Ürəyinizin Aorta Qapağında Yalnız İki Ləçək Var? (Bicuspid Aorta Qapağı Xəstəliyi haqqında hər şey)

Bəzən səbəbsiz yerə özünüzü çox yorğun hiss edirsiniz? Və ya bəlkə də həkiminiz stetoskopla sinənizi dinləyərkən, "Ürəyinizdən zəif və fərqli bir səs (küy) gəlir" deyə bir ifadə işlədib? Bu kimi hallar bəzən ürəyinizdə anadangəlmə mövcud olan kiçik bir fərqliliyin əlaməti ola bilər. Qorxmağa ehtiyac yoxdur, bu gün tez-tez rast gəlinən, lakin bir çox insanın xəbərsiz olduğu Bicuspid Aorta Qapağı Xəstəliyi (Bicuspid Aortic Valve) haqqında ətraflı və anlaşılan şəkildə danışacağıq.

Sadə dillə desək, Bicuspid Aorta Qapağı nədir?

Bunu daha yaxşı anlamaq üçün əvvəlcə ürəyimizin necə işlədiyinə baxaq. Ürəyimizdə qanın yalnız bir istiqamətdə axmasını təmin edən dörd əsas qapaq var. Bu qapaqlar sanki yalnız irəli açılan qapılar kimi fəaliyyət göstərir. Onların arasında ən vaciblərindən biri Aorta qapağıdır. Bu qapaq ürəkdən çıxan və bütün bədəni oksigenlə zəngin qanla təmin edən əsas damarın (Aorta) girişində yerləşir.

Normal və sağlam bir insanda aorta qapağı üç kiçik yarpaqcıqdan (ləçəkdən) ibarətdir. Bu üç yarpaqcıq qan axınını tənzimləmək üçün nizamlı şəkildə açılıb bağlanır.

Lakin, Bicuspid Aorta Qapağı olan insanlarda bu qapaq anadangəlmə olaraq üç deyil, yalnız iki yarpaqcıqdan ibarət olur. Bu, anadangəlmə (anadangəlmə inkişaf anomaliyası) bir vəziyyətdir. Yalnız iki yarpaqcıq olduğu üçün qapağın tam olaraq açılması və ya tam bağlanması zamanla çətinləşə bilər.

Bu struktur fərqi əsasən iki böyük problemə səbəb ola bilər:

1. Aorta Stenozu (Qapağın daralması): Qapaq tam açılmadığı üçün ürəkdən bədənə qan vurmaq üçün daha dar bir keçid yaranır. Bu, ürəyin qanı bədənə çatdırmaq üçün daha çox güc sərf etməsinə səbəb olur və ürək əzələsini yorur.
2. Aorta Requrqitasiyası (Qanın geri qayıtması): Qapaq tam bağlanmadığı üçün, bədənə vurulan qanın bir hissəsi yenidən ürəyə (sol mədəciyə) sızır. Bu da ürəyin yükünü artırır.

Bir çox insan üçün bu vəziyyət illərlə, hətta onilliklərlə heç bir əlamət göstərmədən davam edə bilər. Lakin zaman keçdikcə ürəyə düşən bu əlavə yük öz təsirini göstərməyə başlayır.

Bu Vəziyyət Nə Qədər Ciddidir?

Bicuspid Aorta Qapağı olan hər kəsdə ciddi problemlər və ya həyati təhlükə yaranmır. Lakin statistikaya görə, bu vəziyyəti olan təxminən hər üç nəfərdən birində yaş irəlilədikcə müəyyən fəsadlar inkişaf edə bilər. Buna görə də həkim tərəfindən sizə belə bir diaqnoz qoyulubsa, mütəmadi tibbi müayinələrdən keçmək və həkim nəzarətində olmaq çox vacibdir.

Bu xəstəlik düşündüyünüz qədər nadir deyil. Dünya əhalisinin təxminən 1-2%-də bu vəziyyət müşahidə olunur. Həmçinin, kişilərdə qadınlara nisbətən iki dəfə daha çox rast gəlinir. Eyni zamanda, Turner sindromu kimi bəzi genetik xəstəlikləri olan şəxslərdə bu risk daha da yüksəkdir.

Ən yaxşı xəbər isə odur ki, müasir tibb texnologiyaları sayəsində bu vəziyyəti hələ heç bir əlamət görünmədən belə aşkar etmək mümkündür. Düzgün müalicə və izləmə sayəsində tamamilə sağlam və uzun bir həyat yaşaya bilərsiniz.

Xəstəliyin Əlamətləri Hansılardır?

Daha əvvəl qeyd etdiyimiz kimi, uzun illər heç bir şikayətiniz olmaya bilər. Ancaq qapaq funksiyasını itirməyə və daralmağa başladıqca, əlamətlər yavaş-yavaş özünü büruzə verir. Əgər bu vəziyyət yeni doğulmuş körpələrdə və ya kiçik uşaqlarda çox ciddidirsə, dərinin göyərməsi (siyanoz), qidalanmada çətinlik, kifayət qədər çəki ala bilməmək kimi hallar müşahidə oluna bilər.

Böyüklərdə ən çox rast gəlinən əlamətlər aşağıdakılardır:

Səbəbi Nədir? İrsidirmi?

Bicuspid Aorta Qapağının dəqiq hansı səbəbdən yarandığı hələ tam olaraq aydın deyil. Bu, hamiləliyin ilk mərhələlərində körpənin ürəyi formalaşarkən meydana gələn struktur inkişaf anomaliyasıdır.

Bununla belə, bu vəziyyətin müəyyən qədər irsi (ailədən gələn) ola biləcəyi sübut edilmişdir. Yəni əgər yaxın ailə üzvlərinizdən (ana, ata, qardaş, bacı və ya övlad) birində bu xəstəlik varsa, sizdə də görülmə ehtimalı artır. Buna görə də, ailənizdə hər hansı ürək qapağı xəstəliyi varsa, bunu həkiminizə bildirməyiniz çox vacibdir. Bu zaman həkiminiz sizə ehtiyat tədbiri kimi müayinədən keçməyi məsləhət görəcək.

Müalicə Edilməzsə Hansı Fəsadlar Yarana Bilər?

Vaxtında diaqnoz qoyulub izlənməzsə və ya müalicə edilməzsə, bəzi ciddi ağırlaşmalar (komplikasiyalar) ortaya çıxa bilər:

• Ürək Çatışmazlığı (Heart Failure): Qapağın daralması (stenoz) və ya sızdırması ürəyi daim həddindən artıq işləməyə məcbur edir. Bunun nəticəsində ürək əzələsi qalınlaşır, böyüyür və nəhayət qanı səmərəli şəkildə pompalaya bilməz vəziyyətə gəlir. Siqaret çəkmək və ya yüksək xolesterin bu prosesi daha da sürətləndirə bilər.
• Aortanın Genişlənməsi və Yırtılması (Aortic Aneurysm and Dissection): Bicuspid aorta qapağı olan hər üç xəstədən birində qapaqdan yuxarıdakı aorta damarının genişlənməsi riski var. Zəifləmiş damar divarı böyüyərək balon kimi şişə bilər (anevrizma). Əgər bu çox böyüyərsə, qəflətən yırtıla bilər (disseksiya). Bu, dərhal təcili tibbi müdaxilə tələb edən və həyati təhlükəsi olan kritik bir vəziyyətdir.
• Ürək İnfeksiyası (Endokardit): Qapağın strukturu qeyri-normal olduğu üçün bakteriyaların bu qapağa yapışaraq infeksiya yaratma riski daha yüksəkdir.

Xəstəliyin Diaqnozu Necə Qoyulur?

Çox vaxt diaqnoz, həkimin adi müayinə zamanı stetoskop vasitəsilə ürəkdəki anormal küyü (heart murmur) eşitməsi ilə başlar. Bundan sonra ürəyin strukturunu və işini ətraflı yoxlamaq üçün aşağıdakı xüsusi testlər təyin edilir:

• Exokardioqramma (Eko): Bu, ürəyin ultrasəs müayinəsidir. Həkimlər qapağın yarpaqcıqlarının sayını, onların necə açılıb-bağlandığını, qan sızmasının və ya daralmanın dərəcəsini çox dəqiq görə bilərlər.
• KT (Kompüter Tomoqrafiyası): Ürəyin və aorta damarının 3 ölçülü, detallı təsvirlərini verir. Anevrizmanın olub-olmadığını yoxlamaq üçün çox faydalıdır.
• Ürək MRT-si (Maqnit Rezonans Tomoqrafiyası): Ürək əzələsinin və qapaqların fəaliyyətini daha ətraflı göstərmək üçün istifadə olunur.

Hansı Müalicə Növləri Mövcuddur?

Bəzi dərmanlar (məsələn, beta-blokatorlar) qan təzyiqini idarə etmək və ürək ritmini tənzimləmək, beləliklə də simptomları yüngülləşdirmək üçün istifadə oluna bilər. Ancaq dərmanlar qapağın struktur problemini tam sağalda bilməz. Bicuspid Aorta Qapağı problemi olan insanların böyük bir qisminə (təxminən 5 nəfərdən 4-nə) həyatlarının müəyyən mərhələsində cərrahi əməliyyat lazım gəlir.

Cərrahi müdaxilə iki yolla aparıla bilər: qapağın təmir edilməsi (repair) və ya yeni qapaqla əvəz edilməsi (replacement). Xəstənin yaşı, ümumi sağlamlıq vəziyyəti və qapağın zədələnmə dərəcəsi nəzərə alınaraq kardioloq və cərrah komandası sizin üçün ən uyğun olan variantı seçəcəkdir.

Cərrahiyyə Seçimləri:

Müasir dövrdə ənənəvi "açıq ürək" əməliyyatı ilə yanaşı, minimal kəsiklərlə aparılan Minimally Invasive Surgery və heç bir böyük kəsik olmadan bir damar vasitəsilə qapağın yerləşdirildiyi TAVR (Transcatheter Aortic Valve Replacement) adlı çox innovativ üsullar da mövcuddur. Bu yeni metodlar xəstənin sağalma müddətini əhəmiyyətli dərəcədə qısaldır.

Əməliyyatdan Sonra Həyat və Bərpa

Əməliyyat olunan xəstələrin təxminən 98%-i uğurla sağalır və bu əməliyyat onların gözlənilən ömür müddətinə mənfi təsir göstərmir. Bu o deməkdir ki, diaqnoz nə qədər qorxuducu səslənsə də, vaxtında müalicə və düzgün həkim nəzarəti ilə tamamilə normal, sağlam və uzun bir həyat sürə bilərsiniz.

Ən vacib şərt, əməliyyatdan sonra həkimin təyin etdiyi vaxtlarda müntəzəm olaraq (adətən ildə bir dəfə) yoxlanışlara (Exo müayinəsi) getməkdir.

Təcili Tibbi Yardım Nə Zaman Lazımdır? (Dərhal 112-yə Zəng Edin)

Əgər xəstəlik zamanı Aorta anevrizmasının yırtılması baş verərsə, bu, saniyələr içində həyata təhlükə yarada bilər. Aşağıdakı əlamətlərdən hər hansı birini və ya bir neçəsini hiss etsəniz, dərhal 112-yə zəng edərək təcili tibbi yardım çağırın:

• Sinədə və ya kürəkdə qəflətən yaranan, cıran, kəsici və dözülməz ağrı.
• Dərinin anidən soyuq, nəm və yapışqan olması.
• Şiddətli başgicəllənmə və gözün qaralması.
• Huşun itirilməsi (özündən getmə).
• Ürəyin çox sürətlə və panika içində döyünməsi.
• Güclü ürəkbulanma və qusma.
• Qəflətən başlayan şiddətli nəfəs darlığı.

Tez-Tez Verilən Suallar (FAQ)