脊髓性肌萎缩症（SMA）会随着时间推移发生怎样的变化？让我们了解一下这一点。

您的家人或认识的人中是否有人患有脊髓性肌萎缩症（SMA）？您可能想知道，甚至害怕随着时间的推移，病情会如何变化，症状又会如何恶化。事实上，这种疾病的进展因人而异。它取决于您患的是四种SMA类型中的哪一种，症状首次出现的时间，以及您当时的身体发育水平。今天，我们就来简单明了地谈谈这个问题。

SMA疾病是如何发展的？

这种疾病主要影响身体中部的肌肉，例如背部和臀部。这种影响比远离身体中心的肌肉（例如手指和脚趾）更为明显。

不妨这样想，支撑你站立的大腿肌肉会比腿部肌肉更无力。而且，腿部无力会比手臂更明显地显现出来。

有些人可能会经历手部力量逐渐减弱的过程。然而，通常情况下，手部力量会随着时间的推移保持得最强。即使手部力量减弱，他们仍然能够完成一些日常任务，例如使用电脑。

脊髓性肌萎缩症 (SMA) 的另一个主要问题是脊柱弯曲，医学上称为脊柱侧弯。许多 SMA 患儿在很小的时候就会出现这种情况。这是因为支撑脊柱的肌肉会逐渐衰弱。

患有脊柱侧弯的人可能会出现以下症状：

• 肩膀和臀部不在同一水平线上。
• 一侧肩膀比另一侧宽大或向前突出。
• 一侧臀部比另一侧高。

脊柱侧弯会引起不适和疼痛。如果侧弯严重，会压迫肺部，影响呼吸。医生通常会尝试使用特制支具来控制病情，避免手术，直到孩子发育完全。然而，由于脊柱侧弯会随着时间推移而加重，医生会密切关注孩子出现的任何呼吸或活动问题。

接下来会发生什么取决于你拥有的是哪种类型的SMA（平滑肌动脉瘤）。

SMA的类型及其性质

SMA分为四种主要类型。这些类型是根据症状出现的年龄和患者的巅峰身体活动水平进行分类的。让我们分别来看一下每种类型。

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这是脊髓性肌萎缩症（SMA）最严重的类型，也称为韦尔德尼-霍夫曼病。该病通常在出生时或出生后6个月内确诊。肌无力症状进展非常迅速。如不治疗，患儿将无法坐立或站立。

由于吸吮和吞咽困难，婴儿可能营养不良。有些婴儿看起来像是在腹式呼吸。这是因为胸部的呼吸肌功能不全，只能依靠膈肌呼吸。这种情况会导致频繁出现严重的呼吸系统问题和感染，有时甚至危及生命。

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这种类型的疾病通常在6至18个月大时确诊。病情进展速度因人而异。2型患儿在早期阶段可以独立坐起。然而，到了青少年时期，他们可能就难以独立坐起。

此外，这些孩子没有帮助就走不了几步。他们的手指常常开始颤抖（震颤）。甚至当医生用小锤轻敲膝盖时，腱反射也可能消失。

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这也称为库格尔伯格-韦兰德综合征。通常在18个月左右确诊，但有时症状可能在青春期早期出现。

这种类型的脊髓性肌萎缩症（SMA）的进展取决于患儿习得的运动能力。这些患儿可以学会走路，但随着时间的推移，他们会开始频繁跌倒，爬楼梯困难，并且难以从躺卧姿势起身。与其他类型的SMA一样，随着肌肉力量的减弱，他们更容易感染呼吸道疾病。

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这是脊髓性肌萎缩症中最罕见的一种类型。通常在20至30岁的人群中确诊。这种疾病进展非常缓慢。患有这种类型的患者成年后通常可以行走，但随着年龄的增长，肌肉无力症状可能会逐渐加重。