Bạn có biết về căn bệnh ảnh hưởng đến cả phổi và thận cùng một lúc này không? Hãy cùng tìm hiểu về Hội chứng Goodpasture!

Bạn có thỉnh thoảng bị ho dai dẳng không? Cơn ho đó có kèm theo một ít máu không? Hay bạn cảm thấy khó thở, mệt mỏi và lượng nước tiểu giảm? Đây có thể là dấu hiệu của một vấn đề nghiêm trọng. Hôm nay chúng ta sẽ nói về một tình trạng hiếm gặp như vậy, nhưng bạn nên biết về nó.

Hội chứng Goodpasture là gì?

Nói một cách đơn giản, hội chứng Goodpasture là một bệnh tự miễn hiếm gặp nhưng có khả năng đe dọa đến tính mạng. "Tự miễn" có nghĩa là hệ thống phòng vệ của cơ thể, hệ thống miễn dịch, lại tấn công nhầm vào các tế bào và mô khỏe mạnh của chính mình.

Trong căn bệnh này, hệ miễn dịch của chúng ta tấn công một loại protein gọi là collagen. Collagen giống như một khối xây dựng trong cơ thể chúng ta. Collagen giúp giữ cho da, cơ bắp, gân, dây chằng và xương chắc khỏe.

Vì vậy, nếu bạn mắc hội chứng Goodpasture, một số protein mà cơ thể bạn sản sinh ra, chúng ta gọi chúng là kháng thể, sẽ bám vào collagen trong phổi và thận của bạn. Khi điều này xảy ra, viêm nhiễm bắt đầu ở những khu vực đó, và mô bắt đầu bị phá hủy dần dần. Nếu không được điều trị, điều này có thể dẫn đến viêm thận nặng (viêm cầu thận), có thể dẫn đến suy thận. Bạn cũng có thể bắt đầu chảy máu nhiều từ phổi (xuất huyết phổi). Trong nhiều trường hợp, nguyên nhân chính gây tử vong do bệnh này là xuất huyết phổi.

Một tên gọi khác cho điều này là:

• Bệnh kháng màng đáy cầu thận (anti-GBM)
• Bệnh Goodpasture

Tình trạng này phổ biến đến mức nào?

Đây là một căn bệnh rất hiếm gặp . Theo các bác sĩ, mỗi năm chỉ có từ một đến hai trường hợp mắc bệnh mới được báo cáo trên 100.000 người. Vì vậy, bạn có thể hình dung nó hiếm đến mức nào.

Các triệu chứng là gì?

Hội chứng Goodpasture là một bệnh lý "(phổi-thận)". Điều này có nghĩa là cả phổi và thận đều bị ảnh hưởng cùng một lúc. Thông thường, các triệu chứng đầu tiên xuất hiện liên quan đến phổi. Đó là:

• Khó thở (khó thở): Không chỉ khi leo cầu thang, mà ngay cả khi bạn đang nghỉ ngơi.
• Đau ngực : Cảm giác đau ngực khi thở hoặc ho.
• Ho : Cơn ho dai dẳng, đôi khi gây đau.
• Khi thở, bạn nghe thấy tiếng động phát ra từ ngực : Đó có thể là tiếng sôi bụng, như thể có vật gì đó mắc kẹt bên trong ngực.
• Tôi cảm thấy rất mệt mỏi.`(mệt mỏi)`: Cảm giác yếu đến mức không thể làm bất cứ việc gì.
• Chảy máu mũi (epistaxis).
• Ho ra máu : Đây là dấu hiệu khiến nhiều người lo sợ và cần được chăm sóc y tế ngay lập tức.
• Da tái nhợt : Da trở nên tái nhợt do thiếu máu.

Các triệu chứng liên quan đến thận cũng có thể xuất hiện muộn hơn. Chúng bao gồm:

• Tình trạng giảm số lượng hồng cầu trong máu, tức là thiếu máu .
• Có máu trong nước tiểu (tiểu ra máu): Nước tiểu có thể chuyển sang màu đỏ hoặc nâu sẫm.
• Lượng nước tiểu thải ra ít hơn bình thường.
• Huyết áp cao .
• Buồn nôn và nôn mửa : Triệu chứng này cũng có thể xảy ra cùng với chứng chán ăn.

Nguyên nhân là gì?

Hội chứng Goodpasture xảy ra khi các kháng thể do hệ miễn dịch của chúng ta sản sinh tấn công collagen trong màng đáy cầu thận (GBM) ở thận. GBM là một phần của cầu thận, các đơn vị lọc máu nhỏ trong thận. Các kháng thể này cũng tấn công collagen trong các túi khí ở phổi. Điều này gây ra sự phá hủy mô phổi, dẫn đến chảy máu và khó thở.

Hiện vẫn chưa rõ chính xác tại sao hệ miễn dịch lại tấn công collagen của chính cơ thể. Có thể các yếu tố môi trường và gen của chúng ta có liên quan đến tình trạng này. Các nghiên cứu đã phát hiện ra rằng những người mắc bệnh có mối liên hệ chặt chẽ với một dấu ấn di truyền gọi là Kháng nguyên bạch cầu người (HLA) DR15. Đây là một loại protein giúp hệ miễn dịch phân biệt giữa các mô của chính cơ thể và các chất lạ.

Đôi khi, bệnh này có thể xuất hiện sau khi bị nhiễm trùng, chẳng hạn như cảm lạnh hoặc cúm. Ngoài ra, bạn cũng có thể:

• Nếu bạn hút thuốc .
• Nếu bạn hít các loại ma túy như cocaine .
• Nguy cơ mắc bệnh này sẽ cao hơn nếu bạn tiếp xúc với bụi kim loại hoặc các hóa chất hydrocarbon như metan và propan.

Ai là đối tượng bị ảnh hưởng nhiều nhất?

Hội chứng Goodpasture có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng phổ biến nhất ở người trẻ tuổi, từ 10 đến 30 tuổi, và sau đó lại phổ biến hơn ở người ở độ tuổi 60 và 70.

Việc chẩn đoán được thực hiện như thế nào?

Khi bạn đi khám bác sĩ, họ sẽ hỏi về các triệu chứng của bạn và khám sức khỏe tổng quát. Ngoài ra, họ cũng có thể thực hiện các xét nghiệm sau để xác nhận hội chứng Goodpasture:

• Xét nghiệm máu : Các xét nghiệm này kiểm tra tốc độ lọc cầu thận ước tính (eGFR), đo lường chức năng thận của bạn hoạt động tốt như thế nào.
• Xét nghiệm nước tiểuXét nghiệm nước tiểu: Xét nghiệm này kiểm tra xem có máu trong nước tiểu hoặc nồng độ protein cao (protein niệu) hay không.
• Các xét nghiệm hình ảnh : Chụp X-quang ngực hoặc chụp CT được thực hiện để kiểm tra tổn thương phổi.
• Nội soi phế quản : Trong thủ thuật này, bác sĩ sẽ đưa một ống mỏng, dài (ống nội soi phế quản) có gắn camera và đèn qua mũi hoặc miệng để kiểm tra tổn thương bên trong phổi.
• Sinh thiết thận : Trong phương pháp này, một mảnh mô nhỏ được lấy từ thận và kiểm tra dưới kính hiển vi để xác nhận xem có mắc bệnh thận hay không.

Hội chứng Goodpasture có thể chữa khỏi được không?

Đúng vậy, bệnh này có thể chữa khỏi nếu được chẩn đoán chính xác và điều trị kịp thời.

Nó được điều trị như thế nào?

Phương pháp điều trị hội chứng Goodpasture khác nhau tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh. Nếu bệnh không quá nghiêm trọng, bác sĩ có thể kê đơn thuốc như:

• Corticosteroid : Ví dụ như các loại thuốc như prednisone. Chúng giúp cầm máu trong phổi.
• Thuốc ức chế miễn dịch : Các loại thuốc như cyclophosphamide. Chúng ngăn hệ thống miễn dịch của bạn tấn công các mô của chính cơ thể.
• Thuốc hạ huyết áp : Những loại thuốc này giúp kiểm soát huyết áp và giảm tổn thương thận.

Ngoài ra, các bác sĩ cũng sử dụng một phương pháp điều trị gọi là lọc huyết tương . Phương pháp này bao gồm việc lấy máu từ tĩnh mạch ở cánh tay bằng kim tiêm, tách phần chất lỏng của máu, gọi là huyết tương, ra khỏi các tế bào máu. Các kháng thể chống màng đáy cầu thận (anti-GBM) gây hại nằm trong huyết tương này. Sau đó, huyết tương được loại bỏ, và huyết tương từ một người khỏe mạnh được thêm vào các tế bào máu của bạn và truyền lại cho bạn. Nói một cách đơn giản, phương pháp này loại bỏ các kháng thể gây hại ra khỏi cơ thể bạn.

Mất bao lâu để hồi phục sau điều trị?

Bạn sẽ phải dùng thuốc ức chế miễn dịch trong khoảng 6 đến 12 tháng. Trong nhiều trường hợp, bạn có thể phải thực hiện lọc huyết tương hàng ngày trong vài tuần.

Điều gì sẽ xảy ra tiếp theo?

Nếu không được điều trị, hội chứng Goodpasture có thể dẫn đến xuất huyết phổi và suy thận đe dọa tính mạng. Tuy nhiên, nếu bệnh được phát hiện sớm và bắt đầu điều trị, kết quả thường tốt. Cơ thể bạn chỉ sản sinh ra các kháng thể có hại đó trong một thời gian ngắn – từ vài tuần đến khoảng hai năm. Tái phát rất hiếm khi xảy ra.

Biến chứng nghiêm trọng nhất của tình trạng này là suy thận. Nếu điều đó xảy ra, cần phải điều trị bằng phương pháp lọc máu để lọc máu.Cần phải ghép thận.

Tôi có điều gì muốn nói về cuộc đời mình?

Khoảng 80% người mắc hội chứng Goodpasture có tỷ lệ sống sót sau 5 năm là 80%. Điều này chỉ đúng nếu bệnh được chẩn đoán sớm và điều trị đúng cách.

Liệu điều này có thể ngăn chặn được không?

Có thể không thể ngăn ngừa hoàn toàn. Tuy nhiên, bạn có thể giảm nguy cơ bằng cách tránh một số điều sau:

• Hydrocarbon, tức là những chất như metan, propan, xăng, dầu hỏa và nhựa đường.
• Bụi kim loại.
• Cocaine.
• Sản phẩm nhuộm tóc.

Tôi có thể chăm sóc bản thân mình như thế nào?

Nếu bạn mắc hội chứng Goodpasture, bạn nên làm những điều sau:

• Hãy bỏ thuốc lá hoàn toàn. Tránh đến những nơi có người hút thuốc (tức là tránh tiếp xúc với khói thuốc thụ động).
• Hãy tham gia các hoạt động thể chất ít nhất 30 phút mỗi ngày.
• Hãy cố gắng giảm bớt căng thẳng .

Tôi nên đi khám bác sĩ khi nào?

Nếu bạn ho ra máu, khó thở, tiểu ít hoặc có bất kỳ triệu chứng nào khác được liệt kê ở trên, hãy đến gặp bác sĩ ngay lập tức. Phát hiện sớm sẽ làm tăng đáng kể cơ hội hồi phục. Nếu không được điều trị, bệnh có thể gây tổn thương thận vĩnh viễn và thậm chí là các vấn đề về phổi gây tử vong.

Bạn nên hỏi bác sĩ những câu hỏi gì?

Khi đi khám bác sĩ, bạn có thể hỏi những câu hỏi sau:

• Làm sao để tôi biết chắc chắn mình có mắc hội chứng Goodpasture hay không?
• Tình trạng sức khỏe của tôi nghiêm trọng đến mức nào?
• Bạn đề xuất những phương pháp điều trị nào?
• Tôi có thể làm gì để chăm sóc thận của mình?
• Tôi nên đi khám bác sĩ chuyên khoa thận hay bác sĩ chuyên khoa phổi?
• Bạn có thể cho tôi biết về một nhóm hỗ trợ nào đó giúp đỡ những người mắc bệnh này không?

Ba đặc điểm chính (bộ ba) của hội chứng Goodpasture là gì?

Trong y học, "bộ ba" đề cập đến ba triệu chứng chính mô tả một tình trạng bệnh lý. Ba triệu chứng chính của hội chứng Goodpasture là:

• Chảy máu từ phổi.
• Tình trạng viêm thận gia tăng nhanh chóng.
• Sự hiện diện của các kháng thể được gọi là "kháng thể chống GBM" trong cơ thể.

Mắc phải căn bệnh này có thể gây ra nhiều phiền muộn và cô đơn, đặc biệt là khi nguyên nhân chính xác vẫn chưa được biết. Nó có thể ảnh hưởng đến các hoạt động hàng ngày của bạn, và thậm chí bạn có thể phải thay đổi công việc nếu bạn làm việc với bột kim loại, xăng hoặc nhựa đường.

Cuối cùng, điều cần nhớ là gì?

Hội chứng Goodpasture là một căn bệnh đáng sợ, nhưng nếu bạn nhận biết sớm các triệu chứng, nhanh chóng đi khám bác sĩ và bắt đầu điều trị, bạn có thể đạt được kết quả rất tốt. Hãy chú ý đến những thay đổi trong cơ thể bạn. Nếu bạn cảm thấy có điều gì bất thường, điều quan trọng là phải tìm kiếm lời khuyên y tế mà không nên xem nhẹ nó. Bạn không đơn độc, và các bác sĩ có thể giúp bạn.

Hội chứng Goodpasture , bệnh kháng màng đáy cầu thận (Anti-GBM), xuất huyết phổi, bệnh thận, bệnh tự miễn, khó thở, tiểu ra máu.