Што такое сіндром МРКХ (сіндром Майера-Ракітанскага-Кюстэра-Хаўзера)? Пагаворым пра гэта?

Ці ў вашай дачкі ці ў малога дзіцяці, якога вы ведаеце, яшчэ не пачаліся месячныя ў адпаведным для ўзросту рэжыме? Ці адчувае яна часам боль ці дыскамфорт пры спробе заняцца сэксам? Сёння мы пагаворым пра асаблівы стан здароўя, які можа выклікаць гэтыя з'явы, але сустракаецца не вельмі часта, і пра яго не шмат хто чуў. Гэта называецца сіндромам Меера-Ракітанскага-Кюстэра-Хаўзера , або скарочана «сіндромам МРКХ». Нягледзячы на ​​тое, што назва можа здацца занадта доўгай, гэта рэдкае генетычнае захворванне, якое дзівіць жанчын. Давайце пагаворым пра яго проста, каб вы маглі зразумець.

Што такое сіндром MRKH?

Проста кажучы, сіндром МРКХ — гэта стан, пры якім похву і матка жанчыны не развіваюцца належным чынам або не цалкам сфарміраваны пры нараджэнні. Уявіце сабе гэта як дом, які будуецца, у якім некаторыя пакоі не сфарміраваны належным чынам. Аднак у большасці выпадкаў яечнікі і маткавыя трубы людзей з гэтым захворваннем функцыянуюць нармальна . Акрамя таго, вонкавыя палавыя органы, гэта значыць ніжняя частка похвы, адтуліна ў похву, палавыя вусны, клітар і рост валасоў вакол іх, нармальныя. Мачавыпускальны канал не пашкоджаны, таму праблем з мачавыпусканнем няма.

Аднак пры некаторых тыпах сіндрому MRKH могуць назірацца праблемы з развіццём іншых органаў, такіх як ныркі і хрыбетнік.

Часцей за ўсё гэты стан выяўляецца ў маладым узросце, гэта значыць да 15-16 гадоў, калі менструацыя яшчэ не пачынаецца. Гэта адбываецца таму, што матка не цалкам развіта, таму менструацыя не адбываецца. Часам пры спробе заняцца сэксам похву можа адчувацца балюча або цяжка, таму што яна кароткая і вузкая.

Паколькі матка не цалкам развіта або яе няма, у такой сітуацыі немагчыма зацяжарыць і выносіць дзіця без медыцынскай дапамогі. Аднак, калі яечнікі функцыянуюць і выпрацоўваюцца яйкаклеткі , можна разгледзець такія варыянты, як «ЭКА - экстракарпаральнае апладненне» і «сурагатнае мацярынства». Калі вы спадзяецеся мець дзяцей, вельмі важна пагаварыць пра гэта са сваім лекарам. Тады ён зможа параіць вам падыходзячыя для вас варыянты.

Для «сіндрому МРКХ» выкарыстоўваецца некалькі іншых назваў:

• Прыроджаная адсутнасць маткі і похвы (CAUV)
• Вагінальная агенезія
• Мюлераўскі агенез
• Мюлерава аплазія (MA)
• Генітальны нырачна-вушны сіндром (GRES)

Ці існуюць тыпы сіндрому MRKH?

Так, існуе два асноўныя тыпы «(сіндрому МРКХ)»:

• Тып 1:Пры гэтым тыпе яечнікі і маткавыя трубы функцыянуюць нармальна, але верхняя частка похвы, шыйка маткі і матка заблакаваныя або не на сваіх месцах. Аднак гэта не ўплывае на іншыя органы ў целе.

• Тып 2: Пры гэтым тыпе, акрамя таго, што верхняя частка похвы, шыйка маткі і матка заблакаваныя або не на месцы, могуць быць таксама некаторыя праблемы з маткавымі трубамі, яечнікамі, хрыбетнікам, ныркамі або іншымі органамі.

Наколькі распаўсюджаная такая сітуацыя?

Сіндром MRKH — вельмі рэдкае захворванне . Ён сустракаецца толькі ў адной з 4500 дзяўчынак. Таму не дзіўна, што мы пра яго мала чулі.

Якія сімптомы MRKH?

Сімптомы сіндрому MRKH могуць адрознівацца ў залежнасці ад тыпу.

У большасці выпадкаў асноўным сімптомам з'яўляецца адсутнасць менструацыі (аменарэя) да 16 гадоў. Гэта прыкмета таго, што матка або похву не развіліся належным чынам. Аднак, паколькі яечнікі функцыянуюць нармальна, іншыя сімптомы, звязаныя з менструацыяй, такія як ўздуцце жывата і перапады настрою, могуць узнікаць нават без крывацёку.

Паколькі ў вас жаночыя храмасомы і гармоны, у вас адбываецца нармальнае палавое развіццё, напрыклад, развіццё грудзей і рост валасоў пад пахамі і ў вобласці палавых органаў. Аднак пры першай спробе вагінальнага сэксу вы можаце адчуваць боль або дыскамфорт . Гэта адбываецца таму, што ваша похва танчэйшая, вузейшая і карацейшая, чым звычайна.

Калі ў вас дыябет 2 тыпу, у вас таксама могуць узнікнуць дадатковыя сімптомы, такія як:

• Ускладненні з ныркамі або недастатковасць адной або абедзвюх нырак.
• Праблемы з пазванкамі хрыбетніка або іншыя дэфармацыі шкілетнай сістэмы.
• Парушэнне слыху.
• Некаторыя ўскладненні з сэрцам.

Што выклікае МРКХ?

Даследчыкі дагэтуль не ведаюць дакладнай прычыны сіндрому MRKH. Аднак яны ведаюць, што ён звязаны з пэўнымі праблемамі з генамі і храмасомамі. Аднак яны не змаглі вызначыць прычыну з адным канкрэтным генам. Важна тое , што гэта не тое, што маці рабіла ці не рабіла падчас цяжарнасці . Таму не хвалюйцеся з гэтай нагоды.

Жаночая рэпрадуктыўная сістэма пачынае развівацца ў першыя некалькі тыдняў цяжарнасці. Маткавыя трубы, матка, шыйка маткі і верхняя частка похвы ўтвараюцца з так званых мюлеравых пратокаў . У людзей з сіндромам МРХ гэтыя мюлеравыя пратокі развіваюцца не цалкам. Пакуль невядома, чаму гэта адбываецца ў некаторых людзей. Аднак, паколькі яечнікі развіваюцца асобна ад астатняй рэпрадуктыўнай сістэмы, яны звычайна не пакутуюць.

Як вы дакладна ведаеце, ці ёсць у вас MRKH?

Лекары часта дыягнастуюць сіндром MRKH, калі ў маладой дзяўчыны не пачынаецца першая менструацыя.

Першым крокам у дыягностыцы гэтага стану з'яўляецца фізічны агляд . Ваш лекар увядзе палец у пальчатцы ў вашу похву і вымерае яе глыбіню і шырыню. Гэты тэст можа выявіць МРКГ, таму што похва скарочаная. Затым вас могуць папрасіць прайсці візуалізацыйныя даследаванні, такія як ультрагукавое даследаванне або МРТ (магнітна-рэзанансная тамаграфія), каб высветліць, ці пашкоджана ваша матка, маткавыя трубы, ныркі або іншыя органы. Часам могуць быць зроблены аналізы крыві, каб праверыць узровень гармонаў.

Якія метады лячэння MRKH?

Лячэнне сіндрому MRKH залежыць ад вашых мэтаў і сімптомаў. Існуюць хірургічныя і нехірургічныя метады лячэння. Некаторыя з іх ўключаюць вагінапластыку, пашырэнне похвы і трансплантацыю маткі.

Расшырэнне похвы

Адзін са спосабаў, які лекары выкарыстоўваюць для пашырэння похвы, - гэта прылады, якія называюцца вагінальнымі дылататарамі . Яны вырабляюцца з пластыка або сілікону і бываюць рознай даўжыні і шырыні. Гэтыя трубчастыя прылады дапамагаюць пашырыць і расцягнуць похву знутры. Ваш лекар растлумачыць вам, як найлепш выкарыстоўваць вагінальны дылататар у вашай сітуацыі.

Вагінапластыка (хірургічная рэканструкцыя похвы)

Вагінапластыка — гэта хірургічная працэдура па стварэнні похвы . Хірургі маюць некалькі спосабаў выканання гэтай працэдуры. Часцей за ўсё яны робяць адтуліну і закрываюць яе тканінай, узятай з іншай часткі цела. Гэта дазваляе вам мець нармальны палавы акт.

Трансплантацыя маткі

Трансплантацыя маткі можа даць жанчыне з сіндромам МРКГ магчымасць выносіць дзіця. Гэта сур'ёзная аперацыя. Яна прадугледжвае перасадку маткі ад донара жанчыне, у якой яе няма. Гэта дае людзям з МРКГ магчымасць выносіць і нарадзіць уласнае дзіця. Трансплантацыя маткі пакуль не шырока праводзіцца ва ўсіх частках свету, але ў будучыні яна можа стаць вельмі паспяховым метадам лячэння.

Ці можна прадухіліць гэтую сітуацыю?

Не, няма спосабу прадухіліць сіндром MRKH . Ён можа ўзнікнуць у людзей, якія ніколі раней ім не хварэлі, або можа быць генетычным. Як ужо згадвалася раней, ён не выклікаецца адным канкрэтным генам.

Ці могуць людзі з MRKH мець дзіця?

Так, людзі з «(сіндромам МРХ)» могуць мець дзіця!Калі вашы яечнікі функцыянуюць, вашы яйкаклеткі можна злучыць са сперматазоідам і апладніць з дапамогай экстракарпаральнага апладнення (ЭКА). Затым эмбрыён пераносіцца сурагатнай маці . Гэта азначае, што ў вас будзе дзіця з вашымі ўласнымі генамі, якое будзе расці ў чэраве іншай здаровай жанчыны.

Якія яшчэ праблемы са здароўем можа выклікаць MRKH?

Раней мы ўжо абмяркоўвалі, што ў людзей з МРКХ «2 тыпу» могуць развівацца праблемы з іншымі органамі, такімі як ныркі, хрыбетнік або сэрца. Акрамя таго, у людзей з МРКХ «2 тыпу» распаўсюджаныя наступныя праблемы са здароўем:

• Праблемы, звязаныя з пазванкамі хрыбетніка.
• Скаліёз.
• Заганы развіцця нырак, такія як зліццё нырак або адсутнасць адной або абедзвюх нырак (агенезія нырак).
• Павышаны рызыка адукацыі камянёў у нырках, інфекцый мочэвыводзячых шляхоў і абструкцыі мочэвыводзячых шляхоў.
• Парушэнне слыху.
• Хваробы сэрца.

У людзей з грыпам міякарда косці (МРКХ) распаўсюджаныя ўскладненні рэпрадуктыўнай сістэмы. Акрамя немагчымасці зацяжарыць або мець уласнае дзіця, у людзей з недаразвітай маткай таксама могуць развіцца такія захворванні, як эндаметрыёз.

Пры ўсім гэтым адчуванне пэўнага эмацыйнага стрэсу — гэта нармальна . Ваш лекар можа парэкамендаваць вам далучыцца да групы падтрымкі або звярнуцца па псіхалагічную кансультацыю, напрыклад, да кагнітыўна-паводніцкай тэрапіі (КПТ), каб дапамагчы вам справіцца з сітуацыяй. Гэтыя рэчы могуць быць вельмі карыснымі.

Нядзіўна, што сіндром Майера-Ракітанскага-Кюстэра-Хаўзера (СРКХ) можа стаць вялікім шокам. Калі вы нарадзіліся з недаразвітай маткай або похвай, вы можаце не ведаць пра гэта, пакуль не станеце маладымі і толькі не пачнецца менструацыя. Хоць гэта і не пагражае жыццю стан, ён можа выклікаць значны стрэс, паўплываць на здольнасць жанчыны да зачацця і сэксу. У некаторых выпадках ён можа паўплываць на іншыя органы і павялічыць рызыку пэўных захворванняў.

Найважнейшыя рэчы, якія трэба памятаць (пасланне на заметку)

Добра, цяпер вы лепш разумееце, пра што мы казалі, пра «сіндром МРКХ». Самае галоўнае памятаць, што вы не самотныя . У свеце ёсць і іншыя людзі, якія жывуць з гэтымі захворваннямі.

• Калі ў вас ёсць такія сімптомы, вельмі важна звярнуцца да добрага лекара і атрымаць дакладны дыягназ .
• Існуюць метады лячэння. Звярніцеся да лекара і абярыце найлепшы для вас метад лячэння.
• Не губляйце надзеі на дзяцей. З такімі тэхналогіямі, як «ЭКА» і «сурагатнае мацярынства», ёсць магчымасці ажыццявіць гэтую мару.
• Беражыце і сваё псіхічнае здароўе.Пры неабходнасці звярніцеся па кансультацыю і далучайцеся да груп падтрымкі з людзьмі, якія перажылі падобны досвед. Гэта дасць вам шмат сіл.
• Гэта не твая віна. Гэта натуральны стан, які можа здарыцца з кожным.

Ваш лекар, і, магчыма, каманда спецыялістаў, акажуць вам падтрымку і рэкамендацыі, неабходныя для барацьбы з гэтым «(сіндромам МРКХ)». Давярайце ім. Калі ў вас ёсць яшчэ пытанні па гэтым пытанні, не бойцеся задаваць іх. Будзьце здаровыя!

сіндром МРКХ , сіндром Майера-Ракітанскага-Кюстэра-Хаўзера, агенезія похвы, агенезія маткі, жаночае здароўе, рэпрадуктыўнае здароўе, аменарэя