أمور يجب أن تعرفها عن الهيموفيليا

عندما تُصاب بجرح صغير، يتوقف النزيف بعد فترة، أليس كذلك؟ يعود ذلك إلى آلية مذهلة في أجسامنا. لكن بالنسبة لبعض الأشخاص، لا يتوقف النزيف بهذه السهولة. حتى الجرح الصغير قد يُسبب استمرار النزيف. سنتحدث اليوم عن حالة تُسمى الهيموفيليا، والتي سمع عنها الكثيرون لكنهم لا يعرفون عنها الكثير. قبل أن نشعر بالقلق حيالها، دعونا نفهم ماهيتها بالضبط.

كيف تعرف ما إذا كنت مصابًا بمرض الهيموفيليا؟

ببساطة، أينما يحدث نزيف في الجسم، تتشكل مادة تشبه "السدادة" لوقف النزيف. نسمي هذه المادة جلطة الفيبرين. ولتكوين هذه الجلطة، يجب أن تعمل العديد من البروتينات الخاصة في الدم معًا. هذه هي ما نسميها "عوامل التخثر".

الهيموفيليا هي حالة مرضية يكون فيها أحد عوامل التخثر، وتحديداً العامل الثامن أو العامل التاسع، غائباً أو منخفضاً منذ الولادة. ونتيجة لذلك، لا تتشكل جلطة الدم بشكل صحيح، ويستمر النزيف دون توقف.

إذا اشتبه طبيبك في إصابتك بهذه الحالة، فسيجري عدة اختبارات على دمك.

• الخطوة الأولى: يتم أخذ عينة من دمك ويقوم المختبر باختبار المدة التي يستغرقها تخثر الدم.
• الخطوة 2: إذا أظهرت تلك الاختبارات أي تشوهات، فسيتم إجراء اختبارات أكثر تحديدًا لمعرفة كمية العامل الثامن والعامل التاسع في دمك.

ما هي علاجات مرض الهيموفيليا؟

يختلف علاج الهيموفيليا باختلاف نوع وشدة الحالة. على سبيل المثال، إذا كنت تعاني من هيموفيليا خفيفة ، فقد تحتاج إلى العلاج فقط بعد الإصابة أو قبل الجراحة.

ومع ذلك، إذا كنت تعاني من الهيموفيليا الحادة ، حيث تنزف بشكل متكرر، فستحتاج إلى الاستمرار في تلقي العلاج المنتظم لمنع النزيف ومنع تلف مفاصلك وضعفها.

توجد عدة طرق علاجية رئيسية:

• استبدال عامل التخثر المستنفد (العلاج التعويضي)
• أدوية أخرى محددة
• علاج الآثار الجانبية مثل النزيف في المفاصل

توفير عامل التخثر الناقص

هذا هو العلاج الرئيسي. ويتضمن إعطاء جسمك جرعة من عامل التخثر الناقص عن طريق الوريد (عن طريق الوريد أو IV).

• العامل الثامن للأشخاص المصابين بالهيموفيليا أيعطي.
• يُعطى العامل التاسع للأشخاص المصابين بالهيموفيليا ب.

تُصنع هذه العوامل بطريقتين: الأولى من بلازما الدم المتبرع بها ، والثانية من عوامل اصطناعية أو عوامل الحمض النووي المؤتلف المُصنّعة في المختبر . صُممت الأنواع الجديدة من هذه العوامل المتوفرة اليوم لتدوم لفترة أطول في الجسم، ولذلك لا تحتاج إلى حقن متكررة كما كان في السابق.

أدوية أخرى محددة

إلى جانب العلاج بعوامل التخثر، توجد أدوية حديثة أخرى يمكن أن تساعد في السيطرة على النزيف. سيشرح لك طبيبك هذه الأدوية.

انتبه للنزيف في المفاصل والمشاكل الأخرى.

من الأعراض الشائعة لمرض الهيموفيليا نزيف المفاصل ، والذي قد يحدث في أماكن مثل الركبتين والمرفقين والكاحلين. وعند حدوث ذلك، يصبح المفصل متورماً ومؤلماً.

• العلاج: من الضروري تلقي العلاج اللازم فورًا. وإلا فقد يحدث تلف دائم في المفصل. بالإضافة إلى ذلك، سينصحك طبيبك بإراحة المفصل ووضع الثلج عليه . سيساعد ذلك على تخفيف الألم والتورم.
• بعد ذلك: بعد أن يخف الألم، قد يوصى أيضاً بالعلاج الطبيعي للمساعدة في استعادة حركة المفاصل وقوتها.

كما يجب عليك توخي الحذر بشأن الأنشطة البدنية التي تمارسها. فليست كل الرياضات مناسبة لمن يعاني من الهيموفيليا. وقد تُسبب الرياضات الخطرة التي تتضمن احتكاكًا جسديًا نزيفًا داخليًا. استشر طبيبك لتحديد التمارين والرياضات المناسبة لك وغير المناسبة.

هل يمكن أن تسبب العلاجات مضاعفات؟

على الرغم من أن العلاجات آمنة للغاية اليوم، إلا أن هناك أمرين يجب أن تعرفهما.

1. الأمراض المنقولة بالدم

في الماضي، حوالي ثمانينيات القرن الماضي، كان خطر الإصابة بفيروسات مثل فيروس نقص المناعة البشرية والتهاب الكبد مرتفعًا من عوامل متعلقة بالدم. أما الآن، فلا داعي للقلق. يخضع المتبرعون بالدم حاليًا لفحوصات دقيقة، ويتم فحص جميع الدم المتبرع به للكشف عن الفيروسات وتنقيته باستخدام طرق خاصة. لذا، أصبح خطر الإصابة بالأمراض من العلاج منخفضًا للغاية. مع ذلك، ينصح الأطباء بتلقي لقاح التهاب الكبد A وB.

2. التغيرات في الجهاز المناعي (المثبطات)

هذا الأمر معقد بعض الشيء، لكن من المهم فهمه. أحيانًا، يتعرف جهاز المناعة في الجسم، وهو نظام الدفاع، على عامل التخثر الذي نعطيه إياه باعتباره "عدوًا". عندها، يبدأ بتدمير هذا العامل. نسمي هذه العملية بتكوين "المثبطات" . إذا حدث هذا، فقد لا يكون العلاج الذي تتناوله فعالًا. لذلك، سيجري طبيبك فحوصات دم دورية للتأكد من عدم حدوث ذلك.