کیا آپ نے کبھی اس بیماری کے بارے میں سنا ہے جس کا ایک طویل نام LAM (lymphangioleiomyomatosis) ہے؟ آپ کو نام عجیب لگ سکتا ہے۔ لیکن یہ ایک نایاب بیماری ہے جو پھیپھڑوں کو متاثر کرتی ہے۔ آج، ہم اس کے بارے میں بات کریں گے، اس طرح کہ آپ سمجھ سکیں. پریشان نہ ہوں، ہم سب کچھ بتا دیں گے۔
LAM (Lymphangioleiomyomatosis) بالکل کیا ہے؟
سیدھے الفاظ میں، LAM ایک نایاب بیماری ہے جس کی وجہ سے آپ کے پھیپھڑوں کے اندر سیال سے بھرے سسٹ بن جاتے ہیں۔ یہ آپ کے پھیپھڑوں کو نقصان پہنچا سکتا ہے۔ یہ بعض اوقات آپ کے گردوں اور لمفیٹک نظام میں سسٹوں کا سبب بھی بن سکتا ہے۔ تصور کریں کہ اگر آپ کے جسم میں ہموار پٹھوں کے خلیے اچانک قابو سے باہر ہونے لگیں تو کیا ہوگا۔ یہاں ایسا ہی ہوتا ہے۔ یہ جینیاتی تغیرات کی وجہ سے ہوتا ہے۔
یہ حالت، جسے LAM کہا جاتا ہے (تلفظ "limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis") ، زیادہ تر خواتین کو متاثر کرتی ہے ۔ یہ عام طور پر 20 سے 40 سال کی عمر کی خواتین کو متاثر کرتا ہے، یا وہ خواتین جو بلوغت سے گزر چکی ہیں اور رجونورتی کے قریب ہیں۔ اس کی وجہ سے، ڈاکٹروں کا خیال ہے کہ ہارمون ایسٹروجن یا بچہ دانی کی موجودگی کا ان رسولیوں کی نشوونما سے کوئی تعلق ہو سکتا ہے۔
LAM کی اہم اقسام کیا ہیں؟
LAM کی دو اہم اقسام ہیں:
1. TSC-LAM: کچھ خواتین کی جینیاتی حالت ہوتی ہے جسے ''Tuberous Sclerosis Complex - TSC'' کہتے ہیں۔ اگر وہ LAM تیار کرتے ہیں، تو اسے TSC-LAM کہا جاتا ہے۔
2. چھٹپٹ LAM: یہ تصادفی طور پر ہوتا ہے، اس کا مطلب یہ ہے کہ زندگی کے دوران تصادفی طور پر جین میں تبدیلی واقع ہوتی ہے۔ اہم بات یہ ہے کہ اس قسم کی چھٹپٹی LAM آپ کے بچوں کو منتقل نہیں ہوتی ہے۔
LAM نامی یہ بیماری کتنی عام ہے؟
LAM دراصل ایک بہت ہی نایاب بیماری ہے۔ ایک اندازے کے مطابق 140,000 خواتین میں سے ایک کو یہ بیماری لاحق ہو سکتی ہے۔ تاہم، ''Tuberous Sclerosis'' والی 30% اور 80% خواتین میں LAM ہو سکتی ہے۔
LAM بیماری کی علامات کیا ہیں؟
LAM والا شخص علامات کا تجربہ کر سکتا ہے جیسے:
- سانس لینے میں دشواری (ڈیسپنیا) : بعض اوقات یہ آہستہ آہستہ بڑھ سکتا ہے۔
- گھرگھراہٹ سینے سے آنے والی سیٹی کی آواز ہے ۔
- سینے کا درد ۔
- کھانسی ۔
- بعض اوقات بلغم کے ساتھ خون یا chyle (`(chyle)` - نظام ہاضمہ سے لمفیٹک سیال) نکلتا ہے ۔
یہ مت سمجھیں کہ آپ کے پاس LAM ہے صرف اس وجہ سے کہ آپ میں یہ علامات ہیں، کیونکہ یہ پھیپھڑوں کی دیگر بیماریوں کی علامات بھی ہو سکتی ہیں۔ اس لیے طبی مشورہ لینا ضروری ہے۔
یہ LAM کیوں ہوتا ہے؟ وجہ کیا ہے؟
LAM کی بنیادی وجہ ہمارے جسم میں دو جینوں میں تبدیلیاں ہیں جنہیں `(TSC1)` اور ``(TSC2)` کہتے ہیں۔ یہ دونوں جین ٹیومر کو دبانے والے جینز کی طرح ہیں جو کینسر کے خلیات جیسی چیزوں کو ہمارے جسم میں غیر ضروری طور پر بڑھنے سے روکتے ہیں۔ لہٰذا، اگر ان دونوں جینوں میں سے کسی ایک میں کوئی خرابی ہے، تو وہ ہموار پٹھوں کے خلیے جن کا میں نے پہلے ذکر کیا تھا، بے قابو ہو کر بڑھنا شروع ہو جاتا ہے۔ نتیجے کے طور پر، یہ ہے:
- پھیپھڑوں کے ٹیومر (پلمونری لیمفنگیویلیومیومیٹوسس) تیار ہوتے ہیں۔
- گردے میں ٹیومر (اینجیومیولیپومس) بنتے ہیں۔
- لیمفیٹک نظام میں سسٹ بنتے ہیں۔
کسی کو LAM کیسے ملتا ہے؟
ایک شخص LAM کو تیار کرنے کے دو طریقے ہیں۔ ایک یہ ہے کہ والدین سے عیب دار جین کو وراثت میں ملنا جس میں `(TSC1)` یا `(TSC2)` جین میں نقص ہے۔ اس وراثت کے نتیجے میں حالت '(Tuberous Sclerosis)' ہوتی ہے، اور اس کے ساتھ LAM ہونے کا خطرہ ہوتا ہے۔ 30% سے زیادہ خواتین میں ''(Tuberous Sclerosis)'' LAM ہوتی ہے۔
دوسرا طریقہ یہ ہے کہ `(TSC2)` جین میں تبدیلی کسی موروثی تعلق کے بغیر، بے ساختہ واقع ہوتی ہے۔ اس کی صحیح وجہ معلوم نہیں ہے۔ LAM جو اس طرح سے تیار ہوتا ہے اسے Sporadic LAM کہا جاتا ہے۔ اس صورت میں، `(Tuberous Sclerosis)` کی دوسری علامات ظاہر نہیں ہوتیں۔
LAM کی نشوونما کا زیادہ خطرہ کس کو ہے؟
اگرچہ یہ حیران کن ہے، LAM اکثر خواتین میں ہوتا ہے ۔ آج تک صرف چند مردوں میں LAM کی تشخیص ہوئی ہے۔ صرف ایک آدمی کو چھٹپٹ LAM ہونے کی اطلاع ملی ہے۔
نیز، حمل کے دوران اور ایسٹروجن پر مشتمل ادویات استعمال کرتے وقت LAM زیادہ شدید ہو سکتا ہے۔
LAM کی ممکنہ پیچیدگیاں کیا ہیں؟
LAM کی سب سے عام پیچیدگی نیوموتھوریکس ہے ۔ غبارے کے پھٹنے کی طرح پھیپھڑوں سے ہوا نکلتی ہے اور پھیپھڑوں کے ٹوٹنے کا سبب بنتی ہے۔ LAM کے ساتھ نصف سے زیادہ خواتین کو ان کی زندگی میں کم از کم نیوموتھورکس کا ایک واقعہ ہوگا۔ کبھی کبھی ایسا بار بار ہو سکتا ہے۔ LAM کی تشخیص اکثر اس واقعہ کے بعد ہوتی ہے۔
دیگر پیچیدگیوں میں شامل ہیں:
- پھیپھڑوں کے ارد گرد chyle نامی سیال کا جمع ہونا (chylothorax)۔
- پھیپھڑوں کے ارد گرد سیال جمع (ففففس بہاو)
- لیمفاٹک نظام کی رکاوٹ۔
LAM بیماری کی تشخیص کیسے کی جاتی ہے؟
LAM کی تشخیص کرنے کے لیے، ایک ڈاکٹر پہلے آپ کا معائنہ کرے گا اور آپ کی علامات کے بارے میں پوچھے گا۔ اس کے بعد وہ مندرجہ ذیل کا تعین کرنے کے لیے ٹیسٹ اور امیجنگ ٹیسٹ کا آرڈر دیں گے۔
- دیکھیں کہ آپ کے پھیپھڑے کتنے اچھے کام کر رہے ہیں۔
- خون میں آکسیجن کی سطح چیک کریں۔
- پھیپھڑوں میں کسی قسم کی تبدیلی کی جانچ کریں۔
- یہ دیکھنے کے لیے چیک کریں کہ آیا خون میں بعض ''پروٹین'' کی مقدار معمول سے زیادہ ہے۔
چونکہ LAM کی علامات دیگر عام پھیپھڑوں کی بیماریوں سے ملتی جلتی ہیں، اس لیے بعض اوقات ڈاکٹروں کے لیے تشخیص کرنا مشکل ہو سکتا ہے۔
LAM کی تشخیص کے لیے کون سے ٹیسٹ استعمال کیے جاتے ہیں؟
آپ کو اس طرح کے ٹیسٹ کرنے کی ضرورت ہو سکتی ہے:
- پھیپھڑوں کے فنکشن ٹیسٹ : یہ جانچتے ہیں کہ آپ کے پھیپھڑے آپ کو سانس لینے اور باہر نکالنے میں کتنی مدد کرتے ہیں۔
- بلڈ آکسیجن لیول ٹیسٹنگ (`(پلس آکسیمیٹری)` : ایک سادہ ٹیسٹ جس میں آپ کی انگلی سے کلپ جیسی کوئی چیز جوڑنا شامل ہے۔
- امیجنگ ٹیسٹ : ان میں سی ٹی اسکین (کمپیوٹڈ ٹوموگرافی اسکین)، ایم آر آئی (مقناطیسی گونج امیجنگ)، یا ایچ آر سی ٹی (ہائی ریزولوشن کمپیوٹیڈ ٹوموگرافی) اسکین شامل ہیں۔ ایچ آر سی ٹی اسکین پھیپھڑوں کے بہت چھوٹے حصے کی بھی واضح تصویر بنا سکتا ہے، جس سے پھیپھڑوں کی کچھ بیماریوں کی تشخیص آسان ہو جاتی ہے۔
- VEGF-D ٹیسٹ : آپ کا ڈاکٹر انفیکشن کی جانچ کرنے کے لیے خون کا ٹیسٹ کر سکتا ہے، آپ کے دوسرے اعضاء کتنے اچھے کام کر رہے ہیں، اور آپ کے VEGF-D (Vascular Endothelial Growth Factor-D) نامی پروٹین کی سطح۔ LAM والے بہت سے لوگوں میں اس پروٹین کی اعلی سطح ہوتی ہے، لیکن ہر کوئی ایسا نہیں کرتا۔
- پھیپھڑوں کی بایپسی : اس میں پھیپھڑوں سے ٹشو کا ایک چھوٹا ٹکڑا لینا اور اسے لیبارٹری میں جانچنا شامل ہے۔ یہ نمونہ یا تو برونکوسکوپی (ایک طریقہ کار جس میں کیمرہ والی ٹیوب پھیپھڑوں میں داخل کی جاتی ہے) یا ویڈیو کی مدد سے چھاتی کی سرجری (VATS) کے ذریعے لیا جا سکتا ہے۔
LAM بیماری کا علاج کیسے کیا جاتا ہے؟
بدقسمتی سے، فی الحال LAM کا کوئی علاج نہیں ہے ۔ تاہم، دوا سیرولیمس (جسے ریپامائسن، برانڈ نام Rapamune® بھی کہا جاتا ہے) بیماری کو مستحکم کرنے اور اسے مزید خراب ہونے سے روکنے میں مدد کر سکتی ہے۔ سیرولیمس گردے کے ٹیومر کو سکڑنے میں مدد کر سکتا ہے، لمفٹک نظام میں ٹیومر اور سیال جمع ہونے کو کم کر سکتا ہے، اور آپ کی علامات کو کم کرنے میں مدد کر سکتا ہے۔
دوسرے علاج کے طور پر:
- آکسیجن تھراپی : ان لوگوں کے لیے جنہیں سانس لینے میں دشواری ہوتی ہے۔
- سانس لینے والے برونکڈیلیٹرس : یہ انہیلر کی طرح ہیں۔ وہ پھیپھڑوں میں ہوا کی نالیوں کو کھولتے ہیں اور سانس لینے میں آسانی پیدا کرتے ہیں۔
- پلمونری بحالی : یہ ایک ایسا پروگرام ہے جو ورزش، تعلیم اور مشاورت کو یکجا کرتا ہے۔
- پھیپھڑوں کی پیوند کاری : ان لوگوں کے لیے آخری حربے کے طور پر جن کی بیماری بہت ترقی یافتہ مرحلے تک پہنچ چکی ہے۔
آئیے علاج کے مضر اثرات اور پیچیدگیوں کے بارے میں بھی جانیں۔
Sirolimus کبھی کبھی گردے کو شدید نقصان پہنچا سکتا ہے اور سنگین انفیکشن کے خطرے کو بڑھا سکتا ہے ۔ لہذا، فیصلہ کرنے سے پہلے اپنے ڈاکٹر کے ساتھ اس دوا کے استعمال کے فوائد اور نقصانات پر بات کرنا بہت ضروری ہے۔
LAM کے ساتھ کوئی کس قسم کے مستقبل کی توقع کر سکتا ہے؟
LAM وقت کے ساتھ خراب ہو سکتا ہے۔ آپ کے علاج کا منصوبہ اس بات پر منحصر ہے کہ آپ کے لیے کون سا علاج صحیح ہے۔ آپ اپنی حالت کی نگرانی کرنے کے بہترین طریقہ کا تعین کرنے کے لیے اپنے پلمونولوجسٹ (پلمونولوجسٹ) کے ساتھ کام کریں گے۔ وہ باقاعدگی سے آپ کے پھیپھڑوں کے کام کی جانچ کرے گا۔ آپ کے علاج کا منصوبہ اس پر مبنی ہوگا:
- آپ کی عمر
- آپ کی رجونورتی حالت (چاہے آپ رجونورتی سے گزرے ہوں یا نہیں)۔
- پھیپھڑوں کا کام کتنی جلدی کم ہو جاتا ہے۔
- چاہے آپ کے گردے یا لیمفیٹک نظام متاثر ہوئے ہوں۔
LAM کتنی تیزی سے پھیل رہا ہے؟
LAM کتنی جلدی پھیلتا ہے ایک شخص سے دوسرے شخص میں مختلف ہو سکتا ہے ۔ اس پر اثر انداز ہونے والے کئی عوامل ہیں:
- آپ کے پاس LAM کی قسم : اگرچہ `(TSC-LAM)` والے لوگوں کے پھیپھڑوں کے افعال نسبتاً بہتر ہوتے ہیں `(Sporadic LAM)` والے لوگوں کے مقابلے، پھیپھڑوں کے فعل میں کمی کی شرح دونوں میں بڑی حد تک یکساں ہے۔
- آپ کی عمر : کچھ لوگوں کے لیے، LAM رجونورتی کے بعد پھیلنا بند کر دیتا ہے، جب جسم میں ایسٹروجن کی سطح کم ہو جاتی ہے۔
- آپ علاج کے بارے میں کیسے جواب دیتے ہیں : منشیات سیرولیمس بہت سے لوگوں میں بیماری کو مستحکم کر سکتی ہے۔
پھیپھڑوں کی پیوند کاری کب ضروری ہے؟
LAM والے بہت سے لوگ (تقریباً 64%) تشخیص کے بعد پھیپھڑوں کے ٹرانسپلانٹ کی ضرورت کے بغیر 20 سال یا اس سے زیادہ زندہ رہ سکتے ہیں۔ تاہم، چونکہ LAM خلیے پھیپھڑوں میں شروع نہیں ہوتے ہیں، اس لیے پھیپھڑوں کے ٹرانسپلانٹ کے بعد بھی سسٹ تیار ہو سکتے ہیں ۔
LAM کے ساتھ متوقع زندگی کیا ہے؟ (زندگی کی توقع)
آپ LAM کے ساتھ کتنی دیر تک زندہ رہ سکتے ہیں اس کا انحصار بیماری کی شدت اور یہ کتنی جلدی پھیلتا ہے۔ لیکن مجموعی طور پر اب حالات پہلے سے کہیں بہتر ہیں ۔ LAM والے 90% سے زیادہ لوگ تشخیص ہونے کے 10 سال بعد زندہ رہتے ہیں۔
میں اپنا خیال کیسے رکھوں؟
اپنے پلمونولوجسٹ (پلمونولوجسٹ) سے اس بارے میں بات کریں کہ LAM کے ساتھ زندگی گزارنے کے لیے کیا امید رکھی جائے اور کیسے منصوبہ بنایا جائے۔ وقت پر اپنے ڈاکٹر سے ملیں، اپنی دوائیں تجویز کردہ کے مطابق لیں، اور اپنے ڈاکٹر کو فوراً بتائیں اگر آپ کو کوئی نئی علامات ہیں، اگر آپ کی علامات خراب ہو جاتی ہیں، یا اگر آپ کے علاج کے ضمنی اثرات ہیں۔
آپ کو ڈاکٹر کو کب دیکھنا چاہئے؟ آپ کو ایمرجنسی کیئر کے پاس کب جانا چاہئے؟
اگر آپ کو سانس لینے میں دشواری، کھانسی، یا دیگر تشویشناک علامات ہیں، چاہے وہ برقرار رہیں یا خراب ہو جائیں، ڈاکٹر کو ضرور دیکھیں۔
ایمرجنسی ٹریٹمنٹ یونٹ (ETU) میں کب جانا ہے:
اگر آپ کے پھیپھڑوں کے گرنے (نیوموتھوریکس) یا دیگر سنگین علامات ہیں تو فوری طور پر ہسپتال جائیں:
- اگر آپ کو سانس لینے میں دشواری ہو۔
- اگر آپ کے سینے میں شدید درد ہے ۔
- اگر آپ کو کھانسی سے خون آتا ہے ۔
- اگر جلد، ہونٹ اور ناخن نیلے ہو جائیں (`(cyanosis)`) ۔
ڈاکٹر سے پوچھنے کے لیے کون سے اہم سوالات ہیں؟
اپنے ڈاکٹر سے اس طرح کے سوالات پوچھنا مفید ہو سکتا ہے:
- کیا میرے پاس `(Sporadic LAM)` یا `(TSC-LAM)` ہے؟
- میرے پاس علاج کے کیا اختیارات ہیں؟
- مجھے اپنی دوائی کیسے استعمال کرنی چاہیے؟
- مجھے کن نئی یا بگڑتی ہوئی علامات پر توجہ دینی چاہیے؟
- کیا مجھے پھیپھڑوں کے ٹرانسپلانٹ کی ضرورت ہے؟
کیا LAM کینسر ہے؟
LAM کو عام طور پر کینسر نہیں سمجھا جاتا ہے۔ تاہم، کچھ طریقوں سے یہ ایک کینسر کی طرح برتاؤ کرتا ہے جو جسم میں ایک جگہ سے دوسری جگہ پھیلتا ہے (میٹاسٹیٹک کینسر)۔ اس کا مطلب یہ ہے کہ خلیے ایک جگہ سے شروع ہوتے ہیں اور خون کی نالیوں اور لمفاتی نظام کے ذریعے پھیپھڑوں اور گردوں تک جاتے ہیں۔ اس قسم کی نشوونما کو بعض اوقات بے نائن سیل میٹاسٹیسیس بھی کہا جاتا ہے۔
لیکن سائنسدانوں کو ابھی تک اس بات کا یقین نہیں ہے کہ یہ خلیات کہاں سے شروع ہوتے ہیں۔ اس کے علاوہ، یہ ٹیومر دوسرے اعضاء، جیسے جگر یا دماغ، کینسر کی طرح وسیع پیمانے پر پھیلتے نظر نہیں آتے۔ جب خوردبین کے نیچے دیکھا جائے تو یہ خلیے کینسر کے خلیوں سے زیادہ عام خلیات کی طرح نظر آتے ہیں۔
نئے علاج اور LAM کی بڑھتی ہوئی سمجھ کی بدولت، لوگ اب پھیپھڑوں کے ٹرانسپلانٹ کے بغیر طویل زندگی گزار رہے ہیں۔ لیکن اس نئے طرز زندگی کے مطابق ہونے میں وقت لگتا ہے۔ زندگی بھر کی بیماری کے بارے میں جاننا ایسا محسوس کر سکتا ہے جیسے آپ کے پیروں تلے سے زمین نکل گئی ہو۔ لیکن آپ کی طبی ٹیم - اور آپ کی ذاتی امدادی ٹیم - آپ کو اپنے پیروں پر واپس آنے میں مدد کر سکتی ہے۔
آخر میں، کیا یاد رکھنا ہے
LAM ایک چیلنجنگ بیماری ہو سکتی ہے، لیکن آپ اکیلے نہیں ہیں۔ طبی سائنس میں ترقی کے ساتھ، اس بیماری کو سنبھالنے کے بہت سے طریقے ہیں۔ سب سے اہم بات یہ ہے کہ مثبت رہیں، اپنے ڈاکٹر کے مشورے پر عمل کریں، اور امید کا دامن نہ چھوڑیں۔ اپنے خدشات اور خوف کے بارے میں اپنے ڈاکٹر اور اپنے پیاروں سے بات کریں۔ یاد رکھیں، بہت سے لوگ ہیں جو اس سفر میں آپ کی مدد کر سکتے ہیں۔
LAM ، پھیپھڑوں کی بیماری، نایاب بیماری، سانس لینے میں دشواری، سیرولیمس، پھیپھڑوں کی پیوند کاری، جینیاتی تغیرات
💬 Comments (0)
ٹیسٹ چھاتی کا کینسر چھاتی کے کینسر کی اسکریننگ، خود معائنہ اور بیماری سے بچاؤ کا طریقہ۔ چھاتی کے کینسر کی اسکریننگ، خود معائنہ اور اس بیماری سے بچاؤ کے طریقہ کے بارے میں تفصیلات۔ چھاتی کے کینسر کی اسکریننگ، خود معائنہ اور روک تھام کو آسان بنا دیا گیا ہے۔ پھیپھڑوں کا کینسر پھیپھڑوں کے کینسر کی علامات، خطرے کے عوامل اور ابتدائی انتباہات۔ چنبل چنبل کی علامات، علاج اور جلد کی دیکھ بھال۔ غذائیت اور خوراک
سننے میں مشکلات، ہیئرنگ ایڈ کا استعمال اور کان کی حفاظت۔