سۆڭەك ۋە تېرىڭىزگە تەسىر قىلىدىغان ئاز ئۇچرايدىغان بىر كېسەللىك ھەققىدە ئۆگىنىۋالايلى؟ (ماففۇچى سىندرومى)

سىز ھەرگىز سۆڭەكلىرىڭىزدە، بەزىدە تېرىڭىزدە تۇيۇقسىز مەسىلە پەيدا قىلىدىغان غەلىتە كېسەللىك توغرىسىدا ئاڭلىغانمۇ؟ بەلكىم قولىڭىز ياكى پۇتىڭىزدىن سۆڭەك چىقىپ تۇرغانلىقىنى، ياكى تېرىڭىزدە قىزىل ياكى بىنەپشە رەڭلىك داغلارنى بايقىغان بولۇشىڭىز مۇمكىن. بۈگۈن بىز بۇ ھەقتە سۆزلەيمىز، بۇ سەل مۇرەككەپ ۋە ناھايىتى ئاز ئۇچرايدىغان كېسەللىك. ئۇ «(ماففۇچى سىندرومى)» دەپ ئاتىلىدۇ. ئەنسىرىمەڭ، بىز بۇ ھەقتە ئاددىي، سىز چۈشىنەلەيدىغان ئۇسۇلدا سۆزلەيمىز.

ئۇنداقتا، بۇ ماففۇچى سىندرومى دېگەن نېمە؟

ئاددىي قىلىپ ئېيتقاندا، ماففۇچى سىندرومى سۆڭەك ۋە تېرىگە تەسىر قىلىدىغان ئىنتايىن ئاز ئۇچرايدىغان كېسەللىك. ئۇ ئۈچ ئاساسلىق ئامىلنى ئۆز ئىچىگە ئالىدۇ:

1. سۆڭەكلىرىڭىزنىڭ ئىچىدە كەمىرچەك بەك كۆپ ئۆسىدۇ. بۇ كەمىرچەك بوغۇملىرىڭىز قاتارلىق جايلارنى قاپلىغان قاتتىق، يۇمشاق توقۇلما. بۇلار سۆڭەكلىرىڭىزنىڭ ئىچىدە ئۆسمىگە ئايلانغاندا، بىز ئۇلارنى «ئېنكوندروما» دەپ ئاتايمىز. بۇلار راك ئەمەس (ياخشى سۈپەتلىك)، يەنى دەسلەپتە خەتەرلىك ئەمەس. قانداقلا بولمىسۇن، بۇ خىل «ئېنكوندروما» لاردىن يۈزلىگەن، ھەتتا مىڭلىغانلىرى پەيدا بولۇشى مۇمكىن.

2. بۇ «(ئېنكوندروما)» سۆڭەك شەكلىنىڭ ئۆزگىرىشىنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدۇ. تەسەۋۋۇر قىلىپ بېقىڭ، ئەگەر سۆڭەكنىڭ ئىچىدە نەرسە كېرەكسىز ئۆسسە، ئۇ سۆڭەكنىڭ شەكلى ئۆزگىرىدۇ، شۇنداقمۇ؟ ئەھۋال مۇشۇنداق. قول-پۇتنىڭ قىسقارىشى، سوزۇلۇشى ۋە سۇنۇش قاتارلىق ئىشلار يۈز بېرىشى مۇمكىن .

3. گېمانگىئوما تېرە يۈزىدە بىر-بىرىگە چىرمىشىپ تۇرىدىغان نورمالسىز قان تومۇرلىرى شەكلىدە پەيدا بولىدىغان تۈگۈنچە شەكىللەرنى كۆرسىتىدۇ. بۇلار قىزىل، كۆك ياكى بىنەپشە رەڭدە كۆرۈنۈشى مۇمكىن.

بۇ خىل كېمىرچەك ئۆسمىلىرى ئېنكوندروما دەپ ئاتىلىدۇ، ئۇلار ئەڭ كۆپ قول ۋە پۇت بارماقلىرىڭىزنىڭ سۆڭىكىدە كۆرۈلىدۇ. قانداقلا بولمىسۇن، ئۇلار تۆۋەندىكى رايونلارغىمۇ تەسىر كۆرسىتىشى مۇمكىن:

• قوراللار
• پۇتلار
• قوۋۇرغا
• باش سۆڭىكى
• ئومۇرتقا سۆڭەكلىرى (ئومۇرتقا سۆڭەكلىرى)

مۇھىمى، بۇ ئېنچوندروما دەسلەپتە راك كېسىلىگە گىرىپتار بولمىغان (ياخشى سۈپەتلىك)، ئەمما بەزىدە يامان سۈپەتلىك (يامان سۈپەتلىك) بولۇپ قالىدۇ. ماففۇچى سىندرومىغا گىرىپتار بولغانلارنىڭ كۆپ قىسمى (بەزى تەتقىقاتلارغا قارىغاندا، بۇ سان %50 كە يېتىدۇ) چوندروساركوما دەپ ئاتىلىدىغان سۆڭەك راكىغا گىرىپتار بولۇش خەۋپىنى ئاشۇرىدۇ، بۇ راك كېمىرچەك ھۈجەيرىلىرىدىن باشلىنىدۇ. ئۇلارنىڭ يەنە باشقا راك تۈرلىرىگە گىرىپتار بولۇش خەۋپىنى ئاشۇرىدۇ.

ماففۇچى سىندرومى قانچىلىك كۆپ ئۇچرايدۇ؟

ئەمەلىيەتتە، بۇ ناھايىتى ئاز ئۇچرايدىغان كېسەللىك. دۇنيا مىقياسىدا داۋالاش خاتىرىلىرىدە پەقەت بىر قانچە يۈزلا مىسال خاتىرىلەنگەن، شۇڭا بۇ ھەقتە ئىلگىرى ئاڭلىمىغان بولسىڭىز، ھەيران قالارلىق ئەمەس.

ماففۇچى سىندرومىنىڭ ئالامەتلىرى نېمە؟

ماففۇچى سىندرومىنىڭ ئالامەتلىرى ھەر بىر ئادەمدە ئوخشىمايدۇ. بەزى كىشىلەردە ئالامەتلەر ناھايىتى يېنىك بولۇشى مۇمكىن، يەنە بەزىلىرىدە بولسا ئېغىرراق ئالامەتلەر بولۇشى مۇمكىن. بۇ ئالامەتلەر تۇغۇلغاندا كۆرۈلىشى ياكى بالىلىق دەۋرىدە كۆرۈلۈشكە باشلىشى مۇمكىن.

ئاساسلىق ئالامەتلەر بىز تىلغا ئالغان «ئېنكوندروما» دەپ ئاتىلىدىغان كېمىرچەك ئۆسمىلىرى سەۋەبىدىن كېلىپ چىقىدۇ. ئۇلار تۆۋەندىكىدەك ئالامەتلەرنى كەلتۈرۈپ چىقىرىشى مۇمكىن:

• سۆڭەك ئاغرىقى
• سۆڭەك سۇنۇش – كىچىك يىقىلىپ چۈشۈشتىمۇ سۆڭەك سۇنۇپ كېتىشى مۇمكىن.
• ئېگىلىپ قالغان قول ياكى پۇت
• سۆڭەكلەرنىڭ تومپىيىپ چىقىشى – تۈگۈنچە شەكىلدە پەيدا بولىدۇ.
• ئومۇرتقا سۆڭىكىنىڭ ئەگرى بولۇشى – سكولىئوزغا ئوخشايدۇ.
• سۆڭەك پارچىلىنىشى (ئوستېئولىز)
• قىسقا بوي
• قول ياكى پۇتنىڭ تەكشى بولماسلىقى – بىرى يەنە بىرىدىن ئۇزۇن ياكى قىسقا كۆرۈنىدۇ.

قان تومۇر ئۆسمىسى، يەنى گېمانگىئوما، تۆۋەندىكىدەك ئالامەتلەرنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدۇ:

• قان ئۇيۇشۇش
• لىمفاڭگىئوما – بۇلار لىمفا سۇيۇقلۇقى بىلەن تولدۇرۇلغان تۈگۈنچىلەرگە ئوخشايدۇ.
• تېرىدە قىزىل، بىنەپشە ياكى كۆك رەڭلىك تۈكۈرۈكلەر (گېمانگىئوما) – كۆپىنچە قوللاردا كۆرۈلىدۇ. ۋاقىتنىڭ ئۆتۈشىگە ئەگىشىپ، بۇلار قاتتىقلىشىپ، قىرتىلداپ كېتىدۇ.
• تەسىرگە ئۇچرىغان رايوندا تەرەققىي قىلمىغان مۇسكۇللار .

ماففۇچى سىندرومىنى نېمە كەلتۈرۈپ چىقىرىدۇ؟

ماففۇچى سىندرومى بىر خىل گېن كېسىلى. بۇ دېگەنلىك، ئۇ بىزنىڭ گېنلىرىمىزدىكى ئۆزگىرىش (مۇتاتسىيە) سەۋەبىدىن كېلىپ چىقىدۇ. ئېنىق قىلىپ ئېيتقاندا، ئۇ «IDH1» (ئەڭ كۆپ ئۇچرايدىغان) ياكى «IDH2» (ئاز ئۇچرايدىغان) دەپ ئاتىلىدىغان ئىككى گېننىڭ بىرىدە تاسادىپىي ئۆزگىرىش سەۋەبىدىن كېلىپ چىقىدۇ. تەتقىقاتچىلار بۇ گېن ئۆزگىرىشىنىڭ بالا قورساقتا تۇرغان مەزگىلدە، يەنى تۇغۇلۇشتىن بۇرۇن يۈز بېرىدىغانلىقىغا ئىشىنىدۇ. بۇ «IDH» گېنلىرى بەدىنىمىزدىكى ھۈجەيرىلەرنىڭ ئىقتىدارى ئۈچۈن مۇھىم بولغان «(ئېنزىملار)» نى ئىشلەپچىقىرىشقا ياردەم بېرىدۇ. قانداقلا بولمىسۇن، ئالىملار ھازىرغىچە بۇ «(ئېنزىملار)» بىلەن ماففۇچى سىندرومى ئوتتۇرىسىدىكى ئېنىق مۇناسىۋەتنى بايقىيالمىدى.

ئەڭ مۇھىمى شۇكى، بۇ ئىرسىي كېسەللىك ئەمەس. يەنى، بۇ ئاتا-ئانىسىدا بار بولغاچقا، بىر ئەۋلادتىن يەنە بىر ئەۋلادقا ئۆتۈپ كېتىدىغان نەرسە ئەمەس . بۇ تاسادىپىي گېن ئۆزگىرىشى.

ماففۇچى سىندرومى قانداق دىئاگنوز قويۇلىدۇ؟

بۇ تەكشۈرۈشلەر دوختۇرنىڭ ماففۇچى سىندرومىنى دىئاگنوز قويۇشىغا ياردەم بېرەلەيدۇ:

• فىزىكىلىق تەكشۈرۈش: دوختۇر سىزنى تەكشۈرۈپ، كۆزگە كۆرۈنەرلىك ئالامەتلەرنى (مەسىلەن، تۈگۈنچە ياكى شەكىل ئۆزگىرىشى) تەكشۈرىدۇ. ئۇلار يەنە سىزنىڭ ئالامەتلىرىڭىز ۋە ئائىلىڭىزدىكىلەرنىڭ ئوخشاش كېسەللىكلەرگە گىرىپتار بولغان-بولمىغانلىقىنى سورايدۇ.
• رېنتىگېن نۇرى ياكى كومپيۇتېر توموگرافىيەسى: بۇلار سۆڭەكلىرىڭىزنىڭ ئېنىق رەسىملىرىنى ئالالايدۇ. ئاندىن ئۇلار سۆڭەكنىڭ ئېنكوندروما بار-يوقلۇقىنى، ئۇلارنىڭ قانچىلىك يىراققا تارقالغانلىقىنى ۋە سۆڭەكنىڭ زەخمىلەنگەن-زەخمىلەنمىگەنلىكىنى كۆرەلەيدۇ.
• ئوپېراتسىيە ئارقىلىق توقۇلما ئەۋرىشكىلىرىنى ئېلىش ۋە تەكشۈرۈش («بىئوپسىيە»):بەزىدە، گۇمانلىق رايوندىن (مەسىلەن، سۆڭەك ياكى تېرە تۈگۈنى) كىچىككىنە بىر پارچە توقۇلما ئوپېراتسىيە ئارقىلىق ئېلىۋېتىلىدۇ ۋە مىكروسكوپ ئاستىدا تەكشۈرۈلىدۇ. بۇ ئۇنىڭ ئېنىقلىقىنى بەلگىلەيدۇ.

ماففۇچى سىندرومىنى قانداق مۇتەخەسسىسلەر داۋالايدۇ؟

ئەگەر سىزدە ماففۇچى سىندرومى بولسا، سىزنى داۋالاش ئۈچۈن ھەر خىل مۇتەخەسسىسلەردىن تەركىب تاپقان بىر گۇرۇپپا كېلىشى مۇمكىن. مەسىلەن:

• دېرماتولوگ: گېمانگىئوما قاتارلىق تېرە ئۆسۈشلىرىنى داۋالاش، ئازايتىش ياكى لازىم بولسا يوقىتىشقا ياردەم بېرىدۇ.
• ئورتوپېدىيە دوختۇرى: سۆڭەك سۇنۇقلىرىنى داۋالايدۇ، سۆڭەك شەكلىنىڭ ئۆزگىرىشىنى جىددىي تۈزىتىدۇ، شۇنداقلا ئېنكوندرومانى جىددىي ئېلىۋېتەلەيدۇ.
• ئورتوپېدىيە ئونكولوگى: ئەگەر بىز ئىلگىرى تىلغا ئالغان خوندروساركوماغا ئوخشاش راك كېسىلى پەيدا بولسا، بۇ دوختۇرلار ئۇنى ئېلىۋېتىشكە ياردەم بېرىدۇ ۋە كېسەللىكنىڭ قايتا پەيدا بولۇش-بولماسلىقىنى كۆزىتىش ئۈچۈن ئۆمۈر بويى ئۇنى كۆزىتىدۇ.
• رادىئولوگ: ئۇلار رېنتىگېن نۇرى ۋە كومپيۇتېرلىق توموگرافىيە قاتارلىق داۋالاش سۈرەتلىرىگە ئىختىساسلاشقان بولۇپ، ۋاقىتنىڭ ئۆتۈشىگە ئەگىشىپ سۆڭەكلەردىكى ئۆزگىرىشلەرنى باھالاشتا مۇھىم رول ئوينايدۇ.

ماففۇچى سىندرومى قانداق داۋالىنىدۇ؟

راستىنى ئېيتسام، ماففۇچى سىندرومىنى تولۇق داۋالاشنىڭ ھازىرغىچە ئۇسۇلى يوق. شۇڭا، داۋالاشنىڭ ئاساسلىق مەقسىتى تۆۋەندىكىچە:

• راكنى بالدۇر بايقاش ۋە تېخىمۇ ئۈنۈملۈك داۋالاش ئۇسۇلى بىلەن تەمىنلەش.
• سۆڭەك سۇنۇشنىڭ ئالدىنى ئېلىش ياكى داۋالاش.
• ئاغرىق قاتارلىق ئالامەتلەرنى يېنىكلىتىش.

سىزنىڭ داۋالاش گۇرۇپپىڭىز سۆڭەكلىرىڭىزنى كۆزىتىش ئۈچۈن دائىم داۋالاش سۈرەت تەكشۈرۈشى (مەسىلەن، رېنتىگېن نۇرى) نى بۇيرۇيدۇ. ئەگەر ئېنكوندروما ياكى سۆڭەك مەسىلىلىرى كۈندىلىك پائالىيەتلىرىڭىزگە توسقۇنلۇق قىلسا، داۋالاش ئۇسۇللىرى تۆۋەندىكىلەرنى ئۆز ئىچىگە ئالىدۇ:

• سكولىئوزنى تۈزىتىش ئۈچۈن چىش باغلاش ئۈسكۈنىسى تاقاش ياكى ئوپېراتسىيە قىلدۇرۇش.
• سۆڭەك سۇنۇش ئۈچۈن گىپس، تىغلىق تىغ ۋە ئوپېراتسىيە.
• ئاياغ كۆتۈرۈش (ئاياغ كۆتۈرۈش)، دورا ئىشلىتىش ياكى ئوپېراتسىيە ئارقىلىق پۇت ئۇزۇنلۇقىدىكى پەرقنى ئازايتىڭ.
• قولدىكى شەكىل ئۆزگىرىشلىرىنى تۈزىتىش ئۈچۈن ئوپېراتسىيە قىلىش.
• (ئېنچوندروما) نى ئوپېراتسىيە ئارقىلىق ئېلىۋېتىشكە بولىدۇ. قانداقلا بولمىسۇن، بۇلار قايتا پەيدا بولۇشى مۇمكىن.

ئەگەر تېرىڭىزدىكى گېمانگىئوما بىئاراملىق پەيدا قىلسا، دوختۇرىڭىز سكلېروتېراپىيە دەپ ئاتىلىدىغان داۋالاش ئۇسۇلىنى تەۋسىيە قىلىشى مۇمكىن. بۇ داۋالاش ئۇسۇلى تېرىگە ئۆسمىلەرنى كىچىكلىتىش ئۈچۈن ئېرىتمە ئوكۇل قىلىشنى ئۆز ئىچىگە ئالىدۇ. زۆرۈر تېپىلغاندا، گېمانگىئوما ئوپېراتسىيە ئارقىلىق ئېلىۋېتىلىدۇ.

ماففۇچى سىندرومىنىڭ ئالدىنى ئالغىلى بولامدۇ؟

ئىلگىرى مۇھاكىمە قىلغىنىمىزدەك، ئالىملار بۇنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدىغان گېن ئۆزگىرىشىنىڭ قانداق يۈز بېرىدىغانلىقىنى ھازىرغىچە تولۇق چۈشەنمىدى. شۇڭا، ھازىرچە بۇنىڭ ئالدىنى ئېلىشنىڭ كونكرېت ئۇسۇلى يوق.

ماففۇچى سىندرومىغا گىرىپتار بولغان بىرەيلەننىڭ كەلگۈسى قانداق بولىدۇ؟

ماففۇچى سىندرومى ئۇزۇن مۇددەتلىك كېسەللىك بولۇپ، ئۆمۈر بويى داۋاملىشىدۇ. بەزى كىشىلەردە پەقەت كىچىك بەدەن مەسىلىلىرى بولۇشى مۇمكىن، بۇ ئۇلارنىڭ كۈندىلىك پائالىيىتىگە ئانچە تەسىر كۆرسەتمەسلىكى مۇمكىن. قانداقلا بولمىسۇن، يەنە بەزىلەردە سۆڭەك مەسىلىسى تېخىمۇ ئېغىر بولۇشى ۋە بەدەن چەكلىمىسىنىڭ كۈچىيىشى مۇمكىن.

مۇھىمى، بۇ كېسەللىك ئەقىل-پاراسەتكە تەسىر كۆرسەتمەيدۇ. قانداقلا بولمىسۇن، ئەگەر راك كېسىلى پەيدا بولسا، ئۇ ئۆمۈرنى قىسقارتىشى مۇمكىن.

ماففۇچى سىندرومىغا گىرىپتار بولغان ئادەم سۈپىتىدە ئۆزۈمگە قانداق كۆڭۈل بۆلىمەن؟

ماففۇچى سىندرومىغا گىرىپتار بولغانلارنىڭ راك كېسىلىگە گىرىپتار بولۇش خەۋپى يۇقىرى بولغاچقا، داۋالاش گۇرۇپپىڭىزنىڭ تەۋسىيەسى بويىچە دائىملىق تەكشۈرۈشتىن ئۆتۈش مۇھىم. راك قانچە بالدۇر بايقالسا، داۋالىنىش ئېھتىماللىقى شۇنچە يۇقىرى بولىدۇ.

ئوللىيېر سىندرومى بىلەن ماففۇچى سىندرومىنىڭ پەرقى نېمە؟

ئوللىيېر كېسىلى ۋە ماففۇچى كېسىلىنىڭ ھەر ئىككىسى ئېنچوندروما دەپ ئاتىلىدىغان كېمىرچەك ئۆسمىسىنىڭ پەيدا بولىدىغان كېسەللىكى. قانداقلا بولمىسۇن، ماففۇچى كېسىلىدە قان تومۇر ئۆسمىسى دەپ ئاتىلىدىغان قان تومۇر ئۆسمىسىمۇ كۆرۈلىدۇ. ئوللىيېر كېسىلىدە قان تومۇر ئۆسمىسى بولمايدۇ. بۇ ئاساسلىق پەرق.

ماففۇچى سىندرومىنىڭ باشقا ئاتىلىشى بارمۇ؟

بۇ كېسەللىك ناھايىتى ئاز ئۇچرايدىغان بولغاچقا، بەزىدە باشقا ناملار بىلەن ئاتىلىدۇ، ئەمما ئۇلار ئۇنچە كۆپ ئۇچرايدىغان ئەمەس. تۆۋەندە بىر قانچە مىسال كۆرسىتىلدى:

• `(گېمانگىئوما بىلەن چوندرودىسپلازىيە)`
• `(دىشوندروپلازىيە ۋە كاۋېرنوز گېمانگىئوما)`
• `(گېمانگىئوما بىلەن ئېنخوندروماتوز)`
• `(كاست سىندرومى)`

گەرچە بۇ خىل ئىسىملار كۆپ بولسىمۇ، ئەمما ئەڭ كۆپ ئىشلىتىلىدىغان ئىسىم ماففۇچى سىندرومى.

ئاخىرىدا، ئۆيگە ئېلىپ كېتىش ئۇچۇرى

ئەگەر سىز ياكى بالىڭىزغا ماففۇچى سىندرومى دەپ دىئاگنوز قويۇلسا، بۇ بىر ئاز ئېغىر بولۇشى مۇمكىن. سىز ئۆمۈر بويى سۆڭەك سۇنۇش ۋە سۆڭەك راكى توغرىسىدا ئەندىشە قىلىشىڭىز كېرەك. يەنە ھەر خىل مۇتەخەسسىسلەرگە كۆرۈنۈش ۋە دائىم تەكشۈرۈشتىن ئۆتۈش سىزنى چارچىتىۋېتىشى مۇمكىن.

لېكىن، بۇنداق ئېھتىياتچانلىق بىلەن مۇئامىلە قىلىش، بولۇپمۇ راك كېسىلىنى بالدۇر تەكشۈرتۈش، ئۆمرىڭىزنى قۇتقۇزۇش ياكى ئۇزارتىشتا زور رول ئوينايدۇ. راك كېسىلىنى بالدۇر بايقاش ۋە داۋالاش سالامەتلىكىڭىزنى ياخشىلاشنىڭ ئەڭ ياخشى ئۇسۇلى. دوختۇرىڭىز سىزگە قايسى ئالامەتلەرگە دىققەت قىلىش كېرەكلىكىنى ئېيتىپ بېرىدۇ.

ئەنسىرىمەڭ. سىز يالغۇز ئەمەس. بۇ خىل ئاز ئۇچرايدىغان كېسەللىكلەرگە گىرىپتار بولغان كىشىلەرگە ياردەم بېرىدىغان ۋە يېتەكچىلىك قىلىدىغان دوختۇرلار ۋە قوللاش گۇرۇپپىلىرى بار. ئەڭ مۇھىمى توغرا ئۇچۇرلارنى ئېلىش ۋە دوختۇرنىڭ تەۋسىيەسىگە ئەمەل قىلىش.

ماففۇچى سىندرومى، سۆڭەك كېسەللىكلىرى، كېمىرچەك كېسەللىكلىرى، قان تومۇر ئۆسمىسى، راك خەۋپى، گېن كېسەللىكلىرى، ئاز ئۇچرايدىغان كېسەللىكلەر