Tasavvur qiling-a, hech qanday sababsiz to'satdan chidab bo'lmas darajada qorin og'rig'iga duch kelasiz. Shu bilan birga, oyoq-qo'llaringiz karaxtlashadi, hushdan ketmoqchi bo'lasiz va ko'ngil aynishi his qilasiz. Bir nechta shifokorlarga murojaat qilib, ko'plab tekshiruvlardan o'tkazganingizdan keyin ham kasallikning aniq sababini topib bo'lmaydi. Siz yoki tanishlaringizdan kimdir bunday holatni boshdan kechirganmi? Ehtimol, sabab mamlakatimizdagi ko'p odamlar eshitmagan juda kam uchraydigan genetik holatdir. Bugun biz shunday holatlardan biri, O'tkir jigar porfiriyasi yoki AHP haqida gaplashamiz.
Sodda qilib aytganda, o'tkir jigar porfiriyasi (AHP) nima?
AHP asab tizimimizga va ba'zan terimizga ta'sir qiladigan noyob genetik kasallikdir . Bu shunchalik kam uchraydiki, 100 000 kishidan 5 tasida uchraydi. Bu to'satdan, og'ir va og'riqli alomatlarga olib kelishi mumkin. Ba'zan bu alomatlar hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin.
Buni tushunish uchun tanamizdagi qon haqida bir oz gaplashaylik. Bizning qizil qon hujayralarimizda " gemoglobin " deb nomlangan oqsil mavjud. Uning asosiy vazifasi nafas olayotganimizda o'pkaga kiradigan kislorodni olish va uni tanadagi boshqa barcha organ va to'qimalarga yetkazib berishdir. Bu kislorodni tashiydigan "yetkazib berish xizmati"ga o'xshaydi.
Bu oqsilni ishlab chiqarish uchun "gemoglobin" deb ataladigan yana bir muhim komponent mavjud va biz uni "gem" deb ataymiz.
AHP kasalligiga chalingan odamning tanasida "gem" deb ataladigan ushbu komponentni ishlab chiqarish jarayonining ma'lum bir bosqichida zarur bo'lgan fermentning kamayishi yoki yo'qolishi sodir bo'ladi. Bu xuddi taom pishirayotganda, agar bitta ingredient yetishmasa, taomni to'g'ri tayyorlab bo'lmaydiganga o'xshaydi.
Bu fermentning yetishmasligi asosan jigarimizda uchraydi. Biz jigarni "(Jigar)" deb ham ataymiz. Shuning uchun bu kasallik "O'tkir jigar porfiriyasi " deb nomlangan.
Endi, agar biz "(Hem)" ishlab chiqara olmasak nima bo'ladi? Buning uchun ishlatilgan xom ashyo, ya'ni "(Porfobilinogen - PBG)" va "(Aminolevulin kislotasi - ALA)" jigarda to'plana boshlaydi. Bu toksinlar qonda to'planib, butun tanaga tarqaladi, ayniqsa asab tizimimizga zarar yetkazadi. Aynan shu asab shikastlanishi tufayli kuchli og'riq , karaxtlik va ko'ngil aynishi kabi alomatlar paydo bo'ladi.
AHP kasalligining asosiy turlari qanday?
AHPning to'rtta asosiy turi mavjud. Har bir turi "(Gem)" ishlab chiqarish jarayonida turli fermentlarning yetishmasligidan kelib chiqadi. Ammo to'rttasi ham asosan jigar va asab tizimiga ta'sir qiladi.
O'tkir intervalgacha porfiriya (AIP)
Bu AHP bemorlarining 80 foizida , ya'ni ko'pchilikda uchraydigan tur. Bunda "(Gidroksimetilbilan sintaza - HMBS)" fermenti yetishmasligi kuzatiladi. Buning sababi "(HMBS)" genidagi o'zgarishdir. Tibbiyotda biz buni "(mutatsiya)" geni deb ataymiz. Bu ba'zan ota-onadan bolalarga meros bo'lib o'tishi mumkin. Yoki ba'zan bu oilaviy tarixi bo'lmagan odamda tasodifiy ravishda paydo bo'lishi mumkin.
AHP belgilari qanday his qilinadi?
AHP bilan kasallanganlarning hammasida ham bir xil alomatlar kuzatilmaydi. Ba'zi odamlar hayoti davomida umuman hech qanday alomatlarga ega bo'lmasligi mumkin. Ammo ba'zi odamlar tez-tez va og'ir xurujlarga duch kelishlari mumkin. Bu alomatlarni tanib olish muhimdir.
| Tana tizimi ta'sirlangan | Tez-tez uchraydigan alomatlar |
|---|---|
| Qorin bo'shlig'i (oshqozon bilan bog'liq) | Kuchli, tushunarsiz oshqozon og'rig'i (bu asosiy simptom ), ko'ngil aynishi, qusish, qabziyat. |
| Asab tizimi | Uyquchanlik, holsizlik, mushaklarda og'riq va zaiflik, kamdan-kam hollarda falaj kabi holatlar. |
| Ruhiy holat | Bezovtalik, xavotir, chalkashlik, gallyutsinatsiyalar. |
| Yurak va qon bosimi | Tez yurak urishi, yuqori qon bosimi. |
| Boshqa xususiyatlar | Siydikning to'q qizil yoki jigar rangga aylanishi (ayniqsa kasallik og'ir kechganda). |
Ushbu kasallik kam uchraydiganligi sababli, bu alomatlar ko'pincha boshqa keng tarqalgan kasalliklarning alomatlari bilan adashtirilishi mumkin, bu esa tashxis qo'yishda kechikishga olib kelishi mumkin.
Kasallikning kuchayishiga olib keladigan qo'zg'atuvchi omillar nima?
AHP bilan og'rigan odam normal hayot kechirishi mumkin. Biroq, ba'zi narsalar kasallikni qo'zg'atishi mumkin. Bulardan xabardor bo'lish juda muhimdir.
- Ba'zi dorilar: Ayniqsa, "(Barbituratlar)" va "(Sulfa)" saqlovchi antibiotiklar kabi ba'zi dorilar. Agar sizda AHP bo'lsa, biron bir dori qabul qilishdan oldin shifokoringiz bilan maslahatlashish juda muhimdir.
- Spirtli ichimliklar iste'moli: Spirtli ichimliklar bu kasallikning kuchayishining asosiy sababidir.
- Qattiq parhez yoki ro'za tutish: Kaloriya va uglevodlarga (kraxmal) boy parhez kasallikni yanada kuchaytirishi mumkin.
- Gormonal o'zgarishlar: Ayniqsa ayollarda hayz ko'rish sikli bilan bog'liq gormonlar darajasidagi o'zgarishlar.
- Stress va infeksiyalar: Tanadagi har qanday stress, hatto isitma yoki shamollash kabi yuqumli holat ham kasallikni kuchaytirishi mumkin.
Qachon shifokorga murojaat qilishingiz kerak?
Agar sizda ushbu alomatlar bo'lsa, iltimos, ularni odatiy hol deb hisoblamang. Ayniqsa, quyidagi hollarda tibbiy yordamga murojaat qilish juda muhimdir:
- Agar sizda tushunarsiz, takrorlanuvchi kuchli qorin og'rig'i bo'lsa.
- Agar karaxtlik va holsizlik kabi nevrologik alomatlar bir vaqtning o'zida paydo bo'lsa.
- Agar oilangizda kimdir "(Porfiriya)" kasalligiga chalinganini bilsangiz.
- Agar siydikingiz to'q qizil/jigarrang rangga aylanayotganini sezsangiz.
Agar siz chidab bo'lmas og'riq, nafas olishda qiyinchilik, ruhiy chalkashlik yoki oyoq-qo'llarni yo'qotish kabi jiddiy alomatlarni boshdan kechirsangiz, darhol kasalxonaning shoshilinch tibbiy yordam bo'limiga (ETU) boring.
AHP uchun davolash bormi?
Bu genetik kasallik bo'lgani uchun, hali davosi yo'q. Biroq, kasallikning kuchayishini nazorat qilish va oldini olish uchun juda samarali davolash usullari mavjud.
Og'ir holatlarda kasalxonaga yotqizish va davolanish talab etiladi.
- Asosiysi, kasallikning avj olishiga sabab bo'lgan qo'zg'atuvchini aniqlash va uni to'xtatish.
- Kuchli og'riqni nazorat qilish uchun kuchli og'riq qoldiruvchi vositalar buyuriladi.
- Ko'ngil aynishi va qusishni nazorat qilish uchun dorilar beriladi.
- Organizmga glyukoza (shakar), ya'ni vena orqali sho'r suv bilan glyukoza berish orqali jigarda toksinlar ishlab chiqarilishini kamaytirish mumkin.
- Muayyan davolash usuli sifatida "(Hem)" in'ektsiyalari "(Hemin infuziyalari)" orqali amalga oshiriladi. Bu tashqi tomondan "(Hem)" berish, jigarga "Sizda "(Hem) bor, sizga boshqa ishlab chiqarish shart emas" degan signal yuborish va toksinlar ishlab chiqarishni to'xtatish orqali amalga oshiriladi.
- Bundan tashqari, hozirda kasallikning tez-tez kuchayib ketishiga yo'l qo'ymaslik uchun genetik texnologiya orqali ishlab chiqarilgan zamonaviy dorilar mavjud.
Sizni tekshiradigan shifokor siz uchun eng mos davolash usulini aniqlaydi.
Uyga olib ketish xabari
- O'tkir jigar porfiriyasi (AHP) og'ir alomatlarga olib kelishi mumkin bo'lgan noyob genetik kasallikdir. Biroq, kasallikka chalingan odamlarning aksariyati normal hayot kechirishadi.
- Asosiy simptom - bu tushunarsiz kuchli oshqozon og'rig'i bilan birga nevrologik alomatlarning (uyquchanlik, zaiflik) paydo bo'lishi.
- Kasallikni kuchaytirishi mumkin bo'lgan qo'zg'atuvchilardan, masalan, ayrim dorilar, spirtli ichimliklar va ro'za tutishdan qochish juda muhimdir.
- Agar sizda shubhali alomatlar bo'lsa, ayniqsa oilangizda kimdir bu kasallikka chalingan bo'lsa, shifokorga murojaat qiling.
- Hozirda ushbu kasallikni nazorat qilish va uning avj olishini boshqarish uchun juda samarali davolash usullari mavjud. Shuning uchun qo'rqishning hojati yo'q.
AHP, O'tkir jigar porfiriyasi, Porfiriya, Oshqozon og'rig'i, Nevrologik kasalliklar, Genetik kasalliklar, Gem, Gemoglobin, Porfirin, Noyob kasalliklar
💬 Comments (0)
Hozircha hech qanday fikr yozilmagan. Bu yerda birinchi marta fikringizni qo'shing.
Fikringizni qo'shing