ඔයාගේ අලුත උපන් බබාගේ බඩ දිහා බලද්දී, ඒකෙ සම වේලිච්ච පළතුරක් වගේ ගොඩක් රැලි වැටිලා තියෙනවා දැකලා තියෙනවද? එහෙම නැත්නම් බඩේ මස් පිඬු නැතුව හරිම දුර්වලයි වගේ දැනෙනවද? මේ වගේ දේවල් දැක්කම අම්මා කෙනෙක් විදියට ඔයා බයවෙන එක සාමාන්යයි. හැබැයි මේක Prune Belly Syndrome කියන ඉතාම දුර්ලභ, ඒත් බරපතල සෞඛ්ය ප්රතිවිපාක ඇති කරන්න පුළුවන් උපත් ආබාධයක ලක්ෂණයක් වෙන්න පුළුවන්. අපි අද මේ ගැන සරලව, ඔයාට තේරෙන විදියට කතා කරමු.
මොකක්ද මේ Prune Belly Syndrome කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, Prune Belly Syndrome කියන්නේ උපතේ දීම ඇතිවන ඉතාම දුර්ලභ තත්ත්වයක්. මේකට Eagle-Barrett syndrome කියලත් කියනවා. "Prune" කියන්නේ වේලිච්ච මිදි හෝ තොගපලම් වගේ පළතුරකටනේ. මේ දරුවන්ගේ බඩේ සමත් ඒ වගේ රැලි වැටිලා පේන නිසා තමයි මේ නම ලැබිලා තියෙන්නේ.
මේ තත්ත්වයේදී ප්රධාන ලක්ෂණ තුනක් එකට දකින්න ලැබෙනවා. ඒ නිසා සමහර වෙලාවට මේකට "ත්රික සින්ඩ්රෝමය" (triad syndrome) කියලත් කියනවා.
1. බඩේ මස් පිඬු (උදරීය මාංශ පේශි) නැති වීම හෝ ඉතාම දුර්වල වීම: මේක තමයි පිටතට පේන ප්රධානම ලක්ෂණය. බඩේ මස් පිඬු හරියට වර්ධනය වෙලා නැති නිසා බඩේ සම එල්ලිලා, රැලි වැටිලා පේනවා.
2. වෘෂණ කෝෂ එකක් හෝ දෙකම පහළට නොබැස තිබීම (Undescended testicles): මේ තත්ත්වය ප්රධාන වශයෙන්ම පිරිමි දරුවන්ට තමයි බලපාන්නේ. ඔවුන්ගේ වෘෂණ කෝෂ, වෘෂණ කෝෂ මල්ලට (scrotum) බැහැලා නැතුව, උදරය ඇතුළෙම රැඳිලා තියෙනවා.
3. අසාමාන්ය ලෙස විශාල වූ මුත්රාශයක් සහ මුත්රා පද්ධතියේ ගැටළු: මේක තමයි මේ රෝගයේ තියෙන බරපතලම ගැටළුව. මුත්රාශය (bladder) ගොඩක් ලොකු වෙලා, මුත්රා පිට කරන පද්ධතියේ (urinary system) බරපතල ගැටළු ඇතිවෙනවා.
මේ මුත්රා පද්ධතියේ ඇතිවෙන ගැටළු නිසා දරුවට මුත්රා සම්පූර්ණයෙන්ම පිට කරන්න බැරි වෙනවා. මේ නිසා මුත්රාශය, වකුගඩු සහ වකුගඩු වල ඉඳන් මුත්රාශයට මුත්රා ගේන නාල (ureters) වලට දැඩි හානියක් වෙන්න පුළුවන්.
මේ තත්ත්වය එක්ක දරුවෙක් ඉපදුනොත්, මුත්රා මාර්ගයේ විකෘතිතා දකින්න ලැබෙනවා. උදාහරණයක් විදියට, මුත්රා නාල අසාමාන්ය විදියට පළල් වීම, මුත්රා එකතු වෙලා පිරීම, සහ මුත්රා ආපස්සට වකුගඩු දිහාවට ගලා යාම (backflow) වගේ දේවල් වෙන්න පුළුවන්.
Prune Belly Syndrome එක්ක තවත් උපත් ආබාධ ඇතිවෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා. පෙනහළු, හදවත, බඩවැල් සහ අස්ථි පද්ධතියේ දෝෂ මේ අතර වෙනවා. ගැහැණු දරුවන්ටත් මේ තත්ත්වය ඉතාම කලාතුරකින් ඇතිවෙන්න පුළුවන් වුනත්, 95%ක්ම වාර්තා වෙන්නේ පිරිමි දරුවන්ගෙන්.
ඇයි මෙහෙම වෙන්නේ? හේතු මොනවද?
ඇත්තටම කියනවා නම්, Prune Belly Syndrome ඇතිවෙන්න නිශ්චිතම හේතුවක් තවමත් වෛද්යවරු හොයාගෙන නැහැ. හැබැයි මේක වෙන්න පුළුවන් කියලා හිතන මත කිහිපයක් තියෙනවා.
- පළවෙනි මතය: බබා මව්කුසේ වර්ධනය වෙනකොට, මුත්රාශයේ හෝ මුත්රා පිටකරන නාලයේ (urethra) යම්කිසි අවහිරතාවයක් ඇතිවෙනවා කියලා හිතනවා. එතකොට මුත්රා ශරීරයෙන් එළියට යන්න බැරුව එකතු වෙලා මුත්රාශය, මුත්රා නාල සහ වකුගඩු විශාල වෙනවා. මුත්රාශය මෙහෙම අධිකව විශාල වුණාම, ඒකෙන් ඇතිවෙන පීඩනය නිසා බඩේ මස් පිඬු වර්ධනය වීම නැවතිලා, වෘෂණ කෝෂ පහළට බහින එකත් නතර වෙනවා.
- දෙවෙනි මතය: බඩේ මස් පිඬු හරියට වර්ධනය නොවීම නිසා, දරුවාට මුත්රා කරන්න අපහසු වෙනවා. මේ නිසා මුත්රා පද්ධතිය ඉදිමිලා, ආසාදන ඇතිවෙලා ගැටළු ඇතිවෙනවා.
- තුන්වෙනි මතය: සමහරවිට මේ මාංශ පේශිවල දුර්වලතාවයයි, මුත්රා පද්ධතියේ ගැටළුයි දෙකටම පොදු, තවමත් අපි නොදන්න හේතුවක් (උදාහරණයක් විදියට ස්නායු පද්ධතියේ දෝෂයක්) තියෙන්න පුළුවන් කියලත් හිතනවා.
මේ තත්ත්වය එකම පවුලේ සහෝදරයන්ටත් ඇතිවුණු අවස්ථා කිහිපයක් වාර්තා වෙලා තියෙන නිසා, මේකට ජානමය සම්බන්ධයක් තියෙනවද කියලත් පර්යේෂණ පැවැත්වෙනවා.
මේ තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
Prune Belly Syndrome තියෙන දරුවෙක්ගෙන් දරුවෙක්ට රෝග ලක්ෂණ වල ස්වභාවය සහ බරපතලකම වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි පොදුවේ දකින්න ලැබෙන ලක්ෂණ කිහිපයක් තියෙනවා. පහත වගුව බලන්නකෝ.
| රෝග ලක්ෂණය | සරල පැහැදිලි කිරීමක් |
|---|---|
| රැලි වැටුණු උදරය (Wrinkly abdomen) | බඩේ මස් පිඬු නැති නිසා සම එල්ලා වැටී, වේළුණු පෙනුමක් තිබීම. |
| පහළ උදරයේ ඉදිමුමක් | විශාල වූ මුත්රාශය නිසා යටිබඩ ප්රදේශය ඉදිමී පෙනීම. |
| බඩවැල් පිටතට පෙනීම | බඩේ මස් පිඬු දුර්වල නිසා සම හරහා බඩවැල් වල දළ හැඩය පෙනීම. |
| නිතර මුත්රා ආසාදන (UTIs) | මුත්රා හරියට පිට නොවීම නිසා නිතර නිතර ආසාදන ඇතිවීම. |
| වාඩිවීමේ සහ ඇවිදීමේ අපහසුතා | බඩේ මාංශ පේශිවල ශක්තිය (core strength) නැති නිසා ශරීරය පාලනය කරගැනීමට අපහසු වීම. |
| වෘෂණ කෝෂ මල්ල හිස් වීම | පිරිමි දරුවන්ගේ වෘෂණ කෝෂ, වෘෂණ කෝෂ මල්ලේ නොතිබීම. |
මීට අමතරව, සමහර දරුවන්ට කොරපොතු පාදය (Clubfoot) කියන, පාදය ඇතුළට ඇදවී උපදින තත්ත්වයත්, කොඳු ඇට පෙළේ ස්නායු හරියට වර්ධනය නොවන Spina Bifida කියන උපත් ආබාධයත් මේ එක්කම දකින්න පුළුවන්.
මේ තත්ත්වය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
ගොඩක් වෙලාවට, ඔයා ගර්භණී කාලයේදී කරන ultrasound scan පරීක්ෂණ වලදී වෛද්යවරුන්ට මේ තත්ත්වය හඳුනාගන්න පුළුවන්. එහෙම නැතිවුනොත්, බබා ඉපදුන ගමන් කරන පළවෙනි වෛද්ය පරීක්ෂාවේදී මේ ලක්ෂණ පැහැදිලිවම පේනවා.
රෝග විනිශ්චය තහවුරු කරගන්නත්, තත්ත්වයේ බරපතලකම හරියටම දැනගන්නත් ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න ඉඩ තියෙනවා.
- Ultrasound Scan: වකුගඩු සහ මුත්රා පද්ධතියේ අනෙක් අවයව වල තත්ත්වය බලන්න මේක උදව් වෙනවා.
- X-ray පරීක්ෂණ: විශේෂිත ඩයි වර්ගයක් (dye) ශරීරයට ඇතුල් කරලා ගන්න X-ray වර්ග දෙකක් තියෙනවා. එකක් තමයි `(intravenous pyelogram - IVP)`, අනික `(voiding cystourethrogram - VCUG)`. මේවායින් මුත්රා පද්ධතියේ අවහිරතා සහ ගැටළු පැහැදිලිවම බලාගන්න පුළුවන්.
- ලේ පරීක්ෂණ (Blood tests): දරුවාගේ වකුගඩු කොච්චර හොඳින් ක්රියා කරනවද කියලා දැනගන්න මේ පරීක්ෂණ උපකාරී වෙනවා.
ප්රතිකාර ක්රම මොනවද තියෙන්නේ?
Prune Belly Syndrome එකේ රෝග ලක්ෂණ සහ බරපතලකම එකිනෙකාට වෙනස් නිසා, ප්රතිකාර ක්රම ගණනාවක් තියෙනවා. දරුවාගේ තත්ත්වය අනුව තමයි දොස්තර මහත්තයා සුදුසුම ප්රතිකාරය තීරණය කරන්නේ. බොහෝවිට ශල්යකර්ම කිහිපයක් කරන්න සිද්ධ වෙනවා.
| ශල්යකර්මයේ නම (English Term) | සරලව කිව්වොත් මේකෙන් වෙන්නේ මොකක්ද? |
|---|---|
| Vesicostomy | මුත්රාශයට බඩ හරහා කුඩා විවරයක් හදලා, මුත්රා ලේසියෙන් පිටවෙන්න සලස්වනවා. |
| Orchiopexy | උදරයේ තියෙන වෘෂණ කෝෂ ශල්යකර්මයක් මගින් වෘෂණ කෝෂ මල්ලට ගෙනැවිත් සවි කරනවා. |
| Cystoplasty | මෙය මුත්රාශය නැවත ගොඩනැගීමේ හෝ ප්රතිසංස්කරණය කිරීමේ ශල්යකර්මයක්. |
| Detrusor augmentation | මුත්රාශයේ මාංශ පේශි ශක්තිමත් කිරීමට කරන සැත්කමක්. සමහරවිට උකුල් ප්රදේශයේ මාංශ පේශි කොටසක් පවා යොදාගන්න පුළුවන්. |
| වකුගඩු බද්ධ කිරීම (Kidney transplant) | ඉතාම බරපතල අවස්ථාවලදී, වකුගඩු අකර්මණ්ය වුණොත්, දරුවාට වකුගඩුවක් බද්ධ කරන්න සිදුවෙනවා. |
දරුවාගේ අනාගතය කොහොම වෙයිද? (Prognosis)
මේ ප්රශ්නෙට එක උත්තරයක් දෙන්න අමාරුයි. මොකද දරුවාගේ අනාගතය තීරණය වෙන්නේ රෝගයේ බරපතලකම, දරුවාගේ වයස සහ සමස්ත සෞඛ්ය තත්ත්වය මත.
සමහර දරුවන් මව්කුසේදීම මියයන (stillborn) අවස්ථා තියෙනවා. තවත් සමහර දරුවන් ඉපදිලා මාස කිහිපයකින් ජීවිතක්ෂයට පත්වෙන්න පුළුවන්. මේක ඇත්තටම හරිම සංවේදී කාරණයක්.
හැබැයි, ප්රතිකාර කළත්, සමහර දරුවන්ගේ වකුගඩු අකර්මණ්ය (Kidney Failure) වෙන්න ඉඩ තියෙනවා. වකුගඩු අකර්මණ්ය වීම කියන්නේ වකුගඩුවල ක්රියාකාරීත්වය 85-90% කින් විතර නැතිවෙලා, ජීවත් වෙන්න තරම්වත් ඒවා වැඩ කරන්නේ නැති තත්ත්වයකට පත්වෙන එක. එතකොට ශරීරයේ අපද්රව්ය සහ අමතර ජලය එකතු වෙලා දරුවා ගොඩක් අසනීප වෙනවා. මහන්සිය, කෑම අරුචිය, ඇඟපත කැසීම, කකුල් ඉදිමීම වගේ ලක්ෂණ ඇතිවෙනවා.
වකුගඩු අකර්මණ්ය වුනොත්, ඒකට තියෙන ප්රතිකාර තමයි රුධිර කාන්දුකරණය (Dialysis) හෝ වකුගඩු බද්ධ කිරීමක් (Kidney Transplant).
අවසාන වශයෙන් කියන්න තියෙන්නේ, ඔයාගේ බබාට මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා කියලා පොඩිම හරි සැකයක් තියෙනවා නම්, වහාම දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවෙන්න. මේ තත්ත්වය ඉක්මනින් හඳුනාගෙන, අවශ්ය ප්රතිකාර පටන් ගන්න එකෙන් දරුවාට වඩා හොඳ ප්රතිඵලයක් ලබාදෙන්න පුළුවන්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Prune Belly Syndrome කියන්නේ ඉතාම දුර්ලභ උපතින් ඇතිවන ආබාධයක්. ප්රධාන වශයෙන්ම පිරිමි දරුවන්ට තමයි බලපාන්නේ.
- බඩේ සම වේළුණු පළතුරක් වගේ රැලි වැටී තිබීම, දුර්වල මාංශ පේශි සහ මුත්රා පද්ධතියේ ගැටළු කියන ප්රධාන ලක්ෂණ තුන මේ තත්ත්වයේදී දකින්න පුළුවන්.
- මේකට නිශ්චිත හේතුවක් සොයාගෙන නැතත්, මව්කුසේදී මුත්රා පද්ධතියේ ඇතිවන අවහිරතාවයක් මීට හේතු විය හැකි බවට විශ්වාස කෙරෙනවා.
- ගර්භණී කාලයේ කරන ස්කෑන් පරීක්ෂණ වලින් හෝ දරුවා ඉපදුණු විගස කරන පරීක්ෂාවෙන් මෙය හඳුනාගත හැකියි.
- ප්රතිකාර ලෙස බොහෝවිට ශල්යකර්ම අවශ්ය වෙනවා. තත්ත්වය බරපතල නම් වකුගඩු අකර්මණ්ය වීමේ අවදානමක් පවතිනවා.
- ඔබේ දරුවාට මෙවැනි ලක්ෂණ ඇත්නම්, කිසිසේත්ම පමා නොවී වහාම ඔබේ වෛද්යවරයා හමුවන්න. ඉක්මන් මැදිහත්වීම ඉතාම වැදගත්.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න