Чи знаєте ви про хворобу Віппла? Давайте поговоримо про цю рідкісну інфекцію простою мовою!

Чи буває у вас відчуття, що ваше тіло дуже слабке, у вас проблеми зі шлунком, болять суглоби, але ви не можете знайти цьому причину? Можливо, це хвороба, про яку багато людей не чули, але її важливо знати. Сьогодні ми поговоримо про одну таку рідкісну, але за умови правильного лікування виліковну хворобу. Це хвороба Віппла.

Що таке хвороба Віппла?

Простіше кажучи, хвороба Віппла – це рідкісна бактеріальна інфекція, яка виникає у тонкому кишечнику . Вона виникає через те, що їжа, яку ви споживаєте, не перетравлюється належним чином, і необхідні поживні речовини не засвоюються організмом (це називається «мальабсорбцією»). Подумайте лише про це: ми їмо їжу, щоб отримати енергію та поживні речовини для нашого організму. Тому, якщо вона не засвоюється належним чином, може виникнути багато проблем. Це захворювання виникає, коли в організм потрапляє бактерія під назвою «Tropheryma whipplei». Ця бактерія зазвичай знаходиться в ґрунті, тобто в землі. Але гарна новина полягає в тому, що за допомогою правильних «антибіотиків» цю бактерію можна вивести з організму, зменшити симптоми та повністю вилікувати .

Наскільки поширена хвороба Віппла?

Ось що важливо. Хоча бактерії, що викликають це захворювання ((Tropheryma whipplei)), рясно поширені в навколишньому середовищі, особливо в ґрунті, хвороба Віппла є дуже й дуже рідкісним захворюванням . За даними медичних дослідників, навіть у такій країні, як Америка, за оцінками, приблизно дев'ять людей з мільйона хворіють на нього. Це означає, що не кожен, хто піддається впливу цієї бактерії, розвиває це захворювання. Точна причина досі невідома.

Які симптоми хвороби Віппла?

Симптоми хвороби Віппла не з'являються раптово. Вони розвиваються поступово протягом кількох стадій .

Симптоми першої фази (продромальної фази)

Все починається з сильного болю в суглобах . Цей біль може з'являтися та зникати. Він особливо вражає великі суглоби – щиколотки, лікті, стегна, коліна та плечі . Лікарі іноді називають цю ранню стадію «продромальною фазою». Вона може тривати сім-вісім років , а потім починають з'являтися інші симптоми. Уявіть, як важко мати біль у суглобах роками, не знаходячи причини.

Пізніші симптоми

Через деякий час також можуть з'явитися такі симптоми:

• Біль у шлунку: це не просто звичайний біль у шлунку, це може бути біль, який посилюється після їжі або є постійним.
• Діарея (рідкий стілець): водянистий стілець, який виникає кілька разів на день. Це може спричинити значне зневоднення та втрату поживних речовин з організму.
• Набряк (едема): Ви можете помітити набряк, особливо в ногах і щиколотках. Якщо при натисканні пальцем відчувається як ямочка, це може бути набряк.
• Часта втома:Незалежно від того, скільки ви спите, ваше тіло відчувається млявим, і вам не хочеться нічого робити.
• Лихоманка: відчуття жару без причини.
• Зміна кольору шкіри: деякі ділянки, особливо ті, що піддаються впливу сонця, можуть стати темнішими, ніж зазвичай.
• Збільшені лімфатичні вузли: невеликі ущільнення в таких місцях, як шия, пахви та пах.
• Незрозуміла втрата ваги: ​​втрата ваги без дієти чи фізичних вправ.

Проблеми з центральною нервовою системою

Від 20% до 40% людей із хворобою Віппла розвиваються проблеми з центральною нервовою системою . Це більш серйозний стан. Симптоми можуть включати:

• Проблеми з рівновагою: ви відчуваєте нестійкість під час ходьби та не можете стояти прямо.
• Сплутаність свідомості: втрата усвідомлення того, де ви знаходитесь, часу та навіть людей, яких ви знаєте.
• Утруднене ковтання: відчуття, ніби ви задухаєтесь під час ковтання їжі або напоїв.
• Втрата пам'яті: забуття навіть нещодавніх подій.
• Зміни особистості: відчуття, що ви вже не та людина, якою були раніше, легка злість і збудження.
• Судоми: раптова втрата свідомості та судоми.
• Порушення мовлення: нечіткість слів, нездатність говорити чітко.

Що викликає хворобу Віппла?

Наскільки відомо лікарям, хворобу викликає певний тип бактерій (Tropheryma whipplei), які поширені в ґрунті . Будь-хто, хто контактує з цією бактерією, ризикує заразитися. Однак, як ми вже згадували раніше, хвороба Віппла зустрічається дуже рідко. Тому досі незрозуміло, чому вона розвивається лише у деяких людей .

Однак дослідження показали, що такі фактори можуть збільшити ризик розвитку захворювання :

• Вік: Доведено, що хвороба Віппла найчастіше вражає людей віком від 65 до 84 років , але вона також може зустрічатися у людей молодшого віку.
• Вплив ґрунту або тваринництва: Дослідження показують, що люди, які працюють із ґрунтом або тваринництвом, мають підвищений ризик розвитку цього захворювання. Зокрема, люди, які займаються фермерством, садівництвом або працюють з тваринами, можуть мати підвищений ризик. Ви можете навіть піддатися впливу цієї бактерії, коли садите щось невелике у своєму домашньому саду.
• Генетичні мутації:Існує зв'язок між хворобою Віппла та геном, який виробляє білок (IFR4). Цей білок допомагає розвиватися імунним клітинам нашого організму, таким як (B-клітини) та (T-клітини). Також було виявлено, що він пов'язаний з мутацією в гені (HLA-B27). Це трохи детальніше, але, простіше кажучи, певні зміни в наших генах можуть сприяти розвитку цієї хвороби.
• Слабка імунна система: якщо у вас є захворювання, яке впливає на вашу імунну систему (наприклад, ВІЛ), або якщо ви приймаєте імунодепресанти (їх призначають при певних захворюваннях, іноді при таких станах, як артрит, або після трансплантації органів), у вас також підвищений ризик розвитку цього захворювання.

Які можливі ускладнення хвороби Віппла?

Як ми вже згадували раніше, хвороба Віппла спричинена нездатністю організму належним чином засвоювати жири, вуглеводи, вітаміни та інші поживні речовини з їжі, яка проходить через тонкий кишечник. Це прогресуюче захворювання, яке з часом погіршується . Це означає, що якщо його не лікувати, можуть виникнути нові серйозні проблеми зі здоров'ям.

Можуть виникнути такі ускладнення, як ці:

• Анемія (низький рівень еритроцитів): це може спричинити постійну втому, слабкість та блідість.
• Деменція (втрата пам'яті та розумових функцій): це може статися, якщо уражена нервова система.
• Шум у серці: його можна почути, коли лікар оглядає вас стетоскопом.
• Окуломастикаторна міоритмія: це дуже специфічний симптом, при якому очі та щелепа рухаються синхронно .
• Плевральний випіт: це може спричинити утруднене дихання.
• Увеїт: Симптоми можуть включати почервоніння, біль та погіршення зору.

Найголовніше, що якщо хвороба Віппла вражає вашу центральну нервову систему, вона може бути смертельною. Тому важливо негайно звернутися до лікаря, якщо у вас є симптоми.

Як лікарі діагностують хворобу Віппла?

Коли ви звернетеся до лікаря, він або вона спочатку проведе вас медичний огляд . Потім вони запитають про вашу історію хвороби , включаючи будь-які поточні або минулі проблеми зі здоров’ям. Вони також можуть запитати про будь-які ліки, які ви приймаєте, і чи хтось у вашій родині мав якісь із цих захворювань. Крім того, вони можуть провести такі аналізи:

• Загальний аналіз крові (ЗАК) : він перевіряє стан клітин крові організму, наявність анемії та ознак інфекції.
• Ендоскопія верхніх відділів тонкої кишки: Під час цього обстеження через рот вводять трубку з невеликою камерою та оглядають тонку кишку. Таким чином, можна перевірити будь-які зміни там, ознаки інфекції. Перед цим вас присиплять, тому ви не відчуватимете болю.
• ПЛР-тест (полімеразна ланцюгова реакція) : це спеціальний тест, який може допомогти визначити наявність бактерій (T. whipplei). Його можна провести на шматочку тканини, взятому під час біопсії, або, можливо, на іншій рідині організму.
• Біопсія тонкої кишки : під час ендоскопії з тонкої кишки береться невеликий шматочок тканини та досліджується під мікроскопом. Це часто використовується для підтвердження хвороби Віппла. Воно дозволяє виявити специфічні зміни в тканині кишечника, спричинені бактеріями.

Як лікується хвороба Віппла?

Потрібен певний час , щоб повністю вивести з організму бактерії, що викликають хворобу Віппла. Тому лікування дещо тривале. Але якщо ви будете терплячими, то зможете отримати хороші результати.

Ось основні дії, які виконуються в рамках лікування:

• Антибіотики : Лікування зазвичай починається з внутрішньовенного (в/в) введення антибіотиків протягом двох-чотирьох тижнів . Часто це роблять у лікарні. Після цього вам потрібно буде приймати пероральні антибіотики щонайменше протягом наступних 12 місяців . Іноді вам може знадобитися приймати їх довше, до двох років. Дуже важливо приймати ліки точно так, як призначив лікар.
• Заміна рідини : Якщо у вас зневоднення через діарею, вам можуть дати внутрішньовенні вливання, щоб допомогти її зупинити. Або вам можуть порадити пити електролітні напої (наприклад, Jeevani) для заповнення втраченої рідини та солей.
• Вітаміни та харчові добавки : Ваш лікар може рекомендувати вам приймати добавки для поповнення вітамінів (таких як вітамін D, B12 та залізо) та поживних речовин, які ваш кишечник не може належним чином засвоювати. При цьому захворюванні часто виникає дефіцит поживних речовин.

Чи є якісь побічні ефекти від лікування?

Так, деякі побічні ефекти можуть виникати, особливо при застосуванні антибіотиків. Але вони трапляються не у всіх, і навіть якщо трапляються, то зазвичай не є серйозними.

• Діарея (біль у шлунку)
• Запаморочення
• Нудота та блювота
• Висип на шкірі
• Дріжджові інфекції (особливо у піхві у жінок)

Якщо щось подібне станеться, важливо повідомити про це свого лікаря . Можливо, він зможе змінити ліки або призначити вам щось інше, щоб зменшити побічні ефекти.

Що відчуває людина з хворобою Віппла?

Як і багато людей, ти тежЯк тільки ви почнете лікування, ви швидко відчуєте полегшення. Біль у шлунку та суглобах поступово вщухне. Однак, повне загоєння тонкого кишечника може зайняти до двох років . Тому важливо бути терплячим під час лікування.

У більшості випадків хвороба Віппла повністю виліковується за допомогою лікування . Однак іноді хвороба може рецидивувати після завершення лікування. Саме тому лікарі продовжуватимуть вас спостерігати.

Ваш лікар попросить вас регулярно проходити контрольні обстеження протягом тривалого періоду часу. Наприклад, вам можуть запропонувати пройти ендоскопію верхніх відділів шлунково-кишкового тракту:

• Кожні шість місяців протягом першого року лікування.
• Раз на рік протягом наступних трьох років .
• Потім раз на три роки до кінця життя .

Це робиться для того, щоб перевірити, чи не відбувся рецидив захворювання. Тому не пропускайте подальші візити, рекомендовані лікарем.

Чи можна запобігти хворобі Віппла?

Це трохи важко сказати. Тому що бактерії, що викликають хворобу Віппла, є майже скрізь у нашому середовищі, особливо в ґрунті . Однак не кожен, хто стикається з нею, захворює на хворобу Віппла.

Однак люди з ослабленою імунною системою або ті, хто приймає імунодепресанти, мають підвищений ризик розвитку захворювання. Якщо ви належите до цієї групи людей, рекомендується носити рукавички щоразу, коли працюєте з ґрунтом або брудом, а також ретельно мити руки після роботи . Будьте особливо обережні, якщо ви працюєте в садівництві або з тваринами.

Як мені піклуватися про себе?

Найголовніше — приймати антибіотики точно так, як призначив лікар, протягом усього курсу . Не пропускайте жодного дня та приймайте ліки протягом усього курсу, призначеного лікарем. Більшості людей потрібно приймати антибіотики щонайменше рік після встановлення діагнозу. Деяким людям, можливо, доведеться приймати антибіотики до кінця життя. Це вирішує лікар.

Коли у вас хвороба Віппла, ваш організм може недоотримувати багато важливих поживних речовин . Навіть якщо ви відчуваєте полегшення від лікування, все одно варто проконсультуватися з дієтологом щодо того, що вам слід їсти та пити . Це допоможе вам отримати правильне харчування та підтримувати здорову вагу.

Коли мені слід знову звернутися до лікаря?

Якщо у вас продовжуються симптоми хвороби Віппла після початку лікування або якщо симптоми повертаються невдовзі після закінчення лікування (наприклад, якщо у вас біль у шлунку або суглобах), обов’язково зверніться до лікаря. Не зволікайте. Це може означати, що хвороба повернулася або що може виникнути інша проблема.

Чому це захворювання називають «хворобою Віпплса»?

Варто знати, що це захворювання та бактерії, що його викликають, названі на честь Джорджа Г. Віппла, патологоанатома, який вперше описав симптоми у 1907 році. Лише через 80 років дослідники виявили бактерію, яка його викликала. Вони назвали бактерію Tropheryma whipplei. Назва є поєднанням двох грецьких слів: «trophe», що означає харчування, та «eryma», що означає непрохідність . Це означає, що воно спричиняє мальабсорбцію . Хіба це не влучна назва?

Бактерії є всюди навколо нас (і всередині наших тіл). Зазвичай бактерії, з якими ми стикаємося щодня, нас не турбують. Але ця рідкісна бактеріальна інфекція, хвороба Віппла, дещо відрізняється. Її викликає поширена бактерія, що міститься в ґрунті, під назвою Tropheryma whipplei.

Ви можете піддатися впливу цієї бактерії (T. whipplei) на роботі або під час садівництва. Однак не у кожного, хто стикається з нею, розвивається хвороба Віппла. На щастя, цей стан часто можна вилікувати, якщо його діагностувати на ранній стадії та правильно лікувати.

Найважливіші речі, які вам потрібно пам'ятати

Хвороба Віппла — це рідкісна бактеріальна інфекція , але її можна вилікувати, якщо її правильно лікувати .

• Якщо такі симптоми, як біль у суглобах, розлад шлунка, діарея та втрата ваги , не зникають, обов’язково зверніться до лікаря. Не ігноруйте їх.
• Лікування передбачає прийом антибіотиків протягом тривалого часу . Дуже важливо точно їх дотримуватися.
• Якщо ви працюєте з ґрунтом, особливо якщо у вас ослаблена імунна система, ретельно мийте руки та використовуйте рукавички .
• Навіть після одужання, важливо регулярно проходити обстеження («повторне спостереження»), призначені лікарем.

Не бійтеся цієї хвороби. Важливо бути поінформованим та звернутися за медичною допомогою. Ви не самотні, і є лікарі, які можуть допомогти вам з будь-якою проблемою. Якщо у вас є якісь сумніви, не соромтеся звернутися до лікаря.

Хвороба Віппла , бактеріальна інфекція, тонкий кишечник, мальабсорбція, троферима Віппла, біль у суглобах