Bạn có mắc phải khối u hiếm gặp trong hệ thần kinh không? (U ác tính bao thần kinh ngoại biên - MPNST) Hãy cùng tìm hiểu về nó.

Bạn đã bao giờ cảm thấy một khối u ở đâu đó trên cơ thể, có thể là ở cánh tay hoặc chân, và nó dần dần lớn lên chưa? Những khối u này, đôi khi bắt đầu nhỏ như hạt đậu và phát triển lớn như quả cam, là điều chúng ta sẽ nói đến hôm nay. Đây là một tình trạng nghiêm trọng nhưng rất hiếm gặp. Nó được gọi là u ác tính bao thần kinh ngoại biên, hay gọi tắt là MPNST.

U ác tính bao thần kinh ngoại biên (MPNST) là gì?

Nói một cách đơn giản, MPNST (U ác tính bao thần kinh ngoại biên) là một loại u ung thư rất hiếm gặp, phát triển trong lớp vỏ bảo vệ (bao thần kinh) xung quanh các dây thần kinh trong cơ thể. Chúng thuộc loại sarcoma mô mềm . Chúng phát sinh trong hệ thần kinh ngoại biên . Hãy nghĩ xem, bạn có thể bị những khối u này ở tay và chân. Không chỉ vậy, đôi khi chúng cũng có thể phát triển ở vùng chậu, bụng, đầu và cổ. Những khối u này có thể được chữa khỏi bằng cách phẫu thuật cắt bỏ. Tuy nhiên, chúng ta cũng phải nhớ rằng đôi khi những khối u này có thể tái phát .

MPNST hiếm gặp đến mức nào?

Đây là một căn bệnh vô cùng hiếm gặp. Mỗi năm chỉ có khoảng 1 trong 100.000 người được chẩn đoán mắc u ác tính bao thần kinh ngoại biên (MPNST). Bệnh thường ảnh hưởng đến người trong độ tuổi từ 30 đến 50 .

Ngoài ra, những người mắc bệnh di truyền gọi là bệnh u sợi thần kinh loại 1 (NF1) có nguy cơ mắc MPNST cao hơn. Người ta đã phát hiện ra rằng từ 25% đến 50% người mắc MPNST cũng mắc NF1 .

Nhìn chung, MPNST có thể phát triển sớm hơn ở những người mắc NF1 so với những người không mắc NF1. Ngoài ra, nam giới mắc NF1 có nguy cơ mắc MPNST cao hơn một chút so với nam giới không mắc NF1.

Các triệu chứng của MPNST là gì?

U ác tính thần kinh ngoại biên (MPNST) có thể phát triển ở bất kỳ vị trí nào dọc theo dây thần kinh ngoại biên, nhưng thường gặp nhất là ở các vùng như cánh tay và chân. Đôi khi chúng cũng có thể phát triển ở các vùng như xương chậu, ngực, bụng hoặc đầu và cổ. Các triệu chứng của MPNST bao gồm:

• Một khối u phát triển chậm dưới da. Những khối u này có thể nhỏ như hạt đậu (khoảng 2 cm) hoặc lớn như quả cam (khoảng 10 cm).
• Cảm giác đau (đặc biệt nếu bạn mắc NF1).
• Tê bì (Dị cảm).
• Cảm giác yếu ở tay và chân.

Nguyên nhân gây ra MPNST là gì?

Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng 50% các khối u ác tính ở bao thần kinh ngoại biên là do bệnh u sợi thần kinh loại 1 (NF1) gây ra.Tình trạng này được gọi là... Các nguyên nhân khác có thể là:

• Xạ trị: Khoảng 10% người mắc MPNST đã được điều trị bằng xạ trị cho các bệnh khác.
• Đột biến gen: Các nhà nghiên cứu đã phát hiện ra rằng có một số đột biến gen khác nhau khiến các tế bào bao thần kinh bình thường trở thành tế bào bất thường, nhân lên và hình thành khối u.
• Một số loại u xơ thần kinh: Những người mắc u xơ thần kinh dạng đám rối có nguy cơ cao hơn mắc MPNST.

MPNST được chẩn đoán như thế nào?

Khi bạn đến gặp bác sĩ, trước tiên họ sẽ khám sức khỏe tổng quát và hỏi về tình trạng sức khỏe của bạn. Điều này bao gồm việc hỏi về tiền sử bệnh của bạn, tiền sử bệnh gia đình và bất kỳ triệu chứng nào bạn đang gặp phải. Ngoài ra, họ có thể thực hiện những điều sau:

• Các xét nghiệm hình ảnh: Bác sĩ có thể thực hiện các xét nghiệm như chụp cộng hưởng từ (MRI) và chụp cắt lớp phát xạ positron (PET) .
• Sinh thiết: Bác sĩ có thể thực hiện sinh thiết, lấy một mẫu mô và nhờ nhà bệnh lý học kiểm tra dưới kính hiển vi.
• Xét nghiệm gen: Nếu bạn bị u ác tính bao thần kinh ngoại biên, bác sĩ có thể đề nghị xét nghiệm gen để xem bạn hoặc người thân trong gia đình có mắc bệnh u sợi thần kinh loại 1 (NF1) hoặc một loại u bao thần kinh khác , u sợi thần kinh loại 2 (Schwannomatosis) hay không .

Các phương pháp điều trị MPNST là gì?

Thông thường, bác sĩ sẽ tiến hành phẫu thuật để loại bỏ khối u ác tính ở bao thần kinh ngoại biên. Tuy nhiên, có một số trường hợp phẫu thuật không khả thi. Ví dụ:

• Các loại hạt lớn (hạt có kích thước từ 5 cm trở lên).
• Khối u di căn.
• Các khối u nằm rất gần các mạng lưới thần kinh phức tạp có thể bị tổn thương trong quá trình phẫu thuật.

Trong những trường hợp này, bác sĩ có thể điều trị MPNST bằng sự kết hợp giữa phẫu thuật, hóa trị hoặc xạ trị . Xạ trị có thể được thực hiện trước hoặc sau phẫu thuật.

Các nhà nghiên cứu hiện đang xem xét liệu liệu pháp miễn dịch hoặc liệu pháp nhắm mục tiêu có thể được sử dụng như những phương pháp điều trị mới hay không. Nếu bạn mắc u ác tính bao thần kinh ngoại biên, bạn có thể đủ điều kiện tham gia thử nghiệm lâm sàng để kiểm tra các phương pháp điều trị mới.Bạn nên trao đổi với bác sĩ về việc tham gia.

Điều trị có thể dẫn đến những biến chứng hoặc tác dụng phụ nào?

Các biến chứng có thể xảy ra trong quá trình phẫu thuật bao gồm:

• Phản ứng với thuốc gây mê toàn thân.
• Chảy máu quá nhiều (xuất huyết).
• Nỗi đau.
• Sẹo phẫu thuật.
• Nhiễm trùng vết mổ.

Các phương pháp điều trị như hóa trị hoặc xạ trị có thể gây ra các tác dụng phụ như:

• Tiêu chảy.
• Mệt mỏi.
• Buồn nôn và nôn mửa.

Tiên lượng đối với người mắc MPNST là như thế nào?

Tiên lượng là những gì đội ngũ y tế của bạn nghĩ về tình trạng của bạn sau khi kết thúc điều trị. Trong trường hợp MPNST, tiên lượng này được xác định bởi một số yếu tố:

• Tình trạng NF1: Khi các khối u này phát triển ở những người mắc NF1, tiên lượng phục hồi có thể thấp hơn một chút so với những người không mắc NF1.
• Phân loại khối u: Các nhà bệnh lý học quan sát các tế bào dưới kính hiển vi và phân loại khối u thành khối u cấp độ cao hoặc cấp độ thấp . Khối u cấp độ cao có nguy cơ cao hơn chứa các tế bào ung thư phân chia rất nhanh và lan rộng.
• Kích thước khối u: U MPNST có thể lớn đến 10 cm. Các khối u lớn thường khó phẫu thuật cắt bỏ.
• Di căn: Nếu khối u đã lan sang các khu vực khác so với vị trí ban đầu, việc điều trị có thể trở nên khó khăn.

Như bạn thấy, có rất nhiều yếu tố có thể ảnh hưởng đến khả năng hồi phục của bạn, và không phải tất cả các yếu tố này đều áp dụng cho bạn. Do đó, tốt nhất là bạn nên hỏi bác sĩ để biết chi tiết cụ thể về tình trạng của mình. Vì bác sĩ hiểu rõ tình trạng của bạn, họ có thể cung cấp cho bạn những thông tin cần thiết.

Tỷ lệ sống sót đối với MPNST là bao nhiêu?

Tỷ lệ sống sót được ước tính dựa trên kinh nghiệm của những người khác đã từng mắc u ác tính bao thần kinh ngoại biên. Vì những khối u này rất hiếm gặp, nên các chuyên gia khó có thể đưa ra tỷ lệ chính xác. Theo Viện Ung thư Quốc gia (Mỹ), từ 23% đến 69% người mắc MPNST còn sống sau 5 năm kể từ khi được chẩn đoán. Đó là một phạm vi khá rộng, phải không? Vì vậy, tốt nhất là bạn nên hỏi ý kiến ​​bác sĩ về tình trạng của mình.

Tôi nên chăm sóc bản thân mình như thế nào?

Nếu bạn mắc u ác tính bao thần kinh ngoại biên, bạn đang đối mặt với một loại ung thư hiếm gặp có thể tái phát sau điều trị. Có một số chương trình có thể giúp bạn trong tình huống này:

• Chăm sóc giảm nhẹ:Trong chăm sóc giảm nhẹ, bạn sẽ được làm việc với một nhóm bác sĩ được đào tạo chuyên sâu, những người có thể giúp bạn kiểm soát các triệu chứng của MPNST và các tác dụng phụ của điều trị. Hơn nữa, họ cũng sẽ cung cấp cho bạn sự hỗ trợ tâm lý.
• Các chương trình hỗ trợ người sống sót sau ung thư: Ung thư giống như một cuộc hành trình. Các chương trình này sẽ hướng dẫn bạn từ ngày được chẩn đoán, xuyên suốt quá trình điều trị và cả những việc cần làm nếu ung thư tái phát.

Thoạt nhìn, khối u ác tính bao thần kinh ngoại biên (MPNST) ở cánh tay hoặc chân có thể trông giống như một khối u dễ bị tổn thương hoặc bầm tím. Việc phát hiện ra rằng khối u đó là một loại ung thư hiếm gặp và cần phải phẫu thuật có thể là một cú sốc. Thật khó để chấp nhận điều đó. Nếu bạn có thắc mắc về tình trạng bệnh của mình hoặc những điều cần chuẩn bị, đội ngũ y tế của bạn sẽ hiểu. Họ sẽ sẵn lòng dành thời gian để trả lời các câu hỏi và giải đáp mọi lo ngại của bạn.

Thông điệp chính rút ra từ bài viết này

Được rồi, tôi hy vọng các bạn đã hiểu phần nào về căn bệnh ung thư hiếm gặp có tên MPNST mà chúng ta đã thảo luận hôm nay. Hãy nhớ rằng, đây là một căn bệnh rất hiếm gặp. Nếu bạn có bất kỳ khối u bất thường, đau, tê bì, v.v. trên cơ thể kéo dài, hãy đến gặp bác sĩ để được tư vấn. Phát hiện càng sớm thì việc điều trị càng dễ dàng.

Điều quan trọng nhất là bạn không hề đơn độc. Đội ngũ y tế, gia đình và bạn bè luôn ở bên cạnh để giúp đỡ bạn. Điều quan trọng nhất là hãy giữ vững tinh thần và làm theo lời khuyên của bác sĩ.

U ác tính bao thần kinh ngoại biên (MPNST), ung thư thần kinh, khối u, ung thư, bệnh u sợi thần kinh (NF1), phẫu thuật, xạ trị, hóa trị