ඔබට හෝ ඔබේ පවුලේ කාටහරි පොම්පේ රෝගය (Pompe disease) කියලා හඳුන්වන දුර්ලභ රෝගී තත්වයක් තියෙනවා කියලා දොස්තර මහත්තයා කිව්වද? එහෙමනම් ඒකට දෙන බෙහෙතක් ගැන තමයි අද අපි මේ කතා කරන්න යන්නේ. මේ බෙහෙතේ නම තමයි Avalglucosidase Alfa (ඇවල්ග්ලුකොසිඩේස් ඇල්ෆා). සමහරවිට ඔයා මේක Nexviazyme කියන වෙළඳ නාමයෙන් දන්නවා ඇති. මේ නම ටිකක් විතර සංකීර්ණ නිසා ඔයාට මේක ගැන ප්රශ්න ගොඩක් ඇති. බය වෙන්න එපා, අපි මේ හැමදේම ගැන ගොඩක් සරලව, ඔයාට තේරෙන විදිහට කතා කරමු.
සරලවම කිව්වොත්, මේ මොන වගේ බෙහෙතක්ද?
හිතන්නකෝ අපේ ශරීරය කියන්නේ ලොකු කර්මාන්ත ශාලාවක් වගේ කියලා. මේ කර්මාන්ත ශාලාවේ හැමදේම හරියට වෙන්න නම් විවිධ වැඩ කරන සේවකයෝ ඉන්න ඕන. අපේ ඇඟේ මේ වගේ වැඩ කරන සේවකයින්ට තමයි අපි එන්සයිම (enzymes) කියලා කියන්නේ.
පොම්පේ රෝගය (Pompe disease) තියෙන කෙනෙක්ගේ ඇඟේ, විශේෂිත එන්සයිමයක් උපතින්ම අඩුයි. මේ එන්සයිමයේ කාර්යය තමයි අපේ මස්පිඬු සහ සෛල ඇතුළේ තියෙන ග්ලයිකොජන් (glycogen) කියන සීනි වර්ගය බිඳ දාලා පාලනය කරන එක. මේ එන්සයිමය නැති වුණාම, අර ග්ලයිකොජන් කියන සීනි වර්ගය මස්පිඬු ඇතුළේ එකතු වෙන්න පටන් ගන්නවා. හරියට කර්මාන්ත ශාලාවක කසළ එකතු වෙනවා වගේ. මෙහෙම එකතු වෙනකොට මස්පිඬු දුර්වල වෙනවා, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා එනවා, හෘදයට බලපෑම් ඇතිවෙනවා.
ඉතින්, Avalglucosidase Alfa කියන මේ බෙහෙතෙන් කරන්නේ අර නැතිවුණු, අඩුවුණු එන්සයිමයේ කාර්යය පිටතින් ලබා දෙන එක. ඒ කියන්නේ, අඩු වෙච්ච සේවකයා වෙනුවට ඒ වැඩේම කරන කෙනෙක්ව අපි පිටින් ගෙනත් දානවා වගේ දෙයක්. මේ බෙහෙත නහරයක් හරහා ශරීරයට ගියාම, ඒක අර එකතු වෙලා තියෙන ග්ලයිකොජන් බිඳ දාලා ඉවත් කරන්න පටන් ගන්නවා. එතකොට රෝග ලක්ෂණ ටිකෙන් ටික අඩු වෙලා, ඔයාට සහනයක් දැනෙන්න පටන් ගන්නවා.
මේ බෙහෙත ගන්න කලින් දොස්තර මහත්තයාට කියන්නම ඕන දේවල්
මේ බෙහෙත පටන් ගන්න කලින්, ඔයාගේ සම්පූර්ණ සෞඛ්ය තත්ත්වය ගැන දොස්තර මහත්තයා දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්. මොකද එතකොට තමයි ඔයාට වඩාත් ආරක්ෂිතව ප්රතිකාර කරන්න පුළුවන් වෙන්නේ. විශේෂයෙන්ම මේ දේවල් ගැන අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න.
- ඔයාට හෘද රෝගයක් තියෙනවා නම්.
- ඔයාට පෙනහළු ආශ්රිත රෝගයක් තියෙනවා නම්.
- කලින් මේ Avalglucosidase Alfa බෙහෙතට, වෙනත් ඕනෑම බෙහෙතකට, කෑමකට, සායම් වර්ගයකට හෝ කල් තබාගන්නා ද්රව්යයකට අසාත්මිකතාවයක් (allergic reaction) ඇතිවෙලා තියෙනවා නම්.
- ඔයා ගර්භණී (pregnant) නම් හෝ ගැබ් ගැනීමට උත්සාහ කරනවා නම්.
- ඔයා දරුවාට කිරි දෙන මවක් (breastfeeding) නම්.
මේ තොරතුරු වෛද්යවරයාට හංගන්නේ නැතුව කියන එක ඔයාගේම ආරක්ෂාවට ගොඩක් වැදගත්.
බෙහෙත පාවිච්චි කරන්නේ කොහොමද?
මේක ඔයාට ගෙදරදි පාවිච්චි කරන්න පුළුවන් බෙහෙතක් නෙවෙයි. මෙය ලබා දෙන්නේ රෝහලක හෝ සායනයක වෛද්ය අධීක්ෂණය යටතේ.
- නහරයක් හරහා දෙන බෙහෙතක්: මේ බෙහෙත සේලයින් එකක් වගේ නහරයකට තමයි ලබා දෙන්නේ. මේ ක්රියාවලියට අපි ඉන්ෆියුෂන් (infusion) එකක් දෙනවා කියලා කියනවා.
- වෛද්ය කණ්ඩායම විසින් ලබා දීම: පුහුණු වෛද්යවරයෙක් හෝ හෙද කාර්ය මණ්ඩලයක් විසින් තමයි මේ බෙහෙත ඔයාට ලබා දෙන්නේ. ඒ නිසා ඒ ගැන බය වෙන්න දෙයක් නැහැ.
පොඩි දරුවන්ට මේ බෙහෙත දෙනවද?
ඔව්, සමහර අවස්ථාවලදී අවුරුද්දක් තරම් අඩු වයසේ දරුවන්ටත් මේ බෙහෙත ලබා දෙනවා. හැබැයි ඒක කරන්නේ විශේෂ වෛද්ය උපදෙස් සහ පූර්වාරක්ෂාවන් යටතේ. ඔයාගේ දරුවාට මේ බෙහෙත ලබා දෙනවා නම්, ඒ සම්බන්ධයෙන් වෛද්ය කණ්ඩායම එක්ක හොඳින් කතා කරලා හැම දෙයක්ම පැහැදිලි කරගන්න.
බෙහෙත වැඩි වුණොත් මොකද කරන්නේ?
මේක රෝහලකදී දෙන බෙහෙතක් නිසා, නියමිත මාත්රාවට වඩා වැඩි වීමක් වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ ගොඩක් අඩුයි. ඒත් යම් විදිහකින් එහෙම දෙයක් වුණා කියලා ඔයාට හිතෙනවා නම්, කලබල වෙන්න එපා. වහාම කරන්න ඕන දේවල් දෙකක් තියෙනවා.
1. වහාම රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU - Emergency Treatment Unit) යන්න.
2. එසේ නැත්නම් කොළඹ ජාතික රෝහලේ තියෙන ජාතික විෂ තොරතුරු මධ්යස්ථානයට දුරකථන ඇමතුමක් ලබා දෙන්න.
මේක ඉතාම හදිසි අවස්ථාවක් නිසා ඉක්මනින් ක්රියාත්මක වීම වැදගත්.
බෙහෙත් වේලක් මගහැරුණොත්?
මේ බෙහෙත නියමිත දිනට, නියමිත වෙලාවට ලබාගන්න එක ප්රතිකාරයේ සාර්ථකත්වයට අත්යවශ්යයි. ඔයාට නියම කරපු දවසේ රෝහලට යන්න බැරි වුණොත්, ඒක මගහරින්න එපා. වහාම ඔයාගේ වෛද්ය කණ්ඩායමට කතා කරලා ඒ බව දන්වන්න. ඔවුන් ඔයාට ඊළඟට කරන්න ඕන දේ කියයි.
සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන විශේෂ කරුණු
- වෛද්ය පරීක්ෂාවන්: නියමිත දිනවලට සායන වලට ගිහින් ඔයාගේ තත්ත්වය පරීක්ෂා කරගන්න එක අතපසු කරන්න එපා. රෝග ලක්ෂණ අඩු වෙනවද, වැඩි වෙනවද, අලුත් ප්රශ්න තියෙනවද කියන එක දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න.
- අසාත්මිකතා (Allergic Reactions): සමහර අයට මේ බෙහෙත ශරීරයට ලබා දෙනකොට හෝ දීලා ටික වෙලාවකින් දරුණු අසාත්මිකතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේ අවදානම අඩු කරන්න, බෙහෙත දෙන්න කලින් ඔයාගේ වෛද්ය කණ්ඩායම වෙනත් බෙහෙත් වර්ග (උදාහරණයක් විදිහට පිරිටන් වගේ) ලබා දෙන්න ඉඩ තියෙනවා. ඒ නිසා ඔවුන් දෙන උපදෙස් ඒ විදිහටම පිළිපදින්න.
මේ බෙහෙතෙන් ඇතිවෙන්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ මොනවද?
ඕනෑම බෙහෙතක් වගේම, මේකෙනුත් සමහර අයට අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි හැමෝටම මේවා ඇතිවෙන්නේ නැහැ. වැදගත්ම දේ තමයි, මොනවද ඒ අතුරු ආබාධ සහ ඒවා ඇති වුණොත් මොකද කරන්න ඕන කියලා දැනගෙන ඉන්න එක.
| අතුරු ආබාධ වර්ගය | රෝග ලක්ෂණ |
|---|---|
| 🚨 වහාම ඔබේ වෛද්ය කණ්ඩායමට දැනුම් දිය යුතු අතුරු ආබාධ | |
| අසාත්මිකතා (Allergic reactions) | සමේ පලු දැමීම, කැසීම, ඇඟ රතු වීම, මුහුණ, තොල්, දිව හෝ උගුර ඉදිමීම. |
| ඉන්ෆියුෂන් ප්රතික්රියා (Infusion reactions) | පපුවේ වේදනාව, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, ක්ලාන්ත ගතිය, ඔළුව කැරකෙනවා වගේ දැනීම. |
| 🙂 දිගටම පැවතුනොත් හෝ කරදරකාරී නම් වෛද්යවරයාට දැනුම් දිය යුතු අතුරු ආබාධ | |
| සාමාන්ය අතුරු ආබාධ |
|
වැදගත්ම දේ තමයි, ඔයාට අසාමාන්ය දෙයක් දැනුනොත්, ඒක පොඩි දෙයක් වුණත්, වෛද්ය කණ්ඩායමට කියන්න බය වෙන්න එපා.
වෙනත් බෙහෙත් එක්ක ගැටළු ඇතිවෙන්න පුළුවන්ද?
දැනට සොයාගෙන ඇති තොරතුරු අනුව, මේ බෙහෙත වෙනත් බෙහෙත් වර්ග එක්ක ලොකු ගැටළු ඇති කරන බවක් වාර්තා වෙලා නැහැ. ඒත්, ඔයා පාවිච්චි කරන ඔක්කොමම බෙහෙත් වර්ග (විටමින්, පාරම්පරික බෙහෙත්, අතිරේක ආහාර ඇතුළුව) ගැන සම්පූර්ණ ලැයිස්තුවක් ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට දෙන්න. ඒ වගේම ඔයා දුම්පානය කරනවා නම්, මත්පැන් පානය කරනවා නම් ඒ ගැනත් කියන්න. එතකොට අනවශ්ය ගැටළුවක් ඇතිවෙන එක වලක්වා ගන්න පුළුවන්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Avalglucosidase Alfa කියන්නේ පොම්පේ රෝගය (Pompe disease) තියෙන අයගේ ශරීරයේ අඩු එන්සයිමයක් වෙනුවට ලබා දෙන ප්රතිකාරයක්.
- මේ බෙහෙත ලබා දෙන්නේ රෝහලකදී, නහරයක් හරහා (infusion). ඒ නිසා ඔයාට ගෙදර ගෙනියන්න බෙහෙත් ලැබෙන්නේ නැහැ.
- ප්රතිකාර පටන් ගන්න කලින්, ඔයාගේ සියලුම රෝගී තත්වයන් සහ අසාත්මිකතා ගැන වෛද්යවරයාට සම්පූර්ණයෙන්ම කියන්න.
- බෙහෙත දෙන වෙලාවේදී හෝ ඉන් පසුව හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, පපුවේ වේදනාව, සමේ පලු දැමීම වගේ දරුණු ලක්ෂණයක් ආවොත්, වහාම වෛද්ය කණ්ඩායමට දැනුම් දෙන්න.
- නියමිත දිනවලට බෙහෙත ලබාගැනීම සහ සායන වලට සහභාගී වීම අනිවාර්යයෙන්ම කරන්න. කිසිම වේලාවක් මගහරින්න එපා.
- ඔයාට මේ බෙහෙත ගැන තවදුරටත් ප්රශ්න තියෙනවා නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක නිදහසේ කතා කරලා ඒවා නිරාකරණය කරගන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න