ווערט איר אדער איינער וואס איר קענט קראנק כסדר? באקומט איר א פארקילטונג, גריפ, אויער אינפעקציעס, לונגען אינפעקציעס, א.א.וו., און דערנאך הייבט זיך אן נאך איינס? מאנchmal קען זיין א טיפערע סיבה הינטער די זאכן וואס מיר טראכטן נישט וועגן. היינט רעדן מיר וועגן א זייער זעלטענע, אבער אויך מעגליך ערנסטע גענעטישע צושטאנד. דאס הייסט WHIM סינדראם.
פשוט געזאגט, וואָס איז דאָס WHIM סינדראָם?
WHIM סינדראָם איז אַ גענעטישע קרענק וואָס אַפעקטירט אונדזער גוף'ס ימיון סיסטעם, וואָס שוואַכט דעם גוף'ס פיייקייט צו קעמפן קעגן קראַנקייטן. עס איז זייער זעלטן. דער נאָמען WHIM שטאַמט פון די ערשטע אותיות פון די פיר הויפּט סימפּטאָמס פון דער קראַנקייט. נישט יעדער האט אַלע פיר סימפּטאָמס, אָבער די זענען די מערסט פּראָסט.
לאָמיר זען וואָסערע סימפּטאָמען די פֿיר אותיות באַשרײַבן.
| בריוו | באַדײַט און פּשוטע דערקלערונג |
|---|---|
| וו - וואַרצן | וואַרצן: ווײַל די פּאַציענטן האָבן אַ נידעריקע אימונע סיסטעם, קען אַ ווירוס גערופן מענטשלעכער פּאַפּילאָמאַווירוס (HPV) לייכט אַרײַנקומען אין קערפּער און פאַראורזאַכן וואַרצן אויף דער הויט און געניטאַלן. דער HPV ווירוס פאַרגרעסערט אויך דעם ריזיקאָ פון אַנטוויקלען געוויסע טיפּן ראַק. |
| ה - היפּאָגאַמאַגלאָבולינעמיאַ | נידעריקע אַנטיקערפּער לעוועלס (היפּאָגאַמאַגלאָבולינעמיאַ): פשוט געזאָגט, אַנטיקערפּערס זענען ווי זעלנער וואָס קעמפן קעגן באַקטעריעס וואָס אַרייַן אונדזערע קערפּערס. די פּאַציענטן האָבן נידעריקע לעוועלס פון די אַנטיקערפּערס אין זייערע קערפּערס. דאָס איז ווייַל זיי האָבן ווייניקער ווייסע בלוט צעלן גערופן ב צעלן וואָס פּראָדוצירן אַנטיקערפּערס. אַזוי, זיי זענען מער מסתּמא צו באַקומען אינפעקציעס. |
| איך - אינפעקציעס | אינפעקציעס: צוליב א שוואכער אימוניטעט, באקומען די מענטשן אפט אינפעקציעס . ספעציעל לונגען, אויער, און הויט אינפעקציעס זענען געווענליך. |
| M - מיעלאָקאַטעקסיס | מיעלאקאטעקסיס: דאס איז די הויפט און מערסט ספעציפישע פראבלעם פון דער קראנקהייט. די ווייסע בלוט צעלן וואס קעמפן קעגן די באַקטעריעס אין אונדזער קערפער ווערן פראדוצירט אין ביין מאַרך. דאס איז ווי זעלנער וואס טרענירן זיך אין א מיליטערישן לאגער. אבער ביי מענטשן מיט דער קראנקהייט קענען די ווייסע בלוט צעלן נישט ארויסגיין פון ביין מאַרך און גיין צום ארט פון דער אינפעקציע. זיי בלייבן פארכאפט אינעווייניג פון ביין מאַרך. אזוי, ווען אן אינפעקציע פאסירט, קומען די צעלן נישט צו קעמפן דערמיט. |
וויכטיג, נישט אַלע פּאַציענטן מיט WHIM סינדראָם אַנטוויקלען אַלע פיר פון די סימפּטאָמען. עטלעכע קענען האָבן בלויז זייער מילדע סימפּטאָמען, בשעת אַנדערע קענען דערפאַרן אָפטע, שווערע אינפעקציעס וואָס קענען זיין לעבנסגעפערלעך.
ווי אזוי ארבעט קסאָלרעמדי (מאַוואָריקסאַפאָר)?
ווי מיר האבן פריער דיסקוטירט, די פאציענטן'ס ווייסע בלוט צעלן בלייבן שטעקן אין ביין מאַרך, נישט אזוי? די סיבה דערפאר איז א מוטאציע אין דעם גען גערופן 'CXCR4' אין אונזער קערפער. דאס 'CXCR4' גען מאכט א ספעציעלן פּראָטעין גערופן 'CXCR4' רעצעפּטאָר. טראַכט פון דעם רעצעפּטאָר ווי דער טויער היטער ביי וועלכן ווייסע בלוט צעלן פארלאזן דעם ביין מאַרך.
ביי מענטשן מיט WHIM סינדראָם, צוליב דעם מוטאַציע אין דעם `CXCR4` גען, אַרבעט דער טויער-היטער נישט ריכטיק. ער האַלט דעם טויער פֿאַרמאַכט. אַזוי קענען די ווייסע בלוט צעלן נישט אַרויסגיין.
א נייע מעדיצין גערופן קסאָלרעמדי (מאַוואָריקסאַפאָר) אַרבעט דורך בלאָקירן דעם נישט-אַרבעטנדיקן CXCR4 רעצעפּטאָר. עס איז ווי געבן דעם טויער-היטער אַ ברעכן און עפֿענען די טיר. דערנאָך, ווייסע בלוט צעלן וואָס זענען געווען פֿאַרשפּאַרט אין ביין-מאַרך זענען פֿרײַ צו אַרייַן אין דעם בלוטשטראָם און גיין וואוהין זיי דאַרפֿן צו קעמפֿן קעגן אינפֿעקציע. דאָס איז די ערשטע מעדיצין באַשטעטיקט אין 2024 צו באַהאַנדלען די אונטערלייגנדיקע סיבה פֿון WHIM סינדראָם.
ווי זאָל איך נוצן דעם מעדיצין?
קסאָלרעמדי איז אַ קאַפּסל וואָס איר נעמט דורך מויל איין מאָל אַ טאָג. עס זאָל גענומען ווערן אויף אַ ליידיקן מאָגן . דער בעסטער וועג צו נעמען עס איז צו פאַסטן איבער נאַכט נאָך וועטשערע און נעמען עס גלייך אין דער פרי. איר זאָלט נישט עסן אָדער טרינקען עפּעס אַנדערש פֿאַר לפּחות 30 מינוט נאָך נעמען די מעדיצין. די דאָזע וואָס איר דאַרפֿט וועט אָפענגען אויף דיין וואָג, אַזוי דיין דאָקטער וועט באַשליסן.
ווי איז דער ערפאלג פון דעם מעדיצין געטעסט געווארן?
א קלינישע שטודיע איז דורכגעפירט געווארן צו טעסטן די זיכערהייט און עפעקטיווקייט פון דעם מעדיצין. עס האט אריינגענומען 31 פאציענטן מיט WHIM סינדראם וואס האבן געהאט א באשטעטיגטע CXCR4 גענע מוטאציע.
אומגעפער העלפט פון די טיילנעמער אין דער שטודיע זענען געווען יונגע מענטשן צווישן די עלטער פון 12 און 17. זיי זענען צעטיילט געוואָרן אין צוויי גרופּעס, איין גרופּע האָט באַקומען די מעדיצין קסאָלרעמדי, און די אַנדערע גרופּע האָט באַקומען אַ פּלאַסעבאָ יעדן טאָג.
די פֿאָרשער האָבן בעיקר געקוקט אויף דער צאָל פֿון אַ טיפּ ווײַסע בלוט־צעלן גערופֿן "נייטראָפֿילן" אין בלוט. זיי האָבן געמאָסטן ווי לאַנג די צאָל איז געבליבן אויף אַ געוויסן זיכערן לעוועל (500 צעלן/מיקראָליטער).
די רעזולטאַטן זענען זייער ענקערידזשינג:
- די וואָס האָבן גענומען קסאָלרעמדי האָבן געהאַט נעוטראָפיל לעוועלס וואָס זענען געווען אויף אַ זיכערן לעוועל פֿאַר בערך 12 שעה אַ טאָג מער ווי די וואָס האָבן נישט.
- אויך, די יערלעכע אינפעקציע ראטע פאר די וואס האבן באקומען באהאנדלונג איז געפאלן צו ווייניגער ווי צוויי פער יאר , בשעת פאר די וואס האבן נישט באקומען קיין באהאנדלונג איז עס געשטיגן צו מער ווי פיר פער יאר.
די רעזולטאַטן האָבן געוויזן אַז קסאָלרעמדי האָט באַדייטנד פֿאַרקלענערט דעם ריזיקאָ פֿון אינפֿעקציע דורך באַפֿרײַען ווײַסע בלוט צעלן. אָבער, געדענקט אַז אַפֿילו מיט די רעזולטאַטן פֿון די פּראָבעס, קען אײַער קערפּער'ס רעאַקציע זײַן אַנדערש.
ווער זאָל נישט נוצן קסאָלרעמדי?
די מעדיצין איז נישט פּאַסיק פֿאַר נוצן אויב איר האָט שווערע ניר אָדער לעבער קרענק, זענט שוואַנגער אָדער גיט ברוסט-מילך. אויך, די מעדיצין קען אינטעראַקטירן מיט עטלעכע אַנדערע מעדיצינען. דעריבער, איז וויכטיק צו רעדן מיט דיין דאָקטער צו באַשליסן צי קסאָלרעמדי איז ריכטיק פֿאַר אײַך.
וואָס זענען די מעדיצין ינטעראַקשאַנז מיט אנדערע מעדאַקיישאַנז?
דאָס איז אַ זייער וויכטיקער טייל. קסאָלרעמדי קען פאַראורזאַכן פּראָבלעמען ווען עס ווערט קאָמבינירט מיט אַנדערע מעדיקאַמענטן וואָס איר נעמט.
- נעמען קסאָלערמדי מיט געוויסע מעדיקאַמענטן (למשל, `P-gp` אדער `CYP3A4` אינהיביטאָרן) קען פֿאַרגרעסערן די ווירקונגען פֿון קסאָלערמדי און פֿאַרגרעסערן דעם ריזיקאָ פֿון זייַט־עפֿעקטן.
- עטלעכע אנדערע מעדיקאַמענטן (למשל שטאַרקע `CYP3A4` אינדוסערס) קענען רעדוצירן די עפעקטיווקייט פון קסאָלרעמדי.
- אויך, קסאָלרעמדי קען פֿאַרשטאַרקן די ווירקונגען פֿון עטלעכע אַנדערע מעדיקאַמענטן וואָס איר נעמט (`CYP2D6`, `CYP3A4` אָדער `P-gp` סאַבסטראַטן).
- באַזונדערס, זאָלט איר אויסמייַדן צו נעמען קסאָלרעמדי מיט אַנדערע מעדאַקאַציעס וואָס קענען פאַראורזאַכן געפערלעכע ענדערונגען אין האַרץ טעמפּאָ (`QT פאַרלענגערונג`).
די ליסטע איז נישט פולשטענדיג. דעריבער, איידער איר הייבט אן צו נעמען קסולרעמדי, זייט זיכער צו דערציילן אייער דאקטאר וועגן אלע מעדיקאציעס וואס איר נעמט - אריינגערעכנט רעצעפט און איבער-דעם-קאונטער מעדיקאציעס, וויטאמינען, קרייטער רפואות, און אייורוועדישע מעדיצינען.
ווי אזוי צו באהאנדלען זייטיגע עפעקטן אויב זיי פאסירן?
ווי יעדע מעדיקאַציע, קען קסאָלרעמדי האָבן עטלעכע זייַט-עפֿעקטן. די זענען די מערסטע געוויינטלעכע.
| זייַט ווירקונג | וואָס איר קענט טאָן |
|---|---|
| נידעריק בלוט טראָמבאָציטן צייל (`טראָמבאָסיטאָפּעניאַ`) | דאָס קען פאַראורזאַכן גרינגע בלויע פלעקן אָדער בלוטן. אויב דאָס פּאַסירט, זאָלט איר גלייך זאָגן אייער דאָקטער. |
| הויט אויסשלאָג | איר קענט זען סימנים פון `פּיטיריאַסיס`, וואָס קען מאַכן אייער הויט טרוקן און סקאַלידיק. זאָגט אייער דאָקטער וועגן דעם. |
| נאָזבלוט | אויב איר האָט אַ נאָזבלוט, זיצט גלייך און ניצט אייער גראָבן פינגער און אינדעקס פינגער צו צוזאַמענקניפּן דעם ווייכן טייל פון אייערע נאָזלעכער. אויב די בלוטונג שטעלט זיך נישט אָפּ נאָך אַרום 20 מינוט אָדער אויב עס איז שווער, זוכט גלייך מעדיצינישע הילף אָדער גייט צו דער נאָענטסטער נויטפאַל אָפּטיילונג (ETU). |
| ברעכן | אויב איר שפּײַט זיך, טרינקט אַ סך פֿליסיקייטן. עסט נישט אַ סך אויף איין מאָל, עסט קליינע, לייכטע מאָלצײַטן. |
| שווינדל | שווינדל קען פאַראורזאַכן פאַלן. דעריבער, פאַרמייַדט זאַכן ווי פּלוצעם דרייען דעם קאָפּ אָדער פּלוצעם אויפשטיין פון אַ זיצנדיקער אָדער ליגנדיקער פּאָזיציע. |
דאָס זענען נישט אַלע מעגלעכע זייַט-עפֿעקטן. אויב איר האָט סימפּטאָמען וואָס שטערן אײַך אָדער מאַכן אײַך אומבאַקוועם, זאָרגט זיך צו רעדן מיט אײַער דאָקטער פֿאַר מעדיצינישע עצה.
וואָס איר דאַרפֿט וויסן ווען איר נעמט דעם מעדיצין
קסאָלרעמדי ווערט באַטראַכט ווי אַ "ספּעציאַליטעט מעדיצין." דאָס מיינט אַז עס איז נישט עפּעס וואָס מען קען קויפן אין אַ רעגולערער אַפּטייק. דאָס זענען טייערע מעדיצינען וואָס ווערן גענוצט צו באַהאַנדלען זעלטענע, קאָמפּליצירטע קראַנקייטן.
אויב איר באַקומט דעם מעדיקאַמענט פֿאַרשריבן, וועט אייער באַהאַנדלענדיקער ספּעציאַליסט דערקלערן ווי אַזוי עס צו באַקומען און פֿון וועלכער שפּיטאָל אַפּטייק עס צו באַקומען. דער פּראָצעס קען זיין אַ ביסל קאָמפּליצירט, אָבער אייער דאָקטער און שפּיטאָל שטאַב וועלן אייך צושטעלן די נויטיקע הילף.
מעסעדזש צו נעמען אהיים
- WHIM סינדראָם איז אַ זעלטענע גענעטישע קראַנקייט וואָס אַפעקטירט די ימיון סיסטעם, וואָס פאַראורזאַכט אָפטע אינפעקציעס.
- קסאָלרעמדי (מאַוואָריקסאַפאָר) איז אַ נייע מעדיצין וואָס באַהאַנדלט די וואָרצל־אורזאַך פון דער קראַנקייט, און העלפֿט באַפֿרײַען ווײַסע בלוט־צעלן וואָס זענען פֿאַרשפּאַרט אין ביין־מאַרך.
- דאָס איז אַ קאַפּסל וואָס מען זאָל נעמען טעגלעך אויף אַ ליידיקן מאָגן. פֿאַרמייַדט עסן פֿאַר 30 מינוט נאָך נעמען די פּיל.
- כּדי צו פֿאַרמײַדן געפֿערלעכע זייַט־עפֿעקטן, איז עס וויכטיק צו מיטטיילן אײַער דאָקטער וועגן אַלע אַנדערע מעדיקאַמענטן (אַרײַנגערעכנט וויטאַמינען און טראַדיציאָנעלע הערבס) וואָס איר נעמט.
- אויב איר דערפאַרט אַ שווערע זייַט-עפעקט, ווי איבערגעטריבענע בלוטונג, רופט גלייך אָן אייער דאָקטער אָדער גייט אין דער נאָענטסטער נויטפאַל אָפּטיילונג (ETU).
- זינט דאָס איז אַ ספּעציאַליזירטע מעדיקאַציע, וועט אייער דאָקטער אייך פירן דורך דעם פּראָצעס פון עס צו באַקומען.
💬 Comments (0)
קיין באַמערקונגען זענען נאָך אַרייַנגעשיקט. לייג דיין באַמערקונג דאָ פֿאַר די ערשטער מאָל.
לייג דיין באַמערקונג