرۇش دورىلىرى (NSAIDS) كىرىدۇ.
• ئاشقازان ئاستى بېزى ئېنزىملىرى: بۇلار يېمەكلىكلەرنى ھەزىم قىلىشقا ۋە ئۇنىڭدىن ئوزۇقلۇق ماددىلارنى سۈمۈرۈشكە ياردەم بېرىدۇ.
• تەرەت يۇمشىتىش دورىلىرى: بۇلار ئىچ قېتىش قاتارلىق كېسەللىكلەرگە ياردەم بېرىدۇ ۋە تەرەتنىڭ چىقىشىنى ئاسانلاشتۇرىدۇ.

كىستىك فىبروز (CF) ئۈچۈن يېمەك-ئىچمەك

ئەگەر سىزدە CF بولسا، سىزنىڭ يېمەك-ئىچمەك ئېھتىياجىڭىز CF بولمىغان كىشىلەرنىڭكىدىن پەرقلىنىدۇ. CF سەۋەبىدىن، ئاشقازان ئاستى بېزىڭىز يېمەكلىكلەرنى ھەزىم قىلىشقا ياردەم بېرىدىغان ئېنزىملارنى ئىشلەپچىقىرالماسلىقى ياكى ئاجرىتىپ چىقىرالماسلىقى مۇمكىن. بۇ دېگەنلىك، ئۈچەيلىرىڭىز يېمەكلىكتىكى ئوزۇقلۇق ماددىلار ۋە مايلارنى توغرا سۈمۈرەلمەسلىكى مۇمكىن.

سىزنىڭ CF مۇتەخەسسىسىڭىز ياكى تىزىملاتقان دىئېتولوگىڭىز سىزگە بىر خىل ئوزۇقلۇق پىلانى تەۋسىيە قىلىدۇ. ئۇ تۆۋەندىكىلەرنى ئۆز ئىچىگە ئالىدۇ:

• كۈندىلىك كالورىيە مىقدارى. بۇ CF بولمىغان كىشىلەرنىڭكىگە قارىغاندا تەخمىنەن ئىككى ھەسسە كۆپ بولۇشى مۇمكىن.
• ماي مىقدارى يۇقىرى بولغان يېمەكلىكلەرنى يېيىش. بۇ مايدا ئېرىيدىغان ۋىتامىنلارنى كۆپرەك قوبۇل قىلىش ئۈچۈن مۇھىم.
• بالىلىق دەۋرىڭىزدىن باشلاپ نورمال بەدەن ئېغىرلىقىدىن يۇقىرى بولۇش. بۇ سىزنىڭ بوي ئېگىزلىكىڭىزنىڭ ئۆسۈشىگە ۋە ئۆپكىڭىزنىڭ كېڭىيىشىگە ياردەم بېرىدۇ. بۇ، ياشىڭىز چوڭىيىشىغا ئەگىشىپ كېسەللىك ئالامەتلىرىنىڭ ئالدىنى ئېلىشقا ياردەم بېرىدۇ.
• ئېنزىم تولۇقلىمىسى كاپسۇلىنى ئىچىش. ئېنزىم تولۇقلىمىسى ھەزىم قىلىشقا ياردەم بېرىدۇ.
• يېمەك-ئىچمىكىڭىزگە كۆپرەك تۇز قوشۇڭ. بۇ، بەدىنىڭىزنىڭ تەرلەش ئارقىلىق يوقاتقان ئارتۇق تۇزنى تولدۇرۇشقا ياردەم بېرىدۇ. بۇ، بولۇپمۇ ئىسسىق، نەم ھاۋارايىدا ۋە چېنىقىش جەريانىدا ئىنتايىن مۇھىم. كۈنىگە قانچىلىك تۇز لازىملىقى توغرىسىدا دوختۇرىڭىزدىن سوراڭ.

كىستىك فىبروز (CF) ئوپېراتسىيەسى

سىز CF ئۈچۈن ئوپېراتسىيە قىلىشقا ئېھتىياجلىق بولۇشىڭىز مۇمكىن ياكى CF نىڭ ئەگەشمە كېسەللىكلىرى كېلىپ چىقىشى مۇمكىن. بۇنىڭ ئىچىدە تۆۋەندىكىلەر بولۇشى مۇمكىن:

• بۇرۇن ياكى بۇرۇن بوشلۇقىغا مۇناسىۋەتلىك ئوپېراتسىيەلەر.
• ئۈچەي توسۇلۇشلىرىنى ئېلىۋېتىش ئۈچۈن ئوپېراتسىيە قىلىش.
• ئۆپكە كۆچۈرۈش.
• جىگەر كۆچۈرۈش.

كىستىك فىبروز (CF) ھاياتقا خەۋپ يەتكۈزىدىغان كېسەللىكمۇ؟

شۇنداق، ئۆپكە ياللۇغى ھاياتقا خەۋپ يەتكۈزىدىغان كېسەللىك. ئۆلۈمنىڭ ئاساسلىق سەۋەبى قويۇق شىلىمشىق ماددىلارنىڭ كۆپىيىشى ۋە دائىم ئۆپكە يۇقۇملىنىشى سەۋەبىدىن كېلىپ چىققان ئۆپكە زەخمىلىنىشىدۇر.

كىستا فىبروز (CF) كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلارنىڭ ئۆمرى قانچىلىك؟

مۇتەخەسسىسلەرنىڭ قارىشىچە، يېقىنقى يىللاردىن بۇيان، CF بىلەن تۇغۇلغانلارنىڭ ئۆمرى تەخمىنەن 50 ياش بولۇپ كەلگەن. بىر قانچە يىل ئىلگىرى، ئۆمرى 30 ياشتىن 40 ياشقىچە بولغان، ئەمما يېقىنقى يىللاردىن بۇيان داۋالاش ئۇسۇللىرىنىڭ تەرەققىياتى سەۋەبىدىن بۇ ئۆمۈر ئۇزىراپ كەتكەن.

ئادەتتىكى بولمىغان CF كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلارنىڭ ئۆمرى كلاسسىك CF كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلارغا قارىغاندا ئۇزۇنراق بولىدۇ.

ئەگەر مەندە CF بولسا نېمىگە دىققەت قىلىشىم كېرەك؟

CF نىڭ داۋاسى يوق. سىز ياكى بالىڭىز ئۇنى باشقۇرۇش ئۈچۈن ئۆمۈر بويى داۋالىنىشقا موھتاج بولىدۇ. بۇنىڭ ئىچىگە يۇقۇملىنىشنى داۋالاش، ئوزۇقلۇقنى ساقلاش ۋە CF مۇتەخەسسىسىگە دائىم كۆرۈنۈش قاتارلىقلار كىرىدۇ. قانداقلا بولمىسۇن، يېڭى داۋالاش ئۇسۇللىرى CF كېسىلىگە گىرىپتار بولغان بالىلارنىڭ چوڭ بولغاندا ياخشى ياشىشىغا ۋە تۇرمۇش سۈپىتىنىڭ ياخشىلىنىشىغا ياردەم بەردى.

CF بالدۇر بايقالغاندا داۋالاش ئەڭ ياخشى ئۈنۈم بېرىدۇ. شۇڭلاشقا يېڭى تۇغۇلغان بوۋاقلارنى تەكشۈرۈش ناھايىتى مۇھىم. CFTR مودۇلياتورىغا ئوخشاش داۋالاشلارنى كىچىك ياشتىن باشلاپ باشلاش ئۇزۇن مۇددەتلىك سالامەتلىكنى ياخشىلاپ، ئۆمۈرنى ئۇزارتالايدۇ.

CF نىڭ ئالدىنى ئالغىلى بولامدۇ؟

چۈنكى CF سىزدە تۇغما كېسەللىك بولغاچقا، ئۇنىڭ ئالدىنى ئېلىشنىڭ ھېچقانداق ئۇسۇلى يوق. ئەگەر سىز CFTR گېنىنىڭ مۇتاتسىيەسىنى ئېلىپ يۈرگۈچى بولسىڭىز، دوختۇرىڭىزدىن ھامىلىدارلىق مەزگىلىدىكى گېن تەكشۈرۈشى ۋە بالىلىرىڭىزدا CF كېسىلىگە گىرىپتار بولۇش ئېھتىماللىقى توغرىسىدا سورىسىڭىز بولىدۇ.

ئۆزۈمگە قانداق قارىيالايمەن؟

CF بىلەن ئۆزىڭىزگە كۆڭۈل بۆلۈش دېگەنلىك، داۋالاش پىلانى تۈزۈش ئۈچۈن داۋالاش گۇرۇپپىڭىز بىلەن بىرلىكتە ئىشلەشنى كۆرسىتىدۇ. سالامەتلىكىڭىزنى ساقلاش ئۈچۈن، بۇ پىلانغا قاتتىق ئەمەل قىلىشىڭىز كېرەك. ئۇ تۆۋەندىكىلەرنى ئۆز ئىچىگە ئالىدۇ:

• نەپەس يولىنى تازىلاش تەرتىپىگە قاتتىق ئەمەل قىلىڭ.
• بەلگىلەنگەن دورىلارنى ئىچىش.
• CF داۋالاش گۇرۇپپىڭىز بىلەن بىرلىكتە كلىنىكىلارغا قاتنىشىشنى داۋاملاشتۇرۇڭ .

دوختۇرلىرىڭىزدىن ئۆزىڭىزگە ماس كېلىدىغان ساغلام يېمەك-ئىچمەك پىلانى ۋە بىخەتەر بەدەن چېنىقتۇرۇش توغرىسىدا تەۋسىيە ئېلىڭ. ئۆپكە ئەسلىگە كەلتۈرۈش سىز ئۈچۈن پايدىلىقمۇ ياكى ئەمەسمۇ دەپ دوختۇرىڭىزدىن سوراڭ.

كېسەل كىشىلەردىن يىراق تۇرۇش، قول يۇيۇش ئۇسۇلىنى قوللىنىش ۋە تەۋسىيە قىلىنغان ۋاكسىنا ئەملەش ئارقىلىق يۇقۇملىنىش خەۋپىڭىزنى ئازايتالايسىز.

سىز يەنە CF نى داۋالاشنىڭ يېڭى ئۇسۇللىرىنى سىناق قىلىدىغان كلىنىكىلىق سىناقلارغا قاتنىشالايسىز. ئۆزىڭىزگە ماس كېلىدىغان داۋالاش ئۇسۇللىرى بار-يوقلۇقىنى دوختۇرىڭىزدىن سوراڭ. كلىنىكىلىق سىناقلارنىڭ پايدىسى ۋە خەۋپ-خەتىرى توغرىسىدا تولۇق ئۇچۇرلارغا ئېرىشىشنى ئۇنتۇماڭ.

قاچان دوختۇرغا كۆرۈنۈشۈم كېرەك؟

داۋالىنىش گۇرۇپپىڭىزدىكى ئەزالار بىلەن بىرلىكتە بېكىتىلگەن بارلىق كلىنىكىلارغا قاتنىشىڭ. داۋالاش پىلانىڭىز ياكى كېسەللىك ئالامەتلىرىڭىز توغرىسىدا سوئالىڭىز بولسا، دوختۇرىڭىز بىلەن سۆزلىشىڭ. يۇقۇملىنىش ئالامەتلىرى كۆرۈلسە نېمە قىلىش كېرەكلىكىنى ئۇلاردىن سوراڭ. ئىجتىمائىي ياكى روھىي مەسىلىلەردە ياردەمگە ئېھتىياجلىق بولسىڭىز، ئۇلارغا ئېيتالايسىز.

قاچان جىددىي قۇتقۇزۇش بۆلۈمىگە (ETU) بېرىشىم كېرەك؟

ئەگەر سىزدە بۇ ئېغىر ئالامەتلەر كۆرۈلسە، دەرھال جىددىي قۇتقۇزۇش بۆلۈمىگە بېرىڭ:

• يۇقىرى قىزىتما (فارېنگېيت 103 گرادۇس / سېلسىيە گرادۇس 40 گرادۇستىن يۇقىرى).
• نەپەس ئېلىشتا قىينىلىش.
• سۈيدۈك چىقىرىش مىقدارى يوق ياكى ئىنتايىن ئاز.
• كۆكرەك ياكى قورساق قىسمىدا داۋاملىق ئاغرىق.
• باش ئايلىنىش.
• قالايمىقانچىلىق.
• مۇسكۇللارنىڭ قاتتىق ئاغرىشى ياكى ئاجىزلىقى.
• تۇتقاقلىق.
• تېرە، لەۋ ياكى تىرناقنىڭ كۆك رەڭگى («سىئانوز» - بۇ قان ياكى توقۇلمىلىرىڭىزدىكى ئوكسىگېن مىقدارىنىڭ تۆۋەنلىكىنىڭ ئالامىتى بولۇشى مۇمكىن).
• ئەگەر قىزىتما ياكى يۆتەل ياخشىلانسا ياكى يوقاپ كەتسە، ئاندىن يەنە ئېغىرلىشىدۇ.

دوختۇرۇمدىن قانداق سوئاللارنى سورىشىم كېرەك؟

دوختۇرىڭىزدىن تۆۋەندىكىدەك سوئاللارنى سورىسىڭىز بولىدۇ:

• قانداق داۋالاش ئۇسۇللىرىم بار؟
• مەن قانداق ساغلام يېمەك-ئىچمەك پىلانىغا ئەمەل قىلالايمەن؟
• ئالامەتلىرىمنى باشقۇرۇش ئۈچۈن نېمە قىلالايمەن؟
• قانداق يۇقۇملىنىش ئالامەتلىرىگە دىققەت قىلىشىم كېرەك؟
• سىزنى يەنە قاچان كۆرۈشۈم كېرەك؟
• قانداق ئالامەتلەر بىلەن جىددىي قۇتقۇزۇش ئۆيىگە بېرىشىم كېرەك؟
• باشقا ئائىلە ئەزالىرىڭىزنى تەكشۈرۈپ باقماقچىمۇ؟

نېمىشقا CF كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلار بىر-بىرىگە تېگىشىشى كېرەك ئەمەس؟

ساغلاملىق مۇتەخەسسىسلىرى ئادەتتە كىستىك فىبروز (CF) كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلارنىڭ باشقىلار بىلەن يېقىن ئالاقىلىشىشتىن ساقلىنىشىنى تەۋسىيە قىلىدۇ. چۈنكى CF كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلار باشقىلار ئاسانلا كونترول قىلالايدىغان يۇقۇملىنىشلارنى ئاسانلا يۇقتۇرۇۋالىدۇ. ئۇلار يەنە CF كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلارغا (ئۇلارنىڭمۇ كونترول قىلىش تەس بولغان يۇقۇملىنىشلىرى بار) مىكروبلارنى تارقىتىش ئېھتىماللىقى يۇقىرى. CF كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلار يەنە كېسەل بولغان ھەر قانداق ئادەم بىلەن ئالاقىلىشىشتىن ساقلىنىشى كېرەك.

ئاخىرى، بىر نەرسە (ئۆيگە ئېلىپ كېتىش ئۇچۇرى)

ئۆمۈر بويى داۋاملىشىدىغان كېسەللىك دەپ دىئاگنوز قويۇلغاندا، ئۆزىڭىزنى بىر ئاز بېسىم ئاستىدا ھېس قىلىش نورمال ئەھۋال. قانداقلا بولمىسۇن، يېڭى داۋالاش ئۇسۇللىرى ۋە كىستىك فىبروزنى ياخشىراق چۈشىنىش سىزنىڭ ھەر بىر ئىشنى بىر كۈنگە مەركەزلەشتۈرۈشكە كۆپرەك ۋاقتىڭىز بارلىقىنى بىلدۈرىدۇ. ھازىر نۇرغۇن CF كېسىلىگە گىرىپتار بولغان كىشىلەر چوڭ بولغاندا تولۇق ھايات كەچۈرۈشكە ئۈمىد باغلىيالايدۇ. بۈگۈن CF كېسىلىگە دىئاگنوز قويۇلغان بالا كەلگۈسىدە تېخىمۇ كۆپ داۋالاش ئۇسۇللىرىغا ئىگە بولۇشى مۇمكىن.

كۈندىلىك تۇرمۇشتىكى قىيىنچىلىقلارغا تاقابىل تۇرۇشىڭىزغا ياردەم بېرىش ئۈچۈن، نېمىلەرنى كۈتۈش كېرەكلىكىنى چۈشىنىش ئۈچۈن، ئىشىنىدىغان يېقىنلىرىڭىز ۋە تېببىي خادىملىرىڭىزدىن تەركىب تاپقان بىر گۇرۇپپا توپلاڭ. يول بويىدىكى ھەر قانداق ۋاقىتتا ئىككىنچى پىكىر ئېلىشتىن قورقماڭ. سىز يالغۇز ئەمەس، بۇ يولدا سىزگە ياردەم بېرەلەيدىغان نۇرغۇن كىشىلەر بار.

` كىستىك فىبروز، گېن كېسەللىكلىرى، ئۆپكە كېسەللىكلىرى، شىلىمشىق سۇيۇقلۇق، CFTR گېنى، بالىلارنىڭ سالامەتلىكى، نەپەس يولى مەسىلىلىرى