تخيّل أن شخصًا تعرفه يبدأ فجأةً بتغيير ذاكرته وسلوكه وطريقة مشيه بسرعة كبيرة. هل سمعت يومًا عن مرض يصعب على الأطباء تشخيصه ويتطور بسرعة كبيرة؟ سنتحدث اليوم عن أحد هذه الأمراض الغريبة والنادرة جدًا، والتي تُعرف بأمراض البريون.
ببساطة، ما هي أمراض البريون هذه؟
أمراض البريون هي مجموعة من الأمراض التي تصيب الدماغ والجهاز العصبي. قد تُسبب هذه
الأمراض خرفًا حادًا أو صعوبة في التحكم بالجسم، وقد تتفاقم بسرعة كبيرة. وهي نادرة جدًا، إذ لا يُسجّل في الولايات المتحدة سوى حوالي 350 حالة سنويًا. دعونا نلقي نظرة على أسبابها.
البريونات هي بروتينات صغيرة موجودة في أدمغتنا. ولكن لسبب غير معروف، تتشوه هذه البروتينات وتتشابك وتفقد شكلها. والأخطر من ذلك أن بروتين البريون المشوه هذا قد يُسبب تشوهًا في بروتينات سليمة أخرى أيضًا. تمامًا كما يُمكن لصديق سيء أن يُمرض الآخرين. تتراكم هذه البروتينات المشوهة في الدماغ وتبدأ بتدمير خلايا الدماغ (العصبونات). وهذا ما يُسبب ظهور الأعراض.
يخلط الكثيرون بين أمراض البريون ومرض الزهايمر . ورغم أن كليهما يُسبب فقدان الذاكرة، إلا أن هناك فرقًا كبيرًا بينهما. فمرض الزهايمر يتفاقم عادةً ببطء على مدى سنوات عديدة، بينما في أمراض البريون، تتفاقم الحالة بسرعة كبيرة، خلال فترة قصيرة، عادةً بضعة أشهر. ومثل مرض الزهايمر، لا يوجد علاج لأمراض البريون حتى الآن.
ما هي الأنواع الرئيسية لأمراض البريون؟
يمكن أن تصيب أمراض البريون البشر والحيوانات على حد سواء. وهناك عدة أنواع رئيسية تصيب البشر. دعونا نلقي نظرة عليها.
| اسم المرض | وصف موجز |
|---|
| مرض كروتزفيلد-جاكوب (CJD) | هذا هو أكثر أمراض البريون شيوعاً لدى البشر، وعادة ما يصيب الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عاماً. |
| مرض كروتزفيلد-جاكوب المتغير (Variant CJD - vCJD) | قد يحدث هذا أيضاً للشباب. فقد ثبت أن تناول لحم البقر المصاب بمرض جنون البقر يمكن أن ينقل العدوى. |
| متلازمة غيرستمان-ستراوسلر-شينكر | وهذا أيضاً مرض وراثي نادر جداً. |
| الأرق العائلي المميت | هذه حالة وراثية تنتقل من جيل إلى جيل، وعرضها الرئيسي هو الأرق الشديد. |
| كورو | مرض انتشر بسبب عادة أكل لحوم البشر بين بعض القبائل في بابوا غينيا الجديدة. وهذه العادة نادرة الحدوث الآن. |
ما هي أعراض مرض البريون؟
قد تظهر أعراض مرض البريون فجأة. وتشمل هذه الأعراض تغيرات مفاجئة في المزاج والذاكرة والحركة.
| القطاع المتأثر | الأعراض الظاهرة |
|---|
| الصحة العقلية والسلوكية | قلق أو اكتئاب حاد، تغيرات مفاجئة في السلوك أو الشخصية، نسيان متفاقم بسرعة (الخرف). |
| النشاط البدني والحركة | مشاكل في التوازن، مشية غير متزنة، فقدان السيطرة على العضلات، ارتعاش أو رجفة مفاجئة، كلام غير واضح، صعوبة في البلع |
| ميزات أخرى | نوبات صرع، مشاكل في الرؤية |
أسباب وعوامل خطر الإصابة بهذا المرض
في معظم الأحيان، تتطور أمراض مثل مرض كروتزفيلد جاكوب دون أي سبب واضح، ولكن تم تحديد بعض عوامل الخطر.
- التاريخ العائلي : يصاب حوالي 15٪ من الناس بهذه الأمراض بسبب خلل وراثي (خلل في الجين المسمى PRNP) ينتقل عبر الأجيال.
- العدوى : هذا نادر جداً. في بعض الأحيان، يمكن أن ينتقل هذا المرض عند زرع أنسجة من شخص مصاب به، أو إذا لم يتم تعقيم الأدوات المستخدمة أثناء الجراحة بشكل صحيح.
- تناول اللحوم المصابة: قد يؤدي تناول لحم البقر المصاب بمرض جنون البقر ( اعتلال الدماغ الإسفنجي البقري) إلى الإصابة بنوع من المرض يُسمى مرض كروتزفيلد جاكوب المتغير (vCJD). عندما انتشر المرض في أوروبا في تسعينيات القرن الماضي، توفي عدد قليل من الأشخاص بسببه. أما الآن، فقد تم وضع لوائح صارمة بشأن تغذية الماشية والتبرع بالدم، مما قلل هذا الخطر بشكل كبير.
كيف يتم تشخيص مرض البريون؟
قد يصعب تشخيص هذه الحالة لأن أعراضها قد تتشابه مع أعراض حالات أخرى. إذا كنت تعاني من أعراض مثل النسيان، فسيبدأ طبيبك باستبعاد الأسباب الأخرى، مثل السكتة الدماغية أو ورم الدماغ. وقد تُجرى الفحوصات التالية:
- البزل القطني: يتضمن هذا الإجراء إدخال إبرة رفيعة بين فقرتين من فقرات العمود الفقري، وأخذ عينة صغيرة من السائل المحيط بالدماغ والحبل الشوكي (السائل النخاعي). ويمكن فحص مستويات بعض البروتينات الموجودة فيه لتحديد طبيعة المرض.
- التصوير بالرنين المغناطيسي: يستخدم هذا الفحص مغناطيسات قوية وموجات راديوية لالتقاط صور تفصيلية للدماغ. ويمكنه أحيانًا إظهار تغيرات محددة في الدماغ تُلاحظ في أمراض البريون.
- التصوير المقطعي المحوسب (CT scan): يتم التقاط سلسلة من صور الأشعة السينية معًا لإنشاء صورة واضحة للدماغ.
الأهم من ذلك كله: الطريقة الوحيدة للتأكد بنسبة ١٠٠٪ من إصابة شخص ما بمرض البريون هي أخذ عينة صغيرة من نسيج الدماغ (خزعة دماغية). لكن هذه عملية جراحية بالغة الخطورة، لذا لا تُجرى إلا إذا كان هناك اشتباه في الإصابة بمرض آخر قابل للعلاج.
علاج المرض والوقاية منه
لا يوجد علاج شافٍ لأمراض البريون حاليًا. تقتصر العلاجات الحالية على السيطرة على الأعراض وتخفيف معاناة المريض، وتشمل مسكنات الألم ومضادات الاكتئاب وأدوية القلق. ومع تدهور حالة المصاب بمرض البريون يومًا بعد يوم، سيحتاج حتمًا إلى مساعدة في أنشطته اليومية. وقد يحتاج إلى قسطرة لتصريف البول، ومحلول ملحي لمنع الجفاف، والتغذية الأنبوبية إذا كان غير قادر على تناول الطعام.
هل يمكن الوقاية من هذا المرض؟
لا توجد طريقة للوقاية من أمراض البريون الوراثية، ولكن هذه الخطوات يمكن أن تساعد في تقليل خطر انتشار المرض عن طريق العدوى أو الطعام:
- التنظيف والتعقيم المناسبان للمعدات الطبية.
- إذا كنت مصابًا بمرض البريون أو لديك تاريخ عائلي به، فتجنب التبرع بالأنسجة أو الأعضاء.
- تناول اللحوم المعتمدة والآمنة فقط.
لقد تم السيطرة بشكل جيد على انتشار "مرض جنون البقر" بفضل اللوائح الصارمة التي فرضتها العديد من الدول حول العالم فيما يتعلق بالأعلاف ولحوم الأبقار المقدمة للأبقار.
الرسالة الرئيسية
- أمراض البريون هي مجموعة من الأمراض النادرة جداً ولكنها خطيرة وتتسبب في تلف الدماغ.
- في هذه الأمراض، تتدهور الذاكرة والسلوك وحركات الجسم بسرعة كبيرة . هذه السرعة هي السمة الرئيسية التي تميزها عن أمراض مثل الزهايمر.
- من الصعب تشخيص المرض بدقة، ويتطلب الأمر إجراء العديد من الاختبارات المحددة للقيام بذلك.
- على الرغم من عدم وجود علاج محدد لهذا المرض حاليًا، إلا أنه يمكن السيطرة على الأعراض وتوفير الراحة للمريض.
- إذا لاحظت أنت أو أي شخص تعرفه تغيراً مفاجئاً وغير مبرر في ذاكرته أو شخصيته أو حركاته، فمن المهم جداً مراجعة الطبيب فوراً للحصول على المشورة .
أمراض البريون، مرض كروتزفيلد-جاكوب، مرض كروتزفيلد-جاكوب، أمراض الدماغ، الجهاز العصبي، فقدان الذاكرة، الخرف، جنون البقر
💬 Comments (0)
لم يتم نشر أي تعليقات حتى الآن. أضف تعليقك هنا لأول مرة.
أضف تعليقك