你的寶寶有尿道和陰道嗎？ （泌尿生殖竇）我們來聊聊這個！

當父母看著新生兒，發現他們身體的一些細微變化時，會有多擔心？有時，即使是非常罕見的情況，也會影響我們的寶寶，讓我們感到無比難過。今天，我們要談談一種鮮為人知但又非常重要的疾病──泌尿生殖竇。

什麼是泌尿生殖竇？我們來簡單了解一下。

簡單來說，泌尿生殖竇是女性泌尿系統和生殖系統的先天性缺陷。正常情況下，女嬰有三個排出體外的開口：一個是直腸，糞便由此排出；一個是尿道口，尿液由此排出；還有一個是陰道。然而，患有泌尿生殖竇的嬰兒只有兩個開口。一個是直腸，糞便由此排出；另一個是尿道和陰道的共用開口。這意味著尿液從同一個地方排出並流入陰道。

這種（泌尿生殖竇）情況發生在胎兒發育早期。想像一下，在胎兒期的很短時間內，腸道（直腸）、生殖道（陰道）和泌尿道（膀胱）這三個系統都透過一個腔和開口連接。我們稱之為泄殖腔。隨著胎兒的生長，這三個系統逐漸分離，形成三個獨立的開口（陰道、尿道和肛門）。但有時，由於某些原因，泌尿系統和生殖系統——特別是尿道和陰道——無法正常分離，而是繼續保持一個開口。這個共同的開口就叫做（泌尿生殖竇）。有些人也稱之為（持續性泌尿生殖竇 - PUGS）。

泌尿生殖竇炎通常由什麼原因引起？

在正常發育過程中，這個區域（稱為泌尿生殖竇）後來會發育成尿道和陰道口周圍的皮膚（外陰前庭）。尿道是尿液排出體外的管道。陰道口周圍的皮膚（外陰前庭）是位於陰唇內側、尿道和陰道口之間的皮膚。

泌尿生殖竇位於人體的哪個部位？

泌尿生殖竇與尿道和陰道相連。

泌尿生殖竇有型態嗎？

是的，泌尿生殖竇主要分為兩種。明確區分這兩種類型對於制定治療方案至關重要。

1.低位匯合/低位合口：在這種類型中，尿道和陰道在非常靠近體外開口的位置匯合，即位於底部。因此，這條共同通道非常短。在這種情況下，尿道和陰道的大小和位置與正常情況非常相似。這是一種病情較輕的畸形。

2.高位匯合/高位陰道匯合：在這種情況下，尿道和陰道在距離體外開口較遠的位置匯合，即位於上部。這種匯合通道很長。高位匯合是最嚴重的類型，因為它可能引發其他併發症。例如，肛門的位置可能比正常情況更前。

泌尿生殖竇疾病有多罕見？

泌尿生殖竇是一種非常罕見的疾病。粗略估計，每10,000名新生兒中約有0.6名患有此病。

泌尿生殖竇有哪些症狀？

泌尿生殖竇炎的症狀因病情嚴重程度而異。一些比較明顯的症狀包括：

• 只有一個排便出口，另一個出口是陰道和尿道共用的。
• 陰道因尿液積聚而腫脹，也稱為陰道積水。
• 陰道可能異常閉合。
• 有時可能根本沒有陰道。
• 子宮、卵巢或輸卵管發育不全。

泌尿生殖竇的病因是什麼？

說實話，即使是醫學專家也很難確定泌尿生殖竇的確切原因。

在某些情況下，這可能與一種稱為先天性腎上腺增生症（CAH）的疾病有關。 CAH 是一組遺傳性疾病。如果您患有 CAH，您的一側或兩側腎上腺將無法產生合成荷爾蒙所需的酵素。這會導致性器官發育異常。 CAH 可影響任何人，但女孩更容易出現性器官異常。

一種稱為男性化（或稱為男性化）的疾病也會導致泌尿生殖竇炎。男性化是指男孩體內雄性激素（雄性激素）過多。雄性激素有助於身體發育成熟，也會影響聲音變粗、體毛生長和肌肉發育等過程。

如何診斷泌尿生殖竇疾病？

（泌尿生殖竇）對於確定如何治療這種疾病至關重要。這不僅會影響孩子的生殖器，也會影響他們的整體生長發育。

有時，醫生可以在胎兒還在子宮內時透過超音波檢查發現這種疾病（泌尿生殖竇）。然而，大多數情況下，醫生會在嬰兒出生後的第一次體檢中發現它。之後，醫生可能會進行血液檢查，以了解更多關於嬰兒整體健康狀況和遺傳問題的資訊。

醫生可能會安排進一步檢查以確診或了解泌尿生殖竇的範圍。這些檢查可能包括：

• 超音波檢查：這項檢查利用高頻聲波拍攝體內器官的影片或影像。它可以顯示寶寶的腎臟、膀胱、陰道和直腸是否有問題。它還可以檢測寶寶陰道內是否有尿液積聚（陰道積水）。
• 逆行性陰道造影：這也是一種影像學檢查。檢查中，醫生會將一種特殊的染料注入尿道/陰道，然後進行X光檢查。這種染料可以清楚地顯示組織和器官的大小、形狀和位置。
• 磁振造影（MRI）檢查： MRI 利用磁場、無線電波和電腦對身體進行成像，可以獲得清晰的影像。它可以提供泌尿生殖竇的非常詳細的圖像。 MRI 也可用於檢查兒童骨盆和脊椎是否有任何問題。
• 內視鏡檢查：內視鏡檢查使用一根細長的管子（內視鏡），一端有光源和攝影機。這根內視鏡被插入尿道/陰道，以觀察內部的解剖結構。

如何治療泌尿生殖竇？

治療泌尿生殖竇疾病的唯一方法是透過手術分離嬰兒的陰道和尿道。有時，特別是對於患有先天性腎上腺皮質增生症 (CAH) 且被診斷為性發育異常 (DSD) 的男性化兒童，對於是否進行手術可能存在爭議。因此，在決定手術之前，您應該與負責孩子的醫療團隊進行詳細溝通。該團隊通常包括：

• 專門治療泌尿系統和生殖系統疾病的醫生（泌尿科醫生）。
• 內分泌科醫師是專門治療內分泌系統相關疾病的醫師。內分泌系統負責產生和釋放荷爾蒙。

手術通常在嬰兒出生後的第一年內進行。該手術由泌尿科醫師實施。

對於低位連接（泌尿生殖竇）的情況，泌尿科醫師通常會進行一種稱為（皮瓣陰道成形術）的手術。這種手術會在陰道口和陰道口之間分別建立兩個開口──一個開口通往陰道，另一個開口通往尿道。

對於高位尿生殖竇，泌尿科醫師通常會進行一種稱為「陰道成形術」的手術。這是一種稍微複雜的手術。手術中，泌尿科醫師會將陰道與共同開口分離，創造一個獨立的陰道，並封閉原有的共同開口。之後，尿液會繼續從原共同開口流出。

在某些高位尿生殖竇病例中，泌尿科醫師可能會同時進行尿生殖道松解術和皮瓣陰道成形術。在尿生殖道松解術過程中，他們將：

• 直腸已分離。
• 尿道和陰道被分離並一起遊離，然後拉到會陰部。
• 直腸與肛門括約肌相連。
• 然後進行（皮瓣陰道成形術）。

有些孩子可能還需要接受陰蒂成形術和/或陰唇成形術。陰蒂成形術是指重塑陰蒂組織，使其恢復正常形態。外科醫師會盡可能保留神經，以確保孩子長大後有健康的性生活。陰唇成形術是指重塑陰唇，即陰道周圍的唇狀結構。

嬰兒接受泌尿生殖竇治療後需要多久才能康復？

您的孩子在接受泌尿生殖竇手術後需要住院幾天。疼痛通常會在一週內開始緩解，孩子會在一個月內完全康復。但是，具體康復時間取決於您孩子泌尿生殖竇的嚴重程度，孩子的醫生會給予更準確的判斷。

泌尿生殖竇可以預防嗎？

如果您的家族成員患有先天性腎上腺皮質增生症 (CAH)，而您正處於懷孕或計劃懷孕，那麼諮詢醫生至關重要。為了預防泌尿生殖竇，可以在產前給予荷爾蒙治療。

如果我的孩子有泌尿生殖竇炎，我該做好哪些準備？

孩子的手術效果取決於其泌尿生殖竇的大小。手術的目標是使孩子的生殖器恢復正常功能和外觀。大多數接受手術的兒童術後都能正常排尿。

隨著胎兒生長，陰道可能會變窄（陰道狹窄）和變短。這可能會導致陰道性交時出現問題。

患有泌尿生殖竇疾病的兒童並不妨礙其懷孕。但是，如果手術範圍較大，剖腹產可能是最佳選擇。醫生會在適當的時候與您的孩子討論此事。

我該如何照顧我的孩子？

孩子的醫生會告訴您最佳的治療方案。泌尿生殖竇的嚴重程度以及手術結果將決定您後續的照護方式。

我應該什麼時候去看醫生？

手術後，您的孩子需要定期復診，以確保身體恢復正常，各項機能都能達到預期。請務必按時參加所有復診。

如果您發現任何新的症狀，例如尿失禁，請諮詢您孩子的兒科醫生或泌尿科醫生。

我該問孩子醫生哪些問題？

以下是一些您可以向醫生諮詢的問題：

• 我的孩子患的是哪種類型的泌尿生殖竇？
• 您推薦哪種手術？
• 建議在多大年齡進行手術？
• 我的孩子會感到疼痛嗎？還是他已經感到疼痛了？
• 孩子長大後還需要做更多手術嗎？
• 你認為你的孩子長大後會出現尿道或陰道的問題嗎？
• 這會影響我孩子的月經週期嗎？
• 這會影響我生育能力嗎？
• 我的孩子能安全分娩嗎？

重要提示：無論問題多細小，都不要害怕向醫師提問。您有權清楚地了解所有情況。

什麼是泌尿生殖系統疾病？

泌尿生殖系統疾病是指影響泌尿系統和生殖系統的任何疾病。其他例子包括：

• 良性腫瘤。
• 疝。
• 性傳染感染（STI）。
• 例如膀胱癌、卵巢癌或子宮癌等癌症。
• 間質性膀胱炎/膀胱疼痛症候群（IC/BPS）。

最後，請記住以下幾點（要點總結）

得知孩子患有泌尿生殖竇時，感到震驚和害怕是很正常的。但請記住，這種情況可以透過手術治療，手術會將孩子的尿道和陰道分開。這意味著孩子術後應該能夠正常排尿。隨著年齡增長，她應該會來月經。但是，有時隨著年齡增長，她在陰道性交過程中可能會感到一些不適。

重要的是，你無需獨自面對這些事情。請與孩子的醫生溝通。他們可以解答你的所有疑問，消除你的擔憂，並幫助你為孩子獲得最佳的治療和照護。

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