У вас нізкі ўзровень лейкацытаў у крыві? Давайце даведаемся пра аўтаімунную нейтропенію (АІН)!

Ці задумваліся вы калі-небудзь, чаму наша ўласная імунная сістэма, замест таго, каб абараняць нас, часам пачынае атакаваць нашы ўласныя клеткі? Гэта даволі складаны, але зразумелы стан, які называецца аўтаімунная нейтропенія (АІН) . Наша ўласная імунная сістэма атакуе вельмі важны тып лейкацытаў у нашым арганізме, які называецца «нейтрафіламі». Давайце пагаворым пра гэта проста, каб вы маглі зразумець.

Дык што ж такое аўтаімунная нейтропенія (АІН)?

Проста кажучы, «аўтаімунная нейтропенія» (АІН) — гэта захворванне, звязанае з крывёю. Тут адбываецца наступнае: наша імунная сістэма, якая павінна абараняць нас, памылкова атакуе нашы ўласныя лейкацыты, якія называюцца «нейтрафіламі». Уявіце сабе, як армія, якая абараняе нашу краіну, памылкова атакуе наш уласны народ.

Што такое «нейтрафілы»?

Нейтрафілы — вельмі важныя часткі нашай імуннай сістэмы. Яны падобныя да маленькіх салдат у нашым целе. Іх галоўная задача — знаходзіць і знішчаць шкодныя рэчывы, якія трапляюць у арганізм, такія як бактэрыі і грыбкі, якія выклікаюць захворванні. Такім чынам, у выпадку «аўтаімуннай нейтрапеніі» наша ўласная імунная сістэма знішчае гэтыя каштоўныя клеткі-«нейтрафілы», таму колькасць «нейтрафілаў» у крыві зніжаецца ніжэй за нармальны ўзровень.

Існуе два асноўныя тыпы AIN:

1. Першасная аўтаімунная нейтропенія (АІН): часцей за ўсё гэта назіраецца ў немаўлят і маленькіх дзяцей . Тут колькасць «нейтрафілаў» памяншаецца без якой-небудзь іншай прычыны. Але добрая навіна заключаецца ў тым, што гэты стан звычайна праходзіць сам па сабе на працягу некалькіх гадоў.

2. Другасная аўтаімунная нейтропенія (АІН): часцей сустракаецца ў дзяцей старэйшага ўзросту і дарослых . У гэтым выпадку нізкая колькасць нейтрофілаў выклікана іншым захворваннем. Напрыклад, гэта можа быць выклікана інфекцыяй, іншым захворваннем крыві або іншым аўтаімунным захворваннем (станам, пры якім імунная сістэма атакуе ўласны арганізм). Гэта другасная АІН звычайна мае хранічную плынь .

Наколькі нізкі ўзровень нейтрофілаў называецца нейтропеніяй?

Аўтаімунная нейтропенія — гэта толькі адзін з тыпаў больш шырокага захворвання, якое называецца нейтропеніяй. Нейтропенія класіфікуецца як лёгкая, умераная або цяжкая ў залежнасці ад колькасці нейтрофілаў на мікралітр (мікрал) крыві.

• Лёгкая нейтропенія: 1000–1500 нейтрофілаў на мікралітр.
• Умераная нейтропенія: 500–1000 нейтрофілаў на мікралітр.
• Цяжкая нейтропенія: нейтрафілаў менш за 500 на мікралітр.

Самае галоўнае, каб гэтыя значэнні былі пацверджаны лекарам. Калі ў вас ёсць якія-небудзь сумневы на гэты конт, вельмі важна звярнуцца па медыцынскую дапамогу.

Як AIN уплывае на мой арганізм?

Уздзеянне AIN на арганізм чалавека можа адрознівацца. Гэта залежыць ад шэрагу фактараў, таму лепш за ўсё пагаварыць з лекарам. Калі колькасць нейтрофілаў занадта нізкая, верагоднасць інфекцый павялічваецца. Часам гэтыя інфекцыі могуць быць небяспечнымі для жыцця, асабліва калі вы не звярнецеся па медыцынскую дапамогу своечасова.

Аднак у некаторых выпадках аўтаімунная нейтропенія можа выклікаць толькі лёгкія інфекцыі. Або яна можа працякаць бессімптомна. Вось чаму важна звярнуцца да лекара, каб высветліць прычыну вашай нейтропеніі. У залежнасці ад прычыны, лекар можа кантраляваць ваш стан і дапамагаць вам кантраляваць інфекцыю.

Хто хварэе на аўтаімунную нейтропенію (АІН)?

• Першасная АІН: у асноўным дзівіць немаўлят і маленькіх дзяцей . Звычайна дыягнастуецца ва ўзросце каля 8 месяцаў.
• Другасны AIN: часта ўзнікае пры іншым аўтаімунным захворванні, такім як ваўчанка або рэўматоідны артрыт. Дзецям другасны AIN звычайна дыягнастуюць каля 10 гадоў. Дарослым AIN часцей за ўсё дыягнастуюць ва ўзросце ад 40 да 60 гадоў.

Наколькі распаўсюджаная аўтаімунная нейтропенія?

Першасная AIN — вельмі рэдкае захворванне. Яно сустракаецца толькі прыкладна ў аднаго з 100 000 дзяцей ва ўзросце да 10 гадоў. Такім чынам, вы бачыце, наколькі гэта рэдкае захворванне.

Якія сімптомы аўтаімуннай нейтропеніі?

Аўтаімунная нейтропенія не заўсёды выклікае сур'ёзныя сімптомы. Аднак часам могуць назірацца прыкметы інфекцыі. Напрыклад:

• Вушныя інфекцыі: гэта адзін з найбольш распаўсюджаных сімптомаў. Уявіце, што ў вашага малога пастаянна баліць вуха, і калі вы ідзяце да лекара, ён кажа вам, што гэта чарговая вушная інфекцыя.
• Рэспіраторныя інфекцыі: частыя прастуды, кашаль і ліхаманка.
• Інфекцыі ў роце: такія рэчы, як язвы ў роце і гінгівіт.
• Інфекцыі скуры.
• Пнеўманія.
• Менінгіт.
• Інфекцыі мочэвыводзячых шляхоў (ІМШ).
• Сепсіс: Гэта вельмі сур'ёзная інфекцыя, якая пагражае жыццю.

Інфекцыі, звязаныя з першасным AIN, звычайна працякаюць у лёгкай форме, але сур'ёзныя інфекцыі, такія як пнеўманія, менінгіт і сепсіс, часцей сустракаюцца пры другасным AIN.

Што выклікае аўтаімунную нейтропенію?

АІН класіфікуецца як першасны або другасны ў залежнасці ад прычыны нізкага ўзроўню нейтрофілаў.

Першасная аўтаімунная нейтропенія (першасная AIN)

Пры першаснай AIN антыцелы нацэльваюцца на нейтрофілы і знішчаюць іх. Антыцелы — гэта тып бялку ў нашай імуннай сістэме. Іх звычайная задача — знішчаць шкодныя рэчывы, такія як вірусы і бактэрыі, якія трапляюць у арганізм. Але на дадзены момант даследчыкі ўсё яшчэ не ведаюць дакладна, чаму нашы ўласныя антыцелы атакуюць гэтыя нейтрофілы.

Другасная аўтаімунная нейтропенія (другасная AIN)

Пры другасным AIN колькасць нейтрофілаў зніжаецца з-за іншай прычыны або стану. Гэта прымушае імунную сістэму знішчаць нейтрофілы.

Вось некаторыя рэчы, якія могуць выклікаць гэта:

• Іншыя аўтаімунныя захворванні: прыклады ўключаюць рэўматоідны артрыт, ваўчанку і аўтаімунную гемалітычную анемію.
• Рак: напрыклад, «лейкемія буйных гранулярных лімфацытаў».
• Інфекцыі: такія інфекцыі, як «ВІЧ», «парвавірус», «гепатыт В».
• Пухліны: такія як «пухліна Вільмса», «хвароба Ходжкіна».
• Неўралагічныя захворванні: напрыклад, рассеяны склероз.
• Трансплантацыя нырак або касцявога мозгу.
• Пэўныя лекі: асабліва некаторыя хіміятэрапеўтычныя прэпараты, якія прызначаюцца пры раку.

Як дыягнастуецца аўтаімунная нейтропенія? (Дыягностыка)

Калі ў вас ліхаманка або інфекцыя, ваш лекар можа выявіць нізкі ўзровень нейтрофілаў падчас аналізу крыві, каб вызначыць прычыну. Дыягностыка AIN можа быць крыху складанай, бо існуе мноства магчымых прычын. Ваш лекар можа дыягнаставаць AIN пасля выключэння іншых захворванняў, якія могуць быць прычынай нізкага ўзроўню нейтрофілаў.

Для дыягностыкі або кантролю «аўтаімуннай нейтропеніі» ваш лекар можа правесці наступныя аналізы:

• Агульны аналіз крыві (ААК): ААК дазваляе праверыць колькасць нейтрофілаў у крыві. Паколькі гэтыя ўзроўні могуць адрознівацца, лекар часта праводзіць некалькі аналізаў ААК, каб пацвердзіць нейтропенію і кантраляваць узровень нейтрофілаў. Рэгулярныя аналізы ААК таксама могуць дапамагчы вызначыць, ці з'яўляецца ваш AIN хранічным.
• Мазок перыферычнай крыві: Узор крыві даследуецца пад мікраскопам, каб праверыць форму і характар ​​нейтрофілаў. Гэта таксама дапамагае ў дыягностыцы.
• Аналізы на вітамін B12, фолат і медзь: гэтыя аналізы могуць праверыць наяўнасць дэфіцыту гэтых пажыўных рэчываў. Арганізму патрэбныя яны для выпрацоўкі нейтрофілаў.
• Тэсты функцыі печані: яны таксама могуць праверыць функцыю печані і наяўнасць віруснага гепатыту.
• Даследаванні на ВІЧ і іншыя вірусныя інфекцыі: вірусныя інфекцыі, такія як ВІЧ, таксама могуць выклікаць зніжэнне колькасці лейкацытаў.
• Праточная цытаметрыя: гэта лабараторны тэст, які даследуе клеткі на наяўнасць прыкмет захворвання. Ён выкарыстоўваецца для вызначэння таго, ці выклікана нейтропенія аўтаімунным захворваннем.
• Візуалізацыя: Калі ёсць падазрэнне, што AIN выклікана ракам, такім як лімфома, можа быць праведзена МРТ або КТ.
• Аспірацыя і біяпсія касцявога мозгу: тут лекар бярэ невялікі ўзор касцявога мозгу і даследуе яго на наяўнасць прыкмет захворвання. Гэта можа дапамагчы вызначыць, ці выклікана нейтропенія ракам крыві, такім як лейкемія.

Ваш лекар можа таксама прызначыць аналіз крыві, каб праверыць наяўнасць у вашай крыві антыцелаў, якія атакуюць нейтрофілы. Найбольш распаўсюджанымі тэстамі з'яўляюцца I-GIFT (тэст непрамога імунафлюарэсцэнцыі гранулоцытаў) і GAT (тэст аглютынацыі гранулоцытаў).

На жаль, гэтыя тэсты не заўсёды надзейныя ў выяўленні AIN. У залежнасці ад прычыны вашай нейтрапеніі і часу тэставання, гэтыя тэсты могуць не выявіць антыцелы або могуць даць ілжывастаноўчыя вынікі. Ілжывастаноўчы вынік - гэта калі тэст паказвае наяўнасць антыцелаў, калі іх няма.

Калі лекар падазрае, што нейтропенія выклікана пэўным захворваннем, ён ці яна можа прызначыць дадатковыя аналізы.

Як лячыцца аўтаімунная нейтропенія?

Лячэнне залежыць ад цяжкасці вашага захворвання. Напрыклад, дзіцяці з асімптаматычнай нейтропеніяй могуць спатрэбіцца толькі рэгулярныя агульныя аналізы крыві і колькасць нейтрофілаў, але неадкладнае лячэнне можа не спатрэбіцца. Калі ў вашага дзіцяці частыя інфекцыі, лекар можа прызначыць прафілактычныя антыбіётыкі для прадухілення інфекцый. Антыбіётыкі звычайна прызначаюцца для лячэння інфекцый, але гэтыя прафілактычныя антыбіётыкі прызначаюцца для прадухілення ўзнікнення інфекцый.

Пры другаснай AIN лекар будзе лячыць асноўнае захворванне , якое выклікае нізкі ўзровень нейтрофілаў. Ён таксама можа прызначыць:

• Гранулацытарны калонійстымулюючы фактар ​​(Г-КСФ): гэта асноўны метад лячэння цяжкіх выпадкаў нейтропеніі. Ён дапамагае арганізму выпрацоўваць больш нейтрофілаў. Г-КСФ таксама можа прадухіліць частыя інфекцыі, звязаныя з першаснай АІН.
• Кортыкастэроіды: Кортыкастэроіды, такія як преднізон, душаць імунную рэакцыю вашага арганізма, памяншаючы колькасць антыцелаў, якія атакуюць нейтрофілы.
• Іншыя метады лячэння: Іншыя прэпараты, такія як IVIG, рытуксімаб і алемтузумаб, таксама выкарыстоўваліся ў крытычна хворых пацыентаў з цяжкай аўтаімуннай нейтропеніяй.

Ці можна прадухіліць аўтаімунную нейтропенію?

Ні першасную, ні другасную АІН нельга прадухіліць . Аднак вы можаце прадухіліць ускладненні, звязаныя з «аўтаімуннай нейтропеніяй», гэта значыць развіццё інфекцый. Для гэтага вам трэба прыняць неабходныя меры для абароны сябе ад інфекцый. Напрыклад, пазбягаць месцаў масавага знаходжання людзей, часта мыць рукі і трымацца далей ад хворых людзей.

Якой будучыні можа чакаць чалавек з аўтаімуннай нейтропеніяй?

Першасны AIN звычайна праходзіць сам па сабе . Прыкладна ў 95% дзяцей з AIN узровень нейтрофілаў вяртаецца да нормы да двух-трох гадоў. Амаль усе дзеці з першасным AIN цалкам аднаўляюцца да 11 гадоў. Гэта сапраўды суцяшае, ці не так?

У іншых выпадках, якія называюцца другаснай AIN, ваша выздараўленне залежыць ад некалькіх фактараў, асабліва ад асноўнага захворвання, якое выклікала неўтрапенію. Лячэнне гэтага захворвання і прафілактыка інфекцый могуць дапамагчы вярнуць колькасць нейтрофілаў да нормы.

Калі мне варта звярнуцца па медыцынскую дапамогу?

Калі ў вас цяжкая аўтаімунная нейтропенія і падымаецца тэмпература, неадкладна звярніцеся да лекара . Часам лекар можа загадзя прызначыць антыбіётыкі, якія трэба прымаць у выпадку падвышэння тэмпературы. У большасці выпадкаў вам спатрэбіцца лячэнне ў бальніцы.

Калі ў вас цяжкая, працяглая аўтаімунная нейтропенія, ваш лекар растлумачыць вам, пра якія сімптомы вам варта ведаць і што вы можаце зрабіць, каб прадухіліць ускладненні.

Памятайце: калі ў вас ці вашага дзіцяці дыягнаставалі AIN, пагаворыце са сваім лекарам пра тое, як гэта на вас уплывае. Нягледзячы на ​​тое, што сімптомы і прычыны адрозніваюцца, добрая навіна заключаецца ў тым, што такія метады лячэння, як G-CSF, вельмі эфектыўныя для павышэння ўзроўню нейтрофілаў.

Калі ў вашага дзіцяці хварэе на АІН, рэгулярна здавайце аналізы крыві ў адпаведнасці з указаннямі лекара. Звяртайце ўвагу на прыкметы інфекцыі і як мага хутчэй звярніцеся па лячэнне, калі заўважыце якія-небудзь з іх, каб прадухіліць магчымыя ўскладненні.

Кароткі змест (пасланне на заметку)

Добра, спадзяюся, што цяпер вы лепш разумееце «аўтаімунную нейтропенію» (АІН), пра якую мы казалі.

• АІН — гэта стан, пры якім наша ўласная імунная сістэма знішчае лейкацыты, якія называюцца «нейтрафіламі».
• Гэта можа адбыцца ў маленькіх дзяцей (першасны AIN) або ў дарослых (другасны AIN). Першасны AIN у маленькіх дзяцей часта праходзіць самастойна.
• Асноўная небяспека — частыя інфекцыі.
• Для дыягностыкі прызначаюцца аналізы крыві і іншыя аналізы.
• Лячэнне ўключае назіранне, супрацьінфекцыйныя прэпараты, G-CSF і кортікостероіды.
• Самае галоўнае — не панікаваць і не панікаваць, а звярнуцца па медыцынскую дапамогу, калі ў вас ці вашага дзіцяці з'явяцца гэтыя сімптомы. Пры раннім дыягназе і правільным лячэнні вы можаце жыць здаровым жыццём нават з АІН.

Калі ў вас ёсць якія-небудзь дадатковыя пытанні па гэтым пытанні, абавязкова звярніцеся да лекара. Менавіта ён можа даць вам найлепшую параду.

Нейтропенія , аўтаімунная нейтропенія, лейкацыты, імунная сістэма, інфекцыі, захворванні крыві, дзіцячыя захворванні