هل تعاني من ورم نادر في جهازك العصبي؟ (ورم خبيث في غمد العصب المحيطي - MPNST) دعنا نتعرف عليه.

هل سبق لك أن شعرت بوجود كتلة في مكان ما من جسمك، ربما في ذراعك أو ساقك، تكبر تدريجيًا؟ هذه الكتل، التي قد تبدأ أحيانًا بحجم حبة البازلاء وتنمو لتصبح بحجم برتقالة، هي موضوع حديثنا اليوم. هذه حالة خطيرة، ولكنها نادرة جدًا. تُسمى ورم غمد العصب المحيطي الخبيث، أو اختصارًا MPNST.

ما هو ورم غمد العصب المحيطي الخبيث (MPNST)؟

ببساطة، ورم غمد العصب المحيطي الخبيث (MPNST) هو ورم سرطاني نادر جدًا ينشأ في الأغشية الواقية (أغلفة الأعصاب) المحيطة بالأعصاب في الجسم. وهو نوع من ساركوما الأنسجة الرخوة ، وينشأ في الجهاز العصبي المحيطي . تخيل، قد تظهر هذه الأورام في الذراعين والساقين، وأحيانًا في الحوض والبطن والرأس والرقبة. يمكن علاج هذه الأورام باستئصالها جراحيًا، ولكن يجب أن نتذكر أنها قد تعود في بعض الأحيان.

ما مدى ندرة الإصابة بمتلازمة الورم الخبيث في غمد الأعصاب المحيطية؟

هذه حالة نادرة للغاية. يُشخّص ورم غمد العصب المحيطي الخبيث (MPNST) لدى شخص واحد فقط من بين كل 100,000 شخص سنوياً. ويصيب عادةً الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و50 عاماً .

بالإضافة إلى ذلك، فإن الأشخاص المصابين بحالة وراثية تُسمى الورم الليفي العصبي من النوع الأول (NF1) أكثر عرضة للإصابة بأورام غمد الأعصاب المحيطية الخبيثة (MPNST). وقد وُجد أن ما بين 25% و50% من المصابين بأورام غمد الأعصاب المحيطية الخبيثة يعانون أيضًا من الورم الليفي العصبي من النوع الأول .

بشكل عام، قد يتطور ورم غمد الأعصاب المحيطية الخبيث (MPNST) في وقت أبكر لدى الأشخاص المصابين بالورم الليفي العصبي من النوع الأول (NF1) مقارنةً بالأشخاص غير المصابين به. كما أن الذكور المصابين بالورم الليفي العصبي من النوع الأول أكثر عرضةً للإصابة بهذا الورم من غير المصابين به.

ما هي أعراض ورم الأغشية العصبية المحيطية الخبيث؟

يمكن أن تتطور أورام غمد الأعصاب المحيطية الخبيثة (MPNSTs) في أي مكان على طول الأعصاب المحيطية، ولكنها تصيب في الغالب مناطق مثل الذراعين والساقين. وقد تتطور أحيانًا في مناطق أخرى مثل الحوض أو الصدر أو البطن أو الرأس والرقبة. تشمل أعراض أورام غمد الأعصاب المحيطية الخبيثة ما يلي:

• كتلة تنمو ببطء تحت الجلد. يمكن أن تكون هذه الكتل صغيرة بحجم حبة البازلاء (حوالي 2 سم) أو كبيرة بحجم برتقالة (حوالي 10 سم).
• الشعور بالألم (خاصة إذا كنت مصابًا بمرض الورم الليفي العصبي من النوع الأول).
• التنميل (الخدر).
• الشعور بالضعف في الذراعين والساقين.

ما هي أسباب الإصابة بـ MPNST؟

أظهرت الدراسات أن 50٪ من أورام غمد الأعصاب المحيطية الخبيثة ناجمة عن الورم الليفي العصبي من النوع 1 (NF1).يُطلق على هذه الحالة اسم "الحالة". وهناك أسباب أخرى محتملة، منها:

• العلاج الإشعاعي: تلقى حوالي 10% من الأشخاص المصابين بأورام غمد الأعصاب المحيطية الخبيثة العلاج الإشعاعي لأمراض أخرى.
• الطفرات الجينية: اكتشف الباحثون أن هناك العديد من الطفرات الجينية المختلفة التي تتسبب في تحول خلايا غمد الأعصاب الطبيعية إلى خلايا غير طبيعية، وتكاثرها، وتكوين الأورام.
• بعض أنواع الأورام الليفية العصبية: الأشخاص المصابون بالورم الليفي العصبي الضفيري معرضون لخطر متزايد للإصابة بالورم الخبيث في غمد العصب المحيطي.

كيف يتم تشخيص ورم غمد الأعصاب المحيطية الخبيث (MPNST)؟

عند زيارتك للطبيب، سيبدأ بإجراء فحص بدني ويسألك عن صحتك العامة. يشمل ذلك الاستفسار عن تاريخك الطبي، والتاريخ الطبي لعائلتك، وأي أعراض قد تعاني منها. بالإضافة إلى ذلك، قد يقوم الطبيب بما يلي:

• الفحوصات التصويرية: قد يقوم الأطباء بإجراء فحوصات مثل التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) .
• الخزعة: قد يقوم الطبيب بإجراء خزعة، حيث يأخذ عينة من الأنسجة ويفحصها تحت المجهر بواسطة أخصائي علم الأمراض .
• الاختبارات الجينية: إذا كنت تعاني من ورم خبيث في غمد العصب المحيطي، فقد يوصي طبيبك بإجراء اختبار جيني لمعرفة ما إذا كنت أنت أو أحد أفراد عائلتك المقربين مصابًا بالورم الليفي العصبي من النوع 1 (NF1) أو نوع آخر من أورام غمد العصب ، وهو الورم الليفي العصبي من النوع 2 (Schwannomatosis) .

ما هي علاجات الورم الخبيث للأغلفة العصبية المحيطية؟

عادةً ما يُجري الأطباء جراحةً لاستئصال ورم خبيث في غمد العصب المحيطي. مع ذلك، توجد بعض الحالات التي لا يُمكن فيها إجراء الجراحة. على سبيل المثال:

• المكسرات الكبيرة (المكسرات التي يبلغ طولها 5 سم أو أكبر).
• الأورام النقيلية.
• قد تتضرر الأورام الموجودة بالقرب من شبكات عصبية معقدة أثناء الجراحة.

في هذه الحالات، قد يعالج الأطباء ورم غمد الأعصاب المحيطية الخبيث (MPNST) بمزيج من الجراحة أو العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي . ويمكن إعطاء العلاج الإشعاعي قبل الجراحة أو بعدها.

يبحث الباحثون حاليًا في إمكانية استخدام العلاج المناعي أو العلاج الموجه كعلاجات جديدة. إذا كنت تعاني من ورم خبيث في غمد العصب المحيطي، فقد تكون مؤهلًا للمشاركة في تجربة سريرية لاختبار علاجات جديدة.قد يكون من الجيد التحدث مع طبيبك بشأن المشاركة.

ما هي المضاعفات أو الآثار الجانبية المحتملة للعلاج؟

تشمل المضاعفات التي قد تحدث أثناء الجراحة ما يلي:

• الاستجابات للتخدير العام.
• نزيف مفرط (نزيف دموي).
• ألم.
• ندوب العمليات الجراحية.
• عدوى الجروح الجراحية.

يمكن أن تسبب علاجات مثل العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي آثارًا جانبية مثل:

• إسهال.
• تعب.
• الغثيان والقيء.

ما هو مآل حالة شخص مصاب بورم خبيث في غمد الأعصاب المحيطية؟

التوقع هو ما يتوقعه فريقك الطبي بشأن حالتك بعد انتهاء العلاج. في حالة ورم غمد الأعصاب المحيطية الخبيث، يتحدد هذا التوقع بناءً على عدة عوامل:

• حالة NF1: عندما تتطور هذه الأورام لدى الأشخاص المصابين بـ NF1، قد يكون التوقع بالشفاء أقل قليلاً من الأشخاص غير المصابين بـ NF1.
• درجة الورم: يفحص أخصائيو علم الأمراض الخلايا تحت المجهر ويصنفون الأورام إلى أورام عالية الدرجة وأورام منخفضة الدرجة . الأورام عالية الدرجة لديها احتمالية أكبر لاحتواء خلايا سرطانية تنقسم بسرعة كبيرة وتنتشر.
• حجم الورم: يمكن أن يصل حجم أورام MPNST إلى 10 سنتيمترات. وعادة ما يصعب استئصال الأورام الكبيرة جراحياً.
• الانتشار: إذا انتشر الورم إلى مناطق أخرى من المكان الذي بدأ فيه، فقد يكون من الصعب علاجه.

كما ترون، هناك العديد من العوامل التي قد تؤثر على فرص شفائكم، وقد لا تنطبق جميع هذه العوامل عليكم. لذا، من الأفضل استشارة طبيبكم لمعرفة تفاصيل حالتكم بدقة. وبما أنه على دراية بحالتكم، فبإمكانه تزويدكم بالمعلومات اللازمة.

ما هي معدلات البقاء على قيد الحياة لمرضى الورم الخبيث للأغلفة العصبية المحيطية؟

تُعدّ معدلات البقاء على قيد الحياة تقديرات مبنية على تجارب آخرين أُصيبوا بأورام خبيثة في غمد الأعصاب المحيطية. ونظرًا لندرة هذه الأورام، يصعب على الخبراء تحديد معدلات دقيقة. ووفقًا للمعهد الوطني للسرطان (الولايات المتحدة)، تتراوح نسبة الأشخاص الذين يعيشون خمس سنوات بعد تشخيص إصابتهم بهذا النوع من الأورام بين 23% و69%. هذا نطاق واسع، أليس كذلك؟ لذا يُنصح باستشارة طبيبك بشأن حالتك.

كيف أعتني بنفسي؟

إذا كنت تعاني من ورم خبيث في غمد العصب المحيطي، فأنت تواجه نوعًا نادرًا من السرطان قد يعود بعد العلاج. توجد عدة برامج يمكن أن تساعدك في هذه الحالة:

• الرعاية التلطيفية:في مجال الرعاية التلطيفية، ستتعاون مع فريق من الأطباء المتخصصين الذين سيساعدونك في إدارة أعراض ورم غمد الأعصاب المحيطية الخبيث والآثار الجانبية للعلاج. علاوة على ذلك، سيقدمون لك الدعم النفسي.
• برامج دعم المتعافين من السرطان: السرطان أشبه برحلة. تُقدّم برامج دعم المتعافين من السرطان إرشاداتٍ لكم منذ لحظة تشخيصكم، مروراً بفترة العلاج، وصولاً إلى كيفية التعامل مع عودة السرطان.

للوهلة الأولى، قد يبدو ورم غمد العصب المحيطي الخبيث (MPNST) في ذراعك أو ساقك مجرد كتلة قابلة للإصابة أو الكدمات بسهولة. لكن اكتشاف أن هذه الكتلة نوع نادر من السرطان وأنها تتطلب جراحة قد يكون صادمًا. قد يصعب استيعاب الأمر. إذا كانت لديك أي أسئلة حول حالتك أو ما يمكن توقعه، فإن فريقك الطبي يتفهم ذلك. وسيسعدهم تخصيص الوقت الكافي للإجابة على أسئلتك ومعالجة أي مخاوف قد تكون لديك.

الخلاصة الرئيسية من هذا المقال

حسنًا، آمل أن تكون لديكم فكرة عن حالة السرطان النادرة هذه، المسماة MPNST، والتي تحدثنا عنها اليوم. تذكروا، إنها حالة نادرة جدًا. إذا لاحظتم أي كتل غير طبيعية، أو ألمًا، أو خدرًا، أو ما شابه ذلك في جسمكم واستمرت، فاستشيروا طبيبًا فورًا. كلما تم اكتشافها مبكرًا، كان علاجها أسهل.

الأهم من كل شيء هو أنك لست وحدك. فريقك الطبي وعائلتك وأصدقاؤك جميعهم موجودون لمساعدتك. الأهم هو أن تبقى قويًا وأن تتبع نصائح طبيبك.

ورم خبيث في غمد العصب المحيطي، سرطان الأعصاب، ورم، سرطان، الورم الليفي العصبي، NF1، جراحة، علاج إشعاعي، علاج كيميائي