Ці апухае твар? Ці трэскаецца язык? Ці можа гэта быць сіндром Мелькерсана-Розенталя?

Ці бачылі вы калі-небудзь раптоўны ацёк аднаго боку твару, апухлую губу, паколванне з аднаго боку твару ці нават дзіўную расколіну на языку? Гэта можа быць не проста звычайная з'ява. Гэта могуць быць сімптомы рэдкага захворвання, пра якое мы зараз пагаворым.

Што такое сіндром Мелькерсана-Розенталя?

Добра, давайце разгледзім, што такое сіндром Мелькерсана-Розенталя, або скарочана МРС. Проста кажучы, гэта вельмі рэдкае неўралагічнае захворванне. Гэта значыць, што яно ў асноўным дзівіць нервовую сістэму твару. Асноўнымі сімптомамі гэтага захворвання з'яўляюцца ацёк твару, дзіўныя расколіны на мове (падобныя на глыбокія баразны) і параліч твару, гэта значыць страта функцыі аднаго або абодвух бакоў твару. Уявіце, што раптам куток рота апускаецца ўніз, і вы не можаце належным чынам заплюшчыць вочы.

Гэты стан, падобны на «MRS», часам можа быць прыкметай будучага захворвання, напрыклад, хваробы Крона (хранічнае запаленчае захворванне кішачніка) або саркоідозу (хваробы, якая выклікае невялікія апухлыя ўтварэнні ў розных частках цела). Лекары часам называюць гэты стан «арафацыяльным гранулематозам» . Гэта стан, які выклікае невялікія ўтварэнні, якія называюцца гранулёмамі, і суправаджаюцца ацёкам вакол твару і рота.

Хто можа развіць гэты стан «MRS»? Наколькі распаўсюджаны ён?

Цяпер вы можаце падумаць: «Хто можа гэтым захварэць?» Насамрэч, гэты стан пад назвай «MRS» можа развіцца ў любым узросце. Аднак часцей за ўсё ён сустракаецца ў маладых людзей, звычайна ў пачатку 20-х гадоў, калі пачынаюць з'яўляцца сімптомы.

Але калі казаць пра распаўсюджанасць гэтага захворвання, то МРС — вельмі рэдкае захворванне. Кажуць, што яно дзівіць вельмі невялікі працэнт насельніцтва, каля 0,08%. Але навукоўцы лічаць, што, паколькі сімптомы падобныя да іншых захворванняў, магчыма, значна больш людзей не маюць дыягназу. Гэта азначае, што ад гэтага захворвання можа пакутаваць значна больш людзей, чым гэтая лічба. Таму, калі ў вас ёсць такія сімптомы, не пераставайце думаць: «Гэта здараецца з вельмі нямногімі людзьмі, я ніяк не захварэю». Самае галоўнае — звярнуцца па медыцынскую дапамогу.

Якія прычыны «MRS»?

Добра, цяпер давайце паглядзім, што выклікае гэты стан «MRS». Шчыра кажучы, навукоўцы дагэтуль не змаглі знайсці дакладную прычыну . Але ёсць некалькі рэчаў, якія, як мяркуюць, спрыяюць гэтаму стану:

• Хвароба Крона: як я ўжо згадваў раней, гэта хранічнае запаленчае захворванне кішачніка. Было ўстаноўлена, што людзі з гэтым захворваннем маюць падвышаны рызыка развіцця сіндрому крона.
• Генетычная спадчыннасць: гэта азначае, што хвароба можа перадавацца з пакалення ў пакаленне. Калі ў кагосьці ў сям'і была такая хвароба, гэта таксама можа быць прычынай. Але гэта пакуль не даказана.
• Рэакцыя гіперчувствітельносці: гэта калі імунная сістэма нашага арганізма празмерна рэагуе на нешта (што мы называем альбо «антыгенам», альбо «алергенам» — гэта значыць, што гэта можа быць нешта, што выклікае алергію). Гэта падобна на алергію, але крыху больш складана.
• Саркоідоз: гэта таксама захворванне, якое выклікае ўтварэнне невялікіх утварэнняў (гранулём) у розных частках цела. Лічыцца, што гэта захворванне таксама звязана з MRS.
• Вірусная або бактэрыяльная інфекцыя: Існуе меркаванне, што гэты стан часам можа ўзнікнуць пасля інфекцыі, выкліканай вірусам або бактэрыямі.

Ці з'яўляецца «MRS» аўтаімунным захворваннем?

Зараз некаторыя людзі могуць задацца пытаннем: «Ці з'яўляецца гэта «аўтаімунным захворваннем»?» Гэта значыць, ці з'яўляецца гэта станам, калі ўласная імунная сістэма нашага арганізма атакуе нашы здаровыя клеткі? Насамрэч, «МРС» не лічыцца «аўтаімунным захворваннем».

Гэта класіфікуецца як неўралагічнае захворванне . Гэта азначае, што гэта праблема з мозгам або нервовай сістэмай. Яго таксама называюць гранулематозным захворваннем . Гэта азначае, што гэта хранічнае, апухлае, грудкаватае ўтварэнне (гранулёма), якое ўтвараецца ў тканінах арганізма. Зразумелі? Такім чынам, яно не трапляе непасрэдна ў катэгорыю «аўтаімунных».

Якія сімптомы «MRS»?

Добра, давайце цяпер разгледзім сімптомы гэтага стану «MRS», або стану «(арафацыяльны гранулематоз)», пра які я ўжо згадваў. Пры гэтым назіраюцца тры асноўныя сімптомы. Яны называюцца «класічнай трыядай сімптомаў» .

1. Параліч твару: гэта стан, пры якім адчуваецца слабасць або здранцвенне аднаго боку твару, часам з абодвух бакоў. Гэта можа адсутнічаць на ранніх стадыях, але можа з'явіцца на пазнейшых. Па меры прагрэсавання хваробы працягласць гэтага паралічу можа павялічвацца. Уявіце сабе, што вы раптам не можаце рухаць адным бокам рота, вам цяжка заплюшчваць вочы або ў вас сліняе з кутка рота пры піцці вады.

2. Ацёк твару: людзі з MRS часта адчуваюць ацёк твару (арафацыяльны ацёк). Асабліва распаўсюджана ацёк вуснаў (хейлітычны гранулематоз). Верхняя губа часта апухае раней за ніжнюю. Вусны могуць быць сухімі, патрэсканымі, балючымі і нават чырванавата-карычневымі. У некаторых людзей вусны могуць стаць цвёрдымі, як камень. Апухаць могуць не толькі вусны, але і шчокі, павекі, а часам нават скура галавы. Гэты ацёк можа стаць больш сур'ёзным і працягвацца даўжэй, калі хвароба рэцыдывуе.

3. Зморшчаны язык:З-за гэтага на верхняй частцы языка ўтвараюцца глыбокія расколіны, падобныя на баразёнкі. Лекары таксама называюць гэта «машонкавым языком» або «Lingua plicata». Звычайна гэта не баліць, але ў некаторых людзей можа назірацца ацёк, сверб і паленне на языку. Гэта таксама можа прывесці да страты смаку і інфекцый у ротавай поласці.

Важна тое, што не ўсе маюць усе тры гэтыя характарыстыкі. Некаторыя людзі могуць мець толькі адну ці дзве з гэтых трох характарыстык. Іншыя могуць мець усе тры.

Гэтыя сімптомы не пастаянныя. Яны з'яўляюцца і знікаюць. Спачатку яны могуць доўжыцца ўсяго некалькі гадзін. Але калі яны вяртаюцца пазней, яны могуць быць больш сур'ёзнымі і доўжыцца даўжэй.

Іншыя сімптомы

Акрамя гэтых асноўных сімптомаў, могуць назірацца і іншыя:

• Галавакружэнне
• Мігрэнь
• Звон у вушах (цінітус) або страта слыху
• Пасля таго, як хвароба перайшла ў цяжкую форму і вылечылася, на твары часам могуць з'яўляцца шнары .
• Цяжкасці з глытаннем
• Праблемы са зрокам: сухасць вачэй, затуманены зрок і запаленне вачэй (увеіт).

Як дыягнастуецца МРС?

Цяпер вы можаце задацца пытаннем: «Як мне дакладна даведацца, што гэта менавіта «MRS»?» Насамрэч, «MRS» даволі складана дыягнаставаць. Таму што яго сімптомы можна зблытаць з іншымі захворваннямі. Напрыклад, яго сімптомы могуць быць падобнымі на «алергічныя рэакцыі» або «параліч Бэла» — яшчэ адно захворванне, якое выклікае параліч твару.

Звычайна лекар дыягнастуе МРС, вывучаючы вашу гісторыю хваробы, калі ў вас ёсць хаця б два з трох класічных сімптомаў, пра якія я згадваў раней. Часам, каб пацвердзіць дыягназ і выключыць іншыя захворванні, невялікі кавалачак тканіны з вашай губы можа быць узяты на аналіз (біяпсію). Гэта дазволіць выявіць наяўнасць гранулём.

Акрамя таго, лекар можа накіраваць вас да некалькіх іншых спецыялістаў, бо гэта можа паўплываць на некалькі сістэм. Сярод іх:

• Алерголаг
• Дэрматолаг
• Гастраэнтэролаг — разглядае такія рэчы, як хвароба Крона.
• Імунолаг
• Афтальмолаг

Ці ёсць лекі ад «MRS»? Якія існуюць метады лячэння?

Добра, самае галоўнае пытанне, якое зараз задаюць многія людзі: «Ці існуе поўнае лячэнне гэтага стану «MRS»?» На жаль, канчатковага лячэння «MRS» пакуль няма.

Часам сімптомы знікаюць без лячэння, але яны могуць зноў з'яўляцца.

Дык як жа гэта лячыць? Калі сімптомы вяртаюцца і турбуюць, існуе некалькі метадаў лячэння, якія могуць дапамагчы паменшыць боль, прадухіліць інфекцыю і палепшыць знешні выгляд. Да іх адносяцца:

• Антыбіётыкі: калі ёсць бактэрыяльная інфекцыя.
• Анцігістамінныя прэпараты: памяншаюць алергічныя сімптомы і ацёк.
• Кортыкастэроіды: гэта магутныя лекі, якія памяншаюць запаленне і ацёк. Іх можна ўводзіць у выглядзе ін'екцый непасрэдна ў запалёную вобласць або ў выглядзе таблетак.
• Імунасупрэсанты: яны дапамагаюць паменшыць запаленне, нязначна кантралюючы актыўнасць імуннай сістэмы.
• Метатрэксат: гэта таксама прэпарат, які кантралюе імунітэт і памяншае запаленне.
• Нестероідныя супрацьзапаленчыя прэпараты (НПВС): памяншаюць боль і ацёк (напрыклад, ібупрофен, дыклафенак).
• Хірургічнае ўмяшанне: Часам хірургічнае ўмяшанне можа быць праведзена для памяншэння ацёку вельмі апухлых вуснаў або для зняцця ціску на тваравыя нервы. Аднак гэта робіцца рэдка.
• Інгібітары TNF-альфа: гэта таксама спецыяльны тып лекаў, якія дапамагаюць спыніць запаленне. Звычайна іх прызначаюць, калі іншыя метады лячэння не дапамагаюць.

Гэтыя метады лячэння прызначаны для кантролю сімптомаў і памяншэння дыскамфорту. Ваш лекар вызначыць лячэнне, якое найлепш падыходзіць менавіта вам.

Ці можна прадухіліць стан «MRS»?

Ці можна прадухіліць гэты стан («MRS»)? Насамрэч, паколькі навукоўцы дагэтуль не цалкам разумеюць прычыны гэтага захворвання, да гэтага часу не існуе праверанага метаду яго прадухілення. Таму нам трэба засяродзіцца на раннім распазнаванні сімптомаў і пошуку належнага лячэння.

Як справы з «Місіс»? Ці ачуняе яна?

Што чакае хворага на MRS у будучыні? Гэта сапраўды адрозніваецца ў розных людзей. У некаторых людзей сімптомы праяўляюцца вельмі лёгка, напрыклад, раз на некалькі гадоў, і яны знікаюць самі па сабе. У іншых сімптомы могуць з'яўляцца часцей, напрыклад, кожныя некалькі дзён, і з кожным разам могуць пагаршацца.

Гэты стан можа працягвацца ўсё жыццё, а ацёк можа быць пастаянным. Але навукоўцы не лічаць , што гэта захворванне ўплывае на працягласць жыцця. Гэта азначае, што вы можаце жыць нармальным жыццём з ім, але вам давядзецца жыць з сімптомамі. Таму заставацца псіхічна моцным таксама вельмі важна.

Пытанні, якія трэба задаць свайму лекару

Калі ў вас сіндром Мелькерсана-Розенталя або вы падазраяце яго наяўнасць, варта задаць лекару наступныя пытанні:

• Як можна з упэўненасцю сказаць, што гэта сіндром Мелькерсана-Розенталя? Ці не можа гэта быць нешта іншае?
• Да якіх яшчэ спецыялістаў мне варта звярнуцца? (напрыклад, да дэрматолага, неўролага і г.д.)
• Калі сімптомы з'явяцца зноў, калі мне варта звярнуцца па медыцынскую дапамогу? Якія сімптомы павінны мяне асабліва турбаваць?
• Ці варта мне прайсці абследаванне на хваробу Крона або саркоідоз?
• Што рабіць, каб прадухіліць інфекцыю, незваротны ацёк і рубцы?
• Ці рэкамендуеце вы генетычнае тэставанне? Што яно можа вам сказаць?
• Ці ведаеце вы якія-небудзь групы падтрымкі, якія дапамагаюць людзям з такімі захворваннямі? Ці будзе для мяне нейкая карысць ад далучэння да іх?

Дык якія ж найважнейшыя рэчы мы павінны вынесці з гэтай гісторыі?

Сіндром Мелькерсана-Розенталя (СМС) — вельмі рэдкае захворванне, якое паражае тваравыя нервы. Калі ў вас раптоўна з'явіўся ацёк твару, параліч твару або дзіўныя расколіны на мове, вам абавязкова варта звярнуцца да лекара.

Нягледзячы на ​​тое, што спецыфічнага лячэння ад гэтага няма, існуюць эфектыўныя метады лячэння для кантролю сімптомаў, памяншэння дыскамфорту і прадухілення ўскладненняў. Таму не хвалюйцеся. Пры раннім выяўленні і правільным лячэнні вы можаце добра жыць з гэтым захворваннем. Вы не самотныя, і вашы лекары і блізкія могуць вам дапамагчы.

Сіндром Мелькерсана -Розенталя, MRS, ацёк твару, параліч твару, расшчапленне языка, неўрапатыя, арафацыяльны гранулематоз