迎接新生兒回家對一個家庭來說是一件無比喜悅的事。但同時，父母也可能因此感到一絲擔憂。 「寶寶還好嗎？」、「寶寶呼吸正常嗎？」、「他為什麼哭個不停？」你可能也曾經有過類似的疑問。雖然大多數情況下這些都是正常的生理現象，但有時也會出現一些罕見的情況，需要我們格外注意。今天，我們要討論的是一種非常罕見的新生兒心臟疾病，它需要立即治療。這種疾病就是主動脈弓中斷，簡稱IAA。
簡單來說，什麼是主動脈弓中斷（IAA）？
為了理解這一點，我們先來看看心臟是如何運作的。想像一下，你的心臟是一個四腔主水泵。
- 上部的兩個腔室（心房）：來自身體的脫氧「藍色」血液進入一個腔室，來自肺部的含氧「紅色」血液進入另一個腔室。
- 心臟下方的兩個腔室（心室）：這是主要的泵血腔室。一側將缺氧血液輸送到肺部進行氧合，另一側則將富含氧氣的紅血球泵送到全身各處。
人體的主要血管是主動脈，它將含氧血液輸送到全身各處。它的形狀通常像一根拐杖或一個拱形。
現在，在主動脈弓中斷（IAA）的情況下，主動脈弓不完整。這就像是將水從水箱輸送到全屋的主管道斷成了兩截。因此，無論心臟如何努力泵血，都無法將富氧血液輸送到身體下部。這是一種非常嚴重且危及生命的疾病。因為如果身體某些部位得不到血液供應，這些器官就會衰竭，對胎兒造成極大的危險。
這種情況非常罕見，在斯里蘭卡，每10萬名新生兒中大約只有兩名會患上此病。因此，雖然了解這一點很重要，但不必過度恐慌。
如何判斷寶寶是否患有此病？有哪些症狀？
患有IAA的嬰兒通常在出生後的頭幾天內出現症狀。這是因為在出生前，嬰兒的心臟從母體獲得氧氣，這不成問題；但出生後，嬰兒的心臟必須獨立工作，這時就會出現問題。
您應格外注意以下症狀。
| 症狀 | 簡單解釋 |
|---|---|
| 哺乳困難和過度疲勞 | 即使嬰兒只是吸一點點奶，看起來也像是很吃力、很費汗、很努力。因為即使是這麼一件小事，也需要傾注大量的心力。 |
| 呼吸急促 | 由於身體缺氧，嬰兒會開始急促呼吸以進行補償。胸部可能會出現搏動感。 |
| 心跳加快 | 因為心臟需要更努力地工作才能將血液泵送到全身，所以心臟開始跳動加快。 |
| 皮膚變灰或變藍 | 尤其是由於富氧血液無法正常流向嬰兒身體的下部，如腿部和腳部，這些部位的皮膚可能會變灰或發黃。 |
| 異常嗜睡和虛弱 | 如果你的寶寶總是昏昏欲睡、精神萎靡，可能是因為他們的身體沒有獲得所需的能量。 |
如果您發現任何這些症狀，請立即就醫。如有必要，請將寶寶送往最近的醫院急診治療中心（ETU）。
此病症可能伴隨其他心臟缺陷。
患有 IAA 的嬰兒可能同時患有其他幾種心臟缺陷。
- 室間隔缺損（VSD）：這是心臟兩個下部泵血腔室（心室）之間的隔膜上的一個孔。令人驚訝的是，VSD 有時在主動脈弓中斷（IAA）病例中反而能暫時有所幫助，因為它允許部分含氧血液通過這個孔流回身體其他部位。
- 心房間隔缺損（ASD）：這是心臟上部兩個心房之間的隔膜上的孔。
- 動脈幹：這是從心臟發出的兩條主要血管（主動脈和肺動脈）匯合形成一條血管的地方。
為什麼嬰兒會發生這種事？原因是什麼？
身為父母，聽到這話首先想到的問題是：「這是我們的錯嗎？」當然不是。
主動脈弓中斷（IAA）是一種由基因缺陷引起的疾病。簡單來說，染色體就像一本書，包含了我們身體建構的所有指令。在這種疾病中，染色體上缺失了一小段包含心臟和血管構建指令的片段，導致主動脈無法正常形成。
患有IAA的嬰兒通常還伴隨另一種名為迪喬治症候群的遺傳疾病。迪喬治症候群也是由同一條染色體的一部分缺失引起的。患有迪喬治症候群的兒童可能經常感染，並出現某些臉部畸形（例如唇裂）。
醫生究竟是如何得知這一點的？
當你帶寶寶去醫院時，如果醫生檢查了寶寶，懷疑寶寶有這種心臟疾病，確診的主要檢查是心臟超音波檢查。
心臟超音波檢查就像觀看嬰兒心臟的影片一樣，無害。它利用超音波清晰地顯示心臟的各個腔室、瓣膜和血管。對於主動脈弓閉鎖（IAA）患者，它可以清楚顯示主動脈的阻塞。
有時，像這樣的心臟缺陷可以在胎兒還在子宮內時進行的異常掃描（超音波掃描）中檢測出來。
這種情況有哪些治療方法？嬰兒能治好嗎？
是的，絕對可以。雖然這是一種嚴重的疾病，但可以透過手術完全治癒。治療過程可以分為兩個主要部分。
1. 手術前立即要做的事情
確診後，嬰兒立即被送入新生兒加護病房（NICU）。首要目標是維持嬰兒全身的血液供應，直到嬰兒做好手術準備。
醫生們用一種巧妙的方法來解決這個問題。每個嬰兒出生前，主動脈和通往肺部的動脈之間都會存在一條暫時的連接（動脈導管） 。這條連接會在出生後幾個小時或幾天內自行閉合。
但在IAA（以色列機場管理局）的情況下，醫生不會讓這條臨時通道關閉。它就像是主幹道封閉時所使用的「繞行路線」。務必保持這條繞行路線暢通。醫生會為嬰兒注射一種名為前列腺素E1的藥物，溶於生理食鹽水中。這樣可以確保嬰兒下半身在手術前獲得一定的血液供應。
2. 挽救生命的手術
待嬰兒病情穩定後，手術將由兒科心臟外科醫師進行。
- 最重要的是：將斷裂分離的兩部分主動脈重新連接起來，形成一個完整的主動脈弓。
- 補充說明：同時，如果嬰兒患有室間隔缺損（心臟上的孔洞），也會在這次手術中進行修補。先前用藥物打開的動脈導管未閉（PDA）也會關閉，因為現在主通路已經建立，不再需要它了。
這是一項非常複雜的手術，但斯里蘭卡技術嫻熟的醫生能夠成功完成此類手術。
手術後，寶寶的未來會是怎麼樣的呢？
這是最重要的。手術成功後，大多數孩子都能過著正常、健康的生活。根據統計，即使在手術10年後，仍有超過81%的人存活。
但最重要的是，即使手術後，您也需要終身接受心臟科醫師的追蹤。您需要按時到診所複診，並進行諸如心臟超音波檢查之類的檢查，以評估心臟功能是否正常。有時，隨著年齡增長，您可能需要再次接受治療。因此，遵醫囑至關重要。
得知寶寶患有這種疾病時，感覺天都塌下來是很正常的。但請記住，如今的醫學非常發達。如果能夠及早診斷並得到正確的治療，您的寶寶很有可能像其他孩子一樣快樂成長。
重點
- 主動脈弓中斷（IAA）是指將血液從嬰兒心臟輸送到身體的主要血管不完整。
- 這是一種非常罕見但嚴重的疾病，需要立即就醫。
- 要特別注意哺乳困難、呼吸急促和皮膚發灰等症狀。
- 這是由基因缺陷引起的，並非父母的過錯。
- 治療方法是手術，手術成功後，大多數孩子都能過著正常的生活。
- 即使手術後，也必須在餘生中接受心臟科醫師的監督。
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