你聽過肺部壓力升高的疾病嗎？這與我們通常所說的高血壓略有不同。醫生稱之為
「肺動脈高壓」（PH） ，也就是肺部血壓升高。簡單來說，就是將缺氧血液從心臟輸送到肺部的血管（我們稱之為「肺動脈」）內的血壓（或壓力）不必要地升高。這是一種相當嚴重的疾病，因為它會對我們的心臟和肺部造成重大影響。
為什麼肺動脈高壓如此危險？它會對我們的身體造成什麼影響？
想想看，當輸送血液到肺部的靜脈壓力升高時會發生什麼事。就像水管堵塞會導致水流不暢一樣，這些靜脈會變窄，有時甚至會增厚。這時，心臟就必須
更努力地工作才能將血液泵送到肺部。心臟的右側（即「右心室」）尤其會感受到這種壓力。隨著時間的推移，心臟會因為持續高強度的工作而逐漸衰弱。這種情況也會引發身體的各種問題。例如：
如果孕婦患有這種疾病，對母親和胎兒都可能造成危險。如果不及時治療，這種疾病會導致進行性心臟衰竭（「右心衰竭」），甚至危及生命。因此，
早期診斷並開始治療至關重要。
肺動脈高壓 (PH) 主要有哪些類型？
世界衛生組織 (WHO) 根據病因將肺動脈高壓 (PH) 分為五大類。讓我們來看看它們分別是什麼。 1.
第一類：由肺動脈高壓 (PAH) 引起的肺動脈高壓。在這種情況下，將血液輸送到肺部的血管（肺動脈）會變窄、增厚或僵硬。這可能由多種原因引起。某些疾病，甚至某些藥物，都可能影響肺動脈高壓。 2.
第二類：由左心問題引起的肺動脈高壓。心臟的左心室負責將血液泵送到全身。因此，如果左心室出現問題，就會影響右心室以及將血液輸送到肺部的系統。血液流動不良並發生阻塞，導致肺靜脈壓力升高。 3.
第三類：由肺部疾病或缺氧（「低氧血症」）引起的肺動脈高壓。某些肺部疾病會導致肺部血管狹窄，阻礙血液流動，導致肺壓升高。 4.
第四類：肺部阻塞引起的肺動脈高壓。肺部血栓或血栓形成的疤痕會阻礙血液流動，增加右心室的負擔，進而升高血壓。 5.
第五類：由其他疾病引起的肺動脈高壓。這種肺動脈高壓可能與其他疾病同時發生，例如某些血液疾病和代謝失調。然而，目前尚不清楚這些疾病究竟是如何導致肺動脈高壓的。
哪些人最容易受到肺動脈高壓（PH）這種疾病的影響？
肺動脈高壓（PH）可影響任何年齡的成年人。患有心臟病或肺病的人患病風險更高。其他一些疾病也可能導致肺動脈高壓。例如：
- 幾乎100%患有嚴重二尖瓣疾病的人。
- 約 65% 的主動脈瓣膜疾病（另一種心臟瓣膜疾病）患者。
- 約 30% 的人患有「硬皮症」（一種皮膚和結締組織硬化的疾病）。
- 約有 20% - 40% 的鐮狀細胞疾病患者。
- 大約每 200 人中就有 1 人感染愛滋病毒。
這種疾病通常影響成年人。然而，在極少數情況下，新生兒也可能患上這種疾病（新生兒持續性肺動脈高壓 - PPHN）。如果發生這種情況，嬰兒需要在加護病房接受治療。據估計，在全球範圍內，65歲以上的成年人中約有十分之一患有這種肺動脈高壓。這意味著它的發生率可能比我們想像的還要高。
肺動脈高壓（PH）的早期症狀有哪些？
通常，首發症狀是
呼吸急促或喘息。您可能會在日常活動中出現這種呼吸急促，例如爬樓梯、提雜貨或運動。起初您可能沒有任何症狀。即使出現症狀，也可能非常輕微。然而，隨著時間的推移，這些症狀會逐漸加重，使您難以進行正常的活動。
隨著病情發展，會出現哪些症狀？
隨著 pH 值升高，即使靜止站立，您也可能出現呼吸急促的症狀。這可能伴隨以下症狀：
- 嘴唇或皮膚發青。
- 胸痛或胸悶。
- 感覺頭暈或昏厥。
- 總是覺得很累（`疲勞）。
- 食物淡而無味。
- 右上腹疼痛。
- 感覺心跳加速。
- 腳踝、腿部或腹部腫脹（水腫）。
這些症狀使運動和進行日常活動變得非常困難。
肺動脈高壓（PH）有階段嗎？
是的，世界衛生組織（WHO）已將肺動脈高壓分為四個主要階段，稱為「功能分級」。這些分級取決於您出現的症狀以及您日常活動的完成情況。隨著病情進展，症狀會變得更加明顯，並影響您的日常生活。
- 第一類：無症狀。
- 等級 2：休息時無症狀，但進行正常活動（如做家事或爬樓梯）時會感到一些不適或疼痛。
- 第三類：你可能覺得坐著的時候還不錯，但現在做任何日常活動都非常困難。你太累太緊張了。
- 第四類：即使靜止站立也會出現症狀。嘗試進行任何正常活動時，症狀都會加重。
肺動脈高壓 (PH) 的原因是什麼？
肺動脈高壓的原因有很多種，取決於肺動脈高壓的類型。各種疾病、潛在的健康問題，甚至環境因素（毒素、某些藥物）都可能導致肺動脈高壓。
第一類：肺動脈高壓 (PAH) 的病因
- 先天性心臟病。
- 某些減肥藥物（例如，藥物“芬芬”，即使使用多年也可能導致肺動脈高壓）。
- 基因突變。
- 肝醣貯積症。
- 愛滋病毒感染。
- 肝病。
- 紅斑狼瘡。
- 門靜脈高壓（通往肝臟的靜脈壓力升高）。
- 罕見的肺靜脈疾病，例如「肺毛細血管瘤病」和「肺靜脈閉塞症」。
- 血吸蟲病（一種由寄生蟲引起的疾病）。
- 硬皮症。
- 使用諸如“甲基安非他命”之類的毒品。
有些人患有肺動脈高壓卻找不到明顯原因，這種情況稱為「特發性肺動脈高壓」。
第二類：由左心疾病引起的肺動脈高壓
心臟病是肺動脈高壓的常見原因。因為心臟左右兩側協同工作，左側心臟出現問題也會影響右側心臟。
- 主動脈瓣疾病這是心臟主要泵血腔室（「左心室」）和主動脈（人體最大的血管）之間的瓣膜出了問題。
- 左心衰竭：心臟左側無法正常泵血。
- 左心室肥厚（左心室壁增厚） ：這會使心臟難以有效地泵血。
- 二尖瓣疾病：心臟左心房向左心室供血的瓣膜出現問題。
第三類：肺部疾病或缺氧（「低氧血症」）引起的肺動脈高壓
- 慢性阻塞性肺病（COPD） ：包括慢性支氣管炎和肺氣腫等疾病。這些疾病會使呼吸困難。
- 間質性肺病：肺組織出現疤痕（纖維化）。
- 阻塞性睡眠呼吸中止症：這會導致睡眠期間氣道週期性阻塞，從而減少身體獲得的氧氣量。
第四類：肺部阻塞引起的肺動脈高壓
這主要是由一種稱為
「慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（CTEPH）」的疾病引起的。這種疾病是指肺部靜脈中形成血栓和瘢痕組織。有時，這種疾病也可能是由「肺栓塞」（血栓阻塞肺部）引起的瘢痕造成的。
第五類：由其他疾病引起的肺動脈高壓
PH 可由多種其他疾病引起，科學家至今仍未完全了解其發生機制。
- 戈謝氏症（一種代謝性疾病）。
- 腎臟疾病。
- 朗格漢斯細胞組織細胞增生症（一種導致成人肺部瘢痕和腫瘤的疾病）。
- 結節性多發性硬化症（一種發炎性疾病，最常涉及肺部和淋巴結）。
- 甲狀腺疾病。
- 腫瘤：無論是惡性腫瘤或良性腫瘤，都可能對肺部靜脈造成壓力。
如何診斷肺動脈高壓（PH）？
醫生會為您進行檢查，如有必要，還會進行幾項檢查以確定您是否患有肺動脈高壓。首先，醫生會進行
身體檢查。然後，
- 他們會詢問你的健康史和症狀。
- 檢查頸靜脈是否有擴張（這可能是右心衰竭的徵兆）。
- 若要檢查肝臟的大小，請觸摸腹部右上側。
- 用聽診器聽診心臟和肺部。
- 檢查腹部、腳踝和腿部是否有腫脹（水腫）。
- 測量血壓。
- 脈搏血氧儀測量血液中的氧氣含量。
肺動脈高壓的症狀可能難以診斷，因為它與其他疾病的症狀相似。因此，在身體檢查之後，醫生可能會進行其他檢查。您也可能被轉診至肺科專家（肺病學家）或心臟科專家（心臟科醫生）。
診斷肺動脈高壓需要哪些檢查？
- 右心導管檢查：也稱為肺動脈導管檢查，用於測量肺靜脈壓力和心臟每分鐘泵出的血液量。這是確診肺動脈高壓的主要檢查方法。
- 多普勒超音波心動圖：這是一種利用聲波進行的掃描。它可以顯示心臟右心室的工作狀況以及血液如何流經瓣膜。這使得醫生能夠計算出肺動脈收縮壓。
- 血液檢查：這些檢查可以檢測器官功能、荷爾蒙水平和感染情況等。其中包括「全套代謝檢查」和「全血球計數」等項目。
- 胸部CT掃描：檢查血栓和其他肺部問題。
- 胸部 X 光檢查：可用於查看心臟右側或肺靜脈是否比正常情況更粗大。
- 睡眠測試（多導睡眠圖 - PSG）：一整夜的測試，以確定您是否患有「睡眠呼吸中止症」。
- 肺部通氣/灌注（VQ）掃描：檢查肺部是否有血栓。
醫生可能還會安排您進行
六分鐘步行測試。這項測試可以測量您的運動耐受程度以及運動過程中血液中的氧氣含量。這可以幫助您判斷您的肺動脈高壓是輕度還是重度。
肺動脈高壓（PH）有哪些治療方法？
肺動脈高壓的治療取決於您所患的肺動脈高壓類型以及您的其他健康狀況。您的醫療團隊將制定最適合您的治療方案。目前，只有兩種類型的肺動脈高壓可以直接治療：
- “肺動脈高壓（PAH）”
- “慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（CTEPH）”
其他類型的肺動脈高壓可透過控制其根本病因來治療。
肺動脈高壓 (PAH) 的治療方法：- 鈣通道阻斷劑：這些藥物有助於降低肺靜脈和全身的血壓。
- 利尿劑（「排水丸」）：幫助排出體內多餘的液體。
- 氧氣治療：如果血液中氧氣不足，可能需要進行氧氣治療。
- 肺血管擴張劑：這些藥物可以放鬆肺靜脈，使其更好地擴張。這可以改善血液流動，減輕心臟負擔。
慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（CTEPH）的治療方法：- 抗凝血劑（防止血液凝固的藥物）。
- 球囊房間隔造口術（BAS）：雖然這種手術通常用於治療患有嚴重心臟缺陷的嬰兒，但也用於穩定患有肺動脈高壓的成年人，直到獲得肺移植。
- 球囊肺動脈成形術（BPA）：這是一種使用導管擴張肺動脈的手術。適用於無法接受大型手術的患者。
- 藥物治療：一種名為「可溶性鳥苷酸環化酶刺激劑（SGCS）」的藥物可以幫助控制疾病的進展。
- 肺動脈內膜剝脫術（PEA）：這是一種外科手術，用於清除肺部血栓。目前，這是唯一能夠徹底治癒肺動脈高壓的方法。但是，該手術僅適用於慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（CTEPH）患者。
由心臟或肺部疾病引起的肺動脈高壓的治療方法是控制原發疾病，因此治療方案因人而異。
記住，你需要和醫生溝通，共同決定最適合你的治療方案。
一些患有嚴重肺動脈高壓的人可能需要進行
肺移植手術作為最後的選擇。
如何管理肺動脈高壓（PH）的藥物治療？
您可能需要服用多種藥物來治療肺動脈高壓和其他疾病。記住所有這些藥物並正確服用可能很困難。以下是一些建議：
- 了解你服用的所有藥物的名稱及其作用機制。列出清單，並隨身攜帶。
- 請每天在同一時間服用藥物。若您漏服一次，切勿服用雙倍劑量來彌補。請致電您的醫生諮詢如何處理。
- 未經醫生許可，請勿服用任何非處方藥。某些感冒藥、咳嗽藥、退燒藥以及止痛藥可能會對心臟病患者造成不良影響。
- 不要服用任何標示不適合高血壓患者服用的藥物。
- 未經醫生許可，請勿停止服用任何藥物或更改劑量。
- 避免服用草藥補充劑和草藥茶。它們可能與您正在服用的某些藥物產生交互作用。
肺動脈高壓患者的預後如何？
這因人而異，取決於：
- 肺動脈高壓的病因。
- 疾病確診的速度有多快。
- 症狀嚴重程度。
- 其他伴隨疾病。
許多類型的肺動脈高壓無法徹底治癒。醫生會開立藥物來減輕症狀、改善生活品質並控制病情進展。然而，一些慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（CTEPH）患者可以透過手術治癒。如果不及時治療，肺動脈高壓會導致右心衰竭，最終危及生命。
因此，接受正確的治療可以幫助您延長壽命並保持良好的生活品質。哪些因素會增加肺動脈高壓（PH）的風險？
- 接觸石棉。
- 有血栓家族史。
- 有肺動脈高壓（PH）家族成員。
- 生活在海拔較高的地方。
- 吸煙和使用煙草製品。
- 一些用於減肥的藥物（例如“芬芬”——“右芬氟拉明”和“芬特明”）。
- 一些治療癌症和憂鬱症的藥物。
- 吸毒。
此外，患有以下疾病的人群風險更高：
- 肺部靜脈內形成血栓。
- 結締組織疾病。
- 唐氏症。
- 戈謝病。
- 心臟病。
- 愛滋病毒。
- 肝病。
- 肺部疾病。
肺動脈高壓（PH）可以預防嗎？
肺動脈高壓並非總是能預防。有些風險因素是我們無法控制的。如果您有這些風險因素，醫生可能會建議您進行一些檢查，以評估您的心肺功能。
您可以盡一切努力預防或控制其他疾病，從而降低肺動脈高壓的風險。- 制定鍛鍊計畫。諮詢醫生哪些運動適合你。
- 遵循有益心臟健康的飲食習慣。避免食用高鹽、高油、高糖和人工加工食品。
- 停止吸煙和使用煙草製品。這些都是導致心臟和肺部疾病的主要風險因素。
- 請嚴格遵守醫囑服用治療高血壓和其他疾病的藥物。
我該接受哪些後續照護？
請諮詢醫生如何管理和監測您的病情。醫師會告訴您何時需要進行檢查和復診。
如果您出現任何新症狀或症狀發生變化，請立即告知醫師。此外，請與醫師討論以下問題：
- 計劃生育方法以及懷孕是否安全。對於肺動脈高壓患者來說，懷孕有風險。
- 準備一個應急包。肺動脈高壓患者需要隨時將某些物品和資訊放在手邊。
- 鍛煉。詢問哪些運動對你來說是安全的，如何將運動融入你的日常生活，以及你應該避免哪些運動。
- 季節性疫苗（例如流感疫苗、肺炎疫苗）。
- 互助小組或諮詢服務。在適應肺動脈高壓的生活過程中，您可能會經歷各種各樣的情緒。
- 旅行計劃。如果您乘坐飛機旅行，可能需要採取一些特別的預防措施。前往高海拔地區旅行時也應格外小心。
我該做哪些飲食調整？
醫生會給你具體的建議。其中一個重要建議是
減少鹽（鈉）的攝取。這意味著：
- 不要在餐桌上額外加鹽，也不要使用「調味鹽」。
- 避免食用煙燻、醃製和罐裝的肉類和魚類。
- 選擇標示「低鈉」（低鹽）字樣的食品。
- 限制快餐和外帶食品的攝取。
其他飲食調整：
- 多吃富含纖維的食物（全穀類、麩皮、水果、蔬菜）。
- 多吃富含鉀的食物（葡萄乾、香蕉、柳橙）。
- 食用富含鎂的食物（花生、豆腐、綠花椰菜）。
- 限制食用含有精製糖、飽和脂肪和膽固醇的食物。
我應該什麼時候去看醫生？
如果您有以下任何疑問，請諮詢您的醫生：
- 心跳過快（每分鐘超過 120 次）。
- 如果您有呼吸道感染或咳嗽加重的情況。
- 如果你經常感到頭暈或昏厥。
- 運動時出現胸痛或不適。
- 極度疲勞或無法完成正常任務。
- 噁心或食慾不振。
- 焦躁不安或神情困惑。
- 如果您出現呼吸急促加劇的情況，尤其是在早晨醒來時。
- 如果腳踝、腿部或腹部腫脹加劇。
- 如果您在進行正常活動甚至只是站立不動時都出現呼吸困難。
- 體重增加（一天增加約 1 公斤，或一週增加約 2.5 公斤）。
我應該在什麼情況下去急診室？
如果發生這種情況，請立即前往急診室，或撥打 1990：
- 如果心率過快（每分鐘 120-150 次）且沒有減慢。
- 如果你失去意識昏厥。
- 如果您透過希克曼導管注射前列環素等靜脈藥物，則有感染、導管移位、藥物外洩、出血或靜脈輸液幫浦故障等風險。
- 即使只是站著不動，呼吸困難的症狀也沒有減輕。
- 如果您突然出現劇烈胸痛。
- 如果你突然感到劇烈頭痛。
- 如果您突然感到四肢無力或麻木。
最後，最重要的訊息
被診斷出患有肺動脈高壓 (PH) 可能會讓人感到困惑。你需要時間來了解它是什麼，你的身體內部發生了什麼，以及你將如何應對未來的疾病。
與你的醫生溝通，獲得你需要的支持。讓你的家人和朋友參與你的生活方式改變。讓他們了解你的病情。此外，在適應這種新常態的過程中，不要猶豫尋求幫助和依賴他人。
你並不孤單。只要有正確的醫療建議和積極的心態，你就能很好地控制病情。
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