Castleman بیماری کیا ہے؟ آئیے اس کے بارے میں بات کرتے ہیں!

کیا آپ نے کبھی غور کیا ہے کہ آپ کو اپنی گردن یا بغلوں پر یہ چھوٹے دھبے آتے ہیں؟ بعض اوقات وہ اس وقت ہوتے ہیں جب آپ کو زکام یا فلو ہوتا ہے۔ لیکن، یہ اتنی آسان چیز کے بارے میں نہیں ہے۔ یہ ایک نایاب لیکن اہم شرط ہے جس سے آگاہ ہونا ضروری ہے۔ ہم اسے Castleman Disease کہتے ہیں۔

سیدھے الفاظ میں، کیسل مین ڈیزیز ایک ایسی حالت ہے جس میں ہمارے جسم کا مدافعتی نظام زیادہ فعال ہو جاتا ہے ۔ ذرا تصور کریں، جب کوئی جراثیم جو بیماری کا باعث بنتا ہے ہمارے جسم میں داخل ہوتا ہے، تو ہمارا مدافعتی نظام اس سے اس طرح لڑتا ہے جیسے کسی جنگ میں جا رہا ہو۔ جب بیماری ٹھیک ہو جاتی ہے تو وہ سپاہی پھر خاموش ہو جاتا ہے۔ لیکن Castleman Disease میں مبتلا شخص میں یہ مدافعتی نظام مسلسل 'آن' رہتا ہے۔ اس سے جسم کے اندر طویل مدتی سوزش ہوتی ہے جو ہمارے اعضاء کو نقصان پہنچاتی ہے۔

اس وقت، ہمارے لمف نوڈس – وہ چھوٹے ٹکڑوں کو ہم کہتے ہیں – ایک فلٹر کی طرح کام کرتے ہیں۔ تمام جراثیم اور مدافعتی خلیات ان کے ذریعے فلٹر ہوتے ہیں۔ لہذا، کیونکہ مدافعتی نظام مسلسل کام کر رہا ہے، یہ لمف نوڈس بھی اوور ٹائم کام کر رہے ہیں۔ پھر ان میں خلیات ضرورت سے زیادہ بڑھتے ہیں، اور لمف نوڈس پھول جاتے ہیں۔ نہ صرف یہ سوجن بلکہ Castleman Disease میں ان لمف نوڈس کے بافتوں میں بھی تبدیلیاں ہوتی ہیں۔

یہ ایک بہت ہی نایاب بیماری ہے۔ مثال کے طور پر، ریاستہائے متحدہ میں، ہر سال صرف 4,300 سے 5,200 نئے کیسز کی تشخیص ہوتی ہے۔ لہذا ڈاکٹر اب بھی اس کے بارے میں بہت کچھ سیکھ رہے ہیں۔ تاہم، اگر آپ کو اس بیماری کی تشخیص ہوتی ہے، تو آپ کو مخصوص علاج ملیں گے جو آپ کے لیے مخصوص ہیں۔

Castleman بیماری کی اہم اقسام کیا ہیں؟

اس بیماری کی دو اہم اقسام ہیں۔

Unicentric Castleman Disease (UCD)

Unicentric Castleman disease (UCD) اس وقت ہوتی ہے جب آپ کے جسم کے ایک حصے میں صرف ایک یا چند لمف نوڈس بڑھ جاتے ہیں ۔ صرف اپنی گردن، یا صرف اپنی بغلوں کے بارے میں سوچو۔ کیسل مین کے تقریباً تین چوتھائی مریض اس زمرے میں آتے ہیں۔

ملٹی سینٹرک کیسل مین بیماری (ایم سی ڈی)

ملٹی سینٹرک کیسل مین بیماری (MCD) ایک ایسی حالت ہے جہاں لمف نوڈس صرف ایک کے بجائے جسم کے متعدد حصوں میں سوجن ہوتے ہیں ۔ واضح طور پر، ڈاکٹر اس قسم کے MCD کو مزید اس میں تقسیم کرتے ہیں:

• POEMS سے وابستہ MCD: POEMS ایک بہت ہی نایاب خون کی خرابی ہے۔ بعض اوقات، POEMS MCD کے ساتھ ہو سکتا ہے۔
• HHV-8 سے وابستہ MCD: یہ قسم ہیومن ہرپس وائرس-8 (HHV-8) نامی وائرس کے انفیکشن کی وجہ سے ہوتی ہے۔ اگر آپ کو ایچ آئی وی انفیکشن ہے یا آپ کو مدافعتی نظام کمزور ہے، تو آپ کو اس قسم کی MCD تیار ہونے کا زیادہ امکان ہے۔
• نامعلوم وجہ کا MCD (Idiopathic MCD - iMCD):یہ MCD کی سب سے عام قسم ہے۔ 'Idiopathic' کا مطلب ہے کہ صحیح وجہ نامعلوم ہے۔

اب اس نامعلوم وجہ iMCD کے بھی تین ذیلی حصے ہیں:

• TAFRO سنڈروم سے وابستہ iMCD: بعض اوقات iMCD کے ساتھ TAFRO سنڈروم کہا جاتا ہے۔ TAFRO نام اس کی علامات کے پہلے حروف سے ماخوذ ہے۔ یہ ہیں: تھرومبوسائٹوپینیا (خون کی کم پلیٹلیٹس)، اناسارکا (پانی کے ساتھ جسم میں سوجن)، بخار ، رینل (گردے) کی خرابی، اور آرگنومیگالی (تلی یا جگر کا بڑھ جانا)۔
• iMCD with Idiopathic Plasmacytic Lymphadenopathy (iMCD-IPL): اس ذیلی قسم میں، پلیٹلیٹ بلند ہو سکتے ہیں۔ آپ کے خون کے سفید خلیے بہت زیادہ اینٹی باڈیز بھی پیدا کر سکتے ہیں۔
• iMCD دوسری صورت میں متعین نہیں (iMCD-NOS): اس قسم کی صحیح وجہ، جسے iMCD-NOS کہا جاتا ہے، بھی نامعلوم ہے، اور اس کا تعلق TAFRO سے نہیں ہے۔

Castleman بیماری کی علامات کیا ہیں؟

Castleman بیماری کی علامات آپ کی قسم کے لحاظ سے مختلف ہوتی ہیں۔ زیادہ تر صورتوں میں، اگر آپ کو unicentric Castleman disease (UCD) ہے، تو ہو سکتا ہے آپ کو کوئی بڑی علامات نہ ہوں۔ سوجن لمف نوڈس واحد نشانی ہو سکتی ہے جسے آپ محسوس کرتے ہیں۔ تاہم، بعض اوقات علامات ظاہر ہو سکتی ہیں اگر ایک سوجن لمف نوڈ کسی دوسرے قریبی عضو پر دبائے۔

تاہم، اگر آپ کو MCD ہے تو، علامات کے واضح ہونے کا امکان زیادہ ہوتا ہے۔ سوجن لمف نوڈس کے علاوہ، آپ علامات دیکھ سکتے ہیں جیسے:

• بخار
• تھکاوٹ (یہ خون کی کمی کی علامت ہو سکتی ہے)
• رات کو پسینہ آنا۔
• متلی اور الٹی
• بغیر کسی وجہ کے وزن میں کمی
• آپ کے پیروں، ٹخنوں یا پیٹ میں سوجن
• بڑھا ہوا تلی (سپلینومیگالی) یا بڑھا ہوا جگر (ہیپاٹومیگالی)
• ہاتھوں اور پیروں میں بے حسی (پردیی نیوروپتی)

کیسل مین بیماری کی وجہ کیا ہے؟

Unicentric Castleman disease (UCD) کی اصل وجہ ابھی تک معلوم نہیں ہے، لیکن HHV-8 نامی وائرس سے انفیکشن ملٹی سینٹرک کیسل مین بیماری (MCD) کی نشوونما کا ایک عنصر پایا گیا ہے ۔

سائنسدان اب بھی UCD اور iMCD کی دیگر ممکنہ وجوہات کی تحقیقات کر رہے ہیں۔ مثال کے طور پر، وہ HHV-8 کے علاوہ دیگر انفیکشنز، جین میوٹیشنز ، اور خود کار مدافعتی ردعمل کو دیکھ رہے ہیں۔

اس بیماری کا سب سے زیادہ خطرہ کس کو ہے؟

UCD یا iMCD کے لیے مخصوص خطرے والے عوامل کی ابھی تک شناخت نہیں ہو سکی ہے۔ تاہم، اگر آپ کو ایچ آئی وی انفیکشن ہے یا کوئی اور حالت جو آپ کے مدافعتی نظام کو کمزور کرتی ہے، تو آپ کو HHV-8 سے وابستہ MCD ہونے کا خطرہ بڑھ جاتا ہے۔

Castleman بیماری کسی بھی عمر میں ہو سکتی ہے، لیکن یہ عام طور پر 30 سے ​​60 سال کی عمر کے لوگوں میں تشخیص کی جاتی ہے۔

Castleman بیماری کی ممکنہ پیچیدگیاں کیا ہیں؟

کیسل مین بیماری آپ کے کینسر، خاص طور پر لیمفوما ہونے کا خطرہ بڑھاتی ہے۔

اس کے علاوہ، اگرچہ بہت کم، UCD والے لوگوں کو Paraneoplastic Pemphigus (PNP) نامی سنگین حالت پیدا ہونے کا خطرہ ہوتا ہے۔ ایم سی ڈی آپ کے انفیکشن ہونے کا خطرہ بھی بڑھاتا ہے جو آپ کے اعضاء کو نقصان پہنچا سکتا ہے۔ اگر مناسب طریقے سے علاج نہ کیا جائے تو یہ نقصان جان لیوا ثابت ہو سکتا ہے۔

پریشان نہ ہوں، آپ کا ڈاکٹر آپ کی حالت کی مسلسل نگرانی کرے گا اور جب بھی ممکن ہو اس طرح کی پیچیدگیوں کو روکنے میں آپ کی مدد کرے گا۔

ڈاکٹر کیسل مین بیماری کی تشخیص کیسے کرتے ہیں؟

کیسل مین بیماری کی علامات دیگر عام بیماریوں جیسے فلو یا نزلہ زکام سے ملتی جلتی ہو سکتی ہیں۔ لہذا آپ کا ڈاکٹر پہلے ان شرائط کو مسترد کرے گا۔ پھر، وہ کیسل مین بیماری کی تشخیص اور قسم کا تعین کرنے کے لیے ٹیسٹ کریں گے۔

ٹیسٹ اور طریقہ کار میں شامل ہوسکتا ہے:

• لیب ٹیسٹ: آپ کا ڈاکٹر آپ کے خون کے خلیوں کی گنتی کو غیر معمولیات اور کیسل مین بیماری کے دیگر خوردبین علامات کے لیے چیک کرے گا۔ وہ ایچ آئی وی ٹیسٹ کا آرڈر بھی دے سکتے ہیں۔ اگر آپ کے پاس HHV-8 سے متعلق MCD ہے، تو آپ کا HIV ٹیسٹ مثبت ہو سکتا ہے۔
• امیجنگ ٹیسٹ: سی ٹی اسکین اور پی ای ٹی اسکین جیسے ٹیسٹ آپ کے جسم میں سوجی ہوئی لمف نوڈس کو تلاش کرنے کے ساتھ ساتھ کیسل مین کی بیماری کی دیگر علامات کی جانچ کرنے میں بھی مدد کرسکتے ہیں، جیسے بڑھے ہوئے جگر یا تللی۔
• لمف نوڈ بائیوپسی: یقینی طور پر جاننے کا واحد طریقہ یہ ہے کہ اگر آپ کو کیسل مین بیماری ہے تو بایپسی کرانا ہے۔ اس میں لمف نوڈ سے ٹشو کا ایک چھوٹا ٹکڑا لینا اور اسے خوردبین کے نیچے جانچنا شامل ہے۔ یہ اس بات کا تعین کرے گا کہ آیا بیماری کی کوئی علامت موجود ہے۔

کیسل مین بیماری کا علاج کیسے کیا جاتا ہے؟

Castleman بیماری کا علاج آپ کی قسم کے لحاظ سے مختلف ہوتا ہے۔

Unicentric Castleman Disease (UCD) کا علاج

UCD کا بنیادی علاج جراحی سے متاثرہ لمف نوڈس کو ہٹانا ہے۔ بعض اوقات آپ کو سرجری سے پہلے ریڈی ایشن تھراپی یا امیونو تھراپی کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔ یہ علاج لمف نوڈس کی نشوونما کو سکڑتے ہیں، انہیں ہٹانا آسان بنا دیتے ہیں۔

لیکن اگر سرجن متاثرہ لمف نوڈ کو نہیں ہٹا سکتے ہیں، اور آپ کو علامات نہیں ہیں، تو آپ کا ڈاکٹر اس کا علاج کرنے کے بجائے اس کی نگرانی کر سکتا ہے۔ اگر آپ کو علامات ہیں اور آپ کی سرجری نہیں ہوسکتی ہے، تو وہ MCD کے علاج کی سفارش کرسکتے ہیں۔

ملٹی سینٹرک کیسل مین بیماری (ایم سی ڈی) کا علاج

MCD کا علاج UCD سے تھوڑا زیادہ مشکل ہے۔ چونکہ یہ پورے جسم میں پھیلا ہوا ہے، اس لیے عام طور پر سرجری یا ریڈی ایشن تھراپی کا استعمال نہیں کیا جاتا ہے۔ اس کے بجائے، علاج اس بات پر منحصر ہے کہ آیا آپ کو HHV-8 انفیکشن ہے اور بیماری کتنی شدید ہے۔

آپ کا ڈاکٹر علاج کا استعمال کر سکتا ہے جیسے:

• Corticosteroids: یہ ادویات سوزش کو کم کرنے اور علامات سے نجات دلانے میں مدد کرتی ہیں۔
• کیموتھراپی کی دوائیں: کیموتھراپی کی دوائیں آپ کے لیمفیٹک نظام میں خلیوں کی افزائش کو کنٹرول کرتی ہیں۔ Rituximab ایک ایسی دوا ہے جو عام طور پر HHV-8 سے وابستہ MCD کے لیے تجویز کی جاتی ہے۔
• امیونو تھراپی: اس علاج میں مونوکلونل اینٹی باڈیز جیسی چیزوں کا استعمال شامل ہے۔ یہ آپ کے جسم کے مدافعتی ردعمل کو پرسکون کرنے میں مدد کرتے ہیں۔ Siltuximab (Sylvant®) واحد علاج ہے جسے یو ایس فوڈ اینڈ ڈرگ ایڈمنسٹریشن (FDA) نے iMCD کے لیے منظور کیا ہے۔
• اینٹی وائرل ادویات: اگر آپ کے پاس HHV-8 سے متعلق MCD ہے، تو آپ کو HIV یا HHV-8 انفیکشن کے علاج کے لیے اینٹی وائرل ادویات کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔

مجھے ڈاکٹر کو کب دیکھنا چاہیے؟

اگر آپ کو اپنی گردن، بغلوں یا کمر میں گانٹھ یا بڑھوتری نظر آتی ہے تو فوری طور پر ڈاکٹر سے ملیں ۔ اس کے علاوہ، اگر آپ کے پاس اوپر ذکر کی گئی کیسل مین بیماری کی دیگر علامات ہیں جو چند ہفتوں کے بعد بہتر نہیں ہوتی ہیں، تو اپنے ڈاکٹر کو ان کے بارے میں بھی بتائیں۔

آپ اس بیماری کے ساتھ کب تک زندہ رہ سکتے ہیں؟

UCD والے زیادہ تر لوگوں کے لیے، تشخیص، یا آؤٹ لک، بہت اچھا ہے۔ متاثرہ لمف نوڈس کو ہٹانے سے بیماری ٹھیک ہو سکتی ہے۔ علاج کے ساتھ، UCD عام طور پر زندگی کی توقع کو متاثر نہیں کرتا.

لیکن MCD والے لوگوں کے لئے نقطہ نظر کا انحصار ان کے MCD کی قسم اور بیماری کی شدت پر ہے۔ کچھ لوگوں کے لیے، علامات اچانک پیدا ہو سکتی ہیں اور جان لیوا بن سکتی ہیں۔ دوسروں کے لئے، علامات طویل عرصے تک رہ سکتے ہیں. MCD کی تشخیص کرنے والے 65% اور 75% کے درمیان لوگ پانچ سال بعد بھی زندہ ہیں ۔ نئے علاج کے ساتھ، امید ہے کہ اس صورت حال میں بہتری آئے گی.

جب کیسل مین بیماری کی بات آتی ہے تو کوئی آسان جواب نہیں ہوتا ہے۔ آپ کے تجربے کا انحصار اس بات پر ہوگا کہ آپ کو کس قسم کی کیسل مین بیماری ہے۔ اضافی حالات، جیسے HIV، یا متعلقہ حالات، جیسے TAFRO اور POEMS، بھی آپ کے تجربے کو متاثر کر سکتے ہیں۔ بعض صورتوں میں، سرجری اور قریبی مشاہدے کی ضرورت ہو سکتی ہے۔ یا، پیچیدگیوں کو روکنے کے لیے آپ کو زندگی بھر مختلف علاج کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔ اپنے ڈاکٹر سے پوچھیں کہ آپ کی تشخیص آپ کے علاج اور نقطہ نظر کو کیسے متاثر کرے گی۔

تو، ہمیں اس سے یاد رکھنے کی سب سے اہم چیزیں کون سی ہیں؟

• کیسل مین بیماری ایک نایاب لیکن ممکنہ طور پر سنگین مدافعتی نظام کی خرابی ہے جس میں ہمارا مدافعتی نظام زیادہ فعال ہو جاتا ہے۔
• دو اہم اقسام ہیں: UCD اور MCD۔ UCD میں، لمف نوڈس ایک جگہ پھول جاتے ہیں، جبکہ MCD میں، وہ متعدد جگہوں پر پھول جاتے ہیں۔
• علامات مختلف ہوتی ہیں۔ کبھی کبھی کوئی علامات بالکل بھی نہیں ہوسکتی ہیں، صرف ایک سوجن گانٹھ۔ یا بخار، تھکاوٹ، اور وزن میں کمی جیسی علامات ہوسکتی ہیں۔
• وجوہات ہمیشہ واضح نہیں ہیں، لیکن HHV-8 وائرس MCD سے منسلک کیا گیا ہے. ایچ آئی وی والے لوگ زیادہ خطرے میں ہیں۔
• ابتدائی پتہ لگانے اور مناسب علاج اکثر اچھے نتائج کا باعث بن سکتا ہے۔ لہذا اگر آپ کو اپنے جسم پر کوئی غیر معمولی گانٹھ، سوجن، یا دیگر غیر معمولی علامات نظر آئیں تو فوراً طبی مشورہ لیں۔ سب سے اہم چیز باخبر رہنا ہے اور گھبرانا نہیں ہے۔

کیسل مین بیماری، لمف نوڈس، لمفڈینوپیتھی، مدافعتی نظام، UCD، MCD، HHV-8، علامات، علاج