حالة نادرة تصيب الدماغ: هل أنت على دراية بمرض اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر المترقي (PML)؟

هل سمعت من قبل بمرض يُسمى اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر المترقي (PML)؟ قد لا يكون هذا الاسم مألوفًا لديك. والسبب هو أن PML عدوى نادرة جدًا تُصيب الدماغ. يحدث هذا المرض عندما تتلف الخلايا المنتجة للميالين، وهو غلاف واقٍ يحيط بالخلايا العصبية في الدماغ، تدريجيًا. الميالين مادة لزجة تشبه الزيت، وهي التي تحمي الخلايا العصبية في الدماغ والحبل الشوكي (الجهاز العصبي المركزي). لذا، عندما يُفقد هذا الميالين، تتضرر المادة البيضاء في الدماغ.

ماذا يعني اسم PML؟

والآن دعونا نرى ما تعنيه الأحرف في اسم PML. إن فهم ذلك سيعطيك فكرة عامة عن المرض.

• P - متفاقم: هذا يعني أن المرض يتفاقم تدريجياً. وهذا يعني أن الأعراض قد تزداد مع مرور الوقت.
• م - متعدد البؤر: هذا يعني أن المرض لا يقتصر على منطقة واحدة من الدماغ، بل يؤثر على مناطق متعددة . يبدو الأمر كما لو أن هناك آفات صغيرة في مناطق متعددة من الدماغ.
• L — اعتلال الدماغ الأبيض: تبدو هذه الكلمة معقدة بعض الشيء، أليس كذلك؟ ببساطة، تعني أن المرض يؤثر بشكل رئيسي على الميالين، أو المادة البيضاء، في الدماغ .

يُسبب مرض اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر (PML) تلفًا في الدماغ، مما قد يؤدي إلى مشاكل عصبية متنوعة، مثل ضعف القدرات العقلية، ومشاكل في الرؤية، وصعوبة في المشي. ولأن هذا المرض متفاقم، فقد تزداد حالته سوءًا مع مرور الوقت. مع ذلك، يُمكن للعلاج المبكر أن يُبطئ من تفاقم المرض لدى بعض المرضى.

ما هي الأعراض المبكرة لمرض اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي (PML)؟

بالنسبة للكثيرين، تبدأ أعراض اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي (PML) بشكل طفيف للغاية. كما أن الأعراض قد تختلف باختلاف الجزء المصاب من الدماغ. تخيل الأمر كما لو أن غصنًا من شجرة يموت، فتتوقف جميع وظائف ذلك الغصن عن العمل.

قد تشمل الأعراض الأولى لمرض اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر ما يلي:

• الخرق أو انعدام التنسيق
• صعوبة في الكلام أو التفكير
• الشعور بالضعف في الجسم

مع تقدم العدوى، قد تعاني أيضاً من أعراض مثل:

• الخرف، فقدان الذاكرة
• فقدان القدرة على الكلام
• فقدان البصر
• التغيرات السلوكية والشخصية

قد يعاني بعض الأشخاص أيضًا من الصداع أو النوبات، لكن هذا نادر الحدوث. لسوء الحظ، عادةً ما تتفاقم حالة اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر مع مرور الوقت،قد يكون مميتاً في كثير من الأحيان. ومع ذلك، قد تختلف النتائج تبعاً للحالات الطبية الأساسية للمريض واستجابته للعلاج.

ما الذي يسبب اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي؟

يُسبب مرض اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر (PML ) فيروس يُسمى فيروس JC (JCV) . سُمي الفيروس نسبةً إلى الحرف الأول من اسم الشخص الذي أُصيب به لأول مرة (جون كانينغهام). يُعرف هذا الفيروس أيضًا باسم فيروس الورم الحليمي البشري 2.

من المثير للدهشة أن حوالي 85% من البالغين يحملون فيروس JC في أجسامهم. لكن الخبراء ما زالوا غير متأكدين من كيفية انتقال الفيروس إلى البشر. هناك بعض الأدلة على أن الأطفال قد يصابون به عن طريق الطعام أو الماء. كما تم العثور على الفيروس في تحاليل البول. لذا، من المحتمل أن ينتقل عن طريق التلوث الفموي البولي.

مع ذلك، ورغم وجود فيروس JC في أجسام الكثيرين، إلا أنه لا ينشط، بل يبقى كامنًا. لذا، لا تظهر أي أعراض. ​​لكن لدى من يعانون من ضعف في جهاز المناعة، قد ينشط هذا الفيروس ويتطور إلى اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي (PML). إنه أشبه بعدو نائم يستيقظ ويهاجمنا حين نكون ضعفاء.

من هم الأكثر عرضة للإصابة بهذا المرض؟

لا يُصاب عادةً بمرض اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر (PML) إلا الأشخاص ذوو المناعة الضعيفة جدًا. وقد تكون أيضًا مُعرّضًا لخطر الإصابة بهذا المرض إذا كنت تعاني من أي من الحالات التالية:

• عدوى فيروس نقص المناعة البشرية/الإيدز
• سرطانات الدم ونخاع العظم، على سبيل المثال، سرطان الدم (اللوكيميا).
• سرطان الجهاز اللمفاوي، على سبيل المثال، سرطان الغدد اللمفاوية أو مرض هودجكين
• أمراض المناعة الذاتية، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي، والتصلب المتعدد، أو الذئبة

أيضًا، إذا كنت متلقيًا لعضو متبرع به وتتناول أدوية مثبطة للمناعة لمنع جسمك من رفض العضو، فقد تكون معرضًا للخطر أيضًا.

كيف يشخص الأطباء مرض اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي (PML)؟

سيقوم طبيبك أولاً بفحصك والاستماع جيداً لأعراضك. بعد ذلك، يمكنه تأكيد إصابتك بمرض اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي (PML) بإجراء عدة فحوصات لفحص دماغك وحبلك الشوكي. قد تحتاج إلى إجراء فحوصات مثل هذه:

• التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ: يمكن لهذا الفحص التقاط صور للآفات الموجودة في المادة البيضاء للدماغ. إنه أشبه بكاميرا تنظر إلى داخل الدماغ.
• البزل القطني/النخاع الشوكي: يتضمن هذا الإجراء أخذ عينة صغيرة من السائل النخاعي، وهو السائل المحيط بالدماغ والحبل الشوكي. ويمكن من خلاله الكشف عن وجود فيروس JC.
• خزعة الدماغ: تُجرى هذه الخزعة في حالات نادرة جداً، ولا تُجرى إلا عندما يصعب تأكيد التشخيص.

كيف يتم علاج اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي (PML)؟

يرتكز علاج داء اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي (PML) بشكل أساسي على تقوية جهاز المناعة. تذكر أن الأمراض تحدث عندما تضعف دفاعات الجسم، لذا فإن أهم شيء هو إعادة تقوية هذه الدفاعات.

• على سبيل المثال، إذا كنت مصابًا بالإيدز، فقد تتلقى علاجًا مضادًا للفيروسات القهقرية . تعمل هذه الأدوية على تقليل كمية فيروس نقص المناعة البشرية في جسمك. ويمكن أن يساعد هذا العلاج جهازك المناعي على العمل إلى حد ما.
• قد يستفيد بعض الأشخاص أيضاً من علاج يُسمى تبادل البلازما . يُزيل هذا العلاج بعض الأدوية المثبطة للمناعة من الدم، كما يُساعد جهاز المناعة على مكافحة فيروس JC عن طريق تعزيز وظائفه.

يجري العلماء حاليًا تجارب على عدة أدوية جديدة لعلاج اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي. وقد منحت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) ترخيصًا خاصًا لبعض الأشخاص لاستخدام هذه الأدوية، لكن النتائج كانت متفاوتة.

متى يجب عليّ زيارة الطبيب؟

إذا كنت تعلم أن جهازك المناعي ضعيف وتشعر بأنك تُصاب تدريجياً بأعراض تعتقد أنها قد تكون مرتبطة باعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر المترقي (PML)، فمن المهم جداً مراجعة الطبيب على الفور وإجراء الفحوصات اللازمة.

ما هي الأسئلة التي يجب أن أطرحها على طبيبي؟

عند زيارتك للطبيب، يمكنك طرح أسئلة مثل هذه:

• ما مدى احتمالية إصابتي بمرض اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي؟
• هل هناك أي شيء يمكنني فعله لتقليل هذا الخطر؟
• ما هي الأعراض التي يجب أن أنتبه لها في حالة PML؟
• ما هي مخاطر تناول الأدوية المثبطة للمناعة؟
• هل توجد علاجات أخرى لحالتي؟
• ما هي مخاطر وفوائد العلاجات الحالية؟

من خلال طرح هذه الأسئلة، يمكنك اكتساب فهم أفضل للمرض وعلاجه.

ما هو متوسط ​​العمر المتوقع لمريض مصاب بمرض اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي؟

هذا موضوع شائك للغاية. مرض اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر (PML) مرض متفاقم، أي أن أعراضه تزداد سوءًا مع مرور الوقت. يعتمد متوسط ​​عمر المصاب بهذا المرض على شدة العدوى ونوع العلاج الذي يتلقاه. تتراوح نسبة الوفيات بين 30% و50% خلال الأشهر الأولى بعد التشخيص. أما من يعيشون لفترة أطول، فتستمر الأعراض في الظهور، وتزداد سوءًا. قد تؤدي هذه الأعراض إلى مشاكل خطيرة، مثل فقدان القدرة على الكلام وضعف البصر.

مع ذلك، أظهرت دراسات حديثة أن نسبة ضئيلة من المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية والذين يعانون من اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر (PML) يمكنهم تثبيت حالتهم الصحية والعيش لفترة أطول. قبل ظهور العلاج المضاد للفيروسات القهقرية (ART) لعلاج عدوى فيروس نقص المناعة البشرية، لم تتجاوز نسبة المصابين باعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر الذين يعيشون لأكثر من عام 10%. أما الآن، وبفضل العلاج المضاد للفيروسات القهقرية، فقد ارتفعت نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة عام إلى 50%. وفي بعض الحالات، قد يساعد العلاج المضاد للفيروسات القهقرية جهاز المناعة على مكافحة فيروس JC.

هل من الممكن التعافي تماماً من مرض اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي (PML)؟

قد يتعافى الأشخاص الذين يُصابون بداء اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر (PML) أثناء تناولهم أدوية مثبطة للمناعة بعد التوقف عن تناولها. كما يمكن للأشخاص الذين عولجوا بنجاح باستخدام العلاج المضاد للفيروسات القهقرية (ART) التعافي من هذا المرض. مع ذلك، لا تعود الأعراض لدى 80% من المتعافين، وذلك لعدم إنتاج الميالين الجديد في المناطق المتضررة. يُعدّ التلف العصبي الدائم شائعًا، لكن قد يعيش بعض المرضى حتى 15 عامًا بعد زوال المرض.

ما هي التوقعات بالنسبة للأشخاص الذين يخضعون لعملية تبادل البلازما؟

إذا بدأت أعراض اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر (PML) لديك بسبب دواء مثبط للمناعة، فقد تختفي الأعراض بمجرد التوقف عن تناول هذا الدواء. يمكنك أيضًا الخضوع لتبادل البلازما لإزالة بعض الأدوية المثبطة للمناعة من جسمك. يهدف تبادل البلازما إلى تعزيز جهاز المناعة. بالنسبة لبعض الأشخاص، قد يُبطئ تبادل البلازما من تطور اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر (PML) ويُطيل العمر. مع ذلك، لم تُفهم فوائد هذا الإجراء بشكل كامل بعد.

قد تستمر أعراض اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي (PML) لدى العديد من الأشخاص بعد التوقف عن تناول الدواء أو بعد الخضوع لتبادل البلازما. وقد يُصاب آخرون بمشاكل عصبية. كما توجد مخاطر أخرى للتوقف عن تناول الدواء. لذا، من المهم استشارة الطبيب عند اتخاذ أي قرارات بشأن الأدوية.

كيف أعرف ما إذا كنت معرضًا لخطر الإصابة باعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر المترقي (PML)؟

إذا كنت تعاني من حالة طبية تضعف جهازك المناعي، فاسأل طبيبك عن خطر إصابتك بمرض PML.

هل تزيد الحالات الطبية الأخرى من خطر إصابتي بمرض اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي؟

ينبغي على الأشخاص المصابين بأمراض مثل التصلب المتعدد أو مرض كرون إجراء فحص دم للتحقق من حالات مثل فيروس نقص المناعة البشرية التي تزيد من خطر الإصابة بفيروس JC.

يصف الأطباء عادةً دواءً يُسمى ناتاليزوماب (تيسابري®) لعلاج التصلب المتعدد أو داء كرون. قد يزيد هذا الدواء من خطر الإصابة بداء اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي.

حتى لو كنت مصابًا بفيروس JC غير النشط ولا تظهر عليك أي أعراض، فقد يكون بإمكانك تناول دواء ناتاليزوماب. ومع ذلك، من المهم التحدث مع طبيبك حول المخاطر والفوائد.

وأخيرًا، أمور يجب تذكرها (الرسالة الرئيسية)

اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر المترقي (PML) هو عدوى دماغية نادرة ناتجة عن إعادة تنشيط فيروس JC. يوجد فيروس JC كامنًا في أجسام معظم الناس، ولا يُسبب أي ضرر للأشخاص الذين لا يعانون من ضعف في جهاز المناعة.

إذا كنت تعاني من ضعف في جهاز المناعة، فمن المهم أن تكون على دراية بأعراض مرض PML وأن تعمل مع طبيبك للقيام بذلك.

يتفاقم هذا المرض عادةً مع مرور الوقت. ومع ذلك، توجد علاجات تُساعد على إبطاء تطور المرض وإطالة العمر. لذا، لا تفقد الأمل. والأهم هو طلب المشورة الطبية في أسرع وقت ممكن.

اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر المترقي ( PML )، فيروس JC، التهابات الدماغ، الجهاز المناعي، الأمراض العصبية، الميالين