ما هي متلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر (MRKH)؟ هل نتحدث عنها؟

هل لم تبدأ الدورة الشهرية لابنتك، أو لطفلة صغيرة تعرفينها، في الوقت المناسب لعمرها؟ أو هل تشعر أحيانًا بألم أو انزعاج أثناء ممارسة العلاقة الزوجية؟ سنتحدث اليوم عن حالة صحية نادرة قد تسبب هذه الأعراض، وهي غير شائعة، ولم يسمع بها الكثيرون. تُعرف هذه الحالة بمتلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر ، أو اختصارًا "متلازمة MRKH". على الرغم من أن الاسم قد يبدو طويلًا بعض الشيء، إلا أنها حالة وراثية نادرة تصيب النساء. دعونا نتحدث عنها ببساطة وبأسلوب يسهل عليكِ فهمه.

ما هي متلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر (MRKH) تحديداً؟

ببساطة، متلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر (MRKH) هي حالة لا يتطور فيها مهبل المرأة ورحمها بشكل سليم أو لا يكتمل تكوينهما عند الولادة. تخيل الأمر كمنزل يُبنى وبعض غرفه غير مكتملة التكوين. مع ذلك، في معظم الحالات، تعمل المبايض وقناتا فالوب لدى المصابات بهذه الحالة بشكل طبيعي . كما أن الأعضاء التناسلية الخارجية، أي الجزء السفلي من المهبل، وفتحة المهبل، والشفرين، والبظر، ونمو الشعر حولها، تكون طبيعية. ولا يتأثر مجرى البول، لذا لا توجد مشكلة في التبول.

ومع ذلك، في بعض أنواع متلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر، قد تكون هناك بعض المشاكل النمائية في أعضاء أخرى، مثل الكلى والعمود الفقري.

غالباً ما تُكتشف هذه الحالة في سن مبكرة، أي في عمر 15-16 عاماً، عندما لا تبدأ الدورة الشهرية. والسبب في ذلك هو عدم اكتمال نمو الرحم، فلا تحدث الدورة الشهرية. أحياناً، عند محاولة ممارسة الجنس، قد يشعر الشخص بألم أو صعوبة في المهبل بسبب قصره وضيقه.

لأن الرحم غير مكتمل النمو أو غير موجود، لا يمكن الحمل والإنجاب في هذه الحالة دون مساعدة طبية. مع ذلك، إذا كان المبيضان يعملان بشكل طبيعي ويتم إنتاج البويضات ، يمكن النظر في خيارات مثل التلقيح الصناعي (IVF) أو تأجير الأرحام. إذا كنتِ ترغبين في إنجاب أطفال، فمن المهم جدًا استشارة طبيبكِ، حيث يمكنه تقديم النصح لكِ بشأن الخيارات الأنسب لكِ.

تُستخدم عدة أسماء أخرى لمتلازمة (MRKH):

• الغياب الخلقي للرحم والمهبل (CAUV)
• انعدام المهبل
• انعدام تكوّن قنوات مولر
• انعدام تنسج مولر (MA)
• متلازمة الأذن الكلوية التناسلية (GRES)

هل توجد أنواع من متلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر؟

نعم، هناك نوعان رئيسيان من متلازمة (MRKH):

• النوع 1:في هذا النوع، تعمل المبايض وقناتا فالوب بشكل طبيعي، لكن الجزء العلوي من المهبل وعنق الرحم والرحم يكون مسدوداً أو غير موجود في مكانه. ومع ذلك، لا يؤثر هذا على أي أعضاء أخرى في الجسم.

• النوع الثاني: في هذا النوع، بالإضافة إلى انسداد الجزء العلوي من المهبل وعنق الرحم والرحم أو عدم وجودها في مكانها، قد تكون هناك أيضًا بعض المشاكل في قناتي فالوب أو المبيضين أو العمود الفقري أو الكلى أو أعضاء أخرى.

ما مدى شيوع هذه الحالة؟

متلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر حالة نادرة للغاية ، إذ تصيب فتاة واحدة فقط من بين كل 4500 فتاة. لذا فليس من المستغرب أننا لم نسمع عنها الكثير.

ما هي أعراض متلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر؟

تختلف أعراض متلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر (MRKH) باختلاف النوع الذي تعاني منه.

في معظم الحالات، يكون العرض الرئيسي هو انقطاع الطمث (انقطاع الدورة الشهرية) عند بلوغ سن السادسة عشرة. وهذا دليل على عدم اكتمال نمو الرحم أو المهبل بشكل سليم. ومع ذلك، ولأن المبيضين يعملان بشكل طبيعي، فقد تظهر أعراض أخرى مرتبطة بالحيض، مثل الانتفاخ وتقلبات المزاج، حتى في غياب النزيف.

بسبب امتلاككِ للكروموسومات والهرمونات الأنثوية، فإنكِ تشهدين نموًا جنسيًا طبيعيًا، مثل نمو الثديين ونمو الشعر في الإبطين والمنطقة التناسلية. مع ذلك، قد تشعرين بألم أو انزعاج عند محاولتكِ الأولى لممارسة الجنس المهبلي. هذا لأن مهبلكِ أرق وأضيق وأقصر من المعتاد.

إذا كنت مصابًا بمتلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر من النوع الثاني، فقد تعاني أيضًا من أعراض إضافية مثل:

• مضاعفات الكلى، أو فشل إحدى الكليتين أو كلتيهما.
• مشاكل في فقرات العمود الفقري أو تشوهات أخرى في الجهاز الهيكلي.
• ضعف السمع.
• بعض المضاعفات القلبية.

ما الذي يسبب متلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر؟

لا يزال الباحثون يجهلون السبب الدقيق لمتلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر (MRKH). مع ذلك، فهم يعلمون أنها تنطوي على بعض المشاكل في الجينات والكروموسومات، لكنهم لم يتمكنوا من تحديد جين معين مسؤول عنها. والأهم من ذلك ، أنها ليست نتيجة لفعل أو تقصير من جانب الأم أثناء الحمل ، لذا لا داعي للقلق.

يبدأ الجهاز التناسلي الأنثوي بالتطور خلال الأسابيع الأولى من الحمل. تتكون قناتا فالوب والرحم وعنق الرحم والجزء العلوي من المهبل من قنوات مولر . في حالة متلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر (MRKH)، لا تتطور هذه القنوات بشكل كامل. ولا يزال سبب ذلك غير معروف. ومع ذلك، ولأن المبيضين يتطوران بشكل منفصل عن باقي الجهاز التناسلي، فإنهما عادةً لا يتأثران.

كيف تتأكد من إصابتك بمتلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر؟

غالباً ما يشخص الأطباء متلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر عندما لا تأتي الدورة الشهرية الأولى لفتاة صغيرة.

الخطوة الأولى في تشخيص هذه الحالة هي الفحص السريري . سيقوم الطبيب بإدخال إصبعه المغطى بقفاز في المهبل لقياس عمقه وعرضه. يمكن لهذا الفحص الكشف عن متلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر (MRKH) نظرًا لقصر المهبل. بعد ذلك، قد يُطلب منكِ إجراء فحوصات تصويرية، مثل التصوير بالموجات فوق الصوتية أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، لمعرفة ما إذا كان الرحم أو قناتي فالوب أو الكليتان أو أي أعضاء أخرى متأثرة. في بعض الأحيان، قد تُجرى تحاليل دم للتحقق من مستويات الهرمونات.

ما هي علاجات متلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر؟

يختلف علاج متلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر (MRKH) باختلاف أهدافك وأعراضك. وتشمل العلاجات الجراحية وغير الجراحية ما يلي: رأب المهبل، وتوسيع المهبل، وزرع الرحم.

توسيع المهبل

إحدى الطرق التي يستخدمها الأطباء لتوسيع المهبل هي استخدام أجهزة تُسمى موسعات المهبل . تُصنع هذه الأجهزة من البلاستيك أو السيليكون، وتأتي بأطوال وعرض مختلفة. تساعد هذه الأجهزة الأنبوبية الشكل على توسيع المهبل من الداخل. سيشرح لكِ طبيبكِ أفضل طريقة لاستخدام موسع المهبل بما يناسب حالتكِ.

عملية تجميل المهبل (إعادة بناء المهبل جراحياً)

عملية تجميل المهبل هي إجراء جراحي لإنشاء مهبل . يستخدم الجراحون عدة طرق لإجراء هذه العملية. في أغلب الأحيان، يقومون بعمل فتحة وتغطيتها بنسيج مأخوذ من جزء آخر من جسمك. هذا يسمح لكِ بممارسة الجماع بشكل طبيعي.

عملية زرع الرحم

تُتيح عملية زرع الرحم للمرأة المصابة بمتلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر (MRKH) فرصة الإنجاب. تُعدّ هذه العملية جراحية كبرى، وتتضمن زرع رحم من متبرعة في رحم امرأة لا تملك رحمًا. وهذا يُمكّن المصابات بمتلازمة MRKH من الحمل والولادة. لا تُجرى عمليات زرع الرحم على نطاق واسع في جميع أنحاء العالم حتى الآن، ولكنها قد تُصبح علاجًا ناجحًا للغاية في المستقبل.

هل يمكن منع حدوث هذا الوضع؟

لا، لا توجد طريقة للوقاية من متلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر . قد تحدث هذه المتلازمة لدى أشخاص لم يسبق لهم الإصابة بها، أو قد تكون وراثية. وكما ذكرنا سابقاً، فهي لا تنتج عن جين واحد محدد.

هل يمكن للأشخاص المصابين بمتلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر إنجاب طفل؟

نعم، يمكن للأشخاص المصابين بمتلازمة (MRKH) أن ينجبو طفلاً!إذا كانت مبايضكِ تعمل بشكل سليم، يُمكن دمج بويضاتكِ مع الحيوانات المنوية وتخصيبها باستخدام التلقيح الصناعي (IVF). ثم يُنقل الجنين إلى رحم أم بديلة . هذا يعني أنكِ ستُرزقين بطفل يحمل جيناتكِ، وينمو في رحم امرأة أخرى سليمة.

ما هي المشاكل الصحية الأخرى التي يمكن أن يسببها متلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر؟

سبق أن ناقشنا أن الأشخاص المصابين بمتلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر من النوع الثاني قد يعانون أيضًا من مشاكل في أعضاء أخرى، مثل الكلى أو العمود الفقري أو القلب. بالإضافة إلى ذلك، تشمل المشاكل الصحية الأخرى الشائعة لدى المصابين بهذا النوع من المتلازمة ما يلي:

• مشاكل متعلقة بفقرات العمود الفقري.
• الجنف.
• تشوهات الكلى، مثل التصاق الكليتين معًا أو غياب إحدى الكليتين أو كلتيهما (انعدام الكلى).
• زيادة خطر الإصابة بحصى الكلى، والتهابات المسالك البولية، وانسداد المسالك البولية.
• ضعف السمع.
• مرض قلبي.

تُعدّ مضاعفات الجهاز التناسلي شائعة لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر. فبالإضافة إلى عدم القدرة على الإنجاب، قد تُصاب النساء اللواتي يعانين من صغر حجم الرحم بأمراض مثل الانتباذ البطاني الرحمي.

مع كل هذا، من الطبيعي أن تشعر ببعض الضغط النفسي . قد يقترح طبيبك الانضمام إلى مجموعة دعم أو طلب استشارة نفسية، مثل العلاج السلوكي المعرفي، لمساعدتك على التأقلم مع الوضع. هذه الأمور قد تكون مفيدة للغاية.

ليس من المستغرب أن يكون اكتشاف الإصابة بمتلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر (MRKH) صدمة كبيرة. فإذا وُلدتِ برحم أو مهبل غير مكتمل النمو، فقد لا تدركين ذلك إلا في سن مبكرة عند بدء الدورة الشهرية. ورغم أنها ليست حالة مهددة للحياة، إلا أنها قد تُسبب ضغطًا نفسيًا كبيرًا، وتؤثر على قدرة المرأة على الإنجاب وممارسة الجنس. وفي بعض الحالات، قد تُؤثر على أعضاء أخرى وتزيد من خطر الإصابة ببعض المشاكل الصحية.

أهم الأمور التي يجب مراعاتها (الرسالة الرئيسية)

حسنًا، الآن لديك فهم أفضل لما كنا نتحدث عنه، "متلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر". أهم شيء يجب أن تتذكره هو أنك لست وحدك . هناك أشخاص آخرون في العالم يعيشون مع هذه الحالات.

• إذا كنت تعاني من أعراض كهذه، فمن المهم جداً مراجعة طبيب جيد والحصول على تشخيص دقيق .
• تتوفر علاجات مختلفة. استشر طبيبك واختر العلاج الأنسب لك.
• لا تفقدوا الأمل في إنجاب الأطفال. فمع تقنيات مثل التلقيح الصناعي (IVF) وتأجير الأرحام، تتوفر فرص لتحقيق هذا الحلم.
• اهتم بصحتك النفسية أيضاً.إذا لزم الأمر، اطلب المشورة وانضم إلى مجموعات الدعم مع أشخاص مروا بتجارب مماثلة. سيمنحك هذا الكثير من القوة.
• هذا ليس خطأك. إنها حالة طبيعية يمكن أن تحدث لأي شخص.

سيقدم لك طبيبك، وربما فريق من الأخصائيين، الدعم والإرشاد اللازمين للمضي قدمًا في التعامل مع متلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر. ثق بهم. إذا كانت لديك أي أسئلة أخرى، فلا تتردد في طرحها. نتمنى لك الصحة والعافية!

متلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر، انعدام المهبل، انعدام الرحم، صحة المرأة، الصحة الإنجابية، انقطاع الطمث