هل تشعر بالتعب الدائم؟ هل تبدو شاحباً؟ تعرف على هذا المرض الدموي النادر: فقر الدم النقي (PRCA)

هل تشعر بالإرهاق المستمر، أو الدوار، أو تجد صعوبة في صعود الدرج؟ ربما سألك أحدهم: "لماذا تبدو شاحبًا جدًا هذه الأيام؟" غالبًا ما تكون هذه أعراض فقر الدم. لكننا سنتحدث اليوم عن حالة نادرة تُسبب فقر الدم، والتي لم يسمع بها الكثيرون، ولكن يجب أن نكون على دراية بها. إنها فقر الدم اللاتنسجي لخلايا الدم الحمراء النقية ، أو اختصارًا PRCA .

ببساطة، ما هو فقر الدم النقي لخلايا الدم الحمراء (PRCA)؟

تخيّل أن نخاع العظم، الموجود داخل عظامنا الكبيرة، أشبه بمصنع ضخم لإنتاج الدم. في هذا المصنع تُصنع الأنواع الثلاثة من الخلايا التي يحتاجها الجسم: خلايا الدم الحمراء، وخلايا الدم البيضاء، والصفائح الدموية. وتتمثل المهمة الرئيسية لخلايا الدم الحمراء في التقاط الأكسجين الذي يدخل إلى رئتينا أثناء التنفس، وتوزيعه على جميع خلايا الجسم.

في حالة تُسمى فقر الدم الانحلالي النقي (PRCA) ، يتوقف خط إنتاج خلايا الدم الحمراء فجأة. أما إنتاج أنواع الخلايا الأخرى، كخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية، فلا يتغير عادةً بشكل ملحوظ. وعندما يتوقف إنتاج خلايا الدم الحمراء فقط، ينخفض ​​عددها في الجسم تدريجيًا، وهذا ما يُعرف بفقر الدم . وعندما لا يكون هناك عدد كافٍ من الخلايا لنقل الأكسجين إلى جميع أنحاء الجسم، تبدأ الأعراض المذكورة سابقًا، كالتعب والضعف، بالظهور.

ما هي أكثر أعراض فقر الدم اللاتنسجي النقي شيوعًا؟

فقر الدم اللاتنسجي النقي هو حالة تسبب فقر دم حاد، لذا فإن الأعراض تكون أكثر وضوحًا من تلك التي تظهر مع فقر الدم العادي.

لماذا يحدث مثل هذا الموقف النادر؟

لا يوجد سبب واحد لمرض فقر الدم اللاتنسجي النقي. هناك عدة عوامل تساهم في حدوثه. في بعض الأحيان، قد يحدث أيضاً كأثر جانبي لحالة طبية أخرى كامنة.

• أمراض المناعة الذاتية: ببساطة، هي عندما يهاجم جهاز المناعة في الجسم نفسه عن طريق الخطأ. أحيانًا، قد يستهدف هذا الهجوم أيضًا خلايا نخاع العظم المسؤولة عن إنتاج خلايا الدم الحمراء. على سبيل المثال، قد يحدث فقر الدم اللاتنسجي النقي (PRCA) مع أمراض مثل الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) والتهاب المفاصل الروماتويدي.
• سرطان الدم: هناك خطر الإصابة بفقر الدم اللاتنسجي النقي مع أنواع معينة من سرطانات الدم، وخاصة سرطان الدم الليمفاوي المزمن (CLL) وسرطان الدم الليمفاوي الحبيبي الكبير (LGL).
• الأورام السرطانية: الورم التوتي هو ورم سرطاني يتطور في الغدة الزعترية في الصدر. وقد يكون هذا سببًا رئيسيًا لسرطان الدم النقيلي.
• العدوى الفيروسية: فيروس بارفو B19يُعد الفيروس المسبب لفقر الدم اللاتنسجي النقي (PRCA) السبب الرئيسي. يهاجم هذا الفيروس مباشرةً الخلايا الجذعية في نخاع العظم المسؤولة عن إنتاج خلايا الدم الحمراء. كما يمكن أن تُسببه أيضًا فيروسات أخرى مثل فيروس نقص المناعة البشرية (HIV)، وفيروس إبشتاين-بار، وفيروسات التهاب الكبد.
• العدوى البكتيرية: يمكن أن تسبب العدوى البكتيرية الشديدة، مثل مرض السل، فقر الدم اللاتنسجي النقي في حالات نادرة.
• بعض الأدوية: يمكن أن يحدث فقر الدم اللاتنسجي النقي أيضًا كأثر جانبي لبعض الأدوية.
• الحمل: في حالات نادرة جداً، قد تعاني بعض النساء من فقر الدم اللاتنسجي المؤقت أثناء الحمل. ومع ذلك، عادةً ما تزول هذه الحالة تلقائياً بعد الولادة.

كيف يشخص الطبيب هذا المرض؟

إذا كنت تعاني من الأعراض المذكورة أعلاه، فسيقوم الطبيب أولاً بفحصك ثم يوصي بإجراء عدة اختبارات لتأكيد التشخيص.

• تعداد الدم الكامل (CBC): يقيس هذا الفحص عدد خلايا الدم الحمراء، وخلايا الدم البيضاء، والصفائح الدموية في الدم. في حالة فقر الدم اللاتنسجي النقي (PRCA)، يكون عدد خلايا الدم الحمراء منخفضًا جدًا.
• عدد الخلايا الشبكية: يقيس هذا العدد عدد خلايا الدم الحمراء غير الناضجة التي تتكون حديثًا في نخاع العظم وتضاف إلى الدم. في فقر الدم اللاتنسجي النقي، يكون هذا العدد منخفضًا جدًا أيضًا.
• مسحة الدم المحيطي: يتم أخذ قطرة من الدم وفحصها تحت المجهر للتحقق من شكل وطبيعة خلايا الدم الحمراء.
• اختبار فيروس بارفو B19: يتم إجراء هذا الاختبار إذا كان هناك اشتباه في الإصابة بعدوى فيروسية.
• التصوير المقطعي المحوسب: يمكن إجراء هذا الاختبار إذا كان هناك اشتباه في وجود ورم مثل "الورم التوتي" في الصدر.
• خزعة نخاع العظم: هذا هو أهم فحص لتأكيد التشخيص. تُستخدم إبرة دقيقة لسحب عينة من نخاع العظم من منطقة مثل عظم الورك تحت التخدير. في حالة فقر الدم اللاتنسجي النقي، يؤكد هذا الفحص خلو نخاع العظم تمامًا من الخلايا المكونة لخلايا الدم الحمراء.

كيف يتم علاج مرض فقر الدم اللاتنسجي النقي؟

يتم علاج فقر الدم اللاتنسجي النقي عن طريق تحديد سبب المرض ومعالجة هذا السبب.

توجد عدة طرق علاجية:

• مثبطات المناعة: إذا كان سبب المرض هو مشكلة في عمل الجهاز المناعي، يتم إعطاء أدوية مثل (الكورتيكوستيرويدات) (مثل بريدنيزون) و(سيكلوسبورين) للسيطرة عليه.
• نقل الدم:إذا كان تعداد الدم منخفضًا جدًا وكانت الأعراض شديدة، يُجرى نقل الدم كحل سريع. لكن هذا حل مؤقت. ولأن عمليات نقل الدم المتكررة قد تؤدي إلى تراكم الحديد في الجسم، يلزم علاج منفصل (العلاج بالاستخلاب) لإزالة الحديد الزائد.
• الجراحة: إذا كان سبب المرض هو ورم الغدة الزعترية (الورم الزعتر)، يتم إجراء جراحة لإزالة الغدة (استئصال الغدة الزعترية).
• زراعة الخلايا الجذعية: في بعض الحالات الوراثية، يتم زرع الخلايا الجذعية المأخوذة من شخص سليم في محاولة لإنشاء نظام نخاع عظمي جديد سليم.
• العلاج بالغلوبولين المناعي: إذا كان مرض فقر الدم اللاتنسجي النقي ناتجًا عن عدوى فيروس بارفو B19، فإن هذا العلاج يتحكم في الفيروس.

دعونا نتعرف أيضاً على الآثار الجانبية للعلاجات.

كغيرها من العلاجات، قد تُسبب علاجات PRCA بعض الآثار الجانبية. لكن طبيبك سيشرح لك كل ذلك مسبقاً.

الآثار الجانبية للأدوية المثبطة للمناعة

• تكوّن حب الشباب
• خطر الإصابة بمرض السكري
• ضغط دم مرتفع
• هشاشة العظام
• مكاسب الكتب
• اضطراب في المعدة وغثيان

الآثار الجانبية لنقل الدم

• الحمى والحساسية (الحكة)
• خطر الإصابة بالعدوى
• زيادة في استخدام الحديد

كيف هي الحياة مع مرض PRCA وكيف أعتني بنفسي؟

قد يكون فقر الدم اللاتنسجي النقي (PRCA) حالة مزمنة في بعض الأحيان. قد يزول المرض تمامًا بعد العلاج أو قد يعود. لذلك، هناك عدة أمور يجب مراعاتها عند التعايش مع هذه الحالة.

• راجع طبيبك بانتظام: حتى لو اختفت الأعراض بعد العلاج، احرص على إجراء الفحوصات الدورية في المواعيد التي يحددها طبيبك. سيساعدك هذا على اكتشاف أي خطر لعودة المرض مبكراً.
• جرعات المداومة: قد يحتاج بعض الأشخاص إلى الاستمرار في تناول الدواء بجرعة أقل لمنع عودة المرض.
• نمط حياة صحي:
• اتباع نظام غذائي جيد: استشر طبيبك بشأن الأطعمة الغنية بالحديد والنظام الغذائي المغذي.
• اشرب كمية كافية من الماء: لمنع الجسم من الجفاف.
• التمرين: مارس تمارين رياضية آمنة ومناسبة لك، وفقًا لما ينصح به طبيبك.
• احمِ نفسك من العدوى:اغسل يديك باستمرار. توخ الحذر في الأماكن المزدحمة. استشر طبيبك بشأن أي تطعيمات ضرورية.
• انتبه لأعراضك: إذا لاحظت أي تغييرات في جسمك أو أي أعراض جديدة، فأبلغ طبيبك.