ඔයාට කවදාහරි පොඩි තුවාලයක් වෙලා, හිතනවට වඩා වෙලාවක් යනකල් ලේ ගලලා තියෙනවද? එහෙම නැත්නම් නිතරම නහයෙන් ලේ එන එක, ඇඟේ නිකරුනේ තැලුම් පාරවල් ඇතිවෙන එක වගේ දේවල් ඔයාටත් සාමාන්ය දෙයක් වෙලාද? සමහරවිට ඔයා හිතනවා ඇති "ආ... මේක මගේ හැටි" කියලා. ඒත් මේ දේවල් පිටිපස්සේ තියෙන්නේ ඔයා නොදන්නා වෛද්ය විද්යාත්මක හේතුවක් වෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්නේ ඒ වගේ ලේ කැටි ගැසීමේ ක්රියාවලියට බලපාන, ගොඩක් අය අහලවත් නැති, ඒත් එතරම්ම දුර්ලභ නොවන රෝගී තත්ත්වයක් ගැන. ඒ තමයි von Willebrand රෝගය (von Willebrand Disease).
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ von Willebrand රෝගය කියන්නේ?
von Willebrand රෝගය කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන, ඒ කියන්නේ ජාන හරහා අපිට උරුම වෙන ලේ ආශ්රිත රෝගී තත්ත්වයක්. මේකෙදි වෙන්නේ අපේ ලේ නිසි විදියට කැටි ගැසීමේ (clotting) ක්රියාවලිය අඩපණ වෙන එක.
හිතන්නකෝ අපේ ඇඟේ තුවාලයක් වුණාම ලේ ගලන එක නවත්තන්න පොඩි සේවක පිරිසක් ඉන්නවා කියලා. මේ සේවකයන්ට එකට එකතු වෙලා, හරියට ප්ලාස්ටර් එකක් වගේ තුවාලය වහන්න උදව් කරන මැනේජර් කෙනෙක් ඉන්නවා. අන්න ඒ "මැනේජර්" තමයි von Willebrand factor (VWF) කියන ප්රෝටීනය. මේ VWF ප්රෝටීනය තමයි ලේ වල තියෙන පට්ටිකා (platelets) කියන සෛල එකට ඇලවිලා, තුවාලය වහන ලේ කැටිය හදන්න උදව් කරන්නේ.
දැන්, von Willebrand රෝගය තියෙන කෙනෙක්ගේ ඇඟේ මේ VWF ප්රෝටීනය ප්රමාණවත් තරම් හැදෙන්නේ නෑ. එහෙම නැත්නම් හැදෙන ප්රෝටීනය හරියට වැඩ කරන්නේ නෑ. ඉතින් එතකොට අර "මැනේජර්" නැති නිසා ලේ පට්ටිකාවලට එකතු වෙලා ලේ කැටියක් හදන්න ගොඩක් වෙලා යනවා. අන්න ඒකයි පොඩි තුවාලයකින් වුණත් දිගටම ලේ ගලන්නේ.
මේ තත්ත්වය දරුණු වුණොත්, සන්ධි ඇතුළේ හෝ මෘදු පටක ඇතුළේ ලේ ගැලීම් වෙලා, අධික වේදනාව සහ ඉදිමුම ඇතිවෙන්න පුළුවන්. සමහර අයට මේ නිසා රක්තහීනතාවය (anemia), ඒ කියන්නේ ඇඟේ ලේ අඩු වෙන තත්ත්වයත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
මේක සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් ලෙඩක් නෙවෙයි. ඒත් කලබල වෙන්න එපා! ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට, විශේෂයෙන්ම ලේ රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක්ට (hematologist) මේ තත්ත්වය හොඳින් කළමනාකරණය කරලා, ඔයාට සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න උදව් කරන්න පුළුවන්.
මේ රෝගයේ ප්රධාන වර්ග තියෙනවද?
ඔව්, von Willebrand රෝගය හැමෝටම එක වගේ නෑ. ඒකේ ප්රධාන වර්ග තුනක් තියෙනවා. රෝග ලක්ෂණ වල දරුණුකම මේ වර්ගය අනුව වෙනස් වෙනවා.
| රෝග වර්ගය | විස්තරය |
|---|---|
| වර්ගය 1 (Type 1) | මේක තමයි වඩාත්ම සුලබ වර්ගය. මේ රෝගය තියෙන හැම හතර දෙනෙක්ගෙන්ම තුන් දෙනෙක්ටම තියෙන්නේ මේ වර්ගය. මෙහිදී VWF මට්ටම අඩුයි, ඒත් රෝග ලක්ෂණ ගොඩක් මෘදුයි. සමහර වෙලාවට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නොපෙන්වා ඉන්නත් පුළුවන්. |
| වර්ගය 2 (Type 2) | මේ වර්ගයේදී, ඇඟේ VWF ප්රෝටීනය හැදුණත්, ඒක හරියට වැඩ කරන්නේ නෑ. ඒ කියන්නේ "මැනේජර්" හිටියට වැඩක් කරන්න දන්නේ නෑ වගේ. මේ නිසා මෘදු සහ මධ්යස්ථ මට්ටමේ ලේ ගැලීම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. |
| වර්ගය 3 (Type 3) | මේක තමයි දුර්ලභම සහ දරුණුම වර්ගය. මෙහිදී ඇඟේ VWF ප්රෝටීන මට්ටම ඉතාම අඩුයි, සමහරවිට කොහෙත්ම නැති තරම්. මේ නිසා බරපතල ලේ ගැලීමේ අවදානමක් තියෙනවා. |
von Willebrand රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
ගොඩක් අයට, විශේෂයෙන්ම Type 1 තියෙන අයට, රෝග ලක්ෂණ එතරම් දරුණු නෑ. සමහරවිට තමන්ට මේ රෝගය තියෙනවා කියලවත් නොදැන ජීවත් වෙනවා. ඒත් දරුණු වර්ග වලදී පහත රෝග ලක්ෂණ දකින්න පුළුවන්.
- නිතර නාසයෙන් ලේ ගැලීම: පොඩි දේටත් නහයෙන් ලේ එනවා නම් සහ ඒක නවත්තගන්න අමාරු නම්.
- පොඩි තුවාලයකින් දිගු වෙලාවක් ලේ ගැලීම: කැපුමකින් හෝ සීරීමකින් විනාඩි 10කට වඩා ලේ යනවා නම්.
- ඇඟේ ලේසියෙන් තැලීම් ඇතිවීම: නිකරුනේ හෝ පොඩි දෙයක් වැදුණත් ලොකු, ඉදිමුණු තැලුම් පාරවල් ඇති වෙනවා නම්.
- කාන්තාවන්ට අධික ආර්තව රුධිර වහනය: ඔසප් වීමේදී සාමාන්ය ප්රමාණයට වඩා අධිකව ලේ යනවා නම්. උදාහරණයක් විදියට, පැයක් දෙකක් යන්න කලින් සනීපාරක්ෂක තුවා (pads) මාරු කරන්න වෙනවා නම්, ලොකු ලේ කැටි පිටවෙනවා නම්, දවස් 7කට වඩා ලේ යනවා නම් මේ ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන.
- සැත්කම් වලින් පසු අධික ලේ ගැලීම: දතක් ගැලවීම වගේ පොඩි දෙයකින් පස්සේ වුණත්, සාමාන්ය ප්රමාණයට වඩා ලේ යනවා නම්.
- දරුවා ලැබීමෙන් පසු හෝ ගබ්සා වීමකින් පසු අධික ලේ ගැලීම.
- මළපහ හෝ මුත්රා සමග ලේ පිටවීම.
ඇයි මේ රෝගය හැදෙන්නේ? කොහොමද මේක පරම්පරාවෙන් එන්නේ?
von Willebrand රෝගය කියන්නේ ජානමය රෝගයක් (genetic disorder). සරලවම කිව්වොත්, VWF ප්රෝටීනය හදන එක පාලනය කරන ජානයේ යම් දෝෂයක් නිසා තමයි මේක වෙන්නේ. මේ දෝෂ සහිත ජානය අපිට දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම වෙනවා.
මේක උරුම වෙන ක්රම දෙකක් තියෙනවා:
1. Autosomal dominant inheritance: මේකෙදි වෙන්නේ, අම්මගෙන් හරි තාත්තගෙන් හරි එක්කෙනෙක්ගෙන් විතරක් දෝෂ සහිත ජානය ලැබුණත් රෝගය හැදෙන්න පුළුවන් වෙන එක. Type 1 සහ Type 2 වර්ග බොහෝවිට උරුම වෙන්නේ මේ විදියට.
2. Autosomal recessive inheritance: මේකෙදි රෝගය හැදෙන්න නම්, අම්මගෙන් සහ තාත්තගෙන්, දෙන්නගෙන්ම දෝෂ සහිත ජානය ලැබෙන්නම ඕන. දරුණුම වර්ගය වෙන Type 3 බොහෝවිට උරුම වෙන්නේ මේ විදියට.
කලාතුරකින්, සමහර පිළිකා, ස්වයංප්රතිශක්තීකරණ රෝග (autoimmune disorders) සහ හෘද රෝග නිසාත් කෙනෙක්ට ජීවිත කාලයේදී මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒකට කියන්නේ acquired von Willebrand syndrome කියලා.
දොස්තර කෙනෙක් මේ රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
ඔයා ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන කිව්වම, දොස්තර මහත්තයා මුලින්ම ඔයාව පරීක්ෂා කරලා ඇඟේ තැලුම් පාරවල් වගේ දේවල් තියෙනවද කියලා බලයි. ඊට පස්සේ ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි මේ වගේ ලේ ගැලීමේ ප්රශ්න තියෙනවද කියලා අහයි.
හරියටම රෝගය තීරණය කරන්න ලේ පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න වෙනවා.
- Complete blood count (CBC): මේකෙන් බලන්නේ ඔයාගේ ලේ වල තියෙන රතු සෛල, සුදු සෛල සහ පට්ටිකා (platelets) ප්රමාණය. පට්ටිකා අඩු නම්, නැත්නම් ලේ අඩුකම නිසා හිමොග්ලොබින් (hemoglobin) අඩු නම් මේ රෝගය ගැන සැකයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- ලේ කැටි ගැසීමේ පරීක්ෂණ (Clotting tests): ඔයාගේ ලේ කැටි ගැහෙන්න කොච්චර වෙලාවක් යනවද කියලා මැන බලන පරීක්ෂණ මේවා.
- von Willebrand factor (VWF) පරීක්ෂණ: මේ විශේෂිත පරීක්ෂණ වලින් ඔයාගේ ලේ වල VWF ප්රෝටීන මට්ටම කොච්චරද, ඒව හරියට වැඩ කරනවද කියල බලනවා.
- Factor VIII පරීක්ෂණ: VWF ප්රෝටීනය, ලේ කැටි ගැසීමට උදව් කරන තවත් වැදගත් ප්රෝටීනයක් වන Factor VIII එක ආරක්ෂා කරනවා. ඉතින් VWF අඩු වෙනකොට Factor VIII මට්ටමත් අඩුවෙන්න පුළුවන්. මේ පරීක්ෂණයෙන් ඒක බලනවා.
මේ සඳහා තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
ප්රතිකාර තීරණය වෙන්නේ ඔයාට තියෙන රෝග වර්ගය සහ රෝග ලක්ෂණ වල දරුණුකම අනුව. ගොඩක් අයට ප්රතිකාර අවශ්ය වෙන්නේ සැත්කමකට කලින් හෝ තුවාලයක් වුණාම විතරයි.
ප්රධාන ප්රතිකාර ක්රම කිහිපයක් තියෙනවා:
- Desmopressin (DDAVP): මේක තමයි බහුලවම භාවිතා කරන ප්රතිකාරය. මේක හෝමෝනයක්. නාසයට ස්ප්රේ එකක් විදියට හෝ එන්නතක් විදියට දෙනවා. මේකෙන් කරන්නේ, අපේ ශරීරයේ ගබඩා කරලා තියෙන VWF ප්රෝටීන ලේ වලට නිදහස් කරන එක වේගවත් කරන එක.
- von Willebrand factor infusions: දරුණු තත්ත්වයන් වලදී, පිටතින් VWF සාන්ද්රණයක් එන්නත් මාර්ගයෙන් ශරීරයට ලබා දෙනවා. මේක හරියට අඩු වෙච්ච VWF ප්රෝටීන ටික පිටින් දෙනවා වගේ වැඩක්.
- Antifibrinolytics: මේ බෙහෙත් වලින් කරන්නේ, හැදුණු ලේ කැටියක් ඉක්මනට දියවෙලා යන එක නවත්වන එක. දත් ගැලවීම් වගේ අවස්ථා වලදී ලේ ගැලීම පාලනය කරන්න මේවා දෙනවා.
- උපත් පාලන පෙති (Birth control pills): අධික ආර්තව රුධිර වහනය තියෙන කාන්තාවන්ට මේක ප්රයෝජනවත්. මේ පෙති වල තියෙන ඊස්ට්රජන් (estrogen) හෝමෝනය VWF මට්ටම වැඩි කරන්න උදව් කරනවා.
මම දොස්තර කෙනෙක් හමුවෙන්න ඕන කවදාද?
ඔයාට ලේසියෙන් ලේ ගලනවා නම්, ඇඟේ තැලීම් ඇතිවෙනවා නම්, එහෙම නැත්නම් අධික ඔසප් වීමක් තියෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම ඔයාගේ පවුලේ දොස්තර මහත්තයාව හමුවෙන්න. අධික ලේ ගැලීමට වෙනත් හේතුත් තියෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා නිවැරදි රෝග විනිශ්චයක් ලබාගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
වැදගත්ම දේ: ලේ ගලන එක ඔයාට පාලනය කරගන්න බැරි ඕනෑම වෙලාවක වහාම රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU - Emergency Treatment Unit) යන්න.
මේ රෝගයත් එක්ක ජීවත් වෙද්දී මට මොනවද කරන්න පුළුවන්?
von Willebrand රෝගය තියෙනවා කියන්නේ ලේ ගැලීම් වළක්වා ගන්න ඔයා ටිකක් වැඩිපුර පරිස්සම් වෙන්න ඕන කියන එක. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාට මේ ගැන උපදෙස් දෙයි. සාමාන්යයෙන්, පහත දේවල් වලින් වළකින එක හොඳයි:
- තුවාල වෙන්න පුළුවන් ක්රීඩා වලින් වළකින්න: රග්බි, බොක්සින් වගේ ගැටීම් බහුල ක්රීඩා සුදුසු නෑ.
- ලේ තුනී කරන බෙහෙත් ගැනීමෙන් වළකින්න: ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා අනුමත කරන්නේ නැතුව ඇස්ප්රින් (aspirin) හෝ NSAIDs (උදා: Ibuprofen, Diclofenac) වැනි වේදනා නාශක ගන්න එපා.
- සමහර අතිරේක ආහාර (supplements) ගැනීමෙන් වළකින්න: විටමින් E, මාළු තෙල් (fish oil) වගේ දේවල් ලේ තුනී කරන්න පුළුවන්. යමක් පාවිච්චි කරන්න කලින් ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහන්න.
ඔයාගේ හැම දොස්තර කෙනෙක්ටම (දත් දොස්තර මහත්තයා ඇතුළුව) ඔයාට මේ තත්ත්වය තියෙනවා කියලා කියන්න. එතකොට එයාලට සැත්කමක් වගේ දෙයක් කරන්න කලින් ලේ යන එක පාලනය කරන්න අවශ්ය පියවර ගන්න පුළුවන්. හදිසි අවස්ථාවකදී වෛද්ය කාර්ය මණ්ඩලයට දැනගන්න medical alert bracelet එකක් පළඳින එකත් හොඳ දෙයක්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- von Willebrand රෝගය කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන, ලේ කැටි ගැසීමට බලපාන තත්ත්වයක්. මේකට හේතුව von Willebrand factor (VWF) කියන ප්රෝටීනයේ ඌනතාවයක් හෝ එහි ක්රියාකාරීත්වයේ දෝෂයක්.
- වඩාත්ම සුලබ වර්ගය (Type 1) ඉතා මෘදු රෝග ලක්ෂණ සහිතයි. සමහරවිට කිසිම ලක්ෂණයක් නොපෙන්වන්නත් පුළුවන්.
- නිතර නාසයෙන් ලේ ඒම, ලේසියෙන් ඇඟ තැලීම, අධික ආර්තවය සහ තුවාල වලින් දිගු වෙලාවක් ලේ ගැලීම ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ වෙනවා.
- මේක සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැරි වුණත්, Desmopressin, VWF infusions වගේ ප්රතිකාර වලින් සහ ජීවන රටාවේ වෙනස්කම් වලින් ඉතා හොඳින් කළමනාකරණය කරන්න පුළුවන්.
- ඔයාට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, බය නැතුව ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා හමුවෙලා අවශ්ය පරීක්ෂණ කරගන්න. නිවැරදි රෝග විනිශ්චය සහ කළමනාකරණය තමයි වැදගත්ම දේ.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න