ඇඟේ පණ නැතිවෙලා, මාංශ පේශි දුර්වල වෙනවද? අපි ALS ගැන කතා කරමු (Amyotrophic Lateral Sclerosis)

හිතන්නකෝ, ඔයා හැමදාම කරන සරල වැඩක්, උදාහරණයක් විදියට කෝප්පයක් අතට ගන්න එක, පනාවෙන් ඔලුව පීරන එක, නැත්නම් පඩිපෙළක් නඟින එක ටිකෙන් ටික අමාරු වෙනවා කියලා. අතපය වල පණ නැතිවෙනවා වගේ, මාංශ පේශි වෙව්ලනවා වගේ, කතා කරනකොට වචන පැටලෙනවා වගේ දැනෙනවද? මේවා තමයි ගොඩක් අය නොසලකා හරින, ඒත් බරපතළ රෝගයක මුල් ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ රෝගයක්, ඒ කියන්නේ ALS හෙවත් Amyotrophic Lateral Sclerosis ගැනයි.

සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ ALS කියන්නේ?

ALS කියන්නේ අපේ ස්නායු පද්ධතියට බලපාන රෝගයක්. හරියටම කිව්වොත්, අපේ මොළයේ සහ කොඳු ඇට පෙළේ (සුෂුම්නාවේ) තියෙන ස්නායු සෛල, ඒ කියන්නේ නියුරෝන `(neurons)` වලට හානි කරන රෝගයක්. මේ නියුරෝන වලට අපි කියනවා මෝටර් නියුරෝන `(motor neurons)` කියලා. මේවායේ ප්‍රධානම කාර්යය තමයි අපේ මොළේ ඉඳන් එන පණිවිඩ අරගෙන ගිහින් අපේ මාංශ පේශි වලට දෙන එක. "අත උස්සන්න", "කකුල ඉස්සරහට තියන්න", "කට අරින්න" වගේ හැම චලනයක්ම පාලනය කරන්නේ මේ පණිවිඩ වලින්.

හිතන්නකෝ ඔයාගේ මොළේ ඉඳන් මාංශ පේශි වලට තියෙන්නේ දුරකථන සම්බන්ධතාවයක් වගේ කියලා. ALS රෝගය හැදුනම වෙන්නේ මේ දුරකථන රැහැන් ටිකෙන් ටික කැඩිලා යන එක. එතකොට මොළෙන් යවන පණිවිඩ හරියටම මාංශ පේශි වලට ලැබෙන්නේ නෑ. පණිවිඩ කැඩි කැඩි යන්නේ. අන්තිමේදී සම්බන්ධතාවය සම්පූර්ණයෙන්ම නැතිවෙලා යනවා. මේ නිසා මාංශ පේශි වලට වැඩ කරන්න අණක් ලැබෙන්නේ නැති නිසා, ඒවා ටිකෙන් ටික හැකිළිලා, ശോഷණය වෙලා යනවා. වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී අපි මේකට කියන්නේ ඇට්‍රොෆි `(atrophy)` කියලා.

මේ රෝගය කාලයක් හඳුන්වනු ලැබුවේ Lou Gehrig's disease කියලයි. ඒ 1920-30 ගණන්වල හිටපු ප්‍රසිද්ධ බේස්බෝල් ක්‍රීඩකයෙක් මේ රෝගයෙන් පෙළුණු නිසයි. මේ රෝගයට තවමත් සම්පූර්ණ සුවයක් නම් නෑ. ඒත් කලබල වෙන්න එපා, රෝගය පාලනය කරන්න, රෝග ලක්ෂණ අඩු කරන්න සහ ජීවිත කාලය සුවපහසු විදියට ගෙවන්න උදව් වෙන ප්‍රතිකාර ක්‍රම අද වෙනකොට දියුණු වෙලා තියෙනවා.

ALS රෝගයේ ප්‍රධාන වර්ග දෙකක් තියෙනවා

මේ රෝගය ඇතිවෙන විදිය අනුව ප්‍රධාන වර්ග දෙකකට බෙදන්න පුළුවන්.

අඳුනගන්න ඕන රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

ALS රෝග ලක්ෂණ කෙනාගෙන් කෙනාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම රෝගය පටන් ගන්නෙත් ශරීරයේ විවිධ තැන් වලින්. ඒත් පොදුවේ දකින්න ලැබෙන ලක්ෂණ කීපයක් තියෙනවා.

මුලින්ම මේ ලක්ෂණ එක අතක හෝ කකුලක පටන් අරන්, කාලයත් එක්ක ශරීරයේ අනිත් පැති වලටත් පැතිරෙන්න පුළුවන්. රෝගය පැතිරෙන වේගය හැමෝගෙම එක වගේ නෑ.

ඇයි මේ ALS හැදෙන්නේ? අවදානම් සාධක මොනවද?

ඇත්තටම කියනවා නම්, ALS රෝගය හැදෙන්න නිශ්චිතම හේතුවක් තවමත් පර්යේෂකයන් හොයාගෙන නෑ. ඒත් මේකට හේතු වෙන්න පුළුවන් කියලා හිතන කරුණු කීපයක් තියෙනවා.

• ජානමය හේතු `(Genetics)`: අපි කලින් කතා කරපු Familial ALS වර්ගයට හේතුව ජාන විකෘතිතා. ඒ වගේම, Sporadic ALS රෝගීන්ගෙන් සුළු ප්‍රතිශතයකටත් ජානමය බලපෑමක් තියෙන්න පුළුවන් කියලා හොයාගෙන තියෙනවා.
• පරිසර සාධක `(Environment)`: ඊයම් `(lead)`, රසදිය `(mercury)` වගේ විෂ රසායනික ද්‍රව්‍ය වලට නිරාවරණය වීම, සමහර වෛරස් වර්ග, හෝ ශාරීරිකව සිදුවන දරුණු අනතුරුත් මේකට බලපාන්න පුළුවන් කියලා මතයක් තියෙනවා.

මේ රෝගය හැදීමේ අවදානම වැඩි කරන සාධක:

• වයස: අවුරුදු 55ත් 75ත් අතර වයසේ අයට අවදානම වැඩියි.
• ස්ත්‍රී පුරුෂ භාවය: අවුරුදු 55ට අඩු අය අතර, කාන්තාවන්ට වඩා පිරිමි අයට රෝගය හැදීමේ අවදානම තරමක් වැඩියි.
• හමුදා සේවය: හමුදා සේවයේ නියුතු වූ අයට (විශේෂයෙන් විදේශ රටවල) ALS හැදීමේ අවදානම වැඩි බව සමහර පර්යේෂණ වලින් පෙන්වලා තියෙනවා. ඒකට හේතුව විෂ රසායනික ද්‍රව්‍ය වලට නිරාවරණය වීම හෝ දැඩි ශාරීරික වෙහෙස වෙන්න පුළුවන්.

දොස්තර මහත්තයෙක් කොහොමද මේ රෝගය හඳුනාගන්නේ?

ALS රෝගය එක පාරටම, එක පරීක්ෂණයකින් හොයාගන්න පුළුවන් ලෙඩක් නෙවෙයි. මොකද මේ රෝග ලක්ෂණ වලට සමාන ලක්ෂණ තියෙන තවත් රෝග ගොඩක් තියෙනවා. ඒ නිසා ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා වෙනත් රෝග නැහැ කියලා තහවුරු කරගන්නත් එක්ක පරීක්ෂණ මාලාවක්ම කරන්න ඉඩ තියෙනවා.

සාමාන්‍යයෙන් කරන පරීක්ෂණ තමයි මේවා:

• රුධිර සහ මුත්‍රා පරීක්ෂණ: ශරීරයේ වෙනත් රෝග තත්ත්වයන් තියෙනවද කියලා බලන්න.
• ඉලෙක්ට්‍රොමයෝග්‍රෑම් `(Electromyogram - EMG)`: මේකෙන් කරන්නේ මාංශ පේශි වල විද්‍යුත් ක්‍රියාකාරීත්වය පරීක්ෂා කරන එක.
• ස්නායු සන්නයන අධ්‍යයනය `(Nerve Conduction Study)`: ස්නායු හරහා පණිවිඩ ගමන් කරන වේගය මැන බලනවා.
• චුම්භක අනුනාද රූපණය `(Magnetic Resonance Imaging - MRI)`: මොළයේ සහ කොඳු ඇට පෙළේ කිසියම් හානියක්, ගෙඩියක් වගේ දෙයක් තියෙනවද කියලා බලන්න MRI ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් කරනවා.

ALS සඳහා තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

අපි කලිනුත් කිව්වා වගේ, ALS නිසා ස්නායු සෛල වලට සිදුවන හානිය ආපහු හැරවීමට හෝ රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කිරීමට ප්‍රතිකාරයක් තවම නෑ. නමුත්, රෝග ලක්ෂණ පැතිරීමේ වේගය අඩු කිරීමට, රෝගියාට වඩාත් සුවපහසුවෙන් සහ ස්වාධීනව ජීවත් වීමට උපකාර වන ප්‍රතිකාර ක්‍රම කිහිපයක්ම තියෙනවා.

ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඇතුළු වෛද්‍ය කණ්ඩායම ඔයාට මේ වගේ ප්‍රතිකාර නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්:

ඖෂධ (Medications)

රෝගයේ වේගය අඩු කරන්න සහ සමහර රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න උදව් වෙන ඖෂධ වර්ග කිහිපයක් තියෙනවා. `Riluzole` සහ `Edaravone` කියන්නේ ඒ වගේ ප්‍රධාන ඖෂධ දෙකක්. ඊට අමතරව, මාංශ පේශි තද ගතියට, කෙළ ගැලීමට, වේදනාවට සහ මානසික ආතතිය වගේ දේවල් වලට වෙනම ඖෂධ ලබා දෙනවා.

ප්‍රතිකාර සහ පුනරුත්ථාපනය (Therapies and Rehabilitation)

• භෞත චිකිත්සාව `(Physical Therapy)`: මාංශ පේශි ශක්තිමත්ව තියාගන්න, සන්ධි තදවීම වළක්වගන්න සහ හැකි තාක් කල් ස්වාධීනව වැඩ කරගන්න උදව් වෙන ව්‍යායාම සහ උපදෙස් ලබා දෙනවා.
• වෘත්තීය චිකිත්සාව `(Occupational Therapy)`: රෝද පුටු, ඇවිදින ආධාරක වගේ උපකරණ පාවිච්චි කරන විදිය, දෛනික වැඩ කටයුතු ලේසියෙන් කරගන්නා ආකාරය ගැන උගන්වනවා.
• කථන චිකිත්සාව `(Speech Therapy)`: කතා කිරීමේ හැකියාව හැකි තාක් කල් පවත්වාගෙන යන්නත්, ආරක්ෂිතව ආහාර ගිලින්නත්, අවශ්‍ය වුණොත් සන්නිවේදනය සඳහා වෙනත් ක්‍රම භාවිතා කරන්නත් පුහුණු කරනවා.

පෝෂණ සහය (Nutritional Support)

ගිලීමේ අපහසුතා නිසා බර අඩුවෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා පෝෂණවේදියෙක්ගේ උපදෙස් අනුව, ගිලින්න පහසු, ඒ වගේම අවශ්‍ය පෝෂණය ලැබෙන ආහාර වේලක් ලබාගැනීම ගොඩක් වැදගත්. සමහර අවස්ථාවලදී, නාසය හරහා හෝ උදරය හරහා කෙලින්ම ආමාශයට ආහාර ලබා දෙන නලයක් `(feeding tube)` භාවිතා කරන්න සිදුවෙනවා.

ශ්වසන සහය (Breathing Support)

රෝගය දරුණු වෙනකොට හුස්ම ගැනීමේ මාංශ පේශි දුර්වල වෙනවා. ඒ වෙලාවට, නාසයට සහ කටට පළඳින මාස්ක් එකක් හරහා වාතය ලබා දෙන `Noninvasive Ventilation (NIV)` වගේ උපකරණ පාවිච්චි කරන්න වෙනවා. අවසාන අදියරේදී, පෙනහළු වලට වාතය පොම්ප කරන යන්ත්‍රයක `(mechanical ventilation)` සහය ලබාගන්න සිදුවෙන්න පුළුවන්.

ඔබේ මානසික සෞඛ්‍යයත් ගොඩක් වැදගත්

ALS වගේ රෝගයක් තියෙනවා කියලා දැනගත්තම, ඒකත් එක්ක ජීවත් වෙනකොට මානසිකව ගොඩක් ලොකු පීඩනයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. කලකිරීම, බලාපොරොත්තු සුන්වීම, තරහව, විශාදය `(depression)` සහ කාංසාව `(anxiety)` වගේ තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

ALS, Amyotrophic Lateral Sclerosis, ස්නායු රෝග, මාංශ පේශි දුර්වල වීම, මෝටර් නියුරෝන රෝගය, Lou Gehrig's disease, ALS symptoms Sinhala