খোজ কঢ়াত অসুবিধা আৰু শৰীৰৰ নিয়ন্ত্ৰণ হেৰুৱা: ফ্ৰাইড্ৰাইচৰ এটাক্সিয়াৰ কথা কওঁ আহক।

আপুনি কেতিয়াবা এনে অনুভৱ কৰিছেনে যে আপুনি খোজ কাঢ়িলে হঠাতে দোল খাইছিল, বা সঁচাকৈয়ে ক’বলৈ গ’লে ভাৰসাম্য হেৰুৱাই পেলাইছেনে? নে হাতেৰে কিবা এটা কথা ক’বলৈ বা হাত আগবঢ়াবলৈ টান পায়? এইবোৰ কেৱল ভাগৰতকৈও গভীৰ কিবা এটাৰ লক্ষণ হ’ব পাৰে। আজি আমি এনে এক বিৰল অৱস্থাৰ কথা কৈছোঁ যিটো আমাৰ দেশৰ বহুতে শুনাও নাই, কিন্তু সচেতন হোৱাটো অতি প্ৰয়োজনীয়। সেইটোৱেই হৈছে ফ্ৰিড্ৰেইচৰ এটাক্সিয়া (এফ এ)।

ফ্ৰাইড্ৰাইচৰ এটাক্সিয়া (FA) সঠিকভাৱে কি?

সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে ই এক জিনীয় ৰোগ যিয়ে সময়ৰ লগে লগে আমাৰ স্নায়ুতন্ত্ৰক ক্ৰমান্বয়ে ক্ষতিগ্ৰস্ত কৰে, যাৰ ফলত শৰীৰৰ অস্বাভাৱিক গতিবিধি, খোজ কঢ়া, কথা কোৱা, গিলিবলৈ অসুবিধা হোৱাৰ লগতে দৃষ্টিশক্তি আৰু শ্ৰৱণ ক্ষমতাও অসুবিধা হয়।

আমাৰ শৰীৰৰ স্নায়ুবোৰক টেলিফোনৰ তাঁৰ বুলি ভাবিব। এই স্নায়ুবোৰে মগজুৰ পৰা শৰীৰৰ বাকী অংশলৈ বাৰ্তা কঢ়িয়াই লৈ যায়। আমাৰ অংগ-প্ৰত্যংগ লৰচৰ কৰিবলৈ, খোজ কাঢ়িবলৈ আৰু কথা পাতিবলৈ এই যোগাযোগ অতি প্ৰয়োজনীয়। এফ এত এই স্নায়ুৰ তাঁৰবোৰ ক্ৰমান্বয়ে দুৰ্বল হৈ সঠিকভাৱে কাম কৰা বন্ধ কৰি দিয়ে।

এই ৰোগে আমাৰ মগজুৰ চেৰিবেলাম নামৰ অংশটোকো আক্ৰান্ত কৰে ৷ আমাৰ শৰীৰৰ গতিবিধি নিয়ন্ত্ৰণ আৰু ভাৰসাম্য নিয়ন্ত্ৰণৰ বাবে এই অংশটো অতি গুৰুত্বপূৰ্ণ। কিন্তু আটাইতকৈ ভাল কথাটো হ’ল, এফ এ ৰোগে আপোনাৰ স্মৃতিশক্তি, বুদ্ধিমত্তা, চিন্তা কৰাৰ ক্ষমতাত কোনো প্ৰভাৱ পেলোৱা নাই। অৰ্থাৎ এই ৰোগ হ’লেও আপোনাৰ চিন্তা ক্ষমতা স্বাভাৱিক হৈ থাকে।

কিয় এনেকুৱা হৈছে?

এইটো সম্পূৰ্ণ জিনীয় অৱস্থা। অৰ্থাৎ ই প্ৰজন্মৰ পৰা প্ৰজন্মলৈ পৰিয়ালত চলি থাকে। আপোনালোকে জানে যে আমাৰ শৰীৰৰ সকলো বস্তু জিনৰ দ্বাৰা নিয়ন্ত্ৰিত হয়। এই ৰোগৰ কাৰণ হৈছে FXN নামৰ জিন এটাৰ বিসংগতি। এজন ব্যক্তিৰ এই ৰোগ হ’বলৈ হ’লে মাক আৰু পিতৃ উভয়ৰে পৰা এই ত্ৰুটিপূৰ্ণ FXN জিনৰ কপি উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰিব লাগিব।

FXN জিনে শৰীৰক frataxin নামৰ এটা বিশেষ প্ৰটিন তৈয়াৰ কৰিবলৈ নিৰ্দেশ দিয়ে ৷ আমাৰ কোষ, বিশেষকৈ স্নায়ুকোষ আৰু হৃদযন্ত্ৰৰ পেশী কোষৰ বাবে শক্তি উৎপাদনৰ বাবে এই প্ৰটিন অতি প্ৰয়োজনীয়। যেতিয়া আপোনাৰ দুটা ত্ৰুটিপূৰ্ণ FXN জিন থাকে তেতিয়া শৰীৰে ফ্ৰেটাক্সিন প্ৰটিন পৰ্যাপ্ত পৰিমাণে তৈয়াৰ কৰিব নোৱাৰে।

এই প্ৰ’টিনৰ অভাৱ হ’লে কোষে সঠিকভাৱে শক্তি উৎপাদন কৰিব নোৱাৰাই নহয়, কোষৰ ভিতৰত বিষাক্ত পদাৰ্থ বিশেষকৈ আইৰণ জমা হ’বলৈ আৰম্ভ কৰে। সময়ৰ লগে লগে ইয়াৰ ফলত স্নায়ুতন্ত্ৰৰ ক্ষতি হয় আৰু এফ এৰ লক্ষণ দেখা দিয়ে।

এই ৰোগৰ মূল লক্ষণসমূহ কি কি?

সাধাৰণতে ৫ৰ পৰা ১৫ বছৰ বয়সৰ ভিতৰত লক্ষণ আৰম্ভ হয়।কিন্তু কেতিয়াবা লক্ষণসমূহ আগতে বা বহু পিছত, প্ৰাপ্তবয়স্ক অৱস্থাত দেখা দিব পাৰে।

প্ৰথম লক্ষণসমূহ হ'ল থিয় হোৱা আৰু খোজ কঢ়াত অসুবিধা হোৱা, আৰু ভাৰসাম্য হেৰুৱাই পেলোৱা । চিকিৎসকে এই খোজক একাক্সিয়া বুলি কয় ৷ সময়ৰ লগে লগে এই লক্ষণসমূহ ক্ৰমান্বয়ে বাঢ়ি যায়, আৰু নতুন লক্ষণ দেখা দিব পাৰে।

এই ৰোগ সঠিকভাৱে কেনেকৈ নিৰ্ণয় কৰিব?

যেতিয়া আপুনি বা আপোনাৰ সন্তানে চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাব তেতিয়া তেওঁ প্ৰথমে আপোনাৰ শৰীৰটো পৰীক্ষা কৰি আপোনাৰ লক্ষণসমূহৰ বিষয়ে প্ৰশ্ন কৰিব। তেওঁ তলত দিয়া বিষয়বোৰৰ প্ৰতি বিশেষ গুৰুত্ব দিব:

• আপোনাৰ ভাৰসাম্যৰ সমস্যা আছে নেকি?
• গাঁঠিবোৰত অনুভৱ হেৰুৱাই পেলাইছেনে?
• প্ৰতিফলন হেৰাই গৈছেনে?
• স্নায়ুতন্ত্ৰৰ লগত জড়িত আন কোনো লক্ষণ আছেনে?

যদি চিকিৎসকে এই লক্ষণসমূহৰ ভিত্তিত এইটো FA হ’ব পাৰে বুলি সন্দেহ কৰে, তেন্তে তেওঁ আপোনাক নিশ্চিতভাৱে জেনেটিক পৰীক্ষাৰ বাবে ৰেফাৰ কৰিব। সেই পৰীক্ষাৰ জৰিয়তেহে আমি নিশ্চিতভাৱে নিৰ্ণয় কৰিব পাৰো যে FXN জিনত কোনো দোষ আছে নে নাই।

ইয়াৰ উপৰিও আন কেইবাটাও পৰীক্ষা কৰি হৃদযন্ত্ৰ আৰু স্নায়ুৰ কিমান ক্ষতি হৈছে:

• মগজু আৰু মেৰুদণ্ড পৰীক্ষা কৰিবলৈ এম আৰ আই বা চি টি স্কেন ।
• পেশী আৰু স্নায়ুৰ কাৰ্য্যক্ষমতা পৰীক্ষা কৰিবলৈ ইলেক্ট্ৰ’মাইঅ’গ্ৰাম (EMG) পৰীক্ষা।
• স্নায়ু পৰিবাহী অধ্যয়নত বাৰ্তাসমূহে স্নায়ুৰ মাজেৰে কিমান গতিৰে যাত্ৰা কৰে সেই বিষয়ে চায়।
• ইলেক্ট্ৰ'কাৰ্ডিঅ'গ্ৰাম (EKG/ECG) আৰু/বা ইকোকাৰ্ডিঅ'গ্ৰাম (Echocardiogram) দ্বাৰা হৃদযন্ত্ৰৰ কাৰ্য্য পৰীক্ষা কৰক।
• তেজৰ চেনিৰ মাত্ৰা আৰু ভিটামিন ইৰ মাত্ৰা পৰীক্ষা কৰিবলৈ তেজৰ পৰীক্ষা।

ইয়াৰ চিকিৎসা কি কি?

বৰ্তমান এফ এৰ কোনো নিৰাময় নাই। অৱশ্যে লক্ষণসমূহ পৰিচালনা কৰি জীৱনটো সহজ কৰি তুলিবলৈ বহুতো কাম কৰিব পাৰি। শেহতীয়াকৈ আমেৰিকাৰ এফ ডি এয়ে এই ৰোগৰ বাবে স্কাইক্লেৰিছ (omaveloxolone) নামৰ ঔষধত অনুমোদন জনাইছে।

আপোনাৰ চিকিৎসক, ফিজিঅ’থেৰাপিষ্ট আৰু অন্যান্য বিশেষজ্ঞসকলে একেলগে কাম কৰি আপোনাক সহায় কৰিব। চিকিৎসা পৰিকল্পনাত অন্তৰ্ভুক্ত হ’ব পাৰে:

• কঁকালৰ বিষ বা ভৰিৰ বিকৃতিৰ বাবে অস্ত্ৰোপচাৰ বা বিশেষ সমৰ্থন (ব্ৰেচ) ব্যৱহাৰ কৰা।
• শৰীৰক যিমান পাৰি সক্ৰিয় কৰি ৰাখিবলৈ শাৰীৰিক চিকিৎসা।
• কথা কোৱা আৰু গিলিবলৈ অসুবিধাৰ বাবে স্পিচ থেৰাপী।
• খোজ কঢ়া সহজ কৰি তুলিবলৈ বিশেষ জোতা, বেত, বা হুইল চেয়াৰ আদি সঁজুলি।
• প্ৰয়োজন হ’লে বিষৰ ঔষধ।
• ডায়েবেটিছ আৰু এই ৰোগৰ লগত হ’ব পৰা হৃদৰোগৰ দৰে অৱস্থাৰ চিকিৎসা।

মানসিক স্বাস্থ্য আৰু সমৰ্থন লাভ কৰা

এনেকুৱা এটা বিৰল, দুৰাৰোগ্য ৰোগ আছে বুলি গম পালে আপ্লুত আৰু স্তম্ভিত হোৱাটো স্বাভাৱিক। সেইবাবেই আপোনাৰ শাৰীৰিক স্বাস্থ্যৰ দৰেই মানসিক স্বাস্থ্যৰ কথাও চিন্তা কৰাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।

মনত ৰাখিব, হতাশা হৈছে চিকিৎসাযোগ্য অৱস্থা।পৰিয়াল আৰু বন্ধু-বান্ধৱীৰ লগত নিজৰ অনুভৱৰ বিষয়ে কথা পাতিলেও বহুত সকাহ হ’ব পাৰে। আপোনাৰ দৰে একে ৰোগত আক্ৰান্ত আন লোকক লগ পোৱা এটা সমৰ্থন গোটত যোগদান কৰিলে আপুনি কম অকলশৰীয়া অনুভৱ কৰাত সহায় কৰিব পাৰে।